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LESÕES IMUNOLOGICAMENTE MEDIADAS INTRODUÇÃO LESÕES IMUNOLOGICAMENTE MEDIADAS Sistema imunológico= compreende os mecanismos que um organismo multicelular se defende de invasores externos (bactérias, vírus..) -> imunidade inata -> imunidade adquirida (t) -> exame físico -> Líquen Plano -> Pênfigo vulgar -> Penfigóide das membranas mucosas -> Eritema multiforme Condições causadas pela pela produção de auto-anticorpos (aparato celular) Produção de tipos específicos de anticorpos -> antígenos específicos Auto-anticorpos são direcionados contra constituintes da célula epitelial ou estruturas que mantém as células unidas/ ou que unem epitélio ao conjuntivo. Doença de pele comum que pode acometer a mucosa oral e é mediada por uma resposta adquirida exacerbada de linfócitos T na região subepitelial. -> causa indefinida -> doença inflamatória crônica -> afeta entre 0,5 a 2,2% da população -> lesões cutâneas e orais 40%/ lesões orais 25% -> lesões orais tem um curso mais crônico (2 anos) com exacerbações agudas pontuais -> potencialmente maligna -> pacientes ansiosos Patogênese Estimulação antigênica desconhecida com reconhecimento de antígenos dos ceratinócitos. -> Células epiteliais expressam antígenos que estimulam a resposta dos linfócitos T, migrando e integrando negativamente com o epitélio, causando apoptose. -> podem surgir como úlceras Características clínicas -> envolvimento de mucosa jugal -> adultos de meia idade -> sexo feminino (3:2) Pele-> pápulas poligonais, púrpuras e pruriginosas -> unha, mucosa vulvar, pênis Boca Reticular= estrias esbranquiçadas (estrias de Wickham)/assintomático Diagnóstico diferencial -> lesões traumáticas, hiperceratose Erosivo= áreas eritematosas, atrófica, com graus variáveis de ulceração central/ estrias ao redor/ sintomático -> gengivite descamativa Histopatológico -> Hiperceratose LÍQUEN PLANO ORAL SARA LETÍCIA EUFRAZIO TEIXEIRA LESÕES IMUNOLOGICAMENTE MEDIADAS -> Infiltrado de linfócitos subepitelial (em banda) -> úlcera= LP erosivo -> apagamento da camada basal* -> apoptose dos ceratinócitos (Corpos de Civatte)* Líquen plano x Reação Liquenóide Reação liquenóide -> restaurações metálicas / medicamentos Tratamento Reticular -> sem terapia medicamentosa Erosivo -> corticoesteróides tópicos= Betametasona/ Dexametasona para lesões mais recentes e localizadas -> corticoesteróides sistémicos= Prednisona para lesões difusas e persistentes -> laserterapia= conforto ao paciente Condição descamativa da mucosa oral e pele onde auto-anticorpos destroem glicoproteínas dos desmossomos. Patogênese -> Auto-anticorpos agem nas proteínas de adesão nos desmossomos -> Ceratinócitos/tecido conjuntivo = emidesmossomos -> perda de adesão das células epiteliais -> incidência 1 a 5 por 1m/ano -> risco de morte se não tratada -> lesões orais antes da lesões de pele -> lesões orais mais difíceis de tratar -> doença mais severa quando= paciente com auto-anticorpos para desmogleínas 1 e 3 -> quanto mais anticorpos circulantes= piora da doença Características clínicas -> envolvimento da mucosa jugal -> adultos de meia idade (50 anos) -> sem predileção por sexo -> queixa principal: DOR -> vesículas, bolhas, erosões e ulcerações -> afetam qualquer localização da mucosa -> Sinal de Nikolsky positivo (formação de bolha após pressão de tecido normal)/ manobra que auxilia no diagnóstico Histopatológico -> formação de fendas suprabasais (separação intraepitelial) -> acantólise (separação das