Síndrome de Guillain-Barré

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A Síndrome de Guillain-Barré é caracterizada como um distúrbio autoimune adquirido, marcada pela perda da 
bainha de mielina e dos reflexos tendinosos e engloba as polineuropatias agudas imunomediadas, podendo 
ser dividida em dois tipos: desmielinizantes e axonais. 
A Síndrome desmielinizante ocorre quando alguma doença atinge e danifica a bainha de mielina prejudicando 
a condução de sinais nos nervos que foram afetados. Podendo causar prejuízos nos movimentos, cognição, 
sensação, entre outros. A bainha de mielina tem por função acelerar a velocidade de condução do nervo para 
a transmissão de informações, ou seja, aumenta a efetividade neuronal. Quando a Síndrome danifica o axônio 
do neurônio, ela é classificada como axonal. Essa forma tem quadro clínico semelhante à síndrome de Guillain- 
-Barré desmielinizante, sua diferença está numa maior fraqueza muscular e de déficits sensoriais, além de o curso 
da doença axonal tende a ser mais grave do que a desmielinizante. 
A SGB tem uma evolução rápida, com pico de gravidade máxima entre duas ou três semanas após o 
aparecimento dos primeiros sintomas e se manifesta por meio de uma inflamação aguda dos nervos. Ela pode 
atingir as raízes nervosas e afeta pessoas em qualquer fase da vida, interferindo na condução do impulso 
nervoso para os músculos ou também no sentido inverso, quando o estímulo sensorial não consegue chegar ao 
cérebro. É uma doença de regressão lenta e que, em muitos casos, pode se tornar crônica ou ter recidivas. 
EPIDEMIOLOGIA 
A SGB ocorre em uma incidência nos países ocidentais que varia de 0,89- 1,89 casos por 100.000 pessoas- -ano 
no panorama mundial. A patologia em foco teve um aumento de incidência de 20% a cada 10 anos. A medida 
de homens e mulheres com a Síndrome é cerca de 1,78/1. Dois terços dos casos são precedidos por sintomas 
de infecção do trato respiratório superior ou diarreia. A prevalência da SGB é estimada em 0,25-0,65 casos a 
cada 1.000 casos de infecção por Campylobacter jejuni, e em 0,6 a 2,2 casos para cada 1.000 casos de 
infecção por citomegalovírus. Outros agentes infecciosos com relação definida com a Síndrome de Guillain- -
Barré são o vírus Ebstein-Barr, o vírus varicela-zoster e o Mycoplasma pneumoniae. Em uma análise da SGB, 
notou-se que ocorre progressão dos sinais e sintomas em até 4 semanas em 90% dos casos, momento a partir 
do qual alcança seu patamar e posterior recuperação gradual das funções neurológicas. De modo geral, o 
acometimento é simétrico, precedido em 70% dos casos por sintomas sensitivos discretos como parestesias e 
dor. A sistematização da assistência aos pacientes com SGB no Brasil, o Ministério da Saúde publicou em 
19/11/2015 a Portaria Nº 1171, que aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas nacionais da SGB, 
revogando a anterior, de 2009. Este documento veio embasar os profissionais a fazer a suspeita diagnóstica 
baseada primariamente na avaliação clínica e a confirmação dos casos com exames complementares, bem 
como orienta o tratamento com imunoglobulina humana nos casos estabelecidos com SGB moderada-grave 
(3 ou mais pontos na escala de Hughes). 
 
 
 
FISIOPATOLOGIA 
O paciente com predisposição para a Síndrome de Guillain-Barré estará exposto a um possível desenvolvimento 
da doença pela exposição a um gatilho, como uma infecção, uma vez que, como visto anteriormente, a 
síndrome é uma polineuropatia inflamatória aguda desmielinizante que se realizará por uma resposta autoimune 
aos nervos periféricos uma vez desencadeada. 
