Doença de Parkinson e Síndromes Parkinsonianas

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Maria Luiza de Oliveira Soares
Turma 01 FITS -PE
Doença de Parkinson e Síndromes Parkinsonianas
Síndrome Parkinsonianas
➔ Caracteriza-se por formas
atípicas da doença de
Parkinson, que apresentam
sintomas característicos da
doença, mas etiologia e
processos patológicos diferentes,
além de outros sintomas
associados.
➔ Divide-se em:
● CAUSAS PRIMÁRIAS
- Doença de Parkinson
● CAUSAS SECUNDÁRIAS
- Hipóxia, metabólica,
traumatismos,infecções e
tumores.
-PARKINSONISMO MEDICAMENTOSO:
➔ Segunda causa mais frequente
de parkinsonismo.
➔ Apresenta sintomas simétricos.
➔ É causada por:
-Fármacos bloqueadores dos
receptores dopaminérgicos;
-Neurolépticos: típicos e
atípicos;
-Bloqueadores do canal de
cálcio: flunarizina
➔ TTO: Descontinuidade da droga.
No paciente que precise usar
neurolépticos: substituir por
drogas mais seguras como
quetiapina e clozapina. Controle
dos sintomas motores.
- PARKINSONISMO VASCULAR:
➔ Idade > 70 anos.
➔ Ocorre devido a fatores de risco
cerebrovasculares: HAS, DLP,
DM, tabagismo.
➔ Síndromes parkinsonianas +
simétricos e ocorrem mais em
MMII.
➔ Comprometimento do equilíbrio
e marcha e pode ter
incontinência urinária e
comprometimento cognitivo.
➔ Na imagem: comprometimento
difuso da substância branca
● PARKINSON PLUS
Divide-se em:
Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS)
➔ Caracteriza-se por ser uma
combinação da Síndrome de
Shy-Drager e Degeneração
Estriatonigral e
Olivopontocerebelar, sendo
caracterizada por
neurodegeneração, com
inclusões citoplasmáticas ricas
em alfa sinucleína em neurônios
e células gliais
➔ Tem início entre 50 e 70 anos.
➔ Na forma AMS-P há predomínio
da degeneração estriatonigral e
sintomas parkinsonianos; já na
forma AMS-C há predomínio de
sintomas cerebelares (ataxia,
desequilíbrio, quedas); apresenta
sintomas autonômicos também
(constipação intestinal,
incontinência urinária e
disfunção erétil). O sinal da cruz
é comum de ser encontrado da
TC, na base da ponte, mas não é
patognomônico, ocorrendo
devido a atrofia das fibras
transversas da ponte e das
fibras pontocerebelares.
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Responde pouco a levodopa e
apresenta sobrevida média de
9,5.
➔ As imagens de ressonância
magnética (IRM) em pacientes
com AMS podem revelar
alterações de sinal no
putâmen, além de atrofia de
tronco cerebral e cerebelo, que,
embora não específicas não são
encontradas na DP
Degeneração corticobasal (DCB)
➔ É um distúrbio
neurodegenerativo, classificado
como uma taupatia, havendo
acúmulo de depósitos
neurofibrilares, atinge pessoas
de meia idade e idosos de
ambos os sexos.
➔ Pode apresentar sintomas
semelhantes ao Parkinson como
bradicinesia e rigidez, mas
costuma apresentar também
apraxia dos membros,
desajeitamento, acalculia,
síndrome de negligência,
fenômeno do membro
fantasma, sinais de liberação
frontal e declínio cognitivo.
➔ Muito semelhante a PSP, não
sendo possível diferenciá-las em
algumas situações, a
ressonância magnética mostra
atrofia cortical, calosa e
mesencefálica. Não existe
tratamento para a apraxia
apresentada.
Demência com corpúsculos de Lewy
➔ Cerca de 15% dos pacientes com
demência apresentam a
formação de corpúsculos de
Lewy de maneira difusa em
regiões corticais e subcorticais,
➔ início entre 50 e 85 anos
➔ Podendo estar relacionada com
alterações nos genes da alfa e
beta sinucleína.
