Síndrome Nefrítica e Glomerulopatias (Resumo)

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Lucas Melo – Medicina Ufes 103 
 
Síndrome Nefrítica 
Uma sindrome é um conjunto de sinais e sintomas que caracterizam um conjunto ou uma doença especifica, sindrome 
nefrítica é uma sindrome aguda, apresentando HAS aguda (de início recente), concomitante com hematúria, oligúria 
ou anúria (redução da função renal), proteinúria (desde discreta até maciça) e azotemia (perda de função renal com o 
acumulo de ureia e creatinina no sangue). 
A sindrome nefrítica é um polo da apresentação clinica das doenças glomerulares, esse é o polo agudo, o polo crônico 
é representado pela sindrome nefrótica, que é a característica das glomerulopatias crônicas, tendo uma apresentação 
insidiosa, o paciente tem edema generalizado (anasarca), hipoalbuminemia (por conta da proteinúria nefrótica maciça, 
que permite a passagem de macromoléculas para a urina), dislipidemia/hipercolesterolemia (com tendência a fazer 
eventos trombóticos ou tromboembólicos). 
É importante ressaltar que as glomerulopatias nem sempre vão apresentar todas as caracteristicas das síndromes, as 
vezes, elas podem ter hematúria apenas, proteinúria apenas, hematúria com proteinúria, por exemplo. 
 Relembrando: A artéria aferente entra e forma as alças glomerulares, que vão se reunir para formar a arteríola 
eferente, além disso há a macula densa, células do mesângio e matriz mesangial, além das células epiteliais viscerais, 
que são os podócitos com os pedicelos, se continua com o epitelio parietal da capsula de bowman que é um epitélio 
pavimentoso simples, que se continua com o epitélio cúbico do tubulo contorcido proximal. A célula mesangial possui 
intimo contato com o endotélio, não há membrana basal entre ele e a célula endotelial, não há nenhuma barreira 
física, entre o endotélio e o podócito existe a membrana basal glomerular, que também separa a célula mesangial do 
podócito. 
Na microscopia, as células mais centrais do tufo glomerular são as células mesangiais com a sua matriz mesangial (duas 
setas na imagem), ainda é possível ver a membrana basal do capilar glomerular (uma seta na imagem), voltada para a 
luz capilar temos as células endoteliais, quando o núcleo está voltado para o espaço urinário vemos a célula 
podocitária. Os túbulos geralmente são próximos, a MEC entre eles é bem escassa. 
A barreira de filtração é formada pelo epitélio 
fenestrado da célula endotelial, a membrana 
basal e os pedicelos do podócitos com os seus 
diafragmas. 
Para uma biopsia renal, são feitas 4 rotinas no 
laboratório, HE, PAS, tricrômio e impregnação 
pela prata e sempre estudamos 4 
compartimentos: glomérulo, túbulos, interstício 
peritubular e vasos. 
Além disso, toda suspeita de glomerulopatia 
deve ser feita uma imunofluorescência, e 
fragmento que vai para imunofluorescência não 
pode ir para o formol, ela vai ver o deposito 
imunológico que está tendo ali, normalmente 
não tem nenhum depósito, como a imagem da 
esquerda, e a da direita mostra um padrão de 
depósito distribuído pelas alças glomerulares, 
mostrando uma IMF positiva, lembrando que 
normalmente ela é negativa. 
 
Glomerulopatias 
São chamadas de glomerulonefrites também, mas muitas vezes não tem sinal de reação inflamatória, e são as doenças 
renais mais diagnosticáveis por biópsia, podendo ser primárias (alterações glomerulares são o sítio principal ou único) 
 
