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Propedêutica pediátrica Síndrome nefrítica e síndrome nefrótica ⇒ Antes de compreender propriamente as síndromes devemos lembrar brevemente a importância do funcionamento renal adequado. Os rins possuem funções homeostáticas e bioquímicas. ✓ Funções homeostáticas: ➔ Regulação do volume plasmático e equilíbrio hídrico. Esses fatores estão diretamente relacionados com a pressão arterial. ➔ Regulação da osmolaridade sanguínea e manutenção do equilíbrio hidroeletrolítico. ➔ Regulação do equilíbrio ácido-base: lembrar dos sistemas tampões. ➔ Excreção de metabólitos: Algumas substâncias possuem determinado limiar de aceitação em nosso organismo que quando ultrapassado gera efeitos tóxicos, por isso tais substâncias devem ser excretadas. Exemplos são: ureia, creatinina e ácido úrico. ✓ Funções bioquímicas: ➔ Produção de hormônios como a eritropoetina (estimula a eritropoiese na medula óssea); renina (participa do sistema hormonal que regula volume de líquido extracelular e consequentemente a pressão arterial); calcitriol (forma ativa da vitamina D). ➔ Produção de substâncias bioativas: Produzidas nos rins e também atuam em outras partes do corpo. Tradicionalmente estão relacionadas a um processo inflamatório. ➔ Síntese de glicose: a gliconeogênese ocorre em menor escala no córtex renal. ⇒ Néfrons: são a menor unidade funcional do rim. Cada ser humano possui, em média, 800 mil a 1 milhão de néfrons. É importante lembrar que os néfrons não se regeneram (seja por lesão renal ou envelhecimento). Cada néfron possui um glomérulo, onde o líquido é filtrado. ● O sangue flui para dentro do rim pela artéria renal, que forma arteríolas capilares aferentes que são associados ao glomérulo. ● As arteríolas aferentes e eferentes tem ramificações por todo o sistema tubular, permitindo a reabsorção e secreção de substâncias, até a composição final da urina. ● O líquido que chega aos glomérulos é chamado de filtrado. O filtrado contém substâncias úteis ao organismo, assim como contém substâncias tóxicas. Do glomérulo o filtrado passa para os túbulos renais, nesses túbulos existem células que retiram as substâncias úteis ao organismo do filtrado para que as mesmas retornem ao sangue (processo de reabsorção renal). O filtrado percorre todo um caminho até o ducto coletor, onde a urina já está formada e pronta para ser excretada. Vale ressaltar que apesar da reabsorção ao longo dos diferentes segmentos tubulares, a maioria dos produtos finais do metabolismo são excretados pela urina. ● Em resumo podemos comparar o glomérulo com um filtro. ⇒ Doenças glomerulares: ✓ Síndrome nefrítica: Conjunto de sinais e sintomas nos quais os glomérulos renais estão sofrendo um processo inflamatório agudo. ● A síndrome nefrítica pode ser primária (doença primária nos rins) ou secundária a infecções. A forma secundária é mais comum, principalmente a glomerulonefrite pós-estreptocócica ● Os aspectos clínicos que mais chamam a atenção nessa síndrome são: ○ Hematúria ○ Oligúria ○ Edema ○ Hipertensão arterial ○ Azotemia (altas concentrações de produtos nitrogenados) ○ OBS: A proteinúria pode estar presente em menor escala ● A síndrome nefrítica é mais comum em países subdesenvolvidos, onde o Estreptococo beta hemolítico do grupo A (Streptococcus pyogenes) se dissemina mais facilmente devido a condições sanitárias. ● Na pediatria os pré-escolares e escolares são as faixas etárias mais comumente atingidas. ✓ Fisiopatologia: A glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) ou glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE) é uma doença imunologicamente mediada. Ainda não existe um consenso sobre a patogênese, entretanto acredita-se que a presença do antígeno estreptocócico leva a formação de imunocomplexos, que uma vez no glomérulo desencadeiam um processo inflamatório. Esse processo inflamatório causa perda da integridade dos capilares glomerulares, consequentemente há passagem de elementos que normalmente não são filtrados (hemácias, leucócitos e proteínas, por exemplo → urina escura). Com a inflamação ocorre diminuição da luz dos capilares glomerulares e há diminuição no ritmo de filtração glomerular, dessa forma, substâncias que deveriam ser excretadas permanecem na cápsula (lesão renal aguda). Todo esse processo inflamatório agudo diminui a oferta de sódio e água aos túbulos renais, como os