No processo de desencadeamento de uma infecção, há a geração da resposta imune que buscará combatê-
la, criando anticorpos que irão liberar citocinas, recrutando outras células do sistema imune na busca de destruir 
as células infectadas pelo possível patógeno. Todavia, a forte reação criada acaba por confundir o que é a 
infecção (células infectadas) do que é nervo periférico da pessoa, gerando uma reação cruzada que atacará 
não somente as células que vieram combater, mas também as raízes nervosas em suas bainhas de mielina, 
desmielinizando os nervos e os deixando falhos. Logo, encontra-se aí uma resposta autoimune aos nervos 
periféricos com autoanticorpos identificando a mielina e/ou o axônio como antígeno. Para que isso aconteça, 
os linfócitos se ligarão às paredes dos vasos e migrarão para a fibra nervosa, onde irão começar a desagregar 
a mielina, mantendo a preservação do axônio em um primeiro momento, o que causará ao paciente somente 
diminuição da sensibilidade e da força, além de parestesia. 
Depois dessa lesão à mielina, pode haver uma mais intensa devido ao aparecimento de leucócitos de defesa 
e limpeza como neutrófilos e macrófagos que lesionarão também o axônio do neurônio, uma vez que agora se 
encontrará mais exposto devido à destruição de sua camada de mielina, o que causa plegia, anestesia e 
arreflexia. Por fim, sem tratamento, pode haver morte do neurônio, causando plegia total, inclusive podendo 
atingir nervos encefálicos, gerando a chamada paralisia de Landry. 
A resposta imune que surge quando há infecção pode ser desencadeada por diversos fatores, que são gatilhos 
para o início dos sintomas. Exemplos desses gatilhos são: infecção de vias aéreas superiores (IVAS); diarreia 
proveniente de uma gastroenterite (mais comumente causada por Campylobacter jejuni); processo de 
imunização; e outras infecções como citomegalovírus (CMV), vírus Epstein-Barr (EBV), HIV e Zika vírus; além de 
cirurgias e transplantes de medula ósseas, sendo esses dois últimos menos comumente envolvidos. 
QUADRO CLÍNICO 
O quadro clínico da SGB é caracterizado por paralisia flácida, mais comumente apresentada por uma 
fraqueza que pode variar de uma leve dificuldade para caminhar, até uma completa paralisia das 
extremidades da face ou dos músculos respiratórios. Essa paralisia normalmente é ascendente, bilateral, 
começando nos membros inferiores seguindo para os membros superiores. É também esperado encontrar hipo 
ou arreflexia, que nada mais é do que diminuição ou ausência de reflexos. 
A doença segue por uma linha de tempo que é precedida por uma infecção de vias aéreas superiores, uma 
gastroenterite, Zika vírus ou um distúrbio autoimune, que dentro de uma a quatro semanas induz uma resposta 
autoimune aberrante que atinge os nervos periféricos e suas raízes espinhais, levando ao aparecimento dos 
sintomas. 
Quatro semanas após o início do aparecimento dos sintomas, o indivíduo pode apresentar fraqueza 
progressiva máxima da doença, geralmente seguindo a ordem: membros inferiores, braços, tronco, cabeça 
e pescoço, levando o paciente a ter perdas significativas das funções motoras e sensíveis do corpo. Dentre os 
sintomas sensitivos, podem estar presentes parestesia leve nas mãos e pés, o que muitas vezes não motiva o 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
paciente a procurar os serviços de saúde para descobrir a causa do problema. É comum que 2/3 dos 
pacientes se refiram à dor causada pela inflamação das raízes nervosas localizada na região lombar e nas 
suas extremidades e 70% dos pacientes apresentam sintomas disautonômicos. Os sintomas disautonômicos são 
causados por transtornos no sistema nervoso autônomo e engloba uma variedade de sintomas que, muitas 
vezes, podem não ser percebidos pelo paciente, como sudorese, taquicardia, labilidade pressórica e alguns 
apresentam ainda paresia de nervo craniano, porém, isso ocorre geralmente em pacientes graves.
Existem algumas exceções para a apresentação dos sintomas: 10% dos pacientes iniciam os sintomas nos 
membros superiores ou na face; de 10% a 30% necessitam de suporte ventilatório; 50% apresentam paralisia 
facial; 50% dos pacientes apresenta disfagia, que é a dificuldade para engolir; 15% dos pacientes podem 
apresentar fraqueza ocular e ptose (queda ou fechamento anormal da pálpebra superior).
Após esse período, a doença passa poruma fase de platô, onde o paciente tem a recuperação gradual da 
função motora durante vários dias ou semanas. A SGB tem uma baixa mortalidade, entre 5% a 7% que pode 
ser explicada por pneumonia, insuficiência respiratória, arritmias cardíacas e sepse hospitalar.