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e secundárias (alterações glomerulares secundárias a doenças sistêmicas). Ainda podem ser difusas ou focais e 
segmentares ou globais. 
A etiologia está ligada a inúmeros fatores, mas o imunitário tem destaque, podendo acontecer pela deposição de 
imunocomplexos circulantes (união do antígeno com o anticorpo aconteceu na circulação) ou formação desses 
imunocomplexos no local (mais comum), provocando uma agressão direta as células ou induzindo uma resposta 
inflamatória no local. Quando o imunocomplexo passa pelo rim, ele pode ficar aprisionado em 3 locais diferentes: 
entre o endotélio e a membrana basal do capilar, assumindo uma localização subendotelial, quando ele vai para o 
mesângio, ele assume uma localização mesangial, e quando ele passa pela barreira de filtração e fica entre a barreira 
e o podócito, ele assume uma localização subepitelial. A segunda opção, é quando um antígeno não glomerular fica 
aprisionado no glomérulo e 
vem um anticorpo formado 
in situ, e faz a formação do 
imunocomplexo ali mesmo 
(representado pela 
segunda parte da imagem). 
Existe a possibilidade do 
antígeno ser glomerular 
(presente no endotélio, 
membrana ou podócito), 
pode gerar um 
autoanticorpo que vai 
formar o imunocomplexo in 
situ e se depositar ali 
também (terceira parte da 
imagem). 
É importante entender que vão existir as lesões glomerulares agudas e crônicas, e cada uma delas carrega um padrão 
de resposta. As lesões agudas têm por padrão de resposta a proliferativo e tendem a estar mais relacionadas com a 
sindrome nefrítica, possuem proliferação endotelial, epitelial (podócitos e epitelio parietal) e mesangial, e as lesões 
crônicas tem por padrão de resposta a simplificação da rede de pedicelos (altera a barreira de filtração glomerular), a 
expansão segmentar ou global da matriz mesangial e a produção excessiva da membrana basal glomerular, essas 
alterações cursam, normalmente, com sindrome nefrótica. 
OBS: Lesão segmentar (menos de 50% do tufo capilar está afetado) ou global (mais de 50%) diz respeito aos 
glomérulos, lesões difusas (mais de 50% dos glomérulos da amostram tem lesão) ou focais (menos de 50% dos 
glomérulos da amostra tem lesão) tem relação com o parênquima cortical (a quantidade de glomérulos que estão 
afetados pela lesão). 
Glomerulonefrites por IC circulantes: Acontece pelo aprisionamento dos IC solúveis nos glomérulos sem a presença 
de anticorpos contra componentes do glomérulo, o tempo de exposição a eles é determinante e promove a ativação 
do complemento, e, mesmo com o aprisionamento, nem todos os IC provocam uma reação (nefritogênicos). 
Os IC podem carregar antígenos endógenos (relação com a autoimunidade) ou exógenos (relacionada, por exemplo, 
a microrganismo, como o estreptococo), e as propriedades desses IC são importantes para analisar o depósito deles: 
1. Volume ou tamanho: Os que possuem um tamanho intermediário, com pouco excesso de antígenos, que se 
depositam nos glomérulos e desencadeiam a doença, quando grandes demais e com antígenos demais, eles são 
eliminados pelo sistema fagocitário. 
2. Carga elétrica molecular: (Lembrar que a barreira de filtração possui carga negativa) IC catiônicos atravessam a 
membrana basal glomerular, IC aniônicos são subendoteliais e não ultrapassam a membrana basal, e com carga 
neutra se depositam no mesângio. 
3. Configuração. 
 
