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Urologi� Pediátric� Embrio Pronefro: final 3 sem- 5 sem Mesonefro: ductos eferentes, epididimo e vasos deferentes (wolf) ♀ epoophoron parooforon Metanefro: região sacral dia 28 d. Nefron: mesênquima metanefrico Bulbo ureteral: sistema coletor. Ascensão renal: sem 6 e 9 sem. Gônadas atingem a pelve: 3 sem. Gubernaculo contrai: testículo na bolsa por volta do 7 mês. Sry estimulam cordões sexuais primitivos a diferenciar em sertoli ➡ antimulleriano Testosterona ➡ 9 e 10 sem ➡ ductos de Wolf ➡ vasos deferente. Estimula vesículas seminais. Dihidrotestosterona ➡ próstata e glândulas bulbo-ureterais. Fusão dos folhetos urogenitais e alongamento do tubérculo genital ➡ pênis, folhetos labio escrotais ➡ fundem ➡ escroto. Ductos Muller ➡ tubas uterinas, útero 2/3 proximais da vagina. Tubérculo genital ➡ dobra ➡ clitóris. Folheto genital ➡ pequenos lábios Folheto labioescrotal ➡ grande labios 10% da pop tem anomalias no sistema urinário. 50% das causas de ir em child é por esse motivo. Rins fundidos sempre ectopicos. 90% da ectopia contralateral acaba em fusão. Sempre sao anormalmente rodados. Ectopia cefaloide por onfalocele, rim acaba extrapleural no mediastino posterior. Na ectopia cruzada, o rim localiza-se no lado oposto à inserção de seu ureter no trígono. Ectopia renal: falha do rim em posicionar-se corretamente na fossa renal é conhecida como ectopia renal. rins fundidos podem ter várias formas e posições, dando origem a cinco tipos: inferior, superior, protuberante, sigmoide e em forma de L, esses rins tem a pelve não rodada. Anomalias extrarrenais (genital, esquelética e anorretal) ocorrem em 20 a 25% dos pacientes. Rim em ferradura: fusão na linha média de duas massas metanéfricas distintas, cada qual com sua pelve e seu ureter, geralmente polo inferior e anterior a aorta, ectopicos por estarem a baixo do nível normal. Rim em bolo fusão completa, em sigmóide quando funde parcialmente. Ureteres e pelves são sempre anteriores, por isso é comum que obstruções ocorram, resultando em formação de cálculos e em infecção. Hipoplasia é geralmente bilateral, enquanto rins supranumerários geralmente são unilaterais e não hereditários. Em contraste, agenesia renal pode ser unilateral ou bilateral e pode ser hereditária. Agenesia renal: provavelmente por falha do ducto mesonéfrico se desenvolver na região onde o broto uretérico se formaria ou por degeneração precoce desse. Crianças com oligomeganefronia têm poliúria, polidipsia e perda de sal, assemelhando-se a pacientes com nefrono�tise juvenil. Insuficiência renal e proteinúria desenvolvem-se gradualmente com o crescimento. Ureteres duplos: cisão precoce de brotos uretéricos. 🔵ESTENOSE DE JUP Defeito congênito 1:1000, pode ser bilateral, mais comum 🧒, e no lado E. Sítio + comum de obstrução do Trato Urinário (TU), segundo é megaureter por JUV. Principal causa de massa abdominal na infância. Possíveis fatores intrínsecos: defeito no desenvolvimento da pt. muscular do ureter, ou das fibras colágenas ➡ prejudicando a transmissão do impulso peristálticos. ⚫ Fator extrínseco: vaso aberrante anterior a pelve (30%), membrana que age como valvula. Pode estar associado a acometimento intrínseco. Pode ser secundário a tortuosidade causado por re�luxo vesicoureteral, megaureter obstrutivo e válvula de uretra posterior. Isso acumula urina no rim levando a hidronefrose. ⚫ Quadro clínico: - antenatal: se obstruiu todo �luxo de urina ➡ oligodraminio, azotemia, distúrbio hidroeletrolitico, oligoanuria. -crianças: dor abdominal, lombar episódica + náusea e vômitos, agravada por ingesta hídrica abundante. A urossepse pode ser