Hepatoesplenomegalias febris

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MÓDULO FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO | Luíza Moura e Vitória Neves 
HEPATOESPLENOMEGALIAS FEBRIS
HEPATOMEGALIA 
A hepatomegalia ocorre por doenças próprias do 
fígado ou sistêmicas. 
O fígado é vulnerável a uma ampla variedade de 
agressões: 
 Microbianas; 
 Metabólicas; 
 Tóxicas; 
 Circulatórias; e 
 Neoplásicas. 
As doenças primárias dominantes do fígado são: 
 Hepatite viral; 
 Doenças hepáticas alcoólicas; e 
 Carcinoma hepatocelular. 
Mais frequentemente, as agressões hepáticas são 
secundárias a algumas das doenças mais comuns 
nos seres humanos, como: 
 Descompensação cardíaca; 
 Neoplasias disseminadas; e 
 Infecções extra-hepáticas. 
A enorme reserva funcional do fígado mascara o 
impacto clínico inicial dos danos hepático. 
No entanto, progressão da doença difusa ou 
perturbações à estratégia do fluxo de bile levam 
a consequências fatais da função hepática. 
Os mecanismos da hepatomegalia devem-se ao/à: 
 Aumento do número ou tamanho das 
células intrínsecas do fígado; 
 Infiltração de células; 
 Aumento do espaço vasculare do espaço 
biliar. 
 
 
ESPLENOMEGALIA 
O baço, por outro lado, raramente expressa 
esplenomegalia por doença específica do mesmo, 
sendo esse aumento, geralmente, indicação de 
alguma patologia subjacente e reacional. 
Ele é o maior órgão do sistema fagocítico e está 
envolvido em: 
 Todas as inflamações sistêmicas; 
 Desordens hematopoiéticas generalizadas; 
e 
 Muitos distúrbios metabólicos. 
Os mecanismos que levam a esplenomegalia 
ocorrem em: 
 Consequência de infiltração no baço; 
 Hipertrofia de elementos normais 
(macrófagos e componentes linfoides); 
 Hematopoiese extramedular; 
 Processos inflamatórios ou imunológicos; e 
 Congestão sistêmica ou portal. 
CAUSAS 
INFECÇÕES 
Esplenites não especificas de infecções veiculadas 
pelo sangue (endocardite infecciosa); 
Mononucleose infecciosa; 
Tuberculose; 
Febre tifoide; 
Citomegalovírus; 
Sífilis; 
Malária; 
Histoplasmose; Toxoplasmose; 
Calazar; 
 
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Tripanossomiases; 
Esquistossomose; 
Leishmaniose; 
Equinococose. 
ESTADOS CONGESTIVOS DE 
HIPERTENSÃO PORTAL 
Cirrose hepática; 
Trombose do baço ou veia porta; 
Insuficiência cardíaca. 
TRANSTORNOS LINFO-
HEMATOGÊNICOS 
Linfoma de Hodgkin; 
Linfoma não Hodgkin e leucemia linfocítica; 
Mieloma múltiplo; 
Transtornos mieloproliferativos; 
Anemias hemolíticas; 
Purpura trombocitopênica. 
CONDIÇÕES IMUNOLÓGICO-
INFLAMATÓRIAS 
Artrite reumatoide; 
Lúpus eritematoso sistêmico. 
DOENÇAS DE DEPÓSITO 
Doença de Gaucher; 
Doença de Niemann-Pick; 
Mucopolissacaridoses. 
CAUSAS DIVERSAS 
Amiloidose; 
Neoplasias primarias e cistos; 
Neoplasias secundarias. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
No diagnóstico diferencial das 
hepatoesplenomegalias infecciosas considerar: 
FEBRE 
Hepatoesplenomegalia e febre é um importante 
achado para a causa de doenças febris, que são: 
 Infecção ou doenças malignas provenientes 
da medula óssea ou sistema 
reticuloendotelial. 
ICTERÍCIA 
Pode servir para limitar o diagnóstico 
diferencial. 
Ao lado das hepatites virais e outras doenças que 
afetam primariamente o fígado, muitos 
patógenos produzem sepse e podem causar 
hiperbilirrubinemia. 
QUADRO AGUDO OU CRÔNICO 
As hepatites virais agudas por vírus 
hepatotrópicos são importantes no diagnóstico 
diferencial das hepatoesplenomegalias agudas 
infecciosas. 
No quadro crônico, encontramos as hepatites 
granulomatosas: 
 Os granulomas são o produto do acúmulo 
focal de células inflamatórias que incluem 
fagócitos mononucleares e se formam em 
reação a uma variedade de agentes 
externos. 
Devido ao seu rico suprimento de sangue e 
grande número de células do sistema 
reticuloendotelial, o fígado é um local comum 
para a formação de granuloma. 
MANIFESTAÇÕES EXTRAHEPÁTICAS 
Na evidência de uma doença sistêmica, na 
presença de hepatoesplenomegalia, os sinais e 
sintomas colaboram para a elucidação 
 