➔ As alterações cognitivas
normalmente precedem ou são
concomitantes com as
manifestações parkinsonianas,
predominando a bradicinesia e
a rigidez, os pacientes também
costumam apresentar
alucinações visuais, episódios
de confusão acentuada,
hipotensão postural e síncope.
➔ A degeneração da função
cognitiva, em estágios iniciais da
doença, é uma das principais
diferenças em relação à doença
de Parkinson, já o
comprometimento motor a
diferencia da doença de
Alzheimer, exames de imagem
demonstram atrofia cortical
generalizada
Paralisia Supranuclear Progressiva
(PSP)
➔ Doença neurodegenerativa,
caracterizada pelo acúmulo da
proteína tau (taupatia), que
atinge geralmente adultos e
idosos na faixa de 45 a 75 anos
e é 2 vezes mais comum em
homens.
➔ Os principais sintomas são
distúrbios da marcha, quedas
precoces, oftalmoplegia
supranuclear, distonia axial em
extensão cervical e paralisia
pseudobulbar (levando a
paralisia facial, disartria,
disfagia e respostas
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emocionais exageradas), além
de bradicinesia e rigidez.
➔ Na RNM encontra-se o sinal do
beija flor (atrofia do
mesencéfalo). Responde mal a
levodopa e apresenta sobrevida
média de 5 anos.
-Início: após os 40 anos
-Responde mal a levodopa
-Sobrevida média de 5 anos
-Imagem: sinal do beija flor (atrofia do
mesencéfalo)
Definição Doença De Parkinson
➔ É o principal transtorno de
movimento
hipocinético(lentidão,
dificuldade nos movimentos).
➔ Esse transtorno do movimento é
marcado por parkinsonismo que
é caracterizado por
bradicinesia, rigidez,
instabilidade postural e tremor
de repouso
Epidemiologia / Fatores de Risco
➔ Afeta comumente indivíduos
após os seus 50 anos.
➔ Acomete homens e mulheres em
frequências parecidas puxando
um pouco mais para os homens
(de 1,3 a 1,5 homens a cada
mulher acometida).
➔ Alguns estudos epidemiológicos
tendem a considerar a
prevalência nos países
industrializados do hemisfério
norte um pouco maior que a de
regiões menos desenvolvidas.
➔ Alguns estudos epidemiológicos
apontam uma menor
prevalência da doença em
indivíduos fumantes e com
consumo elevado de cafeína.
Ainda assim, as causas
permanecem indefinidas.
➔ Em cerca de 10% a 15% dos
casos a moléstia é de natureza
genética, sendo que mais de 20
loci já foram identificados. As
formas genéticas da doença,
geralmente, são de início mais
precoce.
Etiologia
➔ Ambientais
➔ Envelhecimento
➔ Genética: em cerca de 10% a
15% dos casos a moléstia é de
natureza genética, sendo que
mais de 20 loci já foram
identificados. As formas
genéticas da doença,
geralmente, são de início mais
precoce.
Fisiopatologia
➔ Caracterizada por Depósitos
anormais de alfassinucleóna (é
uma nucleinopatia), devido a
alterações estruturais na
molécula desta proteína que
favorecem seu acúmulo na
fenda pré-sináptica
principalmente na substância
negra, locus ceruleus e outros,
causando disfunção de
organelas e sistemas celulares
que acarretam em morte celular.
➔ O acúmulo de alfa sinucleína
promove perda neuronal em
diversas regiões do encéfalo,
que acarretam no aparecimento
de corpúsculos de Lewy (corpos
de inclusão eosinofílicos no
corpo dos neurônios).
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➔ A neurodegeneração irreversível
da substância negra promove a
diminuição da produção de
dopamina.
Sinais de Alerta
Tremor: Notou um pequeno tremor nos
seus dedos, polegar, mãos, queixo ou
lábios? A sua perna treme quando se
senta ou relaxa?
Caligrafia pequena: Subitamente a sua
letra tornou-se muito mais pequena que
o habitual? A forma como escreve
numa página está diferente, com pouco
espeço entre as palavras?
