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Patologia 04/10 Professor César - ATD3 Patologia do Sistema Nervoso Central: 1.Doenças degenerativas: I. Doença de Alzheimer: demência que compromete uma parcela da população após os 60 anos de idade. • Acomete 1% dos idosos entre 60 e 64 anos e 40% entre 85 e 89 anos. • Morfologia: - Atrofia brutal do cérebro durante a evolução da doença. • Perda de substancia branca, principalmente, e perda neuronal. • Cérebro pode passar a ter até menos de 1Kg. • Redução do volume das circunvoluções e alargamento dos sulcos. • Atrofia em “lâmina de faca”. • • Microscopia: - Perda importante de neurônios da região cortical. - Acúmulo de amilóide (peptídeo Beta-A) nos prolongamentos axonais. • Dificulta a transmissão do impulso pelo axônio (causa o quadro clínico). • Agrupamento amilóide é chamado de placa senil. • Rósea quando corado pelo HE. - Emaranhado neurofibrilar no citoplasma do corpo neuronal (proteína TAU). • Clínica: ✓ Prejuízo das funções intelectuais. ✓ Desorientação. ✓ Perda de memória recente. ✓ Afasia. II. Doença de Parkinson: doença degenerativa crônica progressiva. ❖ Área afetada: tronco cerebral a nível de cerebelo. - Robemcéfalo: elemento afetado. ❖ Normal: substância negra mesencefálica no núcleo nigroestriatal. • Fisiopatologia: Catarina Alipio XXIIB Página 1 Patologia 04/10 Professor César - ATD3 - Defeitos sutis nas enzimas envolvidas na degradação das proteínas anômalas (alfanucleína), levando ao acúmulo delas. • Essa proteína que não se degradam acabam formando fibrilas que se deposita no corpo dos neurônios da substância negra (corpos de Lewy), levando à morte desses. • Morfologia: - Apagamento da substância negra mesencefálica. • Morte neuronal da substância negra no núcleo nigroestriatal. • Despopulação/ palidez da substância negra. • Microscopia: - Perda dos neurônios pigmentados do núcleo nigroestriatal, associados a gliose (proliferação da glia). • São neurônios dopaminérgicos (responsáveis pelo controle motor) na substância negra mesencefálica. - Corpo de Lewy: acúmulo de fibrila no corpo neuronal. • Clínica: ✓ Afeta o controle motor. ✓ Diminuição progressiva dos movimentos voluntários. • Marcha festinante. ✓ Diminuição progressiva da expressão facial. ✓ Tremores de MMSS. • “Contando dinheiro”. ✓ Rigidez. ✓ Bradicinesia. 2.Distúrbios circulatórios: I. Edema cerebral: edema encefálico, o acúmulo de líquor (hidrocefalia) e lesões expansivas com “efeito de massa” (tumores de crescimento rápido, hemorragias cerebrais), podem resultar em: ➡ Hipertensão intracraniana. - Comprime as estruturas vasculares podendo levar à uma hipóxia (morte encefálica secundária à hipertensão intracraniana). ➡ Hérnias cerebrais e cerebelares. ➡ Déficit neurológico. ➡ Morte. • Morfologia: ✓ Alargamento das circunvoluções cerebrais com sulcos apagados. Catarina Alipio XXIIB Página 2 - No adulto, só tem o forame magno na base do crânio como forma de regular a pressão intracraniana. Tudo que leve à expansão do SNC, aumenta a pressão intracraniana no adulto. Já nas crianças, elas ainda possuem as fontanelas, que podem servir como válvulas reguladoras da pressão intracraniana. - Janela óssea: pode ser feita para diminuir a pressão intracraniana. Patologia 04/10 Professor César - ATD3 ✓ Aumento do volume e peso cerebral. ✓ Associado à congestão dos vasos piais. II. Hidrocefalia: aumento do líquor nos ventrículos causa aumento de suas dimensões e pode elevar a pressão intracraniana. Em geral, ocorre por obstrução ao fluxo ou redução na reabsorção do LCR. ❖ Normal: - Produção de LCR: plexo corióides. - Reabsorção do LCR: granulações de Pacchioni. • Morfologia: - Ventrículos alargados e córtex cerebral atrófico. • Existem 2 tipos: - Hidrocefalia não comunicante: ocorre por obstrução do fluxo. • Atresia do aqueduto de Sylvius: impede a passagem do LCR do terceiro para o quarto ventrículo. - Hidrocefalia comunicante: por doenças que interferem na reabsorção do líquor. III. Hérnias cerebrais: sempre que tiver uma