Aula 2 (Luiz Flávio) - Casos Clínicos em Cirurgia de Cabeça e Pescoço

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CASOS CLÍNICOS EM CIRURGIA DE CABEÇA E PESCOÇO 
Caso Clínico 1 .
Paciente do sexo masculino, 58 anos de idade, cor branca, professor, natural e procedente de São Paulo. Paciente procurou o serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço com queixa de pigarro e engasgos com dispnéia há dois meses. 
- Como não temos acesso a região da base da língua, laringe, então, precisa-se da propedêutica armada. 
Videolaringoscopia 
Ao exame videolaringoscópico for observado lesão submucosa, arredondada, bilobada, a maior com aproximadamente 0,5 cm de diâmetro, sobre a topografia da aritenóide direita (figura). A lesão apresentada movimento de báscula à inspiração e expiração profunda, aparentando um componente pediculado e causando obstrução parcial da fenda glótica (figura 2). As demais estruturas da laringe e hipofaringe apresentavam-se normais. 
- Há neoplasias tanto benignas como malignas de origem mesenquimal (da cartilagem, dos adipócitos). 
O paciente foi submetido à laringoscopia direta (introduz um laringoscópio de suspensão, que é um aparelho rígido sob anestesia geral, no qual vai acessar a região glótica) para biópsia e ressecção das lesões. No intra-operatório observou-se a existência de um plano de clivagem entre as lesões e as estruturas laríngeas e também foi encontrada uma terceira lesão lobular encoberta pelas outras duas. Após a ressecção sob visão microscópica observou-se aspecto lipomatoso à macroscopia. 
O exame anatomopatológico evidenciou lesões polipóides revestidas por epitélio escamoso composto por tecido adiposo maduro entremeado por traves conjuntivas confirmando o diagnóstico de fibrolipoma (neoplasia benigna que pode acometer a região cervical e em qualquer lugar que tenha tecido gorduroso; na laringe, tem uma parte de tecido gorduroso). O paciente apresentou boa evolução pós operatória com melhora completa das queixas. 
Discussão 
· O tecido adiposo é um componente normal da laringe, principalmente na pega vestibular (região supraglótica, próxima a prega da epiglote, ou seja, porção superior da laringe). 
- Principalmente, em lesões submucosas tem que se pensar em células de origem mesenquimal. 
· Lipomas são raros em laringe e hipofaringe 
- Lipoma é um tumor benigno, mas pode-se ter o liposarcoma (câncer). 
· Maioria dos pacientes encontra-se entre 3a e 5a década 
· Sintomas característicos: 
· Disfagia 
· Disfonia 
· Obstrução de via aérea aguda (crescimento rápido)
· Pigarro 
· Dispnéia 
- Terá sintoma de desconforto na região supraglótica, base de língua, laringe. 
- **Todo paciente com estridor, dispneia quando suspeita-se de lesão de laringe → URGÊNCIA!! 
· O aspecto endoscópico dos lipomas laríngeos e hipofaríngeos varia de uma massa submucosa a uma projeção intraluminal polipóide. 
- O aspecto endoscópico dos lipomas laríngeos e hipofaríngeos varia de acordo com o tamanho dessa massa; conforme vai ficando maior pode causar uma obstrução ou não. Ou se projeta-se pouco causa queixas mais inespecíficas, como pigarro, sensação de corpo estranho. 
· O diagnóstico é bastante facilitado por exames de imagem. O tecido adiposo tem tipicamente um baixo valor de atenuação na TC e é o único tecido de partes moles com densidade menor que a da água. Portanto, a TC pode revelar não somente a extensão do tumor, mas também estabelece sua natureza lipomatosa. 
- Tecido é pouco vascularizado, então, tem uma atenuação baixa. 
- A RM também é muito boa. 
 
- Ponteiro: lesão que tem uma atenuação, quando comparado com tecidos que tem mais água. Lipoma na corda vocal esquerda. 
Caso Clínico 2 .
Um homem de 48 anos relatou passado de edema na região cervical esquerda desde os dois anos, que progressivamente aumentou com o passar do tempo. Foi localizada massa firme e móvel de 4x4 cm no triângulo anterior do pescoço. O exame otorrinolaringológico estava normal. A citologia do aspirado por agulha fina mostrou células fusiformes soltas em meio a uma matriz mixóide, sugestiva de lesão em partes moles. 
- Lesão crônica, de crescimento lento progressivo, dificilmente se pensa em uma malignidade. 
- Sugestiva de lesão benigna de partes moles. 
Sob a TC, foi localizada massa de densidade mole de 3,2 x 4,2 cm próxima ao lobo superficial da parótida esquerda, com pequenas hipodensidades de atenuação de gordura na periferia. A lesão se estendeu anteriormente para o m. esternocleidomastóideo, deslocando o platisma. O uso de contraste destacou heterogeneidade. 
