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EQUIPE: Alícia Rocha Siqueira Barroso Francisco Willame da Silva Geórgia Freitas Café Jéssica de Souza Monte Raquel Sales Rocha Sucupira 1. Sinonímias Sarcoma Osteogênico; Câncer ósseo; 2. Definição Osteossarcoma é definido como a neoplasia maligna mais comum de tecido ósseo, responsável por aproximadamente 20% dos sarcomas, sendo que 5% destes ocorrem nos maxilares. Os osteossarcomas da região da cabeça e pescoço são neoplasias relativamente raras e agressivas, seus sítios mais comuns são: seio maxilar, cavidade nasal e mandíbula. A maioria destas lesões apresentam origem medular, mas também podem ser justacortical (originam-se adjacentes à cortical óssea) ou, raramente, extraesqueléticos. No caso dos osteossarcomas de origem medular, seu desenvolvimento acontece a partir das células mesenquimais, que por sua vez têm a capacidade de produzir osso irregular imaturo, uma matriz osteóide pelo estroma maligno, a qual tem disseminação através do estroma celular. A etiologia ainda é desconhecida, mas sugere-se que alterações genéticas e causas virais podem ter relação, assim como já se sabe que pode vir em associação com alterações ósseas, por ventura, já existentes, como: doença de Paget, displasia fibrosa, osteomielite crônica, assim como a prévia exposição à radioatividade. Os 3 principais tipos histológicos são os osteossarcomas condroblástico, osteoblástico e fibroblástico. 3. Características clínicas Em geral, a incidência do osteossarcoma é preferencialmente para a faixa etária jovem e adulta, no entanto a displasia pode afetar qualquer idade. O Osteossarcoma extragnático demonstra uma distribuição etária bimodal. O pico inicial ocorre durante o período de maior crescimento ósseo, a puberdade. Os osteossarcomas dos ossos gnáticos são comuns e representam de 6% a 8% do todos os osteossarcomas. Na região de cabeça e pescoço o pico de incidência é entre a 3º e 4º décadas de vida, entretanto quando o osteossarcoma se desenvolve após história pregressa de displasia fibrosa, retinoblastoma, prévia exposição à radioatividade (radioterapia), doença de Paget e osteomielite, a idade média dos pacientes é geralmente mais elevada que em outros casos. A maxila e a mandíbula são envolvidas com frequência aproximadamente igual. Tumores mandibulares surgem mais frequentemente no corpo posterior e ramo horizontal, em vez de no ramo ascendente. As lesões maxilares são descobertas mais comumente na porção inferior (crista alveolar, soalho do seio, palato) do que na porção superior (zigoma, margem orbitária). (NEVILLE,2016.) Os primeiros sinais clínicos do osteossarcoma é o aumento de volume da região, acompanhado da dor (Imagem 1 e 2), parestesia, perda de dentes, obstrução nasal (caso esteja localizado na região da maxila), e mobilidade dentaria em ambas as regiões podendo ser em algumas situações o primeiro achado clinico para possível diagnóstico da doença. Alguns pacientes relatam sintomas por períodos relativamente longos antes do diagnóstico, o que indica que alguns osteossarcomas dos ossos gnáticos crescem mais lentamente. (Imagem 3) Imagem 1: Aspecto intraoral na região de maxila esquerda, aumento de volume firme e doloroso de início recente. (NEVILLE,2016.) Imagem 2: Aspecto intraoral na região de mandíbula, envolvendo região de molares a pré- molares. Visibilidade de aumento de volume, mobilidade dentária. (VALLENTE, et al.) Imagem 3: A- Este grande tumor esteve presente por muitos meses antes de o paciente buscar tratamento. B- Fotografia intraoral do aumento de volume tumoral. (NEVILLE, 2016) 4. Características radiográficas Localização: De forma geral, a mandíbula é afetada de forma mais frequente do que a maxila, apesar de serem envolvidas com frequência aproximadamente igual. A lesão pode A B acometer qualquer área de ambos os maxilares, mas a