Malformações renais (Resumo)

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Lucas Melo – Medicina Ufes 103 
 
Malformações renais, pielonefrite e litíase renal 
As malformações muitas vezes se manifestam com infecção urinária e pielonefrite, e muitas dessas alterações que 
levam com alterações do sistema urinário podem cursar com situações favoráveis para o surgimento dos cálculos, o 
percurso do cálculo também amplifica a contaminação bacteriana e inflamação. Por condições anatomicas naturais 
ou malformativas, muitas das infecções urinárias se sobrepõem ou se repetem, muitas vezes causam perda da função 
uni ou bilateral e isso compromete o desempenho dos indivíduos afetados. 
Na vida uterina, congênitas, muitas essas alterações podem ser diagnosticadas e tratadas, se o diagnóstico é retardado 
ou tratados tardiamente, pode evoluir para quadro de insuficiência renal. A 
insuficiência renal decorrente de uma doença congênita e adquirida tem que 
afetar os dois rins, a perda funcional de um rim não é suficiente, a sobrecarga de 
um rim por conta da perda funcional do outro, pode acelerar esse processo de 
insuficiência. 
Pontos de estreitamento natural: Junção pieloureteral (pelve renal e ureter), 
trajeto do ureter sobre as veias e artérias ilíacas, junção ureterovesical (no trajeto 
intramural da bexiga ele sofre um estreitamento natural), e no colo vesical da 
bexiga com a uretra (óstio uretral interno), em todos esses pontos pode haver 
impactação do cálculo, com estase de urina, que pode agravar com infecção 
urinária ascendente. Qualquer processo que reduza o fluxo de excreções ou 
secreções, amplifica a capacidade de infecção e ascensão bacteriana. 
É importante lembrar que o rim possui uma cápsula verdadeira, então, os aumentos de volume abruptos podem gerar 
tensão na capsula e diminuir a perfusão sanguínea do rim, comprometimento, principalmente, na papila renal, que é 
uma área de circulação terminal, e o parênquima cortical subcapsular, que é a parte mais externa a ser irrigada. 
OBS: O rim direito tem relação com recesso hepatorenal e fígado isso pode levar uma transferência de processos 
patológicos entre eles, o duodeno e pâncreas retroperitoneal tem relação importante com o rim, os processos 
patológicos que acometem o duodeno, podem propagar para o retroperitônio e pode afetar glândula suprarrenal. 
Manifestações urinárias ligadas a pielonefrite: Geração de cálculos (pode gerar fenômenos obstrutivos e favorecer a 
infecção urinária), hematúria (rexe dos vasos em qualquer nível da mucosa), alteração de volume das cavidades 
urinárias (pode formar massas abdominais que são palpáveis), distensão renal pode afetar o parênquima renal de 
forma retrograda e levar a insuficiência quando bilateral, hipertensão arterial (relacionada com o parênquima renal, 
se há um comprometimento dele, pode gerar HA) e proteinúria (qualquer aumento da permeabilidade dos vasos de 
natureza inflamatória aumentam a quantidade de proteína eliminada na urina). 
Screening pré-natal do rim tem por objetivo analisar o tamanho (se estiver acima ou abaixo do normal pode ser 
consequência de várias alterações do sistema urinário, como hidronefrose), ecogenicidade, cistos e hidronefrose que 
podem ser detectados ainda na vida uterina. O sistema coletor pode ser alterado, tanto da bexiga, como ureter, como 
do sistema coletor intra-renal, essas alterações podem ser vistas ainda na vida uterina. Também alterações do fluído 
amniótico, como o volume, a menor quantidade seria uma evidencia indireta que o sistema urinário não está 
funcionando de forma adequada, ou seja, não está liberando a quantidade certa de urina na cavidade amniótica. 
OBS: Muitas alterações na ectoscopia podem denunciar malformações no do SU, como crescimento restrito que causa 
deformidades, hipoplasia pulmonar, deformidades articulares, deformidades na face (sugere oligodrâmnio). O 
ultrassom de rim e outros exames de imagem podem ser usados 
para verificar se há alguma malformação após o nascimento. 
