ESCLEROSE MÚLTIPLA E GUILLAIN BARRET

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CORRELAÇÃO CLÍNICA 
 Lara Camila | 4º Semestre 
D.M.P, sexo feminino, 32 anos de idade, casada, 
advogada, natural de Caxias do Sul – RS e residente 
em Camaçari-BA, é atendida em um pronto-socorro 
apresentando perda visual e fraqueza em perna 
direita há 12h. Nega cefaleia, febre, náusea, vômito, 
alteração do nível de consciência e outras queixas. 
Cursou com dor abdominal e diarreia, há, 
aproximadamente 30 dias. Refere episódio de 
“formigamento” em hemiface direita há 1 ano, com 
melhora espontânea. Nega patologias prévias. 
O exame neurológico evidencia perda visual 
importante no olho esquerdo, paresia em MID (FM 
III/V) e MIE (FM IV/V), reflexos tendinosos 
profundos aumentados em MMII e sinal de Babinski 
bilateral. 
Tomografia de crânio sem alterações. 
MID – Membro inferior direito 
MIE – Membro inferior esquerdo 
FM – Força muscular 
 
Sinal de Babinski 
É um reflexo no qual os dedos do pé se estendem e, em 
seguida, se abrem em um movimento parecido com um 
de um leque. Para isso, percute-se firmemente a 
região lateral da planta do calcanhar até o 
metatarso do pé com um abaixador de língua ou com 
a extremidade de um martelo. 
➢ A reação é de um reflexo de origem espinal e 
indica desinibição espinal decorrente de lesão 
do neurônio motor superior. 
 
 
 
 
1- Qual a doença apresentada por D.M.P? Esclerose 
múltipla 
2- Qual a principal estrutura do sistema nervoso 
afetada nesta patologia? Bainha de mielina. A 
lesão é no SNC devido ao reflexo tendinoso 
aumentado e sinal de Babinski bilateral; se a lesão 
fosse no SNP, haveria uma perda dos reflexos 
tendinosos profundos e o sinal de Babinski, 
geralmente, é negativo. 
3- Como explicar a melhora espontânea da 
parestesia em hemiface direita? Isso ocorreu 
porque a EM é uma doença do tipo surto/remissão, 
e durante o período de remissão, a bainha de 
mielina da paciente foi regenerada e, 
consequentemente, sua função foi restabelecida. 
TRANSMISSÃO DO IMPULSO NERVOSO 
Oligodendrócito e Células de Schwann 
O oligodendrócito é capaz de mielizinar células do SNC 
e a células de Schwann é capaz de mielinizar células 
do SNP. Além disso, as células de Schwann são capazes 
de mielinizar apenas um neurônio ou uma porção dele. 
Assim, a lesão nos oligodendrócitos é mais grave que 
nas células de Schwann, pois além de contribuírem na 
formação da bainha de mielina no SNC, ela consegue 
fazer isso em vários neurônios, e não em apenas um 
só, como as células de Schwann. 
A bainha de mielina formará a substância branca do 
encéfalo e da medula. Essa substância branca recebe 
vários nomes, como: lemnisco, coroa radiata e trato. 
Esses nomes mudam de acordo com a localização e 
organização da substância branca. 
A substância branca é formada pela bainha de mielina 
que reveste as fibras. A substância cinzenta é 
formada por corpos celulares de neurônios. O córtex 
cerebral possui uma densidade grande de neurônios. 
Assim, no cérebro, a substância branca está 
internamente, e a substância cinzenta, na periferia. 
Na medula, isso inverte: a substância branca estará 
externamente, e a substância cinzenta internamente. 
 
GRANDES VIAS AFERENTES E EFERENTES: 
EXEMPLOS 
Via neural: é um feixe de axônios que conecta dois ou 
mais neurônios diferentes, facilitando a comunicação 
entre eles. 
Tratos: são vias que estão localizadas no cérebro e na 
medula espinal, ou seja, no SNC. Alguns tratos são 
chamados de lemniscos, pedúnculos, fascículos etc. 
➢ São formados por neurônios que fazem 
sinapse uns com os outros, e esses neurônios 
são classificados em primeira ordem, segunda 
ordem etc. 
➢ São nomeados de acordo com sua origem e 
término. Ex: trato espinotalâmico (começa na 
medula espinal e termina no tálamo). 
A medula espinhal contém tratos ascendentes e 
descendentes. 
Tratos ascendentes: são as vias neurais sensoriais 
que levam informações somatossensoriais para o 
cérebro. São vias exteroceptivas (dor, temperatura, 
toque) e proprioceptivas (músculos e articulações). 
Os neurônios de 
primeira ordem são os 
neurônios aferentes 
que transmitem os 
impulsos nervosos dos 
receptores periféricos 
aos neurônios de 
segunda ordem – 
localizados no corpo 
posterior da medula espinhal. Os axônios dos neurônios 
de segunda ordem sobem pela medula espinhal e 
fazem sinapse com neurônios de terceira ordem em 
estruturas subcorticais do cérebro, como tálamo. Os 
neurônios de terceira ordem levam o impulso para o 
córtex cerebral. 
Trato espinotalâmico lateral 
Esse trato decussa na medula espinhal. Os neurônios 
de segunda ordem, viajando pelo trato espinotalâmico 
lateral, terminam no tálamo, e os neurônios de 
terceira ordem se projetam ao córtex 
somatossensorial primário. 
É a via que capta dor aguda e a temperatura; a dor 
entra via receptor e, através do neurônio de primeira 
ordem irá chegar na medula e irá para o cérebro. 
 
