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Leucemia Linfocítica Crônica 1 Leucemia Linfocítica Crônica Class Hematologia Clínica 💉 Created Materials Reviewed Type Anotações de aula Conceito Origem a partir de células linfoides maduras (periféricas), que além de infiltrarem órgãos linfoides, como gânglios linfáticos e baço, também estão presentes na medula óssea e no sangue periférico. Maioria do tipo B. Etiologia A etiologia da LLC é desconhecida; fatores como predisposição genética e ambientais são sugeridos. Mecanismo Inibição da apoptose ⇒ fenótipo de membrana diferente das demais doenças linfoproliferativas B ⇒ anormalidades citogenéticas: deleção 13q- em 50% dos casos deleção 11q- em 23%, trissomia 12 em 20%, rearranjos 14q32 em 28% deleção 17 p- em 14% Apr 14, 2021 1059 AM Leucemia Linfocítica Crônica 2 Quadro clínico Sintomáticos ou assintomáticos linfoadenopatia generalizada perda de peso e cansaço hepatomegalia 50% dos casos) infiltração leucêmica em qualquer parte do corpo anemia infecções bacterianas, principalmente pneumonias 💡 Síndrome de Richter: 3 a 15% dos casos na evolução da doença, representa prognóstico ruim com sobrevida média de 6 meses. É caracterizado pelo aparecimento de um linfoma difuso de grandes células, podendo se manifestar por febre, emagrecimento, sudorese, aumento da linfoadenopatia, anemia, trombocitopenia e gamopatia monoclonal. Diagnóstico Linfocitose persistente: linfócitos pequenos, com núcleo redondo, cromatina densa e citoplasma escasso. Parâmetro de 5.000/L linfócitos B presentes por mais de três meses. Anemia ou trombocitopenia. Infiltração na MO por mais de 30% de linfócitos. Anemia imuno-hemolítica (teste de Coombs direto positivo). Classificação A LLC é dividida em três diferentes subgrupos conforme a percentagem de células linfoides atípicas no sangue: a) Típica ou clássica: em que a maioria das células linfoides são pequenas e maduras, de linfócitos atípicos ou prolinfócitos. b) LLC com transformação prolinfocítica apresenta entre 11 e 54% de prolinfócitos no sangue. c) Mista: apresenta proporção variável de células linfoides atípicas, mas os prolinfócitos constituem menos de 10% do total. Leucemia Linfocítica Crônica 3
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