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OBS: Importância do mesângio: Fica entre os capilares glomerulares e é importante na degradação dos IC, isso modula 
a evolução das glomerulonefrites, modificações nele ou bloqueio de sua função favorecem a instalação dessas 
doenças. 
 Nessa doença, a deposição de IC pode alterar o filtro e favorecer a passagem de macromoléculas como albumina, 
ativam o complemento que faz a liberação de mediadores inflamatórios e cursa com aumento da permeabilidade 
vascular (isso favorece mais depósitos de IC) e fazem quimiotaxia de neutrófilos que liberam proteases que lesam o 
glomérulo. Com essa agressão, as células glomerulares liberam substancias que deflagram o processo inflamatório, 
como radicais livres e metabólitos do ácido araquidônico. 
Glomerulonefrites por IC in situ: Os IC podem ser formados por antígenos intrínsecos, incorporados (que vem da 
circulação), ou por outras causas. Os intrínsecos são proteínas da membrana dos podócitos que induzem a formação 
de autoanticorpos e a formação dos IC ali mesmo, ou constituintes normais da membrana basal, que tem relação com 
os anticorpos antimembrana. Os incorporados são antígenos endógenosou exogenos que chegam por meio da 
circulação, os outros mecanismos envolvem anticorpos citotóxicos. 
Para a classificação das glomerulopatias, é importante a história clínica, exames laboratoriais, analise histológica, 
imunofluorescência e exame ultraestrutural. 
OBS: Ao exame de urina, se a hemácia encontrada não 
está com a forma alterada, é uma hematúria da via 
condutora de urina, se a hemácia estiver com a forma 
alterada, é uma hematúria glomerular (hemácia 
dismólica ou codócitos). 
Os dois principais quadros histológicos associados com a 
sindrome nefrítica são glomerulonefrite difusa agua e 
glomerulonefrite crescêntica. 
Glomerulonefrites primárias 
Glomerulonefrite proliferativa aguda ou difusa aguda (GN pós-estreptocócica ou pós-infecciosa): É uma inflamação 
de origem imunitária que compromete os glomérulos de forma global e difusa (mais de 50% dos glomérulos 
acometidos com mais de 50% de acometimento pela doença em casa um deles), provocando aumento de volume e 
proliferação das células endoteliais dos capilares glomerulares e do mesângio, infiltrado de neutrófilos e monócitos 
com ativação do complemento (a pessoa acometida fica com hipocomplementemia, pois o complemente está sendo 
utilizado na lesão, o que reduz a quantidade de complemento sérico), e essa doença é autolimitada. 
Acomete mais crianças e jovens, sendo que a RI é resultante de infecções em que o rim não é o alvo primário (na 
maioria dos casos secundárias a infecções de vias aéreas e pele), sendo que está muito associada com a infeção pelo 
estreptococos (vias aéreas superiores como amidalite e faringite). Quando há o desenvolvimento da doença, a 
infecção já acabou, tem um período de latência das duas de 7 a 15 dias (período em que os anticorpos são formados). 
Imagem mostra uma característica 
de uma lesão proliferativa. 
Na imunofluorescência há 
depósitos granulares de C3 do 
complemento de maneira difusa, 
dando o aspecto de céu estrelado 
ou em guirlanda, podem ser 
achados depósitos de IgG e IgM na 
parede capilar e mesângio. Na 
clínica vemos uma síndrome 
nefrítica aguda, com oligúria, 
hematúria, proteinúria 
Sindrome Nefrítica 
Hematúria com cilindros hemáticos 
Oligúria (faz azotemia e começa a acumular compostos 
nitrogenados na circulação). 
Hipertensão arterial volume dependente. 
Edema (geralmente localizado, principalmente de 
MMII). 
Proteinúria (geralmente discreta). 
 
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(hipoalbuminemia que favorece edema), edema e HA, sendo que em 95% é causada pelo estreptococos, mas a 
infecção por estafilococos é mais frequente em imunodeprimidos, idosos, com doença cardíaca e hepática. 
A história clinica da sindrome 
nefrítica por GNDA é muito 
característica e normalmente 
não precisa de fazer biopsia, 
mas quando faz, vamos 
encontrar uma lesão 
proliferativa do glomérulo, 
com uma alta celularidade, 
vemos uma proliferação 
mesangial, proliferação 
capilar (pois os capilares estão 
fechados). Humps é a 
presença de depósitos 
subendotelial. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP, GN crescêntica): Glomerulonefrite rapidamente progressiva é 
usada para descrever uma sindrome clínica na qual o paciente possui sindrome nefrítica e evolui rapidamente para 
perda da função renal grave, quando o paciente desenvolve esse contexto clínico, normalmente está associado a uma 
GN crescêntica, mas eu só posso dar o diagnóstico de GN crescêntica na histologia. 
A lesão predominante é a formação de crescentes por conta do acumulo de células no espaço de bowman pela 
proliferação de celulas parietais e infiltrado de monócitos e macrófagos. Inicialmente há predomínio de células nesse 
espaço, fazendo as crescentes celulares (as mais agudas), depois há acumulo de fibroblastos e deposição de colágeno, 
fazendo as crescentes fibrocelulares (que já há uma tentativa de cicatrização, considerada subaguda), e depois a 
redução do número de células e aumento do colágeno, fazendo as crescentes fibróticas (crônicas). 
Essas crescentes causam compressão dos capilares e polo vascular, fazendo uma isquemia glomerular, além disso, 
ocluem a saida do tubulo proximal e interferem na filtração glomerular, o que está relacionado com a insuficiência 
causada por ela. 
Na clínica, há uma rápida e grave insuficiência renal, oligúria ou Anúria, ureia e creatinina elevadas, hipertensão 
arterial e edema periférico, e, com frequência há perda de toda a função renal depois de um tempo curto, sendo que 
em 50% dos casos não vamos achar a causa, e qualquer glomerulopatia pode evoluir para uma GN crescêntica, mas as 
agudas têm mais chances. 
Ela pode ser classificada em tipo 1, 2 e 3: Tipo 1 possui depósitos lineares difusos de IgG em alças glomerulares, tipo2 
possui depósitos granulares de imunocomplexos e isso leva a ruptura da membrana basal do capilar glomerular 
(associado com doenças sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico) e tipo 3 é a que não tem depósito ou tem 
 