Sistema coluna dorsal – lemnisco medial 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Os fascículos grácil e cuneiforme (conhecidos como 
coluna dorsal). Juntamente com o fascículo 
longitudinal medial, forma o sistema coluna dorsal-
lemnisco medial. 
Os axônios dos neurônios de primeira ordem ascendem 
ipsilateralmente (do mesmo lado) pela medula 
espinhal e fazem sinapse com os núcleos grácil e 
cuneiforme do bulbo. Os axônios dos neurônios de 
segunda ordem decussam (cruzam a linha mediana da 
medula espinhal) e continuam subindo como lemnisco 
medial até o tálamo. Após a sinapse, os neurônios de 
terceira ordem alcançam o córtex somatossensorial 
primário, onde as sensações são mapeadas e a fonte 
identificada. 
Essa via é responsável pela propriocepção e tato 
epicrítico. Assim, se houver lesão nessa via, 
possivelmente, haverá uma incapacidade de distinguir 
objetos com olhos fechados e prejuízos na consciência 
corporal. 
Tratos descendentes: são fibras motoras que 
percorrem a substância branca levando informações 
do cérebro para os efetores periféricos. Elas estão 
envolvidas nos movimentos voluntários e 
involuntários, nos reflexos, na regulação do tônus 
muscular e nas funções viscerais. 
Os neurônios de primeira ordem partem do córtex 
cerebral ou do tronco cerebral e fazem sinapse no 
corpo anterior da medula espinhal. Neurônios de 
segunda ordem muito curtos transmitem o impulso a 
neurônios de terceira ordem que também estão no 
corno anterior. Os neurônios de terceira ordem são os 
neurônios eferentes que percorrem o caminho até os 
músculos lisos e esqueléticos, inervando-os. 
OBS: os tratos corticoespinhal e corticobulbar 
formam o trato piramidal, que está sob controle 
voluntário. Os demais, formam o sistema 
extrapiramidal, que está sob controle involuntário. 
Trato corticonuclear/corticobulbar 
 
Influencia a atividade dos núcleos motores dos nervos 
cranianos motores e mistos. Através desses núcleos e 
motores e nervos, esse tato controla a atividade dos 
músculos da cabeça, face e pescoço. 
Trato corticoespinhais 
É responsável por transmitir impulsos relacionados à 
velocidade e agilidade dos movimentos voluntários. Os 
impulsos se originam no córtex motor primário, no giro 
pré-central, e o trato é composto por apenas dois 
neurônios (e não três, como vimos nas vias aferentes). 
Os neurônios motores de primeira ordem (neurônios 
motores superiores – NMS) emitem axônios que 
descem até o bulbo, onde a maioria (90%) decussa e 
forma os tratos corticoespinhais laterais. O restante 
das fibras desce homolateralmente como os tratos 
corticoespinhais anteriores e decussa mais abaixo na 
medula espinhal, depois de sua passagem pelo bulbo. 
No corno cinzento anterior da medula, fazem sinapse 
com os neurônios motores de segunda ordem 
(neurônios motores inferiores – NMI). Esses 
neurônios se projetam nos músculos efetores 
periféricos, resultando em movimento. 
➢Também chamado de trato piramidal, porque 
forma uma pirâmide quando passa pelo bulbo. 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
 
 
 
 
 