injúria com efeito de massa intracraniana, que leva à hipertensão intracraniana, promovendo, secundariamente, a translocação de um segmento do cérebro para o lado oposto ou para dentro de um forame. ✓ Ocorre principalmente da seguinte forma: hérnia de base cerebelar e hérnias de amígdalas cerebelares herniando para dentro do forame magno. ✓ Essa invaginação leva à compressão do bulbo na região de núcleos importantes (respiratórios, circulatórios), levando secundariamente à morte. ✓ Provoca congestão dos vasos piais. Catarina Alipio XXIIB Página 3 Circulação do Líquor Edema cerebral Dilatação ventricular Atresia do aqueduto de Syvius Hérnia de amígdalas cerebelares Patologia 04/10 Professor César - ATD3 • Subtipos: - Injúria cerebral primária. - Edema cerebral. - 3. Hérnia do giro do cíngulo. - 1. Hérnia do hipocampo (úncus). - 6. Hérnia das amígdalas. - 2. Hérnia central. - Hemorragia de Duret. - Kernohan. IV. Acidente vascular isquêmico (AVCI): sempre que o SNC sofre um quadro de hipóxia que dura mais que 5 a 10 minutos. • Obstrução do fluxo sanguíneo por hipotensão arterial (por parada cardíaca) ou obstrução dos vasos sanguíneos (causa mais comum). • 2 tipos: - Encefalopatia isquêmica/ hipóxica: redução generalizada da perfusão cerebral. • Indivíduo que sofre uma parada cardíaca sem bombeamento para o cérebro que entra em isquemia. • Pós PCR. - Infarto/ isquemia cerebral focal: AVCI. • Obstrução de um ramo arterial por uma trombose sobre uma placa de ateroma, impedindo o fluxo sanguíneo para a área correspondente do cérebro. - Oclusão arterial aterosclerótico trombótica. • Aterosclerose severa das artérias cerebrais (principal causa de AVCI). • Consequências: ✓ Isquemia. ✓ Amolecimento cerebral. ✓ Morte cerebral. ✓ Necrose de liquefação. Catarina Alipio XXIIB Página 4 Herniações Base do cérebro observa-se a artéria basilar com aterosclerose severa. Aterosclerose de Aa. cerebrais Região de necrose de liquefação secundária à doença aterosclerótico trombótica do ramo da artéria cerebral média. Comete toda região do lobo temporal Infarto isquêmico de A. cerebral média Foto que demonstra o lobo occipital com necrose de liquefação, apagamento dessa estrutura, por oclusão aterosclerótica trombótica da artéria cerebral posterior esquerda Aterosclerose de A. cerebral posterior Patologia 04/10 Professor César - ATD3 V. Acidente vascular cerebral hemorrágico (AVCH): a. Hemorragia intraparenquimatosa (dentro do cérebro): por hipertensão arterial. - Causas: secundária a pico hipertensivo da hipertensão arterial sistêmica, em 50 a 60% dos casos ou malformações arteriovenosas (mais raras). - Maior frequência em território de artéria cerebral média, envolvido núcleos da base, podendo drenar para os ventrículos laterais. b. Hemorragia subaracnóideo: ruptura de aneurisma de base encefálica. - Causa: secundária a ruptura de aneurismas saculares das artérias cerebrais do Polígono de Wills (aneurisma como malformação congênita, por isso é causa de morte em pacientes jovens). - Sangramento maior na base encefálica e difusamente espalhado pelo espaço subaracnóideo da convexidade. Catarina Alipio XXIIB Página 5 Pico hipertensivo rompeu a artéria cerebral média, formando hematoma dentro do parênquima cerebral que evolui para dentro do ventrículo. Desvio da linha média do cérebro devido à formação do hematoma. Hemorragia intrapareqnuimatosa Foco de hemorragia brutal com emaranhado de vasos anômalos, que podem sangra em picos hipertensivos ou em exercícios físicos. Malformação arteriovenosa cerebral Polígono de Willis dissecado com aneurisma na artéria cerebral média e na artéria basilar. Aneurismas saculares de Polígono de Willis Ruptura de aneurisma leva àsangramento na base do crânio, que se estende para o espaço subaracnóide, com hipertensão intracraniana e formação de hérnia de amígdalas cerebelares. Hemorragia cerebral subaracnóide Patologia 04/10 Professor César - ATD3 c. Hemorragia de extra dural (epidural): por trauma de artéria cerebral meníngea média. - Causa: secundária a fratura de crânio com lesão da artéria meníngea média. - O sangramento arterial sob pressão separa a dura-máter da tábua óssea interna da calota craniana. • Sangramento entre o espaço extradural e a tábua óssea (para fora da dura máter). • Associado à fratura do crânio. • Sangramento agudo cranial deve ser drenado imediatamente. d. Hematoma subdural crônico: por trauma de veias meníngeas. - Relacionado também a trauma com lesão das veias “em ponte” que emergem da convexidade cerebral e desemboca no seio sagital superior. - Sangramento abaixo da dura máter, entre a dura-máter e as circunvoluções cerebrais, achatando o cérebro. - Pode levar à clínica da hipertensão intracraniana : vômito, náuseas, cefaleia —> deve drenar. 3.Doenças infecciosas: I. Meningoencefalite herpética: etiologia viral. • Encefalite por Herpes simples tipo 1 (HSV-1). • Acomete mais crianças e adultos jovens. • Macroscopia: - Acomete os lobos temporais. - É necrotizante e hemorrágica. • Microscopia: - Inclusões herpéticas: intranucleares tipo A de Cowdry. Catarina Alipio XXIIB Página 6 - Observação: tanto o extradural quanto o subdural crônico são causados por trauma. Portanto a autópsia deve ser feita pelo Instituto Médico Legal, pois é secundário a causa externa. Hematoma extradural Hematoma subdural Edema importante da região temporo-parietal. Encefalite herpética Patologia 04/10 Professor César - ATD3 • Inclusão basofílica no núcleo do neurônio. - Acúmulo de linfócitos e plasmócitos, principalmete. • Linfomononuclear perivascular. - Edema importante. II. Meningite aguda purulenta bacteriana: etiologia bacteriana. • Infecção purulenta, esverdeada, na convexidade cerebral. ❖ Meningite: inflamação das leptomeninges e do LCR no espaço subaracnóideo. ❖ Meningoencefalite: inflamação da leptomeninge + lCR + parênquima encafálico. • Macroscopia: - Leptomeninges turvas, esverdeadas e purulentas, na convexidade cerebral. • Microscopia: - Neutrófilos preenchem o espaço subaracnóideo nas áreas afetadas. • Fazer bacterioscopia e colher o swab para diferenciais. III. Meningite tuberculosa: origem bacteriana. • Pode ser parte de uma doença sistêmica ou uma lesão aparentemente isolada com origem de uma lesão silenciosa pulmonar e ter disseminação hematogênica. Pode também aparecer de uma forma isolada. • Macroscopia: - Compromete a base encefálica. - Aracnoidite fibrosa. - Pode causar hidrocefalia. - Tuberculoma: massa intraparenquimatosa única. • Microscopia: - Necrose caseosa. - Granulomas. - Células gigantes tipo Langhans. - Pesquisa de BAAR positiva. • Cisternas obstruídas pela fibrose, dificultando a drenagem licórica. IV. Meningoencefalite fúngica: etiologia fúngica. • Causada pela disseminação hematogênica do fungo: Candida albicans, Aspergillus fumigais e Cryptococos neoformans. Catarina Alipio XXIIB Página 7 Toda a superfície do cérebro (convexidade cerebral) repleta de pus e esverdeada na leptomeninge. Na microscopia, espaço subaracnóideo da convexidade cerebral repleto de neutrófilos. Meningite aguda purulenta bacteriana Base encefálica, fibrose, preenchimento de cisterna da base cerebral, dificultando a drenagem do líquor. Meningite tuberculosa Patologia 04/10 Professor César - ATD3 ➡Meningite criptocócica: - Comum nos quadros HIV/ AIDS. - Macroscopia: • Meningite crônica que afeta a leptomeninge da base encefálica. • Cistos no parênquima com aspecto de “bolha de sabão”. - Microscopia: • Células inflamatórias crônicas e muitos fungos. • Produção de muco pela cápsula do fungo, fazendo com que os fungos fiquem, como se estivessem boiando nesse "lago do muco”, que vai destruindo o parênquima cerebral. V. Encefalopatia espongiforme: etiologia priônica. • Príons são proteínas anormais da célula que causam distúrbios neurodegenerativos transmissíveis. ➡Doença de Creutzfeld- Jacob (DCJ): - Demência rápidamente progressiva. - Contaminação por carne contaminada. - Macroscopia: • Pouca ou nenhuma atrofia encefálica. - Microscopia: • Áreas de desmielinização e despopulação