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico Clínico
Os pacientes com SGB devem obrigatoriamente apresentar graus inequívocos de fraqueza em mais de um 
segmento apendicular de forma simétrica, incluindo musculatura craniana. Os reflexos miotáticos distais não 
podem estar normais. A progressão dos sinais e sintomas é de suma importância, não podendo ultrapassar 8 
semanas e com recuperação 2-4 semanas após fase de platô. Febre e disfunção sensitiva são achados pouco 
frequentes, devendo levantar suspeita de uma etiologia alternativa, de causa provavelmente infecciosa.
Diagnóstico Laboratorial 
Análise do líquido cefalorraquidiano (líquor): Elevação da proteína no líquor acompanhada por poucas células 
mononucleares é o achado laboratorial característico, evidente em até 80% dos pacientes após a segunda 
semana. Entretanto, na primeira semana, a proteína no líquor pode ser normal em até 1/3 dos pacientes. Caso 
o número de linfócitos no líquor exceda 10 células/mm3, deve-se suspeitar de outras causas de polineuropatia,
tais como sarcoidose, doença de Lyme ou infecção pelo HIV.
Diagnóstico eletrofisiológico 
A SGB é um processo dinâmico com taxa de progressão variável. O ideal seria reexaminar o paciente após a 
primeira semana do início dos sintomas, quando as alterações eletrofisiológicas são mais evidentes e mais bem 
estabelecidas. É importante salientar que a ausência de achados eletrofisiológicos dentro desse período não 
exclui a hipótese de SGB. No entanto, a exploração eletrofisiológica faz-se necessária para a exclusão de outras 
doenças neuromusculares causadoras de paraparesia flácida aguda.
Na condução neural motora, os marcos eletrofisiológicos de desmielinização incluem latências distais 
prolongadas, lentificação de velocidades de condução, dispersão temporal, bloqueio de condução e 
latências da Onda-F prolongadas, todos esses parâmetros geralmente simétricos e multifocais. Há controvérsias 
a respeito da precocidade dos achados eletrofisiológicos. Alguns autores sugerem que o bloqueio de 
condução seja a alteração mais precoce, enquanto outros autores relatam que as latências motoras distais 
prolongadas e o prolongamento ou a ausência da Onda-F e da Onda-H são os achados mais precoces.
 
Na condução neural sensitiva, de 40% a 60% dos pacientes demonstrarão anormalidades tanto na velocidade 
de condução quanto na amplitude (mais frequente) de vários potenciais desse tipo de condução; tais achados 
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ podem estar ausentes durante as primeiras semanas da doença. Pode levar até 
4 a 6 semanas para que alterações desses potenciais sejam facilmente detectadas. 
Critérios Diagnóstico 
Existem vários critérios propostos para a definição do diagnóstico de SGB, sendo exigidos todos os especificados 
abaixo: 
a) Presença de dois critérios essenciais (conforme a seguir); 
b) presença de pelo menos três critérios clínicos sugestivos (conforme a seguir); 
c) ausência de mais de uma situação que reduza a possibilidade de SGB; 
d) ausência de situação que exclua o diagnóstico de SGB; e 
e) análise do líquor e estudo neurofisiológico compatíveis com a doença e investigação adicional criteriosa 
com intuito de afastar outras etiologias. Nessas situações, deve ser avaliado por consultor médico especialista 
em doenças neuromusculares. 
A seguir estão indicados os critérios essenciais que sugerem, reduzem ou excluem o diagnóstico da SGB, bem 
como uma escala de gravidade da SGB. 
Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB 
a) Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis, desde paresia 
leve até plegia. 
b) Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal. 
 
Critérios sugestivos da SGB 
Clínicos: 
a) Progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas. 
b) Demonstração de relativa simetria da paresia de membros. 
c) Sinais sensitivos leves a moderados. 
d) Envolvimentos de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos músculos faciais. 
e) Dor. 
f) Disfunção autonômica. 
g) Ausência de febre no início do quadro. 
Análise do líquor: 
a) Alta concentração de proteína. 
b) Presença de menos de 10 células/mm3. 
Estudo eletrofisiológico típico: 
São necessários três dos quatro critérios abaixo (geralmente ausentes antes de 5-7 dias, podendo não revelar 
anormalidades em até 15%-20% dos casos após esse período). 
a) Redução da velocidade de condução motora em dois ou mais nervos. 