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muito pouco depósitos imunológicos, normalmente associadas a vasculites de pequenos vasos, como microangiopatia 
por vasculite granulomatosa. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A da esquerda mostra 
um tricrômio com 
proliferação celular e 
a da esquerda é um 
crescente muito 
celular com começo 
de deposição de 
colageno e corado 
com PAS. 
 
 
 
 
 
IMF de padrão linear, ocorrendo ao longo da 
membrana basal do capilar, isso se relaciona com o 
anticorpo antimembrana basal do capilar glomerular, 
e pode estar exclusiva ao rim, ou no pulmão também. 
Síndrome de Goodpasture: É uma glomerulonefrite 
mediada por anticorpos anti membrana basal 
glomerular, ela se caracteriza por hemorragia 
pulmonar (gera hemoptise, discreta ou grave) e 
glomerulonefrite aguda, predominando o tipo 
rapidamente progressivo, acomete mais homens na 
terceira década. Na imunofluorescência vamos ver 
depósitos de IgG, C3 e porções kappa e lambda de 
imunoglobulinas nos capilares glomerulares e 
hemorragia intra alveolar, o pulmão é acometido nesse 
 
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caso por conta de uma reação cruzada dos anticorpos anti membrana basal glomerular com a membrana basal dos 
alvéolos. 
Nefropatia por IgA e Vasculite por IgA 
Nefropatia por IgA (doença de Berger): Afeta mais homens de 10 a 40 anos (Bogli) ou 20 a 30 anos (Maria Carmen) e 
se caracteriza por depósitos mesangiais difusos e dominantes de IgA (principal imunoglobulina contra agentes 
bacterianos e virais nas secreções exógenas, associada a antígenos virais, bacterianos e alimentares), o paciente possui 
algum fator desencadeante que estimula a produção de IgA que vai se depositar no rim. A forma mais frequente possui 
uma proliferação do mesângio e da matriz mesangial e é classificada de acordo com a proliferação mesangial, esclerose 
glomerular e proliferação endocapilar e comprometimento túbulo-intersticial. A clínica se apresenta por hematúria 
recorrente, com proteinúria maciça, lesões vasculares e HA, além das alterações já ditas acima e, normalmente, 
aparece após uma infecção viral (TGI e trato respiratório). 
Em relação a classificação, temos a nefropatia por IgA clássica ou doença de Berger, ela tem uma progressão lenta, 
geralmente é recorrente e é a forma mais comum no adulto. Vasculite por IgA se diferencia da nefropatia pois essa 
corre com deposição sistêmica de IgA com sintomas gastrointestinais, como hemorragia intestinal e melena, é mais 
comum em crianças e pode se depositar na pele formando lesões purpúricas, nos rins e em outros locais, ela pode 
estar acompanhada de nefropatia por IgA ou não. 
Ainda há outros tipos de classificação, como a nefropatia por IgA aguda ou pediátrica que cursa com sindrome 
nefrítica, paciente faz uma insuficiência renal aguda grave, e pode evoluir para forma clássica do adulto. Ela pode ter 
o padrão crescente, que é classificadacomo nefropatia por IgA rapidamente progressiva, ou ela pode ser secundária, 
que é a nefropatia por IgA secundária, como a por LES, hepatopatia crônica, HIV, mieloma múltiplo, etc. 
O diagnóstico de nefropatia ou vasculite por IgA só pode ser feito por meio de imunofluorescência. 
 
