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São heranças monogênicas (em um gene), autossômicas (em cromossomos não sexuais), podendo ser dominante ou recessivas. Herança monogênica autossômica dominante Possui padrão vertical, acomete homens e mulheres, sempre vai ter pai e/ou mão afetados. Se for AA, pai e mãe TERÃO a doença. → Fibromatose gengival hereditária (FGH) Dentes recobertos por gengiva, protrusão dos lábios, maloclusão dental. → Querubismo/ Displasia fibrosa hereditária dos maxilares Destruição óssea bilateral, dentes deslocados e palato aumentado. → Dentinogenêse imperfeita tipo II Dentes cinza azulados/amarronzados, coroa bulbosa, raízes curtas e estreitas, canal pulpar obliterado. → Amelogenêse imperfeita tipo 1 Esmalte mole, frágil que pode se fragmentar. → Síndrome de APERT Crescimento acentuado crânio, hipoplasia maxilar, hiperdontia, palato ogival (estreito e fundo), úvula bífida. Herança monogênica autossômica recessiva Acomete homens e mulheres, pula gerações, o risco em irmãos é de 25% e uniões consaguíneas aumentam as chances. → Hipofosfatasia / Raquitismo por falta de vitamina D Ocorre pela diminuição do nível de fosfatase de alcalina no soro > formação anormal do cemento > falta de inserção das fibras periodontais > erupção de dentes precocemente. → Síndrome de Ellis Van Creveld Hiper/hipodontia, hipertrofia gengival, dentes conoides, taurodontismo, maloclusão. → Síndrome da fissura labiopalatina e displasia ectodérmica Hipo/anodontia, fissura labial e/ou palatina Herança monogênica dominante ligada ao X Fenótipo acomete mais mulheres (11x3). • Mulheres (XDXd) > mais leve, pois mulheres pois a doença só está em um X. • Homens (XDY) > obrigatório a mãe possuir a doença. Pais afetados transmite para TODAS as filhas. Mãe afetada transmite para filhos e filhas. → Amelogenêse imperfeita ligada ao X Dentes pequenos, esmalte fino e translúcido, ranhuras e depressões localizadas. → Incotinência pigmentar Pigmentação cutânea castanho, unhas anormais, estrabismo, palato ogival, atraso na erupção, dentes retidos, hiper/hipo/oligodontia. * LETAL em homens. → Síndrome orofacialdigital tipo 1 Estatura baixa, fissura labiopalatina, anciloglossia, agenesia do incisivo lateral e freio labial hipertrófico * LETAL em homens. → Síndrome oculofaciocardiodental Raízes extensas, fusão dental, radiculomegalia, retenção de dentes, úvula bífida. Herança monogênica recessiva ligada ao X Fenótipo predomina em homens. • Homens (XdY). • Mulheres (XdYd) > raro. Pai afetado x Mãe normal > filhos normais e filhas portadoras (XDXd). Mãe afetada x Pai normal > 50% filhos afetados (XdY) e 50% filhas portadoras. → Displasia ectodérmica hipoidrótica. Dentes conoides, hipossalivação, pele seca, hipoidrose. Herança holândrica SÓ acomete homens > Y. Mutação: esterilidade ou oligospermia. Herança mitocondrial Homens e mulheres afetados, mas a MULHER que transmite, devido ao DNA mitocondrial do filho ser herdado 100% do da mãe. Homem interrompe para próxima geração.
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