Cardiopatias congênitas

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O coração normal possui 4 câmaras, 4 valvas (tricúspide, mitral, pulmonar e aórtica), com um correto trajeto do sangue venoso e 
arterial. O QP é o fluxo pulmonar e o QS é o fluxo sistêmico. O que passa pelo pulmão deve passar no coração. Assim, se isso for 
diferente, há alguma cardiopatia, gerando anormalidade de pressão, de saturação, entre outros. 
A saturação do átrio e ventrículo direito é 75% e do lado esquerdo é de 95%. 
A classificação didática das cardiopatias congênitas se divide basicamente em acianogênicas e cianogênicas. 
 
As principais cardiopatias congênitas são: 
• Hiperfluxo pulmonar: PDA, CIA, CIV, DSAV 
• Lesões obstrutivas: coarctação aorta (CoAo) 
• Hipofluxo Pulmonar: tetralogia de fallot (ToF) 
• Mistura artério-venosa: transposição de grandes artérias (TGA) 
Na anamnese desse paciente encontra-se cianose e taquipneia. O exame físico aponta um 
desenvolvimento pondo-estatura, cianose, fáceis, dispneia, pulsos e precórdio, e na escuta 
cardíaca deve-se dar atenção para sopro “inocente” (sangue passando pelo coração – 
fisiológico). Deve-se fazer um radiograma tórax, eletrocardiograma, ecocardiograma 
(diagnóstico quase 100%) e um estudo hemodinâmico com pressões e detalhes anatômicos. 
No radiograma de tórax, o índice cardiotorácico é A+B/C e deve ser < 0.5. Poderemos notar 
na radiografia também um hiperfluxo (observar botão da artéria pulmonar) e um hipofluxo 
(‘depressão’ da artéria pulmonar podendo ser indicativo de transposição). 
Outras coisas que podem chamar atenção no raio X: taco de golfe ou tamanco holandês( ponta 
do ventrículo direito elevada - tetralogia de fallot), coração em formato de ovo (transposição 
de grandes artérias com o mediastino mais fino com artérias frente a frente ao invés de 
lado a lado) e boneco de neve/8 (drenagem anômala de veias pulmonares). 
O eletrocardiograma dá indicações de alterações atrial e sobrecarga. 
 
Hiperfluxo 
Hiperfluxo pulmonar: persistência do ducto arterial (PDA), comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV) e defeito do 
septo atrioventricular (DSAV). 
1) Persistência do ducto arterial: o ducto arterial conecta a aorta com a artéria pulmonar. Depois 
de nascido, o certo é esse ducto fechar. Fluxo aorta-TP, sopor contínuo audível no foco pulmonar 
(borda esternal direita alta), pulsos amplos. ECG normalmente não dá alteração, mas pode ter 
sobrecarga de átrio esquerdo e sobrecarga de ventrículo esquerdo. No RX a aorta aparece 
dilatada. RN com cansaço das mamadas, dificuldade de ganho ponderal, infecções respiratórias 
podendo resultar em insuficiência cardíaca. Atentar principalmente a RN prematuro. Quando há 
hipertensão pulmonar, o padrão antes do nascimento não muda, tendo uma pressão pulmonar 
média alta sem conseguir mandar fluxo pulmonar, porque o sangue irá para o caminho com 
menor pressão, no caso o sistêmico. Alguns HP são severos, mas em geral, há estabilização em 
até 1 semana. O fisiológico é a pressão pulmonar diminuir assim que o bebê nasce, se 
estabilizando após uma semana de nascido. Assim, o teste do coraçãozinho não é para ser feito 
antes de 24 horas para a correta análise da queda da pressão pulmonar e identificação das cardiopatias dependentes do canal 
arterial. Atua-se em RN prematuros com restrição hídrica, diurético e indometacina (0,2mg/kg VO de 12/12h 3 doses – 
complicações: sangramento gastrointestinal, SNC, função renal, distúrbios de coagulação.). Há indicações para o fechamento não 
farmacológico encaminhando direto para a cirurgia por causa do risco de enterocolite nesses pacientes. 
2) Comunicação interatrial (fossa oval): comunicação do átrio direito e esquerdo. O fluxo quando o bebê nasce é AE (pressão maior) -
AD. Uma CIA acima de 5mm intraútero já é patológica. Sopro sistólico no foco pulmonar (borda esquerda esternal média) com 
segunda bulha com desdobramento fixo. O ECG pode ter bloqueio de ramo direito, sendo não obrigatório e RX normal. Não há cansaço 
nas mamadas e ganho ponderal é normal. Não faz ICC nem possui problemas com infecções. O maior problema é quando o diagnóstico 
passa batido e a pessoa só é detectada na segunda e terceira década de vida após anos de hiperfluxo, se tornando irreversível. 
No RN raramente a CIA terá repercussão, fazendo acompanhamento, sendo que antes de 2 anos o bebê não é operado e não 
necessita de medicações para o coração. 
3) Comunicação interventricular: o nome da comunicação depende da posição, quantidade e extensão no 
coração. Fluxo VE-VD. Sopro holossitólico de regurgitação com ECG normal, a menos que tenha uma dilatação 
de câmaras apontando SVD, SVD+SVE. Rx possibilita ver a aorta pequena porque haverá dilatação da 
pulmonar. O RN possui cansaço e sudorese entre as mamadas, pulsos finos (estado avançado), ganho 
ponderal baixo, infecções respiratórias, ICC. Na segunda e terceira década de vida vira hipertensão 
pulmonar crônica. A doença pode ter repercussão no 3 mês. Tratamento ICC, acompanhamento, ECG 
Qp/Qs >1,5 indicativo de cirurgia, sendo o tratamento cirúrgico até os 6 anos. Risco de endocardite. QP/QS até 1,3 pode ser 
tratamento com diurético para tentar fazer o CIV fechar. 
4) Defeito do septo atrioventricular: é um septo único que pode possuir as válvulas internamente, mas de forma ligada e alinhada 
sendo que normalmente elas são de níveis diferentes. Vai depender muito do CIA e CIV para a clínica. Fluxo VE-VD e AE-AD. Sopro 
CIV+ sistólica regurgitação. ECG: bloqueio divisional anteroposterior. RX com área cardíaca amentada globalmente. Cansaço e sudorese 
nas mamadas, dificuldade de ganho ponderal, infecções respiratórias e ICC. Uma patologia presente em 50% das crianças com 
down, sendo obrigatório o eco assim que nascem. Correção se dá cirurgicamente. DSAV parcial cursa clinicamente como CIA e 
DSAV total com CIA e CIV costumam cursas mais como CIV e lembrar dos pacientes com síndrome de down. 
 