região posterior da mandíbula torna-se a área mais comum de se encontrar a lesão, incluindo ramo horizontal, ângulo e região dentada. Na maxila, as regiões posteriores também são as mais afetadas, e mais comumente na porção inferior, incluindo crista alveolar, soalho do seio maxilar e palato, em vez da porção superior, incluindo zigoma e margem orbitária. A lesão pode cruzar a linha média. Periferia e forma: O osteossarcoma possui os limites periféricos com bordas mal definidas na maioria dos casos, tornando difícil determinar a extensão do tumor. Se comparado ao osso normal, a lesão pode ser relativamente de densidade radiolúcida ou radiopaca, sem presença de esclerose ou cápsula na periferia. Os achados radiográficos apresentam variação de uma lesão de esclerose densa (Imagem 1) a um misto de lesões radiolúcidas e escleróticas até um processo inteiramente radiolúcido. Pode ser que em alguns casos, um osteossarcoma extenso apresente apenas alteração radiográfica mínima e discreta, apresentando apenas leve variação no padrão trabecular. Caso haja um envolvimento da lesão com o periósteo, de forma direta ou por sua extensão, poderão ser observadas trabéculas semelhantes a “cabelos em pé” ou típicas espículas em “raios de sol” em 25% dos osteossarcomas dos ossos gnáticos (Imagem 2 e 3). Este achado é frequentemente mais bem visualizado em uma tomada oclusal. Esse aspecto ocorre quando o periósteo é deslocado, parcialmente destruído e desorganizado. Caso o periósteo esteja elevado e mantenha seu potencial osteogênico, mas com seu centro rompido, será formado um triângulo de Codman nas extremidades, mas observa-se essas características em poucos casos. Estrutura Interna: O padrão dessa lesão pode ser inteiramente radiolúcido, misto de radiolúcidoradiopaco ou inteiramente radiopaco. Internamente sua estrutura óssea pode apresentar uma aparência de um osso granular ou esclerótico, flocos de algodão ou estruturas internas em favos de mel localizados em áreas onde antes existia umas estruturas óssea adjacente, mas que se tornou destruída. Há uma perda da estrutura da estrutura trabecular normal independente da estrutura interna resultante. Efeitos sobre as Estruturas Adjacentes: Um aumento da membrana periodontal é associado ao osteossarcoma, mas outra malignidade pode apresentar essa alteração. Em lesões presentes na maxila, as corticais da fossa nasal e do seio podem ser perdidas. Lesões na mandíbula podem ser capazes de destruir a cortical do canal mandibular e a lâmina dura adjacente. Por outro lado, pode ocorrer o aumento e alargamento de forma simétrica do canal mandibular. Ocasionalmente, há reabsorção radicular dos dentes que se encontram envolvidos pelo tumor. Essa característica é descrita frequentemente como reabsorção spiking, como resultado do estreitamento pontiagudo da raiz. Há uma alteração radiográfica percebida de forma precoce que consiste em um alargamento simétrico do espaço do ligamento periodontal em torno de um ou vários dentes (Imagem 5). Isto é resultado da infiltração do tumor ao longo do espaço do ligamento periodontal. Este alargamento não é específico do osteossarcoma e pode ser observado associado também a outras lesões malignas. Se esse achado radiográfico for acompanhado por dor ou desconforto ou outras alterações radiográficas mínimas, pode ser muito importante no processo de diagnóstico precoce dos osteossarcomas dos ossos gnáticos. As radiográficas que levam frequentemente ao diagnóstico inicial são as radiografias periapical, oclusal e panorâmica, mas as tomografias computadorizadas são excelentes para demonstrar o grau de extensão intramedular, calcificação do tumor, envolvimento das corticais e dos tecidos moles. Estes exames não apresentaram valor para determinar a extensão da cirurgia. Imagem 1. (Radiografia periapical mostrando alteração escleróticadensa no