OBS: A dicotomização do broto ureteral tem a ver com a quantidade 
de nefrons que vão ser formados, isso acontece até a 36ª semana de 
gestação, se houver algum fenômeno obstrutivo antes desse 
período, pode afetar na formação embriológica dos rins e estar 
associado com insuficiência renal. Atresia ureteral provoca na não 
 
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formação dos nefrons, e quanto mais precocemente for a obstrução, menor vai ser o número de néfrons. 
Malformações renais 
Agenesia renal bilateral: Incompatível com a vida, rara, relacionada com oligodrâmnio por conta da redução ou 
ausência de eliminação da urina fetal (está relacionado com hipoplasia pulmonar e malformações na face). Quando 
ocorre uma agenesia unilateral, fica compatível com a vida e o outro rim sofre hipertrofia para compensar. 
Hipoplasia renal: Diagnosticada quando o rim apresenta 5 cálices ou papilas, ou menos que isso, e está relacionada 
com a maior suscetibilidade de infecções no órgão. 
Rim supranumerário: É raro, o órgão possui uma pelve 
própria. 
Ectopias: Ocorrem pela falta de migração ou rotação 
lateromedial do rim (isso pode cursar com acotovelamento e 
disfunção do sistema coletor), podendo assumir algumas 
posições diferentes, o rim pode estar numa situação baixa, 
quando fica na região lombar, pélvica ou ilíaca, normalmente 
possui um aspecto discoide, pois, sua rotação influencia no 
aspecto reniforme, e, quando ela não é realizada, o aspecto 
muda. O ureter é mais curto que o normal e a artéria renal se 
origina de um ponto diferente da aorta e esses órgãos podem 
se fundir pelo seu polo inferior, formando o rim em ferradura, 
como mostra a imagem ao lado 
OBS: Essas ectopias são diferentes das adquiridas, como a ectopia renal 
torácica (hernia diafragmática), ptose renal (deslocamento após o 
nascimento, mais em mulheres após gestações repetidas e obeso pós 
rápido emagrecimento). 
A cintilografia é um exame importante para ver alterações renais, na 
imagem vemos que o sistema coletor do rim do lado direto está dilatado 
e todo o ureter também, e o rim esquerdo está numa posição mais 
baixa. No segundo exame, vemos de um lado a excreção urinaria desde 
o sistema coletor até a urina, e do outro lado o rim não aparece, 
denunciando uma excreção deficiente. 
Doença renal policística autossômica recessiva: É rara, bilateral, e 
provoca morte em diferentes períodos da vida (em poucas horas – 
perinatal, em semanas – neonatal, meses e anos de vida – infantil e 
juvenil), os rins possuem forma normal, mas são volumosos (nefromegalia, por conta disso, ocupam um grande espaço 
e fazem com que ocorra uma hipoplasia pulmonar), com aspecto esponjoso e muitos cistos enfileirados em sentido 
radial na cortical e medula, que são revestidos por células cuboides e achatas e guardam um liquido claro, ocorre pela 
mutação do PKHD. Essa doença pode estar acompanhada de malformações hepáticas. 
Doença renal policística autossômica dominante: É a doença policística renal no adulto, bilateral, é comum, podendo 
ser hereditária e adquirida (pode adquirir a mutação que desenvolve essa doença, PDK1, PDK2, PDK3) e se caracteriza 
pelo transtorno da nefrogênese por conta da alteração da policistina, isso acarretar distúrbios na proliferação do 
epitélio tubular, modificação da matriz e secreção de fluidos. 
O rim fica com um volume maior e cheio de cistos que ficam na medula e cortical (apagamento do limite 
corticomedular) e até deformam a aparência externa do rim, eles podem ser multilobulados e podem guardar liquido 
ou substância gelatinosa, revestidos por epitélio achatado e, por vezes, colunar. Na clínica observamos que ela se 
manifesta mais na 4ª década de vida com hematúria, proteinúria, poliúria, insuficiência renal e HA. O diagnóstico é 
feito de forma mais eficaz por imagens. 