neuronal, dando o aspecto esponjoso. • Envolve núcleos caudado e putâmen. • Sem inflamação. - Imunohistoquímica: proteína PrP. 4.Neoplasias: - Tumores do sistema nervoso: A. Distribuição etária: - Dois picos: infância e meia idade. - Cada tumor tem faixa etária própria. B. Localização: - 85% são intracranianos e 15% são espinais. - Na infância: 70% dos TU são em fossa posterior. - Nos adultos: 70% dos TU são nos hemisférios. C. Forma de crescimento e disseminação: - Crescimento expansivo (benigno) e crescimento infiltrativo (maligno). Catarina Alipio XXIIB Página 8 Lagos de muco que lembram bolhas de sabão, aspecto gelatinoso e escorregadio. Na microscopia, observa-se os fungos e a áreas de muco do cérebro. Meningoencefalite fúngica: neurocriptococose cerebral Perda das células da glia e neurônio, dando aspecto “falhado” ao cérebro. Encefalopatia espongiforme Patologia 04/10 Professor César - ATD3 D. Metástases para fora do SNC: raro. E. Disseminação liquórica. F. Benignidade X malignidade: - Risco cirúrgico pela localização, volume e idade dos pacientes. - Pode possuir um TU benigno (ex: glioma), mas localizado no tronco encefálico, local de difícil acesso. Portanto, dependendo da localização, por mais benigno que seja o TU, ele pode ter prognóstico sombrio. Tumores da neuroglia e plexo coróide: I. Astrocitomas: • Acomete adultos de meia idade. • Macroscopia: - Tumor hemisférico. - Mal delimitado. - De substância branca. • Microscopia: - Fibrilares. - - Protoplasmáticos. - Gemistocísticos. - Anaplásicos. • Dificuldade de retirá-lo por inteiro: maio recidiva e malignização. • Critérios microscópicos para graduação: ✓ Hipercelularidade. ✓ Atipias nucleares/ mitoses. ✓ Proliferação vascular pseudo-glomerulosa (lembra um glomérulo renal). ✓ Necrose em pseudo-paliçava. • Genética molecular dos atrocitomas: progressão do astrocitoma de baixo para alto grau. ‣ Mutação de p53 (inativado). ‣ Superexpressão de PDGF-alfa. ‣ Mutação do RB (inativado). ‣ Mutação do p16/ CDKNaA. Catarina Alipio XXIIB Página 9 Astrocitoma de baixo grau. É uma expansão da substância branca (efeito de massa), com desvio de linha média, compressão de ventrículo lateral hérnia úncus e de cíngulo. Sem presença de necrose e hemorragia. Astrocitoma Patologia 04/10 Professor César - ATD3 ‣ Ativação do protooncogene RAS. ‣ Amplificação do EGFR. • Progressão do astrocitoma até um glioblastoma secundário: ocorre por uma recidiva de um astrocitoma de baixo grau, que pode evoluir para um astrocitoma de grau IV (glioblastoma). II. Glioblatoma multiforme: tumor mais maligno do SNC dos adultos. • Evolui de um glioma de baixo grau em adulto de meia idade ou não “ de novo” em idosos. • Macroscopia: - Tumor mal delimitado. - De substância branca. - Necrótico e hemorrágico. • Microscopia: - Usa-se os critérios microscópicos para graduação: • Hipercelularidade. • Atipias. • Proliferação vascular pseudo-glomerulosa. • Necrose em pseudo-paliçada. Catarina Alipio XXIIB Página 10 Tumor cresce através do corpo caloso e pode se disseminar para o lado contralateral, dando uma imagem em “asa de borboleta” na tomografia. Atipias nucleares Patologia 04/10 Professor César - ATD3 III. Oligodendrogliomas: • Tumores da região temporal, que cursam com crises convulsivas, com tendência a recidivas.• Macroscopia: - Massas acizentadas com calcificações periféricas. • Microscopia: - Oligodendrócito tona-se pequeno, com núcleo redondo e forma um halo claro ao redor do núcleo e citoplasma claro, lembrando um “ovo estralado”. - Aspecto monótono. IV. Ependimomas intracranianos: ‣ Tumor que cresce das células ependimárias (células cúbicas que revestem os ventrículos cerebrais). ‣ Relação topográfica com os ventrículos (protusão para dentro do ventrículo, que pode causar hidrocefalia). ‣ Distribuição etária ampla. ‣ Recidivante. • Macroscopia: • - Massas acizentadas que podem fazer saliências nos ventrículos. • Microscopia: - Presença de pseudorosetas perivasculares. Catarina Alipio XXIIB Página 11 Região temporal, tumor