a manifestação inicial (30% casos). Complicações: diminuição crescimento, alteração alimentar. ⚫Diagnóstico: Urografia excretora evidencia a pelve dilatada até o ponto de constrição. - uretrocistografia miccional: todas as crianças tem dilatação dislll - US: fase gestacional ou do 2/5 dia do nascimento até o 1 mês de vida (caso severo imediatamente), indica hidronefrose (na presença de ureter normal sugere estenose de JUP). Caso não haja dilatação pós natal repetir em 4 sem ➡ ecogenecidade do córtex, volume de urina residual, dilatação calinicinal, espessura do parênquima. - Cintilografia renal com ácidos tc-dtpa tc-mag3 define a função de cada rim, após 4 a 6 semanas de vida. Cirurgia pré-natal: aconselhamento aos pais, cirurgia intrautero rara. Exames repetidos ➡ piora ➡ opera em 1/3 dos casos (pieloplastia desmembrada) - paciente sintomático (dor/Itu). - massa abdominal - rim único - comprometimento bilateral - função renal diminuída - dilatação severa persistente - dilatação moderada com curva obstrutiva/indeterminada em cintilografia com diurético persistente por 6 a 12m. - dilatação progressiva do segmento. *O que dilata é o sistema coletor renal. 🔵REFLUXO VESICOURETERAL Jup: dor lombar recorrente, fr < 40%, esvaziamento pobre após diurético, aumento ap no us. Juv: resolução expontanea em até 85% (maior que 10-15 mm). Prevalência em 16,2% em child com hidronefrose. Resolução espontânea < 1 ano, baixo grau e assintomático. Cicatriz renal, disfunção vesical, Itu fator preditivo negativo para resolução expontanea. Re�luxo de alto grau maior chance de levar a cicatrizes Nefropatia do re�luxo pode ser a causa mais comum de hipertensão em crianças/irc. Avaliar: pá, urina 1, urucultura função renal, us, ucm, cintilografia DMSa. Ucm se cicatriz renal ou história de Itu. Itu com febre (0 a 2 anos) ➡ ucm ➡ deu re�luxo ➡DMSA. Pais e irmãos maiores chances de ter a doença. Não realizam screening em child que controlam a diurese. Resolução quase sempre expontanea. Menor nos bilaterais. Tratamento conservador postectomia + antibiótico profilaxia e reabilitação vesical se for o caso. Atb no 1 ano, em > de 1 ano, na presença de cicatrizes, não adquiriram continência, não circuncidados e em meninas. Endoscópico tratamento para baixo grau, e reimplante ureteral para alto. 🔵VALVULA DA URETRA POSTERIOR (VOP) Irc em 1/3 dos casos. Obstrução de uretra + comum em child. 5 a cada 8 mil nascidos vivos. Pior prognóstico em < de 1 ano. É uma membrana no assoalho da mucosa da uretra prostática. Defeitos em genes relacionados ao dsv. do ducto mesoneferico. Representada por pregas valvares distalmente ao coliculo. ⚫ Sintomas: - Massa palpável - Febre (injúria) - Septicemia (anemia/icterícia/prejuizo do crescimento/perda de peso/desidratação e distúrbios hidroeletrolitico) - Infecção e/ou IR (vômitos/diarreia). - Obstrução grave + displasia ➡ baixa produção urinária➡ oligodraminio ➡ hipoplasia pulmonar secundária ➡ síndrome do desconforto respiratório. Vop principal causa de ascite nesse grupo. > 1 ano 50% terão Itu (enurese, urgência, ardor miccional, jato fino e interrompido e gotejamento). 50% com prejuízo da função renal. ⚫ Diagnóstico Feito em 2/3 dos casos no período antenatal por US (20 sem da pra ver rins dilatados bilateralmente, uretra prostática e ductos ejaculatório hipertrofiado [Key hole], bexiga espessada, constantemente cheia, oligodraminio, ascite ou presença de coleção perirrenal) que leva a febre, dor abdominal, vômitos, distúrbios hidroeletroliticos, itu, sepse. Imagem Us Uretrocistografia miccional + sondagem vesical de demora: hipertrofia do colo vesical, trabeculaçao e divertículos, dilatação uretra prostática (re�luxo em 50% dos casos). Cintilografia renal dinâmica (DTPa), estática (DMSa), radiofármacos mistos (Mag 3): avalia excreção renal, filtração glomerular, função tubular proximal de cada rim. Úteis no acompanhamento do tratamento. Urografia excretora ⚫ Tratamento Eletrofulguracao endoscópica tratamento de eleição após a 2 sem de vida. Para proteger o esfíncter é indicado após o 3 m + cistostomia. Antenatal: shunt vesicoaminiotico. 