Malformações do SNC

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As malformações do SNC dependem da época da 
ocorrência da lesão. Para cada órgão e sistema existem os períodos 
críticos. 
 
 Para o SNC, o período altamente sensível corresponde ao 
período embrionário inicial (até as primeiras 6 semanas). A etiologia 
e a patogenia dos danos são desconhecidas, mas sabe-se que há 
influência de fatores genéticos e ambientais (poluição, agentes 
infecciosos como o Zika vírus, entre outros). 
 Os defeitos do fechamento do tubo neural são as 
malformações mais comuns: 
• Anencefalia; 
• Encefalocele; 
• Disrafismo espinhal ou espinha bífida; 
• Mielomeningocele. 
 A deficiência de folato na gestação aumenta as chances 
de malformação do SNC. Recorrência: 4 a 5% dos casos em 
gestações posteriores. 
 
Anencefalia 
 É a malformação mais grave de fechamento do tubo 
neural. Ocorre porque a extremidade anterior do tubo não se 
fecha, levando ao não desenvolvimento do crânio e do cérebro. A 
base do crânio fica recoberta por tecido nervoso mal formado e 
vasos sanguíneos (área cerebrovascular). 
 É incompatível com a vida após o nascimento. Casos raros 
em que os bebês sobrevivem por dias ou semanas ocorrem 
porque o troco cerebral fica preservado em pelo menos uma 
parte, o que permite movimentos respiratórios e circulação 
sanguínea. 
 O diagnóstico é feito por exames de imagem durante o 
pré-natal. O feto anencefálico tem morfologia típica: ausência de 
calota craniana e do couro cabeludo, olhos protrusos e face 
achatada. Ocorre em 1 a 5 a cada 1000 nascidos vivos. 
 
 
 
 
 
 
Encefalocele 
 Herniação ou protrusão de tecido nervoso através de um 
defeito ósseo localizado na região occipital ou fossa posterior do 
crânio. O tecido que sai é malformado e disfuncional. A repercussão 
clínica depende do tamanho e da localização. Geralmente, as 
pequenas lesões são removidas cirurgicamente. 
 
 
Espinha bífida 
 O disrafismo espinhal ou espinha bífida é um defeito ósseo 
na coluna vertebral no qual não há fechamento completo do arco 
posterior das vértebras, expondo a medula espinhal, a qual pode se 
tornar um segmento achatado e desorganizado. 
 Ocorre principalmente na região lombossacral gerando 
várias alterações: 
• Protrusão das meninges e do liquor (meningocele); 
• Protrusão das meninges e do tecido nervoso 
(mielomeningocele); 
• Cobertura do defeito ósseo por pele, tecido adiposo e tufo 
capilar (espinha bífida oculta) 
 A mielomeningocele é acompanhada por déficit motor e 
sensitivos nos membros inferiores, além de perda do controle dos 
esfíncteres vesical e intestinal. 
 
 
Holoprosencefalia 
 
 É a não separação ou separação incompleta dos 
hemisférios cerebrais, o que resulta em não separação ou 
separação incompleta das estruturas da face. É classificada 
dependendo do grau de separação dos hemisférios, sendo a forma 
mais grave denominada alobar (hemisfério cerebral único com um 
ventrículo cerebral único, o que determina o fenótipo ciclopia). Na 
ciclopia há um olho único, probóscida nasal acima desse olho e 
Malformações do Sistema Nervoso Central 
ausência de cavidade nasal normal. Essa malformação é 
incompatível com a vida. 
 
Microcefalia 
 É a diminuição do perímetro cefálico. Pode ser secundária 
a várias alterações como: anormalidades cromossômicas, síndrome 
alcoólica fetal, doenças infecciosas (principalmente as virais, como 
Zika). 
 
 
Macrocefalia 
 Perímetro cefálico é anormalmente alto para a idade da 
criança. A principal causa é a hidrocefalia que, na infância, pode ser 
secundária à obstrução congênita do aqueduto de Sylvius. A 
hipertensão craniana resultante da hidrocefalia causa um olhar 
desviado para baixo, denominado “sinal do sol poente”. 
 
 
hidrocefalia 
 
 O liquor é produzido nos ventrículos cerebrais (2 laterais, o 
terceiro e o quarto ventrículo). Nos ventrículos existem estruturas 
vasculares denominadas plexos coroides, responsáveis pela 
produção do liquor. Esse líquido banha toda a convexidade cerebral 
e também toda a medula espinhal. Ele é drenado e sai do SNC 
através das granulações de Pacchioni. A obstrução da circulação 
liquórica normal pode gerar acúmulo desse líquido dentro da caixa 
craniana, gerando hipertensão intracraniana. 
 A hidrocefalia é uma condição causada pela obstrução do 
fluxo liquórico que leva a um acúmulo do liquor em excesso nos 
ventrículos, aumentando a pressão intracraniana. 
 
 A seta em azul mostra uma obstrução no aqueduto de 
Sylvius. Esse aqueduto transporta o líquido do 3º para o 4º 
ventrículo. Essa obstrução pode ser congênita. 
 Uma causa adquirida de hidrocefalia é a neurocisticercose, 
a qual ocorre em decorrência da ingestão do ovo da Taenia (água 
contaminada). As lesões originadas pela neurocisticercose podem 
obstruir o fluxo de liquor, causando hidrocefalia. 
 Existe uma forma de hidrocefalia que não leva à 
hipertensão intracraniana. Ela é denominada hidrocefalia ex vácuo e 
ocorre devido a uma dilatação do sistema ventricular por um 
aumento compensatório do volume do liquor, secundário à perda 
do parênquima cerebral. É comum em pacientes idosos que 
tenham uma atrofia cerebral associada ao envelhecimento. 
 
 
Dilatação dos 
ventrículos laterais. 
Dilatação do terceiro 
ventrículo. 
Dilatação do quarto 
ventrículo.