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diagnóstica e podem ser, muitas vezes, a chave do 
diagnóstico. 
Os principais sinais e sintomas que 
acompanham as doenças que cursam com 
hepatoesplenomegalia são: 
 Exantemas: mononucleose, 
citomegalovírus (CMV); 
 Artrite, artralgia: doença de Lyme; 
 Eosinofilia: parasitoses; 
 Linfoadenomegalia: mononucleose 
infecciosa, toxoplasmose; 
 Diarreia: febre tifoide; 
 Anemia: malária. 
OUTROS 
 Atividade profissional e de lazer; 
 Viagens a áreas endêmicas; 
 Situação vacinal; 
 Transfusão de sangue; 
 Internações recentes; 
 Uso de drogas terapêuticas ou ilícitas; 
 Doenças pregressa. 
DIAGNÓSTICO DAS HEPATOMEGALIAS 
ANAMNESE E EXAME FÍSICO 
Certificar de que o fígado está: 
 Verdadeiramente aumentado; ou 
 Deslocamdo, dando falsa impressão de ser 
hepatomegalia; 
Descartar massas palpáveis adjacentes, como: 
 Vesicula biliar; 
 Fezes; 
 Neoplasia de colon; 
 Individuos; 
 Magros; 
 Variacao do normal; 
 Lobo de Riedel; 
 Deslocamento do diafragma para baixo 
(asma e enfisema pulmonar, abscesso sub-
diafragmatico). 
FÍGADO VERDADEIRAMENTE 
AUMENTADO 
Solicita dosagem de aminotransferases séricas. 
NÍVEIS DAS AMINOTRANSFERASES 
SÉRICAS ELEVADOS 
Solicita sorologias para hepatites virais. 
SOROLOGIAS PARA HEPATITES VIRAIS 
POSITIVAS 
Diagnósticos possíveis: 
1. Hepatite viral aguda: 
 CMV, Epstein-Barr (EBV), hepatite 
A/B/C/D/E. 
2. Hepatite viral crônica: 
 Hepatite crônica ativa; 
 Hepatite crônica persistente. 
SOROLOGIAS PARA HEPATITES VIRAIS 
NEGATIVAS 
Solicitar tomografia de abdome. 
TC DE ABDOME COM EVIDÊNCIAS DE 
LESÃO FOCAL DO PARÊNQUIMA 
HEPÁTICO: 
Diagnósticos possíveis: 
1. Tumor primário de fígado ou metastático; 
2. Abscesso hepático; 
3. Cisto: 
 Doença policística; 
 Cisto hidrático; 
 Fibrose hepática congênita; 
4. Hemangioma. 
TC DE ABDOME SEM EVIDÊNCIAS DE 
LESÃO FOCAL DO PARÊNQUIMA 
HEPÁTICO: 
Checar a pressão venosa central / pressão 
jugular central. 
 
