Síndrome do QT Longo Congênita

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Síndrome do QT Longo Congênita 
Essa síndrome do QT longo congênito é uma doença hereditária com incidência 
a cada 2 mil pessoas. Essa doença é caracterizada por uma repolarização 
ventricular prolongada e por taquiarritmias ventriculares malignas. Essas 
taquicardias ventriculares (TV) são do tipo polimórficas ou torsades de pointes, 
que podem culminar em síncopes (como no caso do paciente) ou morte súbita. 
Normalmente os eventos arrítmicos podem ser observados a partir dos 12 anos. 
O diagnóstico da doença pode ser muitas vezes errôneo devido a semelhança 
clínica com síncopes de etiologia vasovagal e epilepsia nos jovens. Devido a 
isso, existe um consenso para o diagnóstico de síndrome de QT longo e utiliza-
se um score de risco de SQTL>=3,5 (Score de Schwartz) (na ausência de outras 
causas secundárias ou presença de mutação patogênica nos genes do SQTL) 
além desse score utiliza-se também a leitura no ECG (intervalo QT acima de 500 
ms). 
Porem esse score não deve ser utilizado de maneira única devido à alta 
sensibilidade e pouca especificidade e a não utilização do teste genético, visto 
que existem 30% de portadores assintomáticos. 
Existem mutações em vários genes que causa a Sídrome do QT longo, os mais 
frequentes são nos genes: KCNQ 1 (como no caso do paciente) e causa a SQTL 
tipo 1, gene KCNQ 2 (SQTL tipo 2) e o gene SCN5A (SQTL tipo 3). 
As mutações que causam a SQTL tipo 1 e 2 levam a perda de função dos canais 
de potássio e a do tipo 3 ganho da função de canais de sódio alterando correntes 
iônicas e deixando as membranas instáveis. 
A SQTL do tipo 1 é caracterizada por uma onda T ampla e larga e, devido à 
dependência adrenérgica as arritmias surgem durante exercícios ou emoções 
(natação, caminhadas, reuniões). A do tipo 2 as ondas T são longas e entalhadas 
e surgem com fortes emoções e estímulos auditivos. A do tipo 3 surgem em 
repouso ou durante o sono, não sofrendo tanta influência do sistema simpático, 
ou seja, não se sabe sua resposta aos bloqueadores beta. 
É necessário identificar os portadores silenciosos pois esses possuem grandes 
chances de arritmias ventriculares que podem levar a morte súbita. 
• Nesse tópico podemos entender melhor o motivo dos betabloqueadores e as 
síndromes congênitas que ocasionam o QT longo. 
 
1. O paciente possui uma obstrução de 65% do vaso por placa ateromatosa 
associado a trombo devido à quebra de hemostasia, enquanto os exames 
laboratoriais mostraram hipopotassemia 
A fibrilação atrial normalmente estaria mais relacionada ao trombo associado 
a placa ateromatosa, pois frequentemente os trombos que chegam às 
coronárias são devido a isso. Porém com todas as informações oferecidas pelo 
 