de substância branca. No menor aumento, aspecto monótono. Aspecto de “ovo estralado”, citoplasma pálido. M a s s a j u s t a v e n t r i c u l a r e intraventricular. Aspecto “malhado” de pele de onça Pseudo-rosetas perivasculares Patologia 04/10 Professor César - ATD3 Tumores embrionários: I. Meduloblastoma: origem em neurônios imaturos remanescente da camada granulosa externa do cerebelo. - Tumor da infância, exclusivo do cerebelo. - Pode se disseminar junto ao LCR através do espaço subaracnóideo. • Macroscopia: - Massa bem delimitada no “vermis” cerebelar. - Infiltrativo com disseminação liquórica. • Microscopia: - Células pequenas, redondas e azuis. - Atividade mitótica elevada. - Rosetas de Homer-Wright. • Imuno-histoquímica: NSE, Sinaptofisina, CD56 e GFAP focal. II. Tumores de células germinativas: geminomas. • Crianças de adolescentes. • Similares gonadais: germinoma, carcinoma embrionário, tumor do seio endodérmico, coriocarcinoma, teratoma maduro e imaturo. • Macroscopia: - Tumores de linha média que cursam com hidrocefalia e necrose. • Microscopia: - Células germinativas grandes com nucléolos evidentes, entre elas, eixos de tecido conjuntivo rico em linfócitos. • Marcadores sanguíneos e liquóricos (AFP, beta-HCGg, PLAP). Tumores das células meningoteliais: I. Meningiomas: derivam das células meningoteliais da aracnóide. • Adultos (45 anos). - Um pouco mais frequente em mulher. • Ocorre: - Na convexidade cerebral ao longo do seio sagital superior, na base do crânio. - No canal espinal, em região do tórax. • Podem infiltrar a tábua óssea e dura máter (sem ser considerado maligno). só passa a ser considerado maligno quando infiltra o parênquima cerebral (tecido nervoso). • Macroscopia: - Bem delimitados. Catarina Alipio XXIIB Página 12 Células germinativas/ linfócitos Meningioma aderido à aracnóide. Cresce na meninge formando nódulos bem delimitado que empurra o parênquima cerebral. Meningioma Patologia 04/10 Professor César - ATD3 - Esféricos. - Labutados. - Deslocam o cérebro sem invadi-lo. - Consistência firme. • Microscopia: - Células uniformes de núcleo redondo em disposição variada (meningotelial, psamomatoso, fibroso, secretor, microcístico…). • Imuno-histoquímica: EMA (antígeno epitelial de membrana), vicentina e CK focal. Tumores metastáticos: cerca de metade dos tumores do SNC nos adultos. • Carcinomas primários de mama, pulmão, ovário (mais comuns). • Sarcomas (mais raros). • Nódulos múltiplos e bilaterais. Tumores de nervos periféricos: I. Schwannomas: constituidos pelas células de Schwann. • Ocorre na meia idade, quinta década. ➡ No crânio: acomete o nervo vestíbulo coclear (VIII par) no angulo ponto-cerebelar. - Muito difícil a abordagem cirúrgica. ➡ No canal espinal são frequentes. ➡ Em nervos: acomete os troncos maiores em cotovelo, joelho e mediastino superior. • Macroscopia: - Arredondados. - Bem delimitados. • Microscopia: - Neoplasia de células fusiformes entrelaçadas em diversos sentidos. - Corpos de Verocay. - Áreas Antoni A e B. • Diagnóstico diferencial com meningioma. II. Neurofibromas: • Tumores de nervos periféricos autonômicos habitualmente múltiplos. • Crescem da bainha de Schawnn. • Por neurofibromatose tipo I (Von Recklinghausen - do tipi 1 (“NF1”). • Macroscopia: - Não são encapsulados. - Mal delimitados. Catarina Alipio XXIIB Página 13 Metástase no SNC Patologia 04/10 Professor César - ATD3 - Espessam difusamente o nervo. - Distribuição mais frouxa. • Microscopia: - Não forma corpos de Verocay. - Células de Schawann frouxa, paralela e ondulada em estroma mixóide. - Espessamento dos nervos periféricos. - Células fusiformes, alongadas em estroma mixóide. • Benignos, na maioria das vezes. • Neurofirbromatose tipo 1: - Doença autossômica dominante. - Frequência 1:3000. - Neurofibromas. - Gliomas do nervo óptico. - Nódulos de Lisch. - Machas “café com leite” na pele. - Gene NF1 (17q11.2) codifica neurofibroma que inibe o RAS. Catarina Alipio XXIIB Página 14
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