Perda de olfato: Sente que deixou de
conseguir sentir o cheiro de uma
banana ou outro alimento de cheiro
forte, sem que o seu nariz esteja
congestionado?
Dificuldade em dormir: Faz movimentos
bruscos enquanto dorme
profundamente? Começou a cair da
cama sem motivo aparente?
Dificuldade em movimentar-se ou
andar: Sente rigidez no seu corpo,
braços e pernas? Sente que os seus pés
estão presos ao chão? Os seus braços
não oscilam naturalmente quando
anda?
Constipação: Ir ao banheiro tornou-se
mais difícil do que era costume?
Alterações na voz
As pessoas dizem-lhe que a sua voz está
mais baixa ou suave, ou que parece
estar rouco?
Tontura: Sente-se tonto frequentemente
quando se levanta de uma cadeira?
Postura encurvada: Reparou ou alguém
lhe chamou a atenção para uma
deterioração da sua postura quando
está de pé?
Face: Dizem-lhe que a sua cara parece
séria ou zangada, mesmo quando não
está mal disposto? Ou que os seus
olhos parecem parados e que não os
pisca frequentemente?
Quadro Clínico
● SINTOMAS MOTORES
➔A acinesia é caracterizada por
pobreza de movimentos e
lentidão na iniciação e execução
de atos motores voluntários e
automáticos, associada à
dificuldade na mudança de
padrões motores, na ausência
de paralisia.
➔ O termo bradicinesia ou
oligocinesia refere-se mais
especificamente à lentidão na
execução de movimentos.
➔ Hipocinesia é a designação
dada por alguns autores para a
pobreza de movimentos
manifestada por redução da
expressão facial (hipomimia),
diminuição da expressão gestual
corporal, incluindo a diminuição
ou ausência dos movimentos
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associados dos membros
superiores durante a marcha
(marcha em bloco), e redução
da deglutição automática da
saliva, levando a acúmulo da
mesma e perda pela comissura
labial (sialorréia).
➔ Outro distúrbio motor
relacionado à acinesia é a
aceleração involuntária na
execução de movimentos
automáticos e a sua forma mais
conhecida é a festinação, que se
caracterizada por uma
aceleração involuntária da
marcha.
➔ A rigidez é outra anormalidade
motora quase sempre presente
na síndrome parkinsoniana.
Trata-se da hipertonia
denominada plástica. A
resistência à movimentação do
membro afetado pode ser
contínua ou intermitente, sendo
que esta configura o fenômeno
da “roda denteada”.
➔ O tremor parkinsoniano é
clinicamente descrito como de
repouso, exacerbando-se
durante a marcha, no esforço
mental e em situações de tensão
emocional, diminuindo com a
movimentação voluntária do
segmento afetado e
desaparecendo com o sono. A
frequência varia de quatro a seis
ciclos por segundo e costuma
envolver preferencialmente as
mãos, configurando a
alternância entre pronação e
supinação ou flexão e extensão
dos dedos.
➔ A instabilidade postural é
decorrente da perda de reflexos
de readaptação postural. Esse
distúrbio que não é comum em
fases iniciais de evolução da DP,
eventualmente evidenciando-se
em mudanças bruscas de
direção durante a marcha,
posteriormente pode agravar-se
e determinar quedas freqüentes
SINTOMAS NÃO MOTORES
➔ Pacientes com DP podem
apresentar, além das
manifestações motoras
alterações cognitivas,
psiquiátricas e autonômicas:
➔ ALTERAÇÕES COGNITIVAS:
Geralmente são discretas e sem
repercussão significativa sobre o
desempenho cognitivo
(distúrbios visuoespaciais).
Entretanto, em cerca de 15 a 20%
dos casos, em fases adiantadas
da evolução da doença podem
instalar-se alterações cognitivas
graves, configurando um quadro
demencial.
➔ ALTERAÇÕES PSIQUIÁTRICAS:
No contexto das alterações
psiquiátricas na DP destaca-se a
depressão, que está presente
em cerca de 40% dos pacientes
com DP, podendo ocorrer em
qualquer fase da evolução da
doença.