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PRESSÃO VENOSA CENTRAL / PRESSÃO 
JUGULAR CENTRAL ELEVADA: 
Congestão vascular: 
 Insuficiência cardíaca congestiva; 
 Pericardite constritiva; 
 Regurgitação tricúspide. 
PRESSÃO VENOSA CENTRAL/PRESSÃO 
JUGULAR CENTRAL NORMAL: 
Fazer biopsia hepática. 
Biopsia hepática anormal: 
Diagnósticos possíveis: 
Hepatite delta, doença de Wilson, hematopoiese 
extramedular, linfoma, infiltração gordurosa, 
doença de Gaucher, amiloidose, granulomas, 
hepatite toxica, infiltração de glicogênio, 
deficiência de α-1 antitripsina, infiltração de ferro, 
cirrose, obstrução biliar, infecção, congestão 
vascular, hepatite crônica ativa 
Biópsia hepática normal: 
 Fazer venografia hepática. 
Venografia anormal: 
Diagnósticos possíveis: 
1. Trombose de veia hepática; 
2. Rede venosa hepática; 
3. Obstrução de veia cava inferior. 
Venografia normal: 
Significa que o fígado está normal. 
Reavaliar em 6 meses. 
NÍVEIS DE AMINOTRANSFERASES 
NORMAIS 
Fazer tomografia de abdome. 
TOMOGRAFIA EVIDENCIA DEFEITOS 
FOCAIS 
Diagnósticos possíveis: 
1. Tumor metastático ou primário; 
2. Abscesso hepático; 
3. Cisto: 
 Doença policística; 
 Cisto hidrático; 
 Fibrose hepática congênita; 
4. Hemangioma. 
TOMOGRAFIA NÃO EVIDENCIA DEFEITOS 
FOCAIS 
Fazer biopsia hepática. 
BIOPSIA HEPÁTICA ANORMAL: 
Diagnósticos possíveis: 
Doença de Wilson, hematopoiese extramedular, 
linfoma, infiltração gordurosa, doença de Gaucher, 
amiloidose, granulomas, hepatite toxica, infiltração 
de glicogênio, deficiência de α1 antitripsina, 
infiltração de ferro, cirrose, obstrução biliar, 
congestão vascular, hepatite crônica ativa. 
BIÓPSIA HEPÁTICA NORMAL: 
Significa que o fígado está normal. 
Reavaliar em6 meses. 
DIAGNÓSTICO DAS ESPLENOMEGALIAS 
SEM LINFOADENOPATIA 
Confirmar por método de imagem: 
 USG; ou 
 Tomografia. 
Excluir: 
 Hipertensão portal; 
 Insuficiência cardíaca congestiva; 
 Endocardite bacteriana subaguda. 
Analisar: 
 Cisto esplênico; 
 
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 Deslocamento do baço; 
 Aumento do tamanho por variação do 
normal. 
Pesquisar doenças autoimunes: 
 Lúpus eritematoso sistêmico; 
 Artrite reumatoide; 
 Síndrome de Felty 
Analisar no sangue periférico: 
 Neoplasias hematológicas; 
 Doenças hematológicas não malignas; 
 Parasitemias: malária. 
SE TODOS RESULTADOS ANTERIORES 
FOREM NEGATIVOS OU INCONCLUSIVOS 
Solicitar: 
 Cultura; 
 Biopsia; 
 Aspirado de medula óssea. 
Investigar: 
 Doenças hematológicas; 
 Infecções fúngicas crônicas; 
 Infecções por microbactérias; 
 Leishmaniose; 
 Doença de Gaucher; 
 Amiloidose. 
RESULTADOS DA MEDULA NEGATIVOS 
OU INCONCLUSIVOS 
Fazer aspirado do baço com: 
 Analise histológica; 
 Imuno-histoquímica; 
 Imunofenotipagem; 
 Cultura para bactérias, fungos e 
microbactérias; 
 Leishmania. 
PERSISTÊNCIA DE RESULTADOS 
NEGATIVOS OU INCONCLUSIVOS E O 
PACIENTE PERSISTE SINTOMÁTICO 
Procurar hepatomegalia e proceder ao roteiro de 
pesquisa de hepatomegalia. 
PERSISTÊNCIA DE ESPLENOMEGALIA E 
PACIENTE ESTÁ ASSINTOMÁTICO 
Fazer seguimento do caso periodicamente. 
PERSISTÊNCIA DE ESPLENOMEGALIA, 
PESQUISA PARA HEPATOMEGALIA 
NEGATIVA E PACIENTE PERMANECE 
SINTOMÁTICO 
Discutir esplenectomia para diagnostico.