🔵 DISTOPIA TESTICULAR Testículo fora do escroto. Se estiver fora, mas dentro do trajeto de descida fisiológico o termo usado é criptorquidia. Se eu disser ectopia testicular isso significa que ele não se encontra nestetrajeto. Distopia acomete 3% dos nascidos a termo e 30% dos prematuros, sendo bilateral em 1/3 dos casos. 70% destes tem a descida testicular até o 1° ano, raramente após isso. Mais comum no D que no E. Palpação permite encontrá-lo em 90% dos casos. Em outras ocasiões, faz-se necessário tc, rm, us, �lebografia. Anorquia se não obtiver 20 ng/100 ml de testosterona sérica ao estimular com gonadotrofina coriônica (< 5 anos 2.500 ui ou > 5 anos 5000 ui). Laparoscopia 100% de acurácia para achar o testículo. Avaliação hormonal alternativa: FSH, mis, testosterona, lh, inibina b. Pede avaliação cromossômica e endocrimologica de urgência se testículo não palpável bilateral e hipospadia. Tratamento conservador aplicação IM de gonadotrofina coriônica, resolvendo 15% dos casos. ⚫Tratamento orquidopexia é definitivo, iniciado a partir do mês 6 deve ser finalizado antes dos 2 anos (slide 18m). Riscos aumentados de torção testicular, 10 a 20% associado a neoplasia, e sem correção prejuízo a produção hormonal, espermatogênese, mas não a paternidade. Testículos retráteis devem ser seguido até a puberdade. 🔵 HIPOSPADIA Abertura do meato uretral na face ventral do cilindro. No homem não causa incontinência mas coexiste com outras má formações, como estenose de uretra, corda ventral (membrana fibrosa no sulco intracavernoso). Prepúcio na maioria dos casos parece um capuz dorsal. Formas distais (anterior e média) 80% dos casos. Deformidade congênita mais fq. Hipospadia proximal relacionado a primiparidade, parto pre-termo, pig. Predisposição genética + aco ➡ hipospadia média e anterior (multiparidade). Até 10% criptorquidia, 9 a 15% hidrocele. ⚫ Tratamento Posicionar o meato mais distal possível para �luxo uniforme. Além de retificar o pênis e conferir aspecto cônico a glande. Indicação: Casos proximais Urina em spray Estenose de meato Curvatura peniana Cirurgia entre 6 e 24m. 🔵FIMOSE Incapacidade de realizar a retração do prepúcio expondo a glande. Somente é retraivel em 4% nos RN, 20% aos 6m, 50% primeiro ano. 90% aos 3 anos, 99% em 17 anos. Secundária devido a postites ou ferimentos forçados. Tratamento clínico: corticoesteroides tópicos por 20 a 30 dias, resolutivo em 90% dos casos, após 2 anos. Postectomia (cirúrgico): considerado para casos persistente após 3 anos. Mas em caso de balanoposite persistente, Itu com deformidade anatômica o tratamento deve ser imediato. Parafimose ➡ emergência médica. 🔵 HIDROCELE: aumento do líquido entre as túnicas vaginais e testiculares com ou sem comunicação com a cavidade abdominal. Dúvida diagnóstica US. Hérnia inguinal: decorre da persistência do processo peritônio vaginal (hidrocele primária). ⚫ Tratamento Hidrocele: conservador no neonato. Cirurgia após 2 anos, se necessário (abordagem inguinal, Pós 1 ano), não usar agente esclerosante ➡ peritonite. Hérnia inguinal: cirurgia com abordagem contralateral na criança < 1 ano de idade; pode ter índice de bilateralidade de 60%.
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