Distúrbios do Movimento

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Distúrbios do Movimento
Fisiologia dos Gânglios da Base
Os gânglios da base são estruturas compostas pela substância cinzenta e que se
localizam na região subcortical do cérebro. Existem quatro estruturas principais que
compõem os gânglios da base:
● Estriado: caudado + putamen;
● Globo pálido: estrutura
próxima à cápsula interna e é
dividido em interno e externo,
ou medial e lateral;
● Núcleos subtalâmico:
localizado abaixo do tálamo, na
entrada do pedúnculo cerebelar;
● Substância negra: localizada
no mesencéfalo e dividida em pars compacta e pars reticular.
Estes gânglios da base foram chamados de sistema extrapiramidal,devido ao fato
de que, quando ocorrem lesões nos gânglios da base, os pacientes lesionados possuíam
lesões nos gânglios, mas não manifestavam paralisia e sim uma alteração do movimento,
enquanto os pacientes com lesão de trato piramidal apresentam paralisia.
Circuito córtico-gânglios da base - tálamo -
cortical:
Este circuito funciona na região cortical,
sendo assim, não realiza sinapse na medula, nos
neurônios motores inferiores, bem como este atua
na modulação do movimento. Logo, quando ocorre
algum desajuste nesse circuito, o movimento passa
a ser solto demais (involuntário) ou preso demais
(como no parkinson, no qual o paciente apresenta
rigidez ao realizar os movimentos).
Sendo assim, é importante saber que as aferências saem do córtex, entram pelo
núcleo estriado (caudado e putamen) e estes estímulos enviados pelo córtex são
excitatórios glutamatérgicos. Bem como o núcleo de saida dessa mensagem é pela
substância nigra e globo pálido interno, que por sua vez encaminha um estímulo inibitório
para o Tálamo. O que ocorre neste circuito é o que define o caráter da síndrome; se será
hipercinética ou hipocinética.
VIA DIRETA: Quando o estímulo
excitatório do córtex chega aos núcleos
do estriado (caudado e putamen), esté
estimula o estriado a liberar um estímulo
inibitório. O estímulo inibitório age sobre
os núcleos de saída, que são o Globo
pálido interno e a Substância Negra (GPi
e SNpr), inibindo a ação inibitória destes
núcleos sobre o tálamo, dessa forma,
facilitando o movimento. A via direta
facilita o movimento. O contrário
ocorre na via indireta.
VIA INDIRETA: Nesta via indireta, a
mensagem excitatória enviada pelos núcleos
estriados chega até o Subtalâmico, que por
sua vez irá enviar uma mensagem excitatória
para os núcleos de saída, que enviam uma
mensagem inibitória para o tálamo; que envia
para o córtex um estímulo a inibição logo,
ocorre o estímulo da inibição, dificultando o
movimento. Logo, quando o desajuste ocorre
na via indireta, se manifesta como uma
síndrome hipocinética.
● Síndrome Hipercinética: atividade
muscular excessiva, movimentos involuntários
e anormais; p.ex: coreia, balismo, tremor.
● Síndrome Hipocinética:redução dos
movimentos espontâneos, como ocorre no
Parkinson.
O balanço entre a via indireta e a via indireta, faz com que os movimentos
sejam normais, caso ocorra algum processo que leve a um estímulo desregulado
desse ciclo, vão ocorrer disfunções do movimento, hipercinéticos ou hipocinéticos a
depender da via alterada.
Síndrome Hipercinética
Tremor:
É o distúrbio do movimento mais comum e mais facilmente reconhecido pela
população. São movimentos rítmicos repetitivos que pode acometer tanto as mãos
quanto qualquer parte do corpo, podendo acometer parte da fala, da deglutição, etc.
É essencial caracterizar o tremor em tremor de repouso, postural ou de intenção;
podendo o paciente apresentar ambos os tipos de tremores.
Ao receber um paciente no qual se observa a manifestação de tremor, é
importante atentar na anamnese para: idade de início do tremor, velocidade de
instalação, evolução do tremor/simetria (como esse tremor iniciou, em uma das
mãos? nas duas? - no parkinson o tremor é assimétrico, já no tremor fisiológico,
ocorre de forma simétrica), sensibilidade ao álcool (50% dos pcts com tremor
essencial vão referir melhora do tremor diante da ingestão de álcool), uso da
medicação; impacto funcional e social; antecedentes familial.
No exame físico, é necessário sempre se avaliar o paciente em repouso,
braços estendidos e em movimento; devem ser incluídas manobras de distração
com o intuito de observar melhor o tremor; avaliar a escrita (no tremor essencial o
paciente treme a letra, já no parkinson o pct faz micrografia); espiral de arquimedes;
avaliar outros sinais de parkinsonismo; avaliar a presença de sinais cerebelares.