 
b) Bloqueio de condução do potencial na condução neural motora ou dispersão temporal anormal em um ou 
mais nervos. 
c) Prolongamento da latência motora distal em dois ou mais nervos. 
d) Prolongamento de latência da Onda-F ou ausência dessa onda. 
Critérios que reduzem a possibilidade da SGB 
a) Fraqueza assimétrica. 
b) Disfunção intestinal e de bexiga no início do quadro. 
c) Ausência de resolução de sintomas intestinais ou urinários. 
d) Presença de mais de 50 células/mm3 na análise do líquor. 
e) Presença de células polimorfonucleares no líquor. f) Nível sensitivo bem demarcado 
Critérios que excluem a possibilidade da SGB 
a) História de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais pesados. 
b) Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina. 
c) História recente de difteria. 
d) Suspeita clínica de intoxicação por chumbo (ou outros metais pesados). 
e) Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais motores). 
f) Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica ou paralisia conversiva. 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
A SGB é uma das causas mais frequentes de polineuropatia aguda vista nos hospitais gerais. Entretanto, várias 
outras condições neurológicas devem ser distinguidas da SGB. O dilema imediato é diferenciar SGB de uma 
doença medular aguda ("segundo versus primeiro neurônio"). Confusão pode ocorrer nas lesões medulares 
agudas em que os reflexos são inicialmente abolidos (choque espinhal). Nessas situações, outros sinais devem 
ser buscados. A ausência de nível sensitivo bem definido ao exame físico neurológico, o acometimento da 
musculatura facial e respiratória acessória e o padrão parestésico em bota e luva relatado espontaneamente 
pelo paciente, com relativa preservação da sensibilidade distal, falam a favor da SGB. Perda do controle 
esfincteriano, disfunção autonômica e dor lombar podem ocorrer em ambos os casos, embora predominem 
nas mielopatias. Paralisia predominantemente motora é também característica da poliomielite ou de outras 
mielites infecciosas. Febre, sinais meníngeos, pleocitose liquórica e distribuição assimétrica da fraqueza 
costumam coexistir nesses casos. 
Outras causas importantes de polineuropatia aguda que devem sempre ser incluídas no diagnóstico diferencial 
da SGB são: infecciosas (HIV, doença de Lyme, difteria), paraneoplásicas (principalmente carcinoma brônquico 
de pulmão), autoimunes (doenças do colágeno, vasculites primárias), tóxicas (história exposicional a 
amiodarona, cloroquina, organofosforados e metais pesados, entre outros agentes) e metabólicas (porfiria). A 
polineuropatia deve ser diferenciada da SGB pelo seu tempo de progressão motora superior a 8 semanas. 
Ptose e fraqueza motora ocular podem causar confusão com miastenia gravis. No entanto, nessa situação, não 
há padrão ascendente de perda de força e os reflexos miotáticos são usualmente preservados. 
Por fim, nos pacientes criticamente enfermos, uma variedade de distúrbios neuromusculares (polineuromiopatia) 
podem existir e devem ser distinguidos da SGB. Estes incluem polineuropatia ou miopatia do paciente crítico,neuropatia rapidamente progressiva nos pacientes com insuficiência renal em diálise peritoneal, hipofosfatemia 
 
aguda induzida por hiperalimentação, miopatia por corticoide e efeitos prolongados de bloqueadores 
musculares. Nesses casos, o estudo eletrofisiológico e do líquor é de grande auxílio na definição de doença 
desmielinizante. 
TRATAMENTO 
O tratamento para a síndrome pode vir de duas formas, a primeira que trabalhará com a prevenção das 
possíveis complicações que podem surgir com o tempo, e a segunda já para tratar a progressão de doenças 
e déficits que surgiram com o passar do tempo. Por isso, os pacientes que são portadores de SGB devem passar 
pelo hospital para uma avaliação precisa das características de sua doença e o nível no qual essa se 
encontra. 
A classificação da gravidade clínica foi proposta por Hughes e 
colaboradores, classificando-a como leve, moderada ou grave e 
variando em parâmetros de 0 a 6, sendo que nos parâmetros de 0 
a 3, a doença se encontrará em sua forma leve, enquanto que nos 
de 4 a 6 estará classificada como moderada-grave. Dessa forma, a 
determinação da gravidade irá auxiliar no encaminhamento para 
o tratamento adequado ao paciente. 
