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Compartimento I → Endométrio Compartimento II → Ovário Compartimento III → Hipófise Compartimento IV → Hipotálamo Formação de Genitália Interna: Na vida intra uterina: Ducto de Muller (paramesonéfricos) Ducto de Wolff (mesonéfrico) No homem se desenvolve o ducto de Wolff → tem o h. anti-mulleriano → inibe o ducto de Muller e desenvolve o Wolff Genitália Interna Feminina: Útero, Trompa e ⅔ Superiores da Vagina O Muller que faz Mulher → faz a genitália interna da mulher Mulher → não tem h. anti-mulleriano → cresce Muller Formação de Genitália Externa: Depende de ação androgênica Homem→ di-hidrotestosterona → Masculino Mulher → sem di-hidrotestosterona → Feminino Amenorreia Primária → Nunca teve a primeira menstruação 14 anos sem menstruação e sem desenvolvimento sexual secundário 16 anos sem menstruação com desenvolvimento sexual secundário Secundária → Parou de menstruar do nada Sem menstruação por 3 ciclos ou 6 meses Secundária 1º) Excluir Gestação→ Beta HCG 2º) Dosar TSH e Prolactina Para Hipotireoidismo e Hiperprolactinemia Pois um pode causar o outro Hiperprolactinemia - Prolactinoma Diagnóstico: RM Tratamento inicial é Clínico (Dopamina inibe a prolactina): Cabergolina e Bromocriptina Cabergolina também inibe lactação de pcts HIV+ - Medicamentosa (antagonistas de dopamina) Metoclopramida, Neurolépticos, Tricíclicos, Ranitidina, ACO - Outras: Gestação, Hipotireoidismo (↑ TRH), Estimulação, Estresse 3º) Teste da Progesterona Avalia os níveis estrogênio e trato de saída Medroxiprogesterona 10 mg por 5-10 dias Quando dá a progesterona: ou sangra ou não - Se sangrar em até 7 dias: faltava progesterona → Anovulação - Sem sangramento em até 7 dias: continuar a investigação - 4º) Teste do Estrogênio Avalia o endométrio e trato de saída Se a anatomia está ok, sem o endométrio está bem, se tem alguma obstrução Estrogênio (21 dias) + Progesterona (5 dias) - Se houve sangramento: faltava estrogenio → exclui causas anatômicas, uretovaginais → a causa está nos compartimentos II, III IV - Sem sangramento: Alteração do trato de saída → causa no I compartimento 5º) Dosagem de FSH Causa Ovariana ou Central ? FSH ↑→ chega estímulo → causa ovariana - II FSH ↓ → não chega estímulo → causa é central, Hipofisária (comp. III) ou Hipotalâmica (comp. IV) 6º) Teste do GnRh Administrar GnRH e ver a resposta da hipófise Aumento de LH e FSH → hipofisário responde→ então tem causa hipotalâmica Não aumenta LH e FSH → causa hipofisária Primária Caracteres sexuais 2º presentes? NÃO Não teve Telarca e Pubarca Culpa ovariana ou culpa central? Fazer os passos 5 e 6 ↑ LH e FSH → causa ovariana Pedir cariótipo → Disgenesia Gonadal Síndrome de Turner Hipogonadismo Hipergonadotrófico ↓ LH e FSH → causa central Teste de GnRH Se aumentar FSH e LH → culpa central Se não aumentar → culpa central (hipotálamo ou hipófise) Com Caracteres Sexuais Secundários Teve Telarca e Pubarca Avaliação Uterovaginal Avaliação do Ducto de Muller e não forma útero Hímen imperfurado Diagnósticos Diferenciais Hipotalâmicas (Comp. IV) Tumores → Craniofaringiomas Síndrome De Kallman Falha da migração das cel. germinativas, Amenorreia 1ª + Infantilismo sexual + Anosmia (e pode haver cegueira para cores) Estresse, Anorexia e Exercícios Hipofisárias (Comp. III) Tumores → Prolactinomas Síndrome de Sheehan → Necrose hipofisária pós parto Ovarianas (Comp. II) Falência Ovariana Precoce - < 40 anos esgotaram os folículos Síndrome de Savage - Folículos resistentes às gonadotrofinas Disgenesia Gonadal - Mais importante Maior causa de amenorréia primária com infantilismo sexual Gônada em fita sem células germinativas Síndrome de Turner é a principal Síndrome de Turner 45, XO - Forma Clássica Alguns mosaicos - 45,XX / 46,XX / 45,X / 46,XY Na presença de Y - Retirar a gônada Sinais: Pescoço Alado, tórax em escudo, micrognatia, hipertelorismo mamário, baixa implantação de orelhas ↓ Estatura (DM, tireoidite, outras autoimunes) Uretovaginais (Comp. I) Malformações Mullerianas Ex. Roktansky → 46XX vagina curta e sem útero Várias malformações são possíveis por defeitos de canalização, de reabsorção ou de fusão dos ductos de Müller, que darão origem a fenótipos diferentes. Síndrome de Asherman → Lesão endometrial (por infecção, trauma, curetagem) Hiperplasia Adrenal Congênita Genitália ambígua na mulher Deficiência da 21 - hidroxilase → leva a um excesso de androgênios e ↑ 17 OH progesterona Síndrome de Morris Insensibilidade ao receptor androgênico Se não tem ação androgênica não tem no receptor não ocorre a masculinização da genitália externa Síndrome de Roktansky Causa: falha ou deficiência do ductos de Muller, agenesia Mulleriana 46 XX - feminino Clínica: Amenorreia 1ª com carácter sexual 2ª, sem útero, vagina curta e pelos normais Tem ovários normais Síndrome de Morris Causa: Defeito no receptor androgênico 46 XY - masculino Clínica: amenorreia 1ª, mama pequena, sem útero, vagina curta mas SEM PELOS Tem testículos
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