Anemia Aplastica

Prévia do material em texto

Isabela Andrade
HEMATOLOGIA
Anemia Aplastica
- Caracterizada por falência medular e se não tratada, tem alta mortalidade.
- Caracterizada por pancitopenia moderada a grave no sangue periférico e
hipocelularidade acentuada na medula óssea (+ frequente das síndromes de
falência medular)
- Epidemiologia:
- 2 picos:10-15 anos e acima dos 60 anos.
- AA congênita: 2-5 anos
- Classificação:
- Anemia Aplástica Adquirida:
- Idiopática
- Secundária
- Anemia Aplástica Constitucional (congênita)
- Anemia de Fanconi (principal)
- Trombocitopenia amegacariocítica
- S. de Down
- Anemia de Fanconi:
- Aplasia da medula congênita + frequente;
- 5-10 anos de idade, 10% tem leucemia
- Herança autossômica recessiva;
- Retardo de crescimento
- Defeitos congênitos do esqueleto, renal, da pele e mental
- Defeitos na estabilidade de DNA
- Classificação quanto à gravidade:
- MODERADA:
- Medula óssea com <30% de celularidade
- Citopenia em 2 das 3 séries:
- Hemoglobina <10g/dl
- Plaquetas <50.000
- Neutrófilos <1.500
- SEVERA OU GRAVE
- Menos de 25% de celularidade ou menos de 30% de células
precursoras hematopoiéticas
- Presença de 2 dos 3:
- Neutrófilos <500
- Plaquetas <20.000
- Reticulócitos < 1%
1
- MUITO SEVERA OU MUITO GRAVE
- Plaquetas <20.000
- Neutrófilos <200
- Fisiopatogenia:
- Mecanismos fisiopatológicos:
- Mecanismos autoimunes
- Lesão intrínseca ou destruição da célula prog.
hematopoiética
- Infecções virais
- Desordens clonais e genéticas
- Quando suspeitar:
- Inicio em geral insidioso (mas pode ser aguda)
- Ocorre em qualquer idade (pico: 30 anos, masculino)
- Manifestação inicial varia com a linhagem afetada
- Associa-se IVAS, sangramento e anemia
- ESPLENOMEGALIA AUSENTE
- Reticulocitopenia é a regra
- Quadro Clinico:
- Secundarias a anemia: fraqueza, desanimo, dispneia, cansaço
- Secundarias a granulocitopenia: febre devido a infecções
- Secundaria a trombocitopenia: sangramentos
- Exame físico:
- Palidez cutâneo-mucosa, petéquias, equimoses
- Ausencia de adeno, hepato e esplenomegalia
- Exames laboratoriais
- SP: Hemograma
- MO: Mielograma
- MO: Biopsia ossea (padrao ouro):
- Diminuição das células hematopoiéticas
- Aumento do tecido gorduroso
- Aumento das fibras colágenas e reticulínicas
- Diagnostico Diferencial
- Infiltração medular
- HPN
- Hiperesplenismo
- Infecções
- Anemia Megaloblástica
- Coagulopatias de consumo
2
- Tratamento:
- Transfusão de CH lavadas/filtro: Hb < 6
- Transfusão de CP: <20.000 = sangramento ativo e <10.000 = indicada
- Infecção: tentar identificar (culturas), antibioticoterapia (largo espectro)
- Antifúngicos (fluconazol, anfotericina B
- AAS não deve ser usado
- Transplante de medula óssea:
- Pacientes com AAS, <45 anos, com doadores aparentados
HLA-idênticos
- Melhor resposta (90% dos casos curam): <15 transfusões e
doença < 2 meses
- Cura progressivamente menos frequente conforme aumenta o
número de transfusões e de tempo da doença
- Regeneração medular completa e definitiva é mais frequente,
porém com > mortalidade.
3