Esclerose Múltipla

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Esclerose Múltipla
Doença dismielinizante imunomediada que afeta o sistema nervoso central
Etiologia não é completamente estabelecida
HLA DR2 HLA DRB1 *15 – favorecem o desenvolvimento da doença
Mais prevelente em negros e em mulheres
Fatores ambientais: infecção por EBV (reação cruzada com a mielina), Tabagismo (fator de risco para surtos também), latitude, vitamina D
Fisiopatologia
Processo inflamatório periférico, células migrariam através da barreira hematoencefálica para atingir o SNC, dano a mielina
agressão inflamatória autoimune (geralmente linfócitos T) sobre a bainha de mielina dos axônios do SNC
A perda da mielina envolve perda de fatores tróficos produzidos por essa camada protetora, levando à degeneração axonal permanente 
Apresentações clínicas
Remitente recorrente- evolução em surtos, quadro mais comum
Progressiva primária- paciente apresenta piora progressiva sem surtos
Progressiva secundária- começa com evolução em surtos e depois passa a ser progressiva e crônica
Progressiva recorrente- Evolução com piora progressiva e surtos
Silenciosa- nao apresenta sintomas, só aparece na ressonância
Evento clínico único
A forma progressiva não tem prevalência maior de mulheres e a idade de início também é mais avançada (~40 anos)
Diagnóstico Forma Remitente Recorrente
Critérios
Disseminação no espaço- diferentes sistemas acometidos
Disseminação no tempo- surtos
Os critérios são avaliados através da história, exame neurológico, RM e líquor
Disseminação no espaço pela RM
Lesão típica de EM em pelo menos dois locais típicos- lesoes periventriculares, corticais ou justacorticais, infratentoriais e medulares
Disseminação no tempo pela RM
Presença de lesões que captam e não captam contraste
Surgimento de novas lesões
Diagnóstico forma Primariamente Progressiva
Critérios
História de 1 ano de progressão da doença
Mais 2 dos 3 critérios:
-presença de lesão cerebral ( periventriculares, corticais ou justacorticais, infratentoriais)
- lesoes medulares
- bandas oligoclonias
Formas de surtos
Neurite Óptica
Diminuição de acuidade visual, dor à movimentação ocular, dificuldade de diferenciação de cores
Exame neurológica- deficit de visão central, diminuição do reflexo fotomotor
Fundoscopia- pode encotrar edema papilar
Tratamento agudo- metilpredilisolona 1000 mg/dia EV por 5 dias
Mielite
Síndrome medular incompleta
Sinal de Lhermite- sensação de choque na coluna quando o paciente flete o pescoço 
Tratamento agudo- metilpredilisolona 1000 mg/dia EV por 5 dias, plasmaferese pode ser uma opção em casos graves
Sintomas Comuns
Fadiga, espasticidade, dor, intolerância ao calor 
Sinal de McArdle- perda de força transitória ao fletir o pescoço- 100% específico 65% sensível para EM
Líquor
Pleocitose discreta, aumento de proteínas
Elevação do índice igG
10 a 20% LCR normal
Presença de bandas oligoclonias 80% - alta sensibilidade, baixa especificidade
Prognóstico
Bom Prognóstico
Mulher, jovem, boa recuperação após os surtos, poucas lesões
Mau Prognóstico
Homem, idade de início mais avançada, início multifocal, comprometimento motor, várias lesões, lesão em fossa posterior
Pacientes que não recebem tratamento adequado tendem a evoluir para a forma secundariamente progressiva
Tratamento EM
Alvo: NEDA 3- 
Paciente sem surtos
RM estável- não surgimento de novas lesões
Sem progressão
Drogas
Interferons- 30% de eficácia
Efeitos colaterais- sensação de gripe, depressão, 
Copaxone- eficácia semelhante
Segura na gestação
Teriflunomida 14 mg/dia inibição de novo de pirimidina- inibe replicação linfocitária
Monitoração enzimas hepáticas
Dimetifulmurato- 120 mg 2 vezes ao dia 7 dias e dps 240 mg 2 vezes ao dia
Monitorização linfócitos
Fingolimoide 0,5 mg por dia- mais eficaz
Anticorpos Monoclonais
Natalizumabe 300 mg/mês – bastante eficaz
Redução de 50 % de surtos
Risco de LEMP importante (leucoencefalopatia multifocal progressiva)
Monitorização index anticorpo anti-JCV
Ocrelizumabe
Bastante eficaz
Primeira droga também utilizada para EM primariamente progressiva
Primeira dose 300 mg EV, após 15 dias outra dose de 300mg
Depois mantém semestralmente 600 mg
Pode causar reativação de hep B e tuberculose
Alemtuzumabe- EM grave
Reduz surtos em 67%
Feita em ciclos
12mg/dia por 5 dias no primeiro ano
12mg/dia por 3 dias no segundo ano
Monitorização intensa
Pode causar nefropatia, doenças hematológicas e doenças da tireoide
Cladribina
Inibidor síntese de DNA
Feita em ciclos 
Monitorização de linfócitos
Neuromielite óptica é Diagnóstico Diferencial para EM