células da camada espinhosa – cels de Tzanck -> Infiltrado inflamatória crônico em conjuntivo -> integridade da camada basal Confirmação diagnóstica -> Imunofluorescência direta -> IgG, IgM e C3 podem sem demonstrados -> custo alto Tratamento -> corticoide sistêmico= Prednisona -> imunossupressores -> efeitos adversos (diabetes, hipertensão, infecções) -> declínio da taxa de mortalidade com o tratamento -> tendência de resolução em 10 anos PÊNFIGO VULGAR SARA LETÍCIA EUFRAZIO TEIXEIRA LESÕES IMUNOLOGICAMENTE MEDIADAS Doença descamativa das membranas mucosas na qual reação auto-imune ocorre em nível de membrana basal. -> Emidesmossomos= proteínas de adesão entre a membrana basal e o tecido conjuntivo -> perda de adesão das proteínas -> etiologia desconhecida Características clínicas -> envolvimento da mucosa jugal -> adultos de meia idade (50 anos) -> sexo feminino (2:1) -> queixa principal: DOR -> lesão ulcerada e descamativa -> afeta qualquer localização da mucosa -> podem apresentar Gengivite Descamativa -> vesículas e bolhas -> Sinal de Nikolsky positivo -> presença de lesões em mucosa nasofaríngea, laríngea, vaginal e ocular. -> Envolvimento ocular= principal complicação -> Encaminhamento para médico especialista Histopatológico -> total separação entre o epitélio de superfície e o tecido conjuntivo -> região de membrana basal -> leve infiltrado inflamatório crônico Confirmação diagnóstica -> Imunofluorescência direta -> IgG, IgM e C3 podem sem demonstrados -> custo alto Tratamento -> corticoide sistêmico= Prednisona -> imunossupressores -> antibióticos/ laserterapia Reação de hipersensibilidade que ocorre de forma leve a severa e produz resposta tecidual em pele e membranas mucosas. -> lesão vesiculo-ulcerativa -> Mais relacionado a antígenos exógenos do que endógenos= - Vírus Herpes simples - Bactéria/Pneumonia - Penincilina, Cefalosporinas, Anticonvulsivantes Patogênese -> Imunocomplexos atacam a superfície epitelial (apoptose) e a lâmina própria (vasculite= trombose e necrose isquêmica) dos vasos sanguíneos. Características clínicas -> envolvimento da mucosa bucal -> jovens 20 a 30 anos -> sexo masculino -> amplo espectro clínico -> sinais prodrômicos= febre, cefaleia, mal-estar e tosse -> condição auto-limitada – 2 a 6 semanas - E.M menor - E.M maior -> Síndrome de Stevens Johnson ou Necrólise Epidérmica T. Pele -> máculas arredondadas vermelho escuras -> placa ou bolha de centro necrótico com anéis eritematosos multiformes; lesões em alvo Boca -> lesões difusas (placas esbranquiçadas e eritematosas) -> vários sítios de acometimento Eritema Multiforme Maior I. Síndrome de Stevens Johnson -> lesões em boca, pele, oculares e genitais -> uso de drogas -> simbléfaro/secura PENFIGOIDE DAS MEMBRANAS MUCOSAS ERITEMA MULTIFORME SARA LETÍCIA EUFRAZIO TEIXEIRA LESÕES IMUNOLOGICAMENTE MEDIADAS II. Necrólise Epidérmica Tóxica -> forma mais severa do E.M maior -> agentes etiológicos= drogas (Fenitoína, Sulfa, Carbamazepina, AINES) -> maior apoptose das células epiteliais -> mucosa oral= úlceras, erosões Histopatológico -> fendas subepiteliais -> acantose e espongiose -> apoptose dos queratinócitos Basais -> infiltrado inflamatório misto presente (linf, neut, eosi)= Perivascular -> vasculite Tratamento -> Suspender fármaco causador -> Corticóides sistêmicos em altas doses -Incapacidade de se alimentar-> Reidratação endovenosa -Necrólise Epidérmica Tóxica-> Imunoglobulina SARA LETÍCIA EUFRAZIO TEIXEIRA
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