- É uma lesão sub- platismal, ou seja, lesão profunda. 
- **Se pede-se para o paciente fazer a contração do m. platisma, em uma lesão menor quando está abaixo do platisma e pede-se para o paciente fazer o movimento voluntário de contração, as lesões sub- platismais tendem a desaparecer; se essa lesão for superficial, ao passo em que contraímos o platisma, ela fica mais aparente. 
- É uma lesão heterogênea, pois não é só composta por tecido gorduroso. 
O paciente foi submetido à excisão cirúrgica da massa. A massa estava no subcutâneo, era bem definida e encapsulada, e foi excisada completamente. 
- Massa que já deslocava o platisma. 
O exame histopatológico do tumor mostrou que o mesmo era predominantemente composto de células fusiformes que eram uniformes, com núcleo alongado e nucléolo imperceptível. As células estavam organizadas em curtos feixes paralelos. O fundo era composto de matriz mucóide misturada a feixes de fibras colagenosas longas. Também foram vistos adipócitos maduros. Sob imunohistoquímica, o antígeno CD 34 estava positivo e o foi feito o diagnóstico de lipoma de células fusiformes. 
- No exame anatomopatológico não conseguimos ter todas as informações, então, se faz uma imunohistoquímica; aplica-se alguns anticorpos específicos para alguns antígenos próprios de alguns tumores. Conforme os anticorpos vão corando a lesão. 
Discussão 
Histologicamente, o LCF consiste de uma mistura de células fusiformes insípidas e adipócitos maduros (as células são entremeadas, por isso vê uma imagem mais heterogênea). A matriz é composta de variadas quantidades de material mucóide e colágeno. As células fusiformes possuem pouco citoplasma, núcleos alongados e estão organizadas em arranjos paralelos curtos. As células fusiformes são CD34+ve e S100-ve (imunohistoquímicas- antígenos positivo). → diagnóstico anatomopatológico. 
O lipoma pleomórfico, considerado uma variante altamente pleomórfica, foi primeiro descrito por Shmookler e Enzinger, uma vez que ambos tem citogenética semelhante e são considerados uma única entidade. 
- Lesão benigna
É importante diferenciar o LCF do lipossarcoma. 
- Paciente com uma evolução arrastada, menos provável ser um lipossarcoma, porque se fosse a lesão estaria mais infiltrativa.
- Sempre no diagnóstico diferencial de massas cervicais, tumores intra orais, tem que entrar também as células mesenquimais, entre elas tem o lipoma e já pode ter alterações já malignas que seria os sarcomas, sarcomas de origem neuroectodérmica, neurosarcoma; pode ter de origem embriológica nos vasos sanguíneos (angiosarcomas). 
Caso Clínico 3 . 
Paciente do sexo masculino, 77 anos, 57,7 kg, 164 cm, branco, agricultor, natural de Pernambuco. Referia, há 8 meses, crescimento progressivo de massa indolor na região cervical, occipital e superior do tórax. Não apresenta história semelhante da família. 
Apresentava antecedente de HAS não controlada há 3 anos, etilista crônico a 55 anos de 1000 mL de destilado por dia e tabagista de 58 maços/ano. 
Ao exame físico apresentava- se um bom estado geral, sem queixas com pressão arterial (PA) 260 x 110 mmHg, FC 68 bpm e frequência respiratória 16 irpm. Presençade massa volumosa simétrica cervical fibroelástica, indolor, não aderida a planos profundos e sem sinais flogísticos e também apresentava ginecomastia bilateral. 
- Verificar a consistência, bilateralidade, dor, é aderida a planos profundos, sinais flogísticos. 
Para excluir eventual malignidades realizou-se exame histopatológico com o laudo de lipoma. 
- Múltiplas lesões (lesões aladas), são lesões bilaterais, no tórax, dorso e de evolução rápida.
-**Qual a relação de lipoma com etilismo e tabagismo? Há uma relação carcinogênica, relacionados com carcinoma espinocelular, carcinoma broncogênico, de esôfago, bexiga. Mas, há algumas síndromes que correlacionam nas hipóteses dela o etilismo a formação de lipomas. 
 
- Lipoma bilateral, simétrico, que pega a região cervical se infiltrando na porção superior do tórax e no dorso desse paciente. 
Imagem 
Ressonância magnética do tórax e coração caracterizou a presença de lipomatose cérvico-torácica simétrica importante sem comprometimento mediastinal significativo, apenas envolvimento do mediastino anterior. 