Lesões obstrutivas 
1) Coarctação da aorta: normalmente assintomáticos e podem evoluir com hipertensão arterial, cefaleia, escotomas, dor em MMII 
após esforços. ECG normal ou com sobrecarga do VE. RX normal ou com corrosão costal (pacientes mais velhos com 12 anos em 
diante). Sopro contínuo nas costas e borda esternal alta, pulsos finos ou ausentes MMII. Atentar para paciente com coarctação 
grave que não está conseguindo saturar. Tratar com operação. Atuação: rotina de palpação de pulso radial e femoral, aferição da 
pressão arterial em membros, tratamento ICC, tratamento cirúrgico no diagnóstico. Atenção RN na primeira consulta ambulatorial. 
Hipofluxo pulmonar 
1) Tetralogia de Fallot: um defeito leva a 4 alterações. O desvio anteroposterior do septo ventricular leva ao desvio anteroposterior 
da aorta criando uma estenose na via de saída da artéria pulmonar, criando uma hipertrofia, e o desvio de septo cria um 
buraco. Sopro precede cianose, sopro sistólico, ejetivo e extenso. Desaparece o desdobramento da segunda bulha. Sopro < 
crises hipóxia. ECG: SVD. RX em taco de golfe, possui cianose (musculatura abaixo da válvula pulmonar, no infundíbulo, se contrai 
e diminui ainda mais o fluxo sanguíneo). Pode-se tratar com propranolol para aliviar o infundíbulo. Os pacientes possuem 
baqueteamento digital, ficam em cócaras, cianose variável, dispneia de esforço, crises de hipóxia. Atuação: n]ão confiar na 
visibilidade da cianose, não dar digital, cianose grave (manhã), irritabilidade, diminuição do sopro, perda da consciência, convulsão, 
AVC e óbito. Tratamento → posição genopeitoral, oxigênio, corração rápida da acidose, morfina (0,1-0,2 mg/ Kg) e propranolol 
(2-6mg/kg/3x/dia VO). 
Operação Blaloch-toussing: cirurgia nos pacientes cianóticos com a artéria pulmonar prejudicada. É inserido um tubo na artéria 
pulmonar. Adm AAS 6mg/kg/dia. Diarreia e vômitos podem ter risco de oclusão do tubo e internar se tiver febre pelo risco de 
endocardite. 
Mistura artério-venosa 
1) Transposição das grandes artérias (TGA): A Transposição das GrandesArtérias (TGA) é definida pela saída da aorta do ventrículo direito e 
a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, estando cada átrio 
conectado ao seu respectivo ventrículo, criando uma circulação paralela. 
RN termo AIG. Cianose nas primeiras 24h, sopro ausente ou sistólico 
ejetivo fraco. Atuação: intubação FiO2 100%, berço aquecido, sedação, 
prostaglandina, correção de distúrbios metabólicos, dependentes PDA e 
ou CIA, transporte adequado, operação Jatene (troca as artérias de 
local). 
Sorpo inocente: ausência de alterações orgânicas coração. Sopro no ápice 
do coração, BEE, suave, musical. Atentar supraclaviculares e contínuos. Condura: patológico → Cardiologista ediatrico; funcional 
→ não solicitar exames, explicar a família,anotar no prontuário. 
Endocardite: cateter central, tratamento dentário, amigdalites, portadores de CIV, PDA e ToF.