padrão ósseo). Imagem 2. (Radiografia panorâmica mostrando um padrão em “raios de sol’ do trabeculado do tumor), Imagem 3. (Radiografia oclusal demonstrando produção de forma proeminente de osso tumoral exofítico presente na superfície vestibular da mandíbula resultando em um padrão em “raios de sol”). Imagem 4. (Imagem de TC coronal de um orteossarcoma presente na maxila. Setas apontam a formação de um osso espiculado estendendo-se lateralmente a partir da maxila). Imagem 5. (Imagem de uma radiografia panorâmica parcial mostrando a lesão ocupando o corpo da mandíbula direita e setas marcando o aumento dos espaços do ligamento periodontal, além da densidade aumentada na região do primeiro molar maior do que a normal decorrente da formação anormal do osso do tumor) 5. Diagnóstico diferencial O osteossarcoma pode ter semelhanças radiográficas com outras patologias como fibrosarcoma e carcinoma metastático se a estrutura interna for mínima ou ausente. O condrossarcoma pode ser quase indistinguível do osteossarcoma, principalmente se as calcificações do condrossarcoma estiverem ausentes. Lesões como fibroma ossificante e displasia fibrosa podem ser semelhantes ao osteossarcoma pois apresentam densidade mista. O fibroma ossificante se diferencia pois vai apresentar bordas bem delimitadas, na displasia fibrosa os limites são difusos, entretanto o que diferencia o osteossarcoma é a característica imagem semelhante a raios de sol. Ademias, o sarcoma de Edwin e a osteomielite assemelham-se pois podem apresentar também densidade mista e bordas irregulares, porém essas lesões apresentam sinais de infecção e no caso da osteomielite há evidência de sequestro ósseo, o que não se observa no osteossarcoma. 6. Tratamento e prognóstico O tratamento adequado para o osteossarcoma dos ossos gnáticos é a ressecção cirúrgica, em alguns casos como: neoplasias de ressecção questionável, margens cirúrgicas positivas e lesões recorrentes, o uso da quimioterapia e/ou radioterapia são considerados. Para osteossarcomas de alto grau dos ossos longos, o tratamento consiste em quimioterapia pré-operatória seguida de cirurgia radical e depois quimioterapia pós-operatória. Tal tratamento para pacientes com a doença localizada no momento do diagnóstico a taxa de sobrevida é de aproximadamente 60% a 80%, se comparada com a cirurgia de apenas 20%. Porém, para pacientes com osteossarcoma nos ossos gnáticos, tais protocolos existem variações nos resultados, e por isso mais estudos são necessários. O fator prognóstico mais importante é a possibilidade de se obter a remoção cirúrgica completa inicial. As lesões maxilares muitas vezes são de ressecção mais difícil e apresentam um pior prognóstico se comparadas com as lesões mandibulares. Fatores adversos adicionais incluem a exposição à radiação prévia e doença de Paget do osso. Relata-se um melhor prognóstico para os osteossarcomas gnáticos do que para os osteossarcomas dos ossos longos; esta observação esta relacionada a uma tendência destes osteossarcomas exibirem uma baixa taxa de metástase apesar de apresentarem características histopatológicas mais agressivas. Para pacientes com osteossarcomas da maxila, a morte ocorre mais pela frequência da doença local descontrolada do que de metástases a distância. A maioria das mortes ocorre pelo descontrole da doença local dentro de dois anos após o início do tratamento. As metástases acometem mais frequentemente os pulmões. 7. Referências bibliográficas NEVILLE, Brad. Patologia oral e maxilofacial. Elsevier Brasil, 2016. VALENTE, Rômulo; ABREU, Taciana Cavalcanti de; REAL, Flávio Henrique. Osteossarcoma em mandíbula-relato de caso. Revista de Cirurgia e Traumatologia Buco-maxilo-facial, v. 11, n. 4, p. 37-42, 2011. WHITE, Stuart; PHAROAH, Michael J. Radiología oral. Elsevier Brasil, 2015.
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