Amiloidose Renal

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Amiloidose Renal
1. Introdução:
- A amiloidose acontece quando certas proteínas endógenas, por vários estímulos, adquirem a capacidade de formar fibrilas amiloidogênicas. 
- Essas fibrilas podem se combinar e formar estruturas moleculares denominadas: Folhas beta-pregueadas. Essas ultimas se depositam na matriz extracelular de órgãos específicos causando danos teciduais e disfunção orgânica.
- Existem dois subtipos:
· Amiloidose Primária
· Amiloidose secundária a processos inflamatórios crônicos.
2. Formas sistêmicas de amiloidose:
- AMILOIDOSE PRIMÁRIA:
· Representa uma das variedades mais comuns
· Pode ser idiopática ou secundária ao mieloma múltiplo ou outras doenças hematológicas
· Patogênese: Uma subpopulação de Plasmócitos produz cadeias leves em excesso, essas cadeias são processadas de forma errada, originando proteínas amiloidogênicas que se depositarão em vários órgãos e tecidos. 
· Na forma renal: A maioria dos pacientes (75%) possui deposição glomerular, cursando com síndrome nefrótica. Se trata de uma variedade muito associada a trombose de veia renal. 
· A deposição tubulointersticial também é rara, podendo gerar distúrbios tubulares específicos: ATR1, diabetes insípidos nefrogênico e Sindrome de Fanconi (TCP).
· A amiloidose é uma das causas de IRC com rins de tamanho aumentado devido a extensa infiltração tecidual.
· Diagnóstico: Biópsia de reto ou gordura SC 
- Se coram de rosa quando exposta a HE (hematoxilina eosina)
- Achado patognomônico: Birrefringência verde quando amostra é corada com vermelho do congo. 
· Manifestações da amiloidose primária:
- PELE: púrpuras, placas agrupadas em pescoço, axila e região inguinal.
- ARTICULAÇÃO: Infiltração periarticular e sinovial
- CORAÇÃO: Cardiomiopatia restritiva, arritmias.
- NERVOS PERIFÉRICOS: Polineuropatia sensitivo motora
- TGI: Macroglossia, infiltração extensa da parede intestinal (má absorção, obstrução intestinal).
- HEPATOMEGALIA: 
- RIM: Síndrome nefrótica, insuficiência renal (rins de tamanho aumentado)
	
 - AMILOIDOSE SECUNDÁRIA:
· Decorre de estados inflamatórios crônicos como artrite reumatoide e infecções arrastadas.
· Outras causas menos comuns: Chron, artrites soronegativas, neoplasias. 
· Tais condições se acompanham da produção sustentada de citocinas, com IL-1 e IL6. Esses mediadores, por sua vez, estimulam a síntese hepática de uma substância conhecida como: Amiloide sérico. Os macrófagos ativados também são responsáveis pela transformação amiloidogênica.
· Não é tão marcante nesses pacientes a presença de Macroglossia e envolvimento cutâneo. 
· Os achados renais são basicamente os mesmos da forma primária, entretanto, existe uma incidência maior de depósitos em vasos renais e túbulos na forma secundária. 
· O tratamento aqui visa o combate a doença de base
· Portadores de amiloidose submetidos a transplante renal possuem sobrevida inferior a de outros pacientes transplantados, isso se deve a um numero maior de complicações dos depósitos amiloides e outros órgãos como por exemplo coração.
- AMILOIDOSE HEREDITÁRIA:
· Geralmente são autossômicas dominantes
· Característica frequente: Apresentação como doença do SNP.
· Manifestações clínicas costumam ser órgão específicas, ou seja, o envolvimento de múltiplos órgãos não é comum.
	Manifestações renais na Amiloidose:
- Comprometimento glomerular com síndrome nefrótica.
- Trombose de veia renal (Perda de antitrombina III).
- Insuficiência renal com rins de tamanho aumentados pelo extenso depósito amiloide
- Depósito em vasos intrarrenais, disfunção renal lentamente progressiva sem proteinúria nefrótica.
- Depósitos tubulares com síndromes tubulares específicas:
· Sindrome de Fanconi (TCP)
· ATR tipo 1 ou distal 
· Diabetes insípidos nefrogênico (Túbulo coletor)