 
problema podemos notar que o indivíduo além de possuir SQTLc tipo 1 também 
possui hipocalemia (aumentando as chances de pós-despolarização precoce) 
por meio do aumento na voltagem do potencial de repouso da membrana, 
observando os parâmetros no exame do paciente nota-se que ele também 
possui hipomagnesemia, alguns estudos indicam que os canais de potássio 
presentes nas fases 2 e 3 do gráfico de contração ventricular são dependentes 
de magnésio, ou seja, o magnésio é necessário para manter o intervalo QT 
necessário, uma hipomagnesemia intracelular pode causar um aumento do 
intervalo QT. 
Devido ao QT longo, hipopotassemia e hipomagnesemia uma série de PDP 
podem ser geradas, ocasionando no ECG um padrão de ondas conhecido como 
torção de pontes, uma rotação em torno do traçado isoelétrico é observada. 
Essa arritmia pode cessar ou levar a uma fibrilação ventricular que pode ser 
seguida por síncope ou morte. Essa fibrilação ventricular provoca o 
comprometimento hemodinâmico, ou seja, no caso do paciente acredito que 
devido ao diagnóstico tardio uma placa ateromatosa foi formada por danos 
recorrente no endotélio devido a fibrilações em anos anteriores da vida. 
Mantenho essa ideia devido ao fato que, todos os outros parâmetros do paciente 
estão fisiologicamente em níveis aceitáveis (Glicemia em jejum me fez excluir 
diabetes e o colesterol me fez excluir a formação da placa devido a acumulo de 
gordura), observamos uma pequena elevação em leucócitos e linfócitos, 
provavelmente devido ao dano causado pelo distúrbio hemodinâmico na parede 
do endotélio ou alguma infecção. 
▪ Nesse tópico observamos a decorrência da doença e em todos os seus 
agravos. Relacionando os parâmetros obtidos nos exames com a clínica. 
▪ Preocupado com os exames o paciente se questiona se o medicamento 
adotado é a melhor opção e se algo mais poderia ser feito para melhorar 
o prognóstico, visto o risco aumentado de ocorrência de torsades de 
pointes. Será que o uso de fármacos como a quinidina (classe 1a) ou 
amiodarona (classe 3) seria adequado? 
Os betabloqueadores são indicados para pacientes assintomáticos com 
intervalo QTc acima de 470 ms ou doentes assintomáticos com síncopes ou 
arritmias ventriculares podendo também ser utilizados em pacientes 
assintomáticos com QTc menor que 470 ms. 
Muitas vezes após episódios agudos os pacientes respondem com a 
administração de magnésio durante 1 a 2 minutos, se o tratamento não for bem 
sucedido, um segundo bolo é administrado em 5 a 10 min e uma infusão pode 
ser iniciada em pacientes sem insuficiência renal de 3 a 20 mg/min. Muitas 
vezes a lidocaína (antiarrítmico de classe 1b) pode ser utilizado por encurtar o 
intervalo QT. 
A desenervação simpática também pode ser considerada nos doentes de alto 
risco e que não são candidatos ao CDI (cardioversor desfibrilador implantável) 
 
 
(É um dispositivo do tipo pacemaker/marcapasso que monitoriza continuamente 
o seu ritmo cardíaco. Em caso de suspeita de um problema não demasiado grave 
no ritmo, aplica uma série de impulsos elétricos indolores para corrigir o ritmo 
cardíaco. Se isto não funcionar, ou se for detetado um problema mais grave no 
ritmo cardíaco, o CDI irá aplicar um pequeno choque elétrico, conhecido por 
cardioversão. Se isto não funcionar, ou se for detectado um problema muito 
sério, o dispositivo irá aplicar um choque mais forte no coração, conhecido por 
desfibrilhação.) além deles nos doentes com arritmias ventriculares apesar de 
medicados com betabloqueadores ou em pacientes que possuem intolerância 
aos betabloqueadores. 
Em todos os pacientes reanimados de parada cardiorrespiratória ou síncope 
sob a utilização de bloqueadores beta está indicada a implantação do CDI. 
Nos pacientes que possuem SQTL do tipo 3 e possuem um intervalo QT>500ms 
os bloqueadores de canais de sódio podem ser eficazes, associados aos 
betabloqueadores. 
O paciente precisa evitar exercícios extenuantes e mudanças emocionais 
abruptas (SQTL tipo 1 e 2). 
Os membros da família devem ser avaliados com realização de ECG. 
O uso do fármaco quinidina (fármaco de classe 1 e subclasse 1a), não deve ser 
sugerido devido ao prolongamento da repolarização, por meio do bloqueio 
moderado do canal de sódio e potássio tipo r, tornando o intervalo QT mais 
longo, favorecendo ainda mais a formação de arritmia do tipo torção de pontas. 
O fármaco amiodarona bloqueia canais de potássio tipo r aumentando o tempo 
de repolarização tornando o intervalo QT mais longo.