É definida clinicamente pelo envolvimento de 
diferentes partes do SNC em momentos distintos 
(desde que outras doenças que causam disfunção 
central multifocal tenham sido excluídas, ou seja, é um 
diagnóstico de exclusão); 
Qualquer destruição da bainha de mielina desde a 
entrada na medula até o córtex cerebral irá provocar 
manifestações clínicas abrangentes. 
A esclerose múltipla tem uma diversidade de 
manifestações, porque ela pode danificar a bainha de 
mielina de qualquer ponto de substância branca do 
sistema nervoso central. Ex: se houver lesão no trato 
espinotalâmico lateral, o quadro clínico poderá ser de 
anestesia ou distúrbio na condução e, assim o paciente 
poderá ter percepções diferentes. Por isso, o paciente 
pode ter parestesia – sensação de formigamento. 
➢ Ou seja, todo o neuroeixo pode ser afetado na 
esclerose múltipla. No caso da paciente do 
caso clínico, provavelmente, foi uma lesão de 
extensão pequena, pois ela não procurou o 
auxílio médico e conseguiu restabelecer a 
função da bainha de mielina (formigamento da 
hemiface direita há 1 ano); 
Quanto mais cedo iniciar o tratamento adequado, 
haverá redução da doença inflamatória (pois o 
organismo tenta reparar) e, consequentemente, 
redução do dano. Assim, o oligodendrócito é capaz de 
recuperar a bainha de mielina danificada e 
restabelecer sua função. No entanto, muitas vezes a 
função não é restabelecida porque a lesão foi grave. 
Mulher + adulta jovem + manifestações neurológicas 
dissociadas ou repetidas ao longo do tempo em regiões 
distintas (Ex: olho, MMII e hemiface direita) = 
pensar em esclerose múltipla!!! 
Epidemiologia 
É um dos distúrbios neurológicos mais comuns, e sua 
maior incidência é em adultos jovens. 
Os sintomas iniciais em geral começam antes dos 55 
anos, com um pico de incidência entre 20 e 40 anos; 
sendo mais frequente em mulheres (3:1) 
> Evidências atuais: a causa da esclerose múltipla é 
desconhecida. Acredita-se que tem uma base 
autoimune -> mecanismo imunológico dirigido contra 
antígenos da bainha de mielina. 
Patologia 
Desenvolvimento focal (frequentemente perivenular) 
de áreas disseminadas de desmielinização → Gliose 
reativa → Dano axonal → Degeneração neuronal. 
• Essas lesões ocorrem na substância branca e 
na substância cinzenta do SNC e no nervo 
óptico (II). 
- Doença desmielinizante de caráter inflamatório (em 
resposta à agressão da bainha de mielina) e 
neurodegenerativo; 
- Lesão da bainha de mielina do SNC (substância 
branca); 
 
- A desmielinização ocorre em qualquer parte do 
neuroeixo, havendo remissão parcial ou total em dias 
ou semanas; 
- Normalmente, as lesões são justacorticais e 
periventriculares, pois essas regiões têm uma grande 
vascularização que facilita o processo inflamatório. 
Assim, se não houver restauração, o tecido nervoso 
será substituído por uma cicatriz glial. 
Consequentemente, haverá disfunção – em maior ou 
menor grau – da região acometida. 
 
OBS: para o diagnóstico de esclerose múltipla, as 
lesões precisam ter ocorrido em tempo e espaço 
distintos. 
Fisiopatologia 
Infecção viral ou outros fatores desencadeantes 
podem promover a entrada de células T e anticorpos 
no SNC por uma interrupção da barreira 
hematoencefálica → Respostas autoimunes contra 
vários antígenos → Ataque imunológico à mielina. 
 
Redução da velocidade de condução nervosa + perda de 
axônios + perda de corpos celulares = sintomas 
neurológicos progressivos. 
 
Principais manifestações clínicas: 
1- Sintomas iniciais ou de apresentação; 
 
Queixas iniciais mais comuns: 
• Paraparesia espástica assimétrica (geralmente 
mão ou perna: lesão do trato corticoespinhal 
medular); normalmente, um lado é afetado mais 
que outro. 
Paraparesia: perda parcial das funções motoras dos 
membros inferiores ou superiores; pessoas com 
paraparesia espástica têm reflexos exagerados, 
cãibras e espasmos, tornando os movimentos das 
pernas rígidos e espasmódicos (marcha espástica); 
• Parestesias (extremidades, tronco e/ou 
hemiface); 
Parestesias: são sensações cutâneas subjetivas que 
são vivenciadas espontaneamente na ausência de 
estimulação. Ex: frio, calor, formigamento, agulhadas, 
adormecimento etc. 
• Distúrbios visuais (escotomas, diplopia, 
amaurose); 
Escotomas: manchas pretas no campo visual; 
Diplopia: visão dupla; geralmente devido a um 
distúrbio na condução. 
Amaurose: cegueira total ou parcial; 
 