➔ ALTERAÇÕES AUTONÔMICAS : a
mais freqüente é a obstipação
intestinal, porém podem estar
ainda presentes: seborréia,
hipotensão postural e alterações
de esfíncter vesical
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ATENÇÃO: DIFERENÇA ENTRE TREMOR
EM REPOUSO E TREMOR ESSENCIAL
TREMOR EM REPOUSO
- Assimétrico e a frequência em
torno de 4-8 ciclos por
segundo.
- exacerbando-se durante a
marcha, no esforço mental e
em situações de tensão
emocional, diminuindo com a
movimentação voluntária do
segmento afetado e
desaparecendo com o sono
- Acomete os membros
superiores mais
freqüentemente seguido dos
membros inferiores e mento
- Tem característica
adução-abdução ou de rotação
interna do punho
TREMOR ESSENCIAL
- Bilateral
- Tremor postural que acomete
os membros superiores e no
início pode ser assimétrico
- olhar critérios da tabela
Diagnóstico
➔ Clínico
➔ Anamnese + Exame físico -
critérios: bradicinesia + rigidez
ou tremor de repouso ou
instabilidade postural;
➔ Exames de imagem:
-TC e RNM - exclusão de outros
diagnósticos estruturais
-PET e SPECT - dano metabólico
as vias nigroestriatais
➔ Principalmente avaliação clínica,
com base nos sintomas motores.
➔ Suspeita-se de doença de
Parkinson em pacientes com
tremor em repouso
característico, diminuição dos
movimentos ou rigidez.
➔ Durante o teste de
coordenação dedo-nariz, o
tremor desaparece (ou atenua)
no membro que está sendo
testado.
➔ Durante o exame neurológico, o
paciente não consegue realizar
bem movimentos alternantes
clássicos ou movimentos
rapidamente sucessivos. A
sensação e a força geralmente
estão normais. Os reflexos estão
normais, mas podem ser de
difícil obtenção devido ao tremor
ou rigidez acentuados.
➔ A redução e a diminuição do
movimentos por causa de
doença de Parkinson devem ser
diferenciadas de diminuição dos
movimentos e espasticidade por
lesões dos tratos corticoespinhal.
➔ Exames Complementares
Os exames de neuroimagem
estrutural (TC e IRM) ou
funcional (Positron Emission
Tomography e Single Photon
Emission Computed
Tomography), particularmente
os primeiros são de grande
utilidade na diferenciação entre
a DP e as síndromes
parkinsonianas de diversas
etiologias. Contudo, não há
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anormalidades evidenciáveis por
esses exames que sejam
características da DP .
Recentemente foram descritas
anormalidades da
ecogenicidade na substância
negra demonstráveis por
sonografia transcraniana em
pacientes com DP . Porém, o
significado dessas evidências
ainda deve ser elucidado por
novos estudos
➔ Exames laboratoriais
- Exames de sangue com
painel bioquímico
incluindo função hepática
e renal
- Hemograma
- Função Tireoidianas
- Nível de vitamina B12 e
ácido fólico
- Sorologias HIV e VDRL
Diagnóstico Diferencial
➔ Doença de Wilson
➔ Formas genéticas de distonia
associadas ao parkinsonismo
➔ Neurodegeneração com
acúmulo cerebral de ferro
➔ Calcificação estriado pálido
denteada
➔ Degeneração palidal
➔ Neuroacantocitose
➔ Atrofias espino cerebelares
➔ Demência frontotemporal com
parkinsonismo
➔ Forma rígida da doença de
huntington
➔ Pré mutação do gene do x frágil
Tratamento
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
➔ A levodopa segue sendo a
principal forma de tratamento da
DP desde o seu lançamento
comercial, no final dos anos 1960.
➔ É considerada uma “pró-droga”, pois
seu efeito é decorrente da
conversão para dopamina. Atua
diretamente sobre a deficiência
dopaminérgica que é a base
fisiopatológica dos sinais e
sintomas motores associados à
doença.