Tremor Parkinsoniano
● Tremor distal de repouso,
● Tremor reemergente e assimétrico;
● Tremor de contar moedas/rolar pílula (movimentação de um lado pro outro com as
mãos);
● Início sempre unilateral e assimétrico (quando não é unilateral e assimétrico,
deve-se levantar outras suspeitas diagnósticas);
● É um componente hipercinetico da síndrome parkinsoniana (hipocinética);
A Síndrome de Parkinson é caracterizada por bradicinesia e 1 ou mais dos achados
de: tremor de repouso, rigidez plástica e instabilidade postural.
Tremor Essencial
● História familiar positiva;
● Tremor postural e cinético;
● Ocorre mais nas mãos, mas pode acometer cabeça e vocal;
● Bilateral e simétrico;
● Melhora com o consumo de álcool;
● Sem outros sinais neurológicos.
Tremor cerebelar
● Tremor de intenção (paciente quando vai atingir o alvo, ele treme; bem como não
acerta o alvo com facilidade - discinesia);
● Maioria de origem secundária a lesão cerebelar;
● Causas diversas: ataxia espinocerebelar, TCE, AVC, tumores;
● Outros achados cerebelares: marcha atáxica.
Coreia
Síndrome hipercinética na
qual o paciente apresenta
movimentos exagerados,
caracterizada por movimentos
irregulares, que vão fluir
constantemente numa sequência de
ativação muscular desordenada e
imprevisível (paciente parece realizar
uma dança, com estímulos
musculares sequenciados e
irregulares). É mais observada na
face e nos membros, sendo na
maioria das vezes generalizada,
acometendo o corpo todo, mas pode
acontecer de ser uma hemicoreia. É
muito associada a lesão dos gânglios da base (tálamo, núcleo subtalâmico, putamen). Para
que seja uma hemicoreia, deve ocorrer uma lesão pontual, como pode ocorrer diante de um
AVC, porém no geral é uma coreia generalizada.
A coreia pode ser provocada por distúrbios metabólicos (hiperglicemia,
hipoglicemia, distúrbio de sódio, hipertireoidismo), sendo assim muito importante dosar
glicose, hormônios tireoidianos, etc. Pode ser consequência também de doenças
inflamatórias ou autoimunes (lúpus, coreia de sydenham - coreia reumática *); bem
como induzida por drogas (estrogênio, levodopa, neurolépticos), esta não é tão comum,
no caso do estrogênio, regride após a retirada do estímulo, ou com o uso prolongado dos
medicamentos citados; ou até mesmo hereditárias (Doença de Huntington ** - disfunção da
huntingtina por mutação genética).
*Coreia reumática, ocorre principalmente em crianças entre 5 e 15 anos à partir do contato
com o estreptococo beta hemolítico do grupo A, na qual há uma reação autoimune que
atinge principalmente o estriado. Sendo este um dos critérios maiores de jones para
diagnóstico de Febre Reumática. A coreia reumática se inicia até alcançar um pico, se
estabilizar num espaço de tempo próximo a um mês e em alguns pacientes ela regride, em
uns mais lentamente que em outros.
**Doença de Huntington afeta também a parte cognitiva do paciente, tendo um histórico
familiar positivo e se manifestando cada vez mais cedo no decorrer das gerações herdeiras
dessa alteração no trinucleotídeo.
Balismo
Consiste também numa síndrome hipercinética, sendo semelhante à coreia, no
entanto, difere da coreia pelos movimentos de grande amplitude que são produzidos,
diferente da coreia que apresenta movimentos contorcidos.
Este distúrbio acomete apenas uma metade do corpo, ocorrendo principalmente
em articulações proximais dos membros, com movimentos bruscos e rápidos sendo
mais raro que a coreia. Normalmente possuiinstalação aguda, tendo como principal causa
o AVC focal no núcleo subtalâmico; bem como quadros metabólicos (hiperglicemia não
cetótica, hipoglicemia, distúrbios hidroeletrolíticos).
Atetose
Síndrome hipercinética, normalmente ocorre junto à coreia, geralmente acometendo
as extremidades, sendo mais observada com o movimento das mãos e dedos contorcidos,
movimentos reduzidos, de forma contorcida e lenta.
Síndromes Hipocinéticas
Parkinsonismo (diferente de Doença de Parkinson)
Síndrome hipocinética com componente hipercinética (tremor). Caracterizada pela
manifestação de bradicinesia (lentidão do movimento, redução progressiva da amplitude,
podendo ser notavelmente lento ou não; e hesitação do movimento) associada a um ou
mais dos achados de tremor de repouso, rigidez plástica e instabilidade postural.
● Tremor de repouso: tremor assimétrico,
tremor em contar moedas e de repouso. Pode
acontecer que na evolução da doença o paciente
passe a apresentar tremor postural e tremor cinético,
mas o que caracteriza o parkinsonismo é o tremor de
repouso.
