Onfalocele e Gastrosquise

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Onfalocele e Gastrosquise
Defeitos congênitos de parede abdominal caracterizados pela exteriorização 
de alças intestinais e visceras 
Onfalocele
Defeito na linha média da parede abdominal, na porção central, epigástrio ou 
hipogástrio. As vísceras são recobertas por membranas translúcidas, o âmnio, 
o peritônio parietal e a geleia de Wharton, com o cordão umbilical sempre no 
ápice do defeito
O defeito pode ser de tamanhos variáveis e conter ou não o fígado em seu 
interior 
Quanto maior o defeito, pior o prognóstico
Gastrosquise 
O defeito na parede abdominal de espessura completa e é relativamente 
pequeno, localizado à direita do cordão umbilical que permanece em sua 
posição normal.
Não há membranas recobrindo as vísceras 
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Fisiopatologia 
A parede abdominal se forma na quarta semana de gestação. Quando ocorre o 
dobramento do embrião, as dobras laterais formam as porções laterais da 
parede abdominal e as dobras cefálica e caudal formam o epigástrio e o 
hipogástrio. 
Na sexta semana, o intestino cresce rapidamente tornando a cavidade 
abdominal pequena para contê-lo resultando em protrusão do intestino médio 
→ Hérnia fisiológica do intestino médio → envolve a rotação de 90º do 
intestino médio, sendo bem evidente na USG entre 9 e 11 semanas. 
A hérnia fisiológica se reduz por volta da 12º semana
Onfalocele → formada por uma falha no retorno do intestino para a cavidade 
abdominal, acompanhada por rotação incompleta do intestino e ausência de 
fixação mesenterial
Gastrosquise → a etiologia é menos esclarecida, uma teoria sugere que resulta 
de uma falha na formação do mesoderma da parede abdominal anterior e outra 
sugere uma involução da veia umbilical com enfraquecimento da parede 
abdominal (ruptura precoce da somatopleura paraumbilical ao nível da veia 
umbilical direita que encontra-se atrofiada) 
Prognóstico 
Proporção entre vísceras e cavidade abdominal: A desproporção entre as 
vísceras exteriorizadas e o tamanho da cavidade abdominal ditam o 
A onfalocele - B Gastrosquise
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prognóstico → implica em maior ou menor dificuldade de redução cirúrgica das 
alças à cavidade abdominal 
Nas onfaloceles o conteúdo do saco herniário é maior e a cavidade abdominal 
é menor que na gastrosquise. Na gastrosquise, a desproporção entre o 
conteúdo eviscerado e a cavidade abdominal deve-se principalmente ao 
edema e espessamento das alças expostas ao líquido amniótico, que é ácido e 
irritante
Presença de outras malformações e anomalias cromossômicas: malformações 
não jejunoileais (hérnia de diafragma, trissomias, cardiopatias congênitas) são 
mais comuns nas onfaloceles. a má rotação intestinal é quase sempre presente 
na onfalocele 
obs: malformações associadas mais comuns na onfaloceles:
Síndrome da linha média decorrente de alteração embriológica da prega 
caudal e intestino terminal → fissura vesicointestinal, atresia cólica, extrofia 
da bexiga e ânus imperfurado e defeitos da coluna sacral e lipo ou 
meningocele. 
Síndrome ou pentalogia de Cantrell: defeitos do esterno, diafragma, 
pericárdio e malformações cardíacas, inclusive ectopia cordis 
Síndrome de Beckwith-Wiedemann: macroglossia, gigantismo, hipoglicemia 
por secreção inapropriada de insulina 
Trissomias 1315 e trissomias 1618
Características clínicas e morfológicas 
Onfalocele 
Recoberta por membranas 
Geralmente o fígado ou grande 
parte dele fazem parte do 
conteúdo herniário 
Defeito geralmente maior que 
4cm 
Músculos reto-abdominais 
inserem-se nas margens costais 
e não no xifóide (ao contrário do 
Gastrosquise 
Defeito paraumbilical a direita do 
cordão umbilical e a falha é 
pequena, podendo estar ou não 
separada do cordão umbilical por 
uma ponte de pele 
Ausência de membranas 
recobrindo as vísceras 
Ao nascimento, as alças estão 
espaçadas, edemaciadas e 
aparentemente encurtadas 
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que ocorre na gastrosquise e na 
hérnia de cordão umbilical)
Cordão umbilical localizado no 
ápice da protrusão herniária 
Cavidade abdominal nitidamente 
hipodesenvolvida 
Associação frequente com outras 
malformações 
Associação menos frequente 
com outras malformações 
Cavidade abdominal mais 
desenvolvida que na onfalocele 
obs: na gastrosquise é observada hipomotilidade do trânsito intestinal mesmo 
após a correção cirúrgica, o que é causado por maior imaturidade dos plexos 
nervosos entéricos 
Diagnóstico pré-natal
USG detecta gastrosquise geralmente a partir da 20º semana (presença de 
alças flutuantes e defeito na parede abdominal à direita da linha média. A 
onfalocele é vista a partir da 18º semana e pode ser detectada no primeiro 
trimestre em USG tridimensional 
Alfafetoproteína materna elevada: diagnostica as duas condições mas é mais 
frequente na gastrosquise
Tratamento 
Sempre que possível deve ser tentado o tratamento com fechamento primário
Tratamento estadiado 
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deve ser utilizado apenas quando o fechamento primário não for possível, seja 
por critérios clínicos ou por medida direta da pressão intravesical 
Consiste na colocada de um silo (tela de silicone reforçada com dacron em 
formato de cilindro ou silo)
O conteúdo do silo deve ser diariamente reduzido visando a redução 
progressiva do conteúdo à cavidade abdominal → o prazo máximo visado deve 
ser de 4 a 6 dias
obs: medida da pressão intra vesical para estimar pressão abdominal 
obs: fechamento a beira do leito sem anestesia → deixar criança em decúbito 
lateral por algumas horas e depois reduzir conteúdo à cavidade abdominal e 
fechar o umbigo → melhor resultado estético 
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