➔ É a droga mais eficaz para o
controle dos sintomas motores, mas
seu uso pode estar associado a
problemas (especialmente no longo
prazo), podendo ocorrer redução do
tempo de efeito (wearing-o�) e
movimentos involuntários
(discinesias). Um dos principais
problemas da levodopa é sua
meia-vida curta, que é de 90
minutos. Os preparados comerciais
de levodopa vêm com drogas que
bloqueiam a conversão da levodopa
no sangue periférico, permitindo
uma maior entrada do fármaco no
SNC e minimizando os efeitos
adversos da ação direta da
dopamina sobre os receptores
periféricos (hipotensão postural,
náuseas e vômitos).
➔ Há dois inibidores periféricos da
dopa descarboxilase (DDC)
disponíveis comercialmente: a
carbidopa e a benserazida, em
que, Nas fases iniciais da DP a
utilização de preparados comerciais
de levodopa com inibidores da DDC
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é muito bem-sucedida na maioria
das vezes.
➔ O uso de duas a quatro doses
diárias de 50 ou 100 mg de
levodopa permite um efeito
homogêneo e estável durante as 24
horas do dia.
➔ Nas fases iniciais ainda existem
neurônios dopaminérgicos
sobreviventes e com a entrada da
levodopa no cérebro, parte dela é
convertida em dopamina dentro do
neurônio e é estocada em vesículas
para ser utilizada posteriormente.
Outra parte da levodopa é
convertida em dopamina e é
utilizada imediatamente no terminal
sináptico. Com o passar do tempo, a
reserva de neurônios
dopaminérgicos vai escasseando e
a maior parte da levodopa passa a
ser convertida em dopamina fora do
neurônio dopaminérgico e o tempo
de efeito passa a ser quase o
mesmo que o de sua meia-vida (90
minutos). Esta é uma das razões
para a ocorrência de uma das
complicações mais frequentes do
tratamento da DP: o encurtamento
do tempo de efeito (wearing-o�).
Todas as outras opçõesterapêuticas
para o tratamento da DP são menos
eficazes que a levodopa, mas têm
meia-vida plasmática maior e,
portanto, um perfil de efeitos
adversos diferente não estando
associados a wearing-o� e a
discinesias.
➔ A selegilina inibe uma das 2
principais enzimas que degradam a
dopamina no cérebro e, assim,
prolongam a ação de cada dose de
levodopa. Em alguns pacientes com
efeito o� leve, a selegilina ajuda a
prolongar a eficácia da
levodopa.Utilizada inicialmente
como monoterapia, a selegilina
controla os sintomas leves; como
resultado o uso da levodopa por ser
postergado por cerca de 1 ano.
➔ Amantadina é mais comumente
usada para: Aliviar discinesias
secundárias à levodopa Reduzir
tremores
➔ Fármacos anticolinérgicos podem
ser utilizados como uma
monoterapia na doença precoce e
mais tarde para suplementar a
levodopa. Elas são mais eficazes
para tremores
➔ Inibidores de catecol: O
-metiltransferase (COMT)
Esses fármacos (p. ex., entacapona,
tolcapona) inibem a degradação da
levodopa e dopamina e, assim,
parecem ser adjuvantes úteis para a
levodopa. Elas são comumente
usadas em pacientes que tomam
levodopa por um longo período de
tempo quando a resposta à
levodopa desaparece
progressivamente no final dos
intervalos de dosagem
TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO
➔ Cirurgia se os fármacos não são
suficientes para controlar os
sintomas ou têm efeitos adversos
intoleráveis
➔ Exercícios e medidas adaptativas
➔ Terapia ultrassônica focalizada:
Utiliza-se a terapia ultrassônica
focalizada para destruir uma
pequena quantidade do tecido que
interfere na função motora. Controle
do tremor é o principal objetivo. A
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terapia ultrassônica focalizada
continua experimental, mas pode
estar disponível no futuro.
➔ Cuidadores e questões
relacionadas ao fim da vida: Como
a doença de Parkinson é
progressiva, os pacientes com o
tempo precisarão de ajuda nas
atividades diárias normais. Os
cuidadores devem ser direcionados
para as características que podem
ajudá-los a entender os efeitos
físicos e psicológicos da doença de
Parkinson e formas de ajudar o
paciente a funcionar da melhor
maneira possível.