túbulos não estão comprometidos eles farão reabsorção de água e sódio provocando oligúria, aumento do volume extracelular circulante (supressão do sistema renina-angiotensina-aldosterona), edema, hipertensão arterial e congestão circulatória. ● Os sintomas normalmente se manifestam 10 a 20 dias após infecção estreptocócica (faringoamigdalite ou piodermite). ● Na maioria dos casos o estado geral do paciente é pouco comprometido e as queixas são vagas. É comum que queixas indiretas como aumento brusco de peso e roupas/calçados apertados (por conta do edema) indiquem GNPE. ● O edema normalmente antecede a hematúria (que é macroscópica). ● A hipertensão é muito comum no quadro clínico e pode piorar com a ingesta de alimentos ricos em sódio. ● OBS: O paciente pode ter anemia dilucional discreta no hemograma, isso pois há perda de hemácias e aumento de volume extracelular, “diluindo o sangue”. ✓ Evolução: Nos casos não complicados, após 7 a 15 dias o edema desaparece e a diurese aumenta. A hematúria macroscópica desaparece no mesmo intervalo de 7 a 15 dias, mas a microscópica pode demorar até 18 meses para desaparecer. A proteinúria geralmente desaparece após 30 dias. ● Importante: Qualquer alteração que dure por mais de 4 semanas é recomendado biópsia renal. ✓ Complicações: ● Congestão circulatória: é a complicação mais frequente da síndrome nefrítica. Os sinais clínicos são hipervolemia, taquicardia, dispneia, tosse, estertores subcrepitantes em bases pulmonares e hepatomegalia. A congestão circulatória pode se agravar ainda mais por conta da hipertensão e levar a insuficiência cardíaca e edema agudo de pulmão. ● Encefalopatia hipertensiva ● Insuficiência renal aguda: é a menos comum das complicações. ⇒ Síndrome nefrótica: Alterações estruturais da membrana basal glomerular, com aumento da permeabilidade. ● Na infância, cerca de 80 a 90% dos casos correspondem a síndrome nefrótica primária ou idiopática. As causas secundárias (doenças sistêmicas, metabólicas, infecciosas, doenças autoimunes, drogas, entre outras) são menos comuns. ● Os pré-escolares e escolares são as faixas etárias mais acometidas pela síndrome nefrótica. ● Dentre as causas primárias (principalmente em pacientes pediátricos), as mais comuns são as lesões mínimas no glomérulo. ✓ Fisiopatologia: Há desarranjo nas paredes dos capilares glomerulares, aumentando a permeabilidade a proteínas plasmáticas. A principal proteína perdida é a albumina, dessa forma o sangue fica com menos macromoléculas, há diminuição da pressão oncótica dos vasos e consequentemente há extravasamento de líquido para onde há mais soluto. Como há diminuição de albumina, o organismo tenta compensar retendo grande quantidade de lipídios, causando hiperlipidemia. Um ponto importante é a ausência de hipertensão, isso pois há diminuição do volume circulatório por conta do edema e consequentemente chega menor quantidade de volume nos glomérulos. Também ocorrem eventos tromboembólicos pois o corpo tenta compensar a diminuição do volume circulatório através da hipercoagulabilidade. Vale ressaltar que na síndrome nefrótica o sistema renina-angiotensina-aldosterona tenta manter os níveis pressóricos adequados. ✓ Quadro clínico: ● A principal manifestação da síndrome nefrótica é o edema. Em geral ele tem início insidioso, podendo evoluir para anasarca. Na anasarca a barriga da criança fica distendida, inclusive com a cicatriz umbilical invertida (“estufada”). O edema periorbitário bilateral é muito chamativo e normalmente leva as mães a procurar auxílio médico. ● Há aumento de peso considerável. ● Há aumento das genitálias (em decorrência do edema). ● A dor abdominal também se manifesta nas grandesdescompensações e em situações de hipovolemia ou associadas à peritonite primária ou celulites de parede abdominal. (Atenção para o diagnóstico diferencial com apendicite aguda nesses casos). ● É possível observar sinais de descalcificação óssea relacionada às alterações do metabolismo de vitamina D, cálcio e fósforo ● Pacientes com síndrome nefrótica são mais propensos a desenvolver infecções de vias aéreas superiores ✓ Principais complicações da síndrome nefrótica: Tromboembolismo (↑coagulabilidade); Infecções de vias aéreas superiores (principalmente) e insuficiência renal aguda pré-renal ✓ EM RESUMO: Resumo feito por: Vinicius José Perri Dias
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