• Reflexos tendinosos profundos aumentados e 
resposta extensora plantar (sinal de Babinski); 
• Fadiga; 
• Desequilíbrio ou um distúrbio da função vesical 
(urgência urinária ou hesitação – dificuldade de 
iniciar a micção). 
LEMBRAR: os sintomas são frequentemente 
transitórios, ou seja, desaparecem em alguns dias ou 
semanas. 
2- Evolução subsequente 
Pode haver um intervalo de meses ou anos após o 
episódio inicial, antes do aparecimento de novos 
sintomas neurológicos. Os sintomas podem ser 
diferentes dos anteriores, mas podem ser uma 
progressão deles. 
➢ Em mulheres, são mais prováveis que esses 
sintomas voltem nos três primeiros meses 
após o nascimento de um filho. 
CLASSIFICAÇÃO 
Recorrente-remitente A progressão não ocorre 
entre os ataques 
Progressiva secundária Evolução gradualmente 
progressiva, após um 
padrão inicial 
recorrente-remitente 
Progressiva primária Há uma progressão 
gradual da incapacidade 
depois do início clínico 
Progressiva-recorrente Recaídas agudas 
sobrepostas a uma 
evolução progressiva 
primária 
 
Investigações 
Líquido cerebroespinal (LCS): anormal, com linfocitose 
ou aumento leve da concentração de proteínas; 
presença de IgG em 90% dos pacientes; 
➢ Quando existe evidência clínica de lesão em 
somente um lugar do SNC, o diagnóstico de 
EM não pode ser feito de modo adequado, até 
que outras regiões tenham sido afetadas 
subclinicamente. 
RM: ajuda a detectar lesões subclínicas. Por isso, 
tornou0se indispensável para a confirmação do 
diagnóstico. 
➢ T1: “buracos negros”, demonstrando áreas de 
dano axonal permanente; 
➢ T1 com gadolíneo: áreas de inflamação com 
degradação da BHE; 
➢ T2: a carga da doença ou a carga a lesão 
(número total de lesões). 
OBS: os achados de imagem devem ser interpretados 
no contexto clínico no qual foram obtidos. 
 
A região do forame magno deve ser visualizada para 
excluir a possibilidade de uma lesão como a 
malformação de Arnold-Chiari. 
 
Diagnóstico 
A EM clinicamente definida pode ser diagnosticada em 
pacientes com uma evolução recorrente-remitente e 
sinais de pelo menos duas lesões envolvendo regiões 
diferentes da substância branca central. 
A EM provável é diagnosticada quando os pacientes 
têm evidência de doença multifocal da substância 
branca, mas apresentaram somente um ataque clínico 
ou têm uma história de pelo menos dois episódios 
clínicos típicos, com sinais de somente uma lesão 
isolada. 
➢ Quando os pacientes tiveram um único evento 
clínico, deve ser feito o diagnóstico de uma 
síndrome clinicamente isolada (SCI). Esses 
pacientes têm risco aumentado para EM e 
recebem tratamento igual para retardar a 
progressão de uma doença clinicamente 
definida. 
Prognóstico 
Prognóstico mais favorável: sexo feminino + início anes 
dos 40 anos + apresentação com disfunção visual ou 
somatossensorial mais do que com disfunção piramidal 
ou cerebelar. 
POLIRRADICULONEUROPATIA 
INFLAMATÓRIA AGUDA - SÍNDROME DE 
GUILLAIN-BARRÉ 
Doença desmielinizante no SNP; 
Polineuropatia inflamatória aguda, em geral, 
rapidamente progressiva. 
➢ Na polineuropatia, existe um envolvimento 
simétrico e simultâneo de vários nervos. 
Assim, os déficits resultantes de nervos 
individuais não podem ser reconhecidos 
clinicamente. 
Inícioentre 5-21 dias após quadro infeccioso, cirurgia 
ou vacinação; 
Quadro infeccioso é o gatilho em mais de 50% dos 
casos; 
Principais manifestações clínicas: 
Paralisia simétrica, ou seja, acomete os dois membros 
inferiores; inicia normalmente nos MMII e ascende 
para os MMSS 
Parestesia leve; 
Paralisia flácida, e não espástica; com ausência ou 
diminuição de reflexo tendinoso (Sinal de Babinski 
negativo). 
Em casos graves existe uma fraqueza acentuada de 
todos os membros, além de fraqueza facial bilateral; 
o envolvimento autônomo é comum e pode levar a um 
resultado fatal, com pneumonia aspirativa ou 
comprometimento respiratório decorrente da 
fraqueza. 
Patógenos frequentemente associados: 
• Campylobacter jejuni 
• Enterovírus 
• Citomegalovírus 
• Vírus Epstein-Barr 
• Mycoplasma spp. 
• Vírus da Zika 
 
LEMBRAR 
Axônio – vem de um neurônio 
Fibra nervosa – um ou mais axônios + estruturas 
adjacentes, como a bainha de mielina 
União de fibras no SNP – nervo 
União de fibras no SNC – substância branca, lemnisco, 
trato, fascículo etc.