● Rigidez plástica (sinal da roda denteada -
disfunção dos núcleos da base): rigidez durante
movimento lento e passivo entre articulações.
Deve-se sempre avaliar membros e região cervical.
● Instabilidade postural
Causas de Parkinsonismo:
● Doença de Parkinson;
● Uso de medicamentos (medicamentos para labirintite, alguns neurolépticos como
Aldol, Respiridona);
● Outras doenças neurodegenerativas;
● Causas vasculares (mais comuns em idosos).
Doença de Parkinson: Uma das causas mais comuns de
parkinsonismo. É uma doença neurodegenerativa, na qual
ocorre a degeneração dos neurônios dopaminérgicos que
estão na substância nigra no mesencéfalo. A dopamina é
responsável por estimular o movimento, estimulando a via direta
e reduzindo a via indireta; ao reduzir a dopamina, se reduz o
estímulo ao movimento. A depleção da dopamina é o que promove a manifestação dos
sintomas motores nesta doença; a instalação dos sintomas ocorre de forma gradual e
progressiva e lenta; conforme os neurônios dopaminérgicos vão sendo destruídos. Os
sintomas motores se iniciam unilateralmente e progridem para os dois lados do corpo,
sendo assim manifestados de forma assimétrica. Existem dois principais subtipos da
doença de Parkinson, o tremulante e o rígido acinético. Além dos sintomas motores,
existem também os sintomas não motores da doença: constipação, hiposmia,
depressão, transtorno comportamental do sono REM, estes que podem se manifestar
até 10 anos antes da manifestação dos sintomas motores.
Sua etiologia ainda é desconhecida, no entanto é de conhecimento que esta doença
sofre influência de fatores genéticos e ambientais e tem início geralmente a partir dos 40
anos, podendo ocorrer antes (parkinson precoce e parkinson juvenil). A hipótese etiológica
de maior credibilidade atualmente consiste na origem mediante a depósitos de alfa
sinucleína na substância nigra, promovendo assim a sua degeneração. A deposição da alfa
sinucleína se inicia anos antes da manifestação dos sintomas, que só ocorrem quando a
perda neuronal está superior a 60%, antes disso são manifestados sintomas não motores,
promovidos pela deposição da sinucleína em outras regiões do sistema nervoso.
O diagnóstico é essencialmente clínico, podendo ser confirmado apenas com
anatomopatológico do tecido cerebral pós morte. Esses pacientes possuem exame de
imagem normal, sendo assim realizados para exclusão de outros diagnósticos.
Passo a passo:
1: Diagnosticar parkinsonismo (bradicinesia associada aos demais achados
característicos);
2: Excluir qualquer outra causa possível: AVC, uso de medicamento, liberação
piramidal, tumor cerebral, hidrocefalia de pressão normal;
3: Presença de 3 ou mais aspectos muito sugestivos:
● Início unilateral;
● Assimetria persistente dos sintomas;
● Evolução progressiva;
● Presença de tremor de repouso;
● Excelente resposta ao tratamento com Levodopa;
● Resposta a levodopa por ao menos 5 anos;
● Presença de discinesias induzidas pela levodopa;
● Curso clínico de pelo menos 10 anos
Outros achados da Doença de Parkinson:
● Marcha parkinsoniana (marcha de passos curtos associada a tremor das mãos,
característico também a manifestação da virada em blocos);
● Hipomimia facial - piscamentos;
● Apatia;
● Hipofonia (redução da imposição da voz);
● Micrografia
Diagnósticos diferenciais:
→ Parkinsonismo atípico;
- Geralmente se inicia de forma simétrica e tem pouca resposta a levodopa;
- Pode ter apresentação inicial semelhante à DP;
- Deve-se ficar atento aos sinais de alerta para outras causas possíveis que
mimetizam uma DP (parkinsonismos atípicos):
● Paralisia supranuclear progressiva;
● Atrofia de múltiplos sistemas;
● Degeneração córtico basal (paciente tem muita rigidez);
● Demência por corpúsculos de Lewis (na DP pode ocorrer demência, porém apenas
numa situação mais avançada da doença)
Sinais de alerta (red flags):
● Motricidade ocular alterada;
● Instabilidade postural precoce (acontece numa forma mais tardia, não inicialmente);
● Achados cerebelares;
● Disautonomia (hipotensão postural, impotência sexual é comum também)
Tratamento:
● Não existe um tratamento para cura da doença, o objetivo do tratamento é melhorar
a qualidade de vida do paciente.
● Tratamento multidisciplinar;
● Manuseio clínico individualizado;
● Atenção aos sintomas não motores
Opções medicamentosas: Levodopa; agonistas dopaminérgicos (pramipexol e
rotigotina); Inibidores da MAO (selegilina e rasagilina); Inibidores da COMT (entacapona e
tolcapona); outras drogas (amantadina, biperideno, triexifenidil).