Glomerulopatias crônicas 
Lesão histológica mínima: Causa mais comum de sindrome nefrótica na infância (70%), pico de incidência é de 2 a 6 
anos, geralmente é benigna e não cursa com a perda da função renal, sem causa e mecanismos conhecidos. Ela pode 
aparecer no adulto, em pacientes idosos depois de 7 anos de idade (lesão de extremos da vida), e quando aparece 
aqui, pesquisar se há doenças secundárias associadas. Há uma remissão completa em mais de 90% dos casos. 
 
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Na microscopia ótica vamos ver o 
rim normal, na microscopia 
eletrônica vamos ver retração e 
fusionamento dos pedicelos dos 
podócitos e degeneração hidrópica 
podocitária (portanto essa lesão só 
pode ser identificada na 
microscopia eletrônica), o 
apagamento dos pés dos podócitos 
favorece a passagem de proteína 
na barreira de filtração, 
desenvolvendo a sindrome. 
Não é uma doença imunológica, 
então não há depósitos na 
imunofluorescência. Como já dito, 
curso com sindrome nefrótica, 
proteinúria seletiva e função renal 
preservada, pode ser curada por 
remissão espontânea ou por meio 
de corticoterapia, é importante 
dizer que ela pode ter um caráter 
recorrente. 
Mostrou os pedicelos 
no lado direito, que é o 
normal e no lado 
esquerdo que possui 
aspecto retraído, mais 
liso, e pode ter fusão 
desses pedicelos, 
portanto, o diagnóstico 
de certeza de lesão 
histológica mínima é 
pela microscopia 
eletronica, mas via de 
regra não há necessidade de biopsia pois o diagnóstico é clinico. 
Glomeruloesclerose segmentar e focal: Caracteriza-se pelo comprometimento focal do tufo capilar e de apenas alguns 
glomérulos (podendo evoluir para um comprometimento global e difuso no final), e se manifesta por sindrome 
nefrótica ou proteinúria acentuada em adultos e crianças, é a mais frequente na raça negra, e ela é resistente a 
corticoides, não costuma aparecer depois de 40 anos não, mas pode. 
Parece que há envolvimento genético, pode ser que exista um fator circulante que favoreça a lesão, mas ainda não se 
sabe muito sobre a patogenia dessa doença. Ela pode ser primária de causa idiopática ou secundária, associada a 
várias doenças (HAS, DM, HIV, pielonefrites, etc). Ela possui a maior recidiva em rins transplantados. 
O início se dá por uma modificação adaptativa dos glomérulos não lesados, começando com uma alteração primária 
nos podócitos, que sofrem uma redução do número de células ou sua funcionalidade. Essa modificação não tem uma 
causa conhecida, mas uma das hipóteses está relacionada com a sobrecarga glomerular, isso pode causar 
hiperfiltração e hipertrofia glomerular, que é capaz de lesar os podócitos e o endotélio, vamos ver expansão da matriz 
mesangial, presença de depósitos hialinos, formação de sinéquias, obstrução dos capilares glomerulares (além da 
sindrome nefrótica pode cursar com hematúria, é comum a presença dela). 
Na imunofluorescência vamos ver depósitos granulares de IgM e fator C3 do complemento onde tem a lesão. 
 
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PAS na esquerda, vemos o 
glomérulo com pouco menos 
da metade com esclerose, 
mais vermelho, esclerose 
segmentar no glomérulo, o 
glomérulo de baixo já tem 
uma esclerose global já. Na 
direita vemos um glomérulo 
no tricrômio, com esclerose 
em menos de 50% do tufo 
capilar, esclerose relacionada 
ao polo vascular. 
Na primeira imagem vemos que a melhor coloração para ver essa esclerose é com tricrômio, e a segunda imagem 
mostra imunofluorescência, em que na área da esclerose vai ter depósito de IgM e C3. 
Na primeira imagem vemos ME com glóbulos hialinos na matriz esclerosada e na segunda imagem