 
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Doença renal glomerulocística: Presença de cistos renais em mais de 5% dos glomérulos, esses cistos invadem o 
espaço de Bowmane o rim pode estar de todos os tamanhos. Tem diferentes formas e pode estar relacionada com 
uma forma diferente de expressão das duas doenças citadas acima, acomete recém-nascidos, crianças e adultos jovens 
cursando com insuficiência renal e cistos renais. 
Nefronoftise medular: Recessiva e causa insuficiência renal crônica em crianças e adolescentes, associada a poliúria e 
polidipsia precedendo um quadro de rins em estado terminal. Os cistos ficam mais na junção corticomedular, com 
revestimento de epitélio cuboide ou plano, acompanhados de fibrose e infiltrado de mononucleares, e rim com 
aspecto granular e capsula adelgaçada. 
Doença cística da medular: Dominante e acomete mais adultos, relacionada a uma capacidade diminuída de 
concentrar a urina, acompanhada de poliúria, polidipsia e cistos na junção e na medula. Glomeruloesclerose está 
invariavelmente presente, podendo ser focal ou difusa. 
Rim da medular esponjosa: Ocorre mais em adultos masculinos, cistos ficam na medular e a cortical é normal, na 
radiologia eles possuem aspecto de flores, leque ou cacho de uva, e na clínica temos hematúria e sinais e sintomas de 
obstrução e infecção urinária. 
Displasia renal: Esporádica e, normalmente, unilateral, relacionada a falta de indução do desenvolvimento dos néfrons 
e formação dos cistos, pode acometer todos o rim, deixando ele de volume aumentado e superfície irregular, ou pode 
manter o tamanho e apresentar cistos difusamente. Quando bilateral, é incompatível com a vida, sendo que a 
unilateral é a causa mais comum de massa abdominal em recém-nascidos. 
Cistos solitários: Acometem mais idosos e precisam ser diferenciados de tumores renais, são pequenos, na cortical, 
com parede fina e epitélio cuboide ou achatado contendo liquido incolor e límpido, geralmente. Em sua maioria são 
assintomáticos. 
Alterações do sistema coletor 
Obstrução da junção ureteropélvica (Estenose da junção ureteropélvica) e 
refluxo vesicoureteral são as formas mais comuns e causas importantes de 
hidronefrose e infecções ascendentes. Na imagem ao lado vemos uma 
hidronefrose secundária a uma obstrução da junção ureteropélvica, essa 
obstrução pode ser tanto congênita (malformação em que uma quantidade 
de tecido conjuntivo fibroso estreita a junção e retarda a eliminação da 
urina de dentro do sistema coletor para o ureter, sendo que, quanto mais 
intensa for essa estenose, mais rápida será a evolução para hidronefrose, 
estenoses sutis vão causar esse quadro após décadas de evolução) e 
adquirida (cálculo obstruindo, inflamação por conta de uma infecção, ou a 
própria dilatação da pelve se torna redundante 
sobre a junção, acotovelando a junção que já era 
estreita e obstrui totalmente. 
A imagem mostra uma peça cirúrgica de estenose 
pieloureteral, se não há uma estenose congênita 
causando isso, outras hipóteses de causas seriam 
por acotovelamento (ptose do rim), cálculo renal, 
neoplasia, edema e exsudato purulento por conta 
da inflamação dessa região causada por alguma 
infecção, obstrução do ducto por conta do áscaris 
(pode chegar pela migração do verme pela parede 
por conta da relação anatômica do duodeno, 
através de uma fistula entre o intestino e o sistema urinário (doença de Crohn), e pode ascender pela vagina após ser 
eliminado no reto e chegar ai), iatrogenia. 
 
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OBS: A estenose provocando uma hidronefrose pode produzir uma inflamação crônica do rim por conta do refluxo 
calicorrenal, gerando uma pielonefrite crônica (que dentre suas formas de acontecer, pode ser asséptica, ou seja, não 
está associada a nenhuma bactéria, que é o que poderia explicar a imagem que não possui evidencias de infecção, 
mas uma infecção urinária pode causar inflamação da mucosa e fazer com que se instale uma pielonefrite crônica pois 
a causa da estenose gerando hidronefrose seria a inflamação, mas isso é só uma hipótese). 
Infecção urinária 
Processo infeccioso que acomete as vias urinárias desde os rins, até a bexiga, e, pielonefrite é inflamação dos rins 
(normalmente bacteriana). A IU é mais comum nas mulheres, já em recém-nascidos, ela é mais comum em homens e 
associada a anomalias congênitas. Associada a bactérias Gram-negativas da microbiota intestinal normal, sendo a E. 
coli a mais frequente, pacientes imunodeprimidos podem ter IU por candida albicans e vírus, como CMV e adenovírus, 
sendo que os microrganismos chegam até o sistema urinário por 3 diferentes caminhos: 
1. Ascendente ou urinário: É o caminho mais comum, por onde as bactérias no meio externo acessam o trato urinário, 
essa infecção começa na uretra e vai subindo, passando pela bexiga, que vai haver proliferação se os sistemas de 
defesa estiverem ineficientes ou com estase urinária, a infecção da bexiga se chama cistite. Ela pode se reservar a 
bexiga ou ascender pelo ureter até chegar no rim, sendo que é importante dizer que a medula é o local mais 
afetado pelas bactérias do grupo coli. 
2. Hematogênica ou descendente: As bactérias chegam pelo sangue a partir de focos em outros órgãos, estafilococos 
são as mais importantes aqui. 
3. Linfática: O contato com outras conexões linfáticas permite isso, e até a disseminação da bactéria dentro do 
próprio rim pode ser por esse. 
Os fatores de risco para a IU são: Gênero (relação da uretra mais curta e próxima de áreas com colonização bacteriana), 
gravidez (estase renal por conta da dilatação fisiológica do ureter e da pelve renal e diminuição do peristaltismo), 
obstrução urinária (faz com que as bactérias não sejam eliminadas, sendo que a obstrução pode ocorrer em todos os 
níveis do trato urinário), refluxo vesicoureteral (passagem do conteúdo vesical para o ureter, normalmente na micção 
pelo aumento da pressão intra-vesical, pode ser primário ou secundário, o primário tem a ver com o distúrbio 
congênito da válvula ureterovesical e o secundário tem a ver com a insuficiência da válvula), refluxo intra-renal, DM, 
isquemia, diminuição da resposta imune e desnutrição e instrumentação urológica. 
Pielonefrite aguda: É a inflamação purulenta que acomete túbulos, interstício e pelve renal, o rim fica com o peso 
aumentado e edemaciado, vemos pequenos abcessos com halo hemorrágico tanto externa, quanto internamente, e 
estrias amareladas na medular em direção as papilas (são túbulos coletores cheios de neutrófilos) e a mucosa pode 
estar hiperêmica. 
Na micro vamos ver inflamação purulenta, destruição do parênquima, infiltrado de neutrófilos, e nos casos mais 
discretos, apenas o infiltrado. Quando há necrose, é por coagulação e com o tratamento adequado se cura por fibrose, 
que pode ou não afetar o funcionamento renal. 
A clínica é súbita, com dor lombar, sinais gerais de infecção, febre e sinais que mostram o trato urinário comprometido. 
A insuficiência renal vai depender da extensão da lesão, pode gerar septicemia e as recidivas podem acontecer. 
Pielonefrite crônica: É a infecção renal crônica tubulointersticial, uni ou bilateral, que tem fibroses no parênquima e 
deformações no sistema pielocalicial e pode ser obstrutiva ou associada ao refluxo (nefropatia de refluxo). Na 
obstrutiva, a obstrução faz com que as infecções urinárias sejam mais recorrentes e isso promove mais efeitos no 
parênquima, que contribui para a isquemia e hipotrofia dele. A de refluxo está relacionada a infecção associada ao 
refluxo vesicoureteral e intra-renal. 
Vemos cicatrizes renais grosseiras, irregulares e de profundidade variável, quando elas se localizam 
predominantemente nos polos, isso sugere pielonefrite crônica por refluxo, o rim fica diminuído de volume e peso, 
isso está relacionado com o aumento da gordura perirrenal. Na micro, vemos inflamação zonal com infiltrado de 
mononucleares (aspecto pseudotireoidiano) e até folículos linfoides, o processo é bem destrutivo e os nefrons são 
substituídos por inflamação e fibrose. 