O tratamento propriamente dito se encontra principalmente 
embasado na imunoglobulina intravenosa humana, na medida de 
0,4/kg por 5 dias seguidos, devendo ser interrompida caso haja 
perda de função renal ou anafilaxia. Outro tipo de tratamento é a 
plasmaférese. O tratamento buscará acelerar a recuperação do 
paciente, diminuir complicações da fase aguda e reduzir déficits neurológicos que podem se estabelecer com 
o tempo. 
O tratamento com a imunoglobulina humana por via intravenosa (IgIV) é o mais escolhido por ter eficácia 
similar à plasmaférese sem as possíveis complicações que esta última pode ter como hipotensão, uso de 
cateter venoso e trombofilia. De acordo com estudos realizados, ambos os métodos têm eficácia parecida e 
não existem evidências que comprovem que o uso dos dois métodos em conjunto seja benéfico para o 
paciente. É importante frisar, também, na rapidez com que deve ser administrada a IgIV, iniciando entre a 
segunda e terceira semanas de quando se iniciaram os sintomas para pacientes que foram classificados com 
SGB de moderada a grave. 
Já a plasmaférese é indicada também para pacientes com SGB de moderada a grave e esse tratamento 
deve ser iniciado até o sétimo dia de início dos sintomas. Para casos leves persistentes, pode-se realizar duas 
sessões, para moderados a graves, de quatro a seis sessões. Para cada sessão, devem-se remover de 200- 250 
mL/kg de plasma com intervalo de 48 horas entre elas. 
Espera-se que com esses tratamentos a recuperação da capacidade de andar seja mais rápida, o número 
de pacientes que necessitam de ventilação mecânica diminua, o tempo de ventilação mecânica, caso seja 
necessária, diminua também, o número de pacientes com recuperação da força muscular aumente e haja 
diminuição da mortalidade associada à SGB. 
 
É preciso estar de acordo com a logística das necessidades do paciente ao apresentar sinais de que se 
encontra comprometido do ponto de vista ventilatório para iniciar o seu internamento. Nos casos em que há 
comprometimento respiratório, o paciente é encaminhado para a UTI, enquanto que na ausência do 
comprometimento respiratório ele deverá ser encaminhado para um leito na enfermaria, caracterizando um 
quadro mais leve. Algumas medidas de suporte para os portadores da Síndrome de Guillain Barré com 
comprometimento ventilatório são a fisioterapia, a fonoaudiologia e o suporte nutricional. Além desses, 
aqueles em que é visualizado um quadro clínico grave, há a necessidade de intubação orotraqueal e 
controlar bem as disautonomias. 
Após uma semana e após um ano do tratamento, os pacientes devem voltar para reavaliação, de acordo com 
a escala de Hughes. 
PROGNÓSTICO 
Os sinais e sintomas param de progredir em cerca de quatro semanas de doença. O distúrbio é autolimitante, 
e a melhora ocorre durante semanas ou meses após o início do quadro. Cerca de 70% dos pacientes se 
recuperam completamente, 25% permanecem com déficits neurológicos mínimos, e 5% morrem, geralmente 
como resultado de insuficiência respiratória. O prognóstico é pior quando existe evidência de infecção pelo 
Campylobacter jejuni, evolução mais lenta e uma recuperação menos completa também são mais prováveis 
quando a patologia primária é a degeneração axonal e não a desmielinização. Idade avançada, 
necessidade de suporte ventilatório ou início mais rápido do quadro também podem predizer um prognóstico 
pior. 
PRINCIPAIS REFERÊNCIAS: 
GREENBERG, D. et al. Neurologia clínica. 8. ed. Dados eletrônicos. Porto Alegre: 
AMGH, 2014. 
BRASIL. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Síndrome de Guillain-Barré. Portaria SAS/MS nº 
1171, 2015. 
+ OUTRAS FONTES 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ATENÇÃO! Para a confecção desse material foram usados livros, artigos científicos, conteúdos de aulas e 
palestras da faculdade UNIME de medicina. Além de conteúdos de aulas e material didático de outras 
plataformas de ensino. Foi utilizado também materiais confeccionados por outros colegas, portanto, não é um 
conteúdo autoral. Ou seja, o conteúdo contido no resumo não é de criação minha, eu apenas compilei o 
material da melhor forma para estudo. 
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