Tratamento 
Foi realizada lipectomia, com abordagem em dois tempos cirúrgicos devido a invasão de estruturas nobres. O m. esternocleidomastóideo foi rebatido para dissecção da veia jugular interna direita, após essa dissecção, o tumor foi seccionado e enviado para histopatológico. 
- É uma síndrome, então, acomete bilateralmente. 
- Já se rebateu o esternocleido anteriormente. 
- Dissecado a jugular. 
- Rebate todo o lipoma lateralmente. 
Doença de Madelung 
A doença de Madelung se caracteriza por depósitos de gordura, não encapsulada, simétrica, indolor, distribuídos difusamente, principalmente na região cervical (e tórax). É mais frequente no homem branco, de 30 a 60 anos, principalmente de origem mediterrânea. 
- Tem uma relação com etilismo. 
Os depósitos de gordura são circunscritos, formando massas não- encapsuladas distribuídas simetricamente na porção superior do corpo. Formam-se lipomas nas regiões cervicais (colar de cavalo - horse collar), deltóidea (aparência pseudo-atlética) e no dorso, dando a falsa impressão de que o paciente apresenta cifose de coluna vertebral (humpback). 
- Não são lesões infiltrativas. 
- Simétrica e bilateral. 
Discussão: 
· Etiopatogenia desconhecida 
· Anormalidade do DNA mitocondrial?
· Defeito na lipólise adrenérgica, pela disfunção do AMP cíclico dos adipócitos, fazendo com que as células se tornem autônomas, proliferando de maneira desordenada. 
- Adipócitos não tem a capacidade de segurar seu crescimento. 
- Anormalidade no metabolismo dos adipócitos. 
· Os depósitos de gordura podem infiltrar na região cervical, mediastino levando desordens estética e sintomas compressivos graves, podendo ter queixas de disfagia, disfonia, dispnéia, parestesia, surdez neurossensorial. 
- Podem infiltrar o mediastino. 
- A lesão conforme vai crescendo pode empurrar os grandes vasos do mediastino, empurrar a traqueia, pode causar uma compressão nas estruturas viscerais do pescoço e esôfago, nervos, causando disfunções. 
- Tratamento cirúrgicos. 
· A ingesta de álcool consumida pelo paciente tem forte associação com a etiologia da doença, diminuindo o número de receptores adrenérgicos e também inibindo a oxidação, com consequente declínio da lipólise. 
- Álcool tem uma ação nos adipócitos → diminuindo a lipólise → crescem de forma desordenada. 
· A doença possui bom prognóstico. As causas de mortalidade da doença decorrem normalmente de complicações do etilismo, e não pelos depósitos de gordura diretamente. 
- Grande alteração estética do paciente.
→ Doença de Madelung (ou lipomatose simétrica múltipla), é uma doença rara, caracterizada pela acumulação de maciços depósitos de tecido adiposo não capsulado, predominantemente simétricos, sobretudo no tronco, pescoço e membros superiores. As massas tumorais adiposas são moles e geralmente assintomáticas. Os principais diagnósticos diferenciais são patologias linfoproliferativas, bócio, higroma quístico, quisto branquial, síndrome de Cushing e doenças mais raras como doença de Dercum e síndrome de Frohlich. 
	De etiologia ainda mal esclarecida, pensa-de que a DM poderá estar relacionada com diversos fatores, como obesidade, alterações do sistema endócrino, predisposição genética, com o vírus da imunodeficiência humana adquirida e com o uso de corticosteróides. Relativamente a fatores de risco para o desenvolvimento da doença, o álcool parece atuar como um importante cofator no desenvolvimento dos lipomas, promovendo a lipogênese e a deposição de triglicerídeos. 
→ Sarcomas são um grupo heterogêneo de tumores raros que se origina predominantemente do mesoderma embrionário (tecido mesenquimal), podendo ser categorizado como tumores originados primariamente de ossos, cartilagens ou de partes moles, como tecido fibroso, adiposo, muscular, sinovial, vascular ou neural. Acredita-se que os sarcomas originam-se de células de linhagem mesenquimal geneticamente já comprometidas. 
	No segmento de cabeça e pescoço são tumores raros. A maioria dos sarcomas de cabeça e pescoço envolve tecidos moles. Os tipos histopatológicos mais comuns em cabeça e pescoço são os rabdomiossarcomas, seguidos dos histiocitomas malignos, fibrossarcomas e neurofibrossarcomas. São descritos também osteossarcomas, condrossarcoma, angiossarcoma, hemangiossarcoma, leiomiossarcoma, lipossarcoma, miossarcoma, entre outros. 
	Lipossarcoma: segundo sarcoma mais frequente no adulto, com maior incidência na sexta década de vida, com 60% dos casos ocorrentes no sexo masculino. O lipossarcoma bem diferenciado pode ser confundido com um lipoma.