 
Lucas Melo – Medicina Ufes 103 
 
Possui umcurso lento, a maioria dos casos é obstrutiva com sinais de infecção urinária aguda, a por refluxo é mais 
arrastada e oligossintomática, com diagnóstico tardio e pode apresentar déficit na concentração da urina. A 
pielonefrite crônica pode estar associada com um rim em estágio terminal, nesse caso, é acompanhada de HA e 
insuficiência renal crônica. 
OBS: Hiperplasia de próstata é uma causa importante de obstrução urinária e insuficiência renal, isso vai causar uma 
compressão da porção da uretra, provocar uma hipertrofia de bexiga para manter a eliminação de urina, isso vai 
provocar o surgimento da urina residual na bexiga, aumenta a pressão provocando uma dilatação em todo o ureter e 
sistema coletor, isso pode influenciar no refluxo calicorrenal e provocar uma pielonefrite crônica asséptica, ou seja, 
sem a participação de infecção por bactérias. 
OBS: Pielonefrite xantogranulomatosa: Inflamação pielocalicial acentuada com infiltrado de macrófagos 
xantomatosos, acomete mais mulheres adultas e associado a obstrução e cálculos renais, agentes mais comuns são 
Proteus, Klebsiella, E. coli e Pseudomonas. Os rins ficam maiores e aderidos a gordura perirrenal, com espessamento 
da capsula e deformidades nas papilas, assim como cálculos em chifre de veado, e, os aspectos microscópicos podem 
simular uma tuberculose renal. 
Litíase urinária 
É predominante em homens, normalmente unilaterais, podendo ser únicos ou múltiplos, podem se formar em todo o 
trato urinário, e, quando na pelve e no cálice, eles podem ser assintomáticos, existem alguns tipos, formados por sais 
de cálcio (mais frequentes), fosfato de amônia e magnésio, ácido úrico e cistina. Características dos cálculos: 
1. Sais de cálcio: São radiopacos, quando formados por oxalato são pequenos, duros, nodulares ou triangulares, cor 
escura, pardacenta ou acinzentada, quando formados por carbonato são branco-acinzentados e estratificados e 
quando formados por fosfato, são brancos, com superfície irregular, quebradiços e frequentemente volumosos. 
2. Fosfato de amônia e magnésio: são múltiplos, geralmente associados a infecções urinárias por bactérias, no inicio 
são radiotransparentes e depois ficam radiopacos. 
3. Ácido úrico: São esferoidais, de cor pardo-amarelada, friáveis, lisos e radiotransparentes. 
4. Cistina: Aspecto radiado de cor verde-amarelada. 
A patogênese dos cálculos está associada a alguns fatores, como o aumento da concentração dos elementos que 
formam os cálculos, estase urinária, inflamação e infecção das vias, alteração de pH, volume urinário reduzido. A clínica 
vai depender do tamanho, localização e forma do cálculo, mas quando migram causam cólicas acentuadas, se ficarem 
no ureter causam obstrução, durante a migração pode haver hematúria por conta do traumatismo que o cálculo vai 
fazendo, além de inflamação pela irritação mecânica. 
OBS: A obstrução prolongada das vias urinárias pode causar hidronefrose. 
Hidronefrose: É a dilatação da pelve e dos cálices renais por conta de uma 
obstrução mecânica ou funcional do trato urinário, podendo ser em qualquer 
altura. Isso difere do cisto renal, pois ele não possui comunicação com o 
sistema coletor da urina. Na maioria dos casos de hidronefrose, a papila renal 
está invertida (como mostra na imagem), é a atrofia da papila secundária a 
isquemia, pode sofrer necrose por conta de uma inflamação secundária a 
infecção (doença que causa ulceração frequente da papila é a tuberculose 
renal), e a outra ideia é que a papila está achatada, o cálice está tão dilatado 
que faz com que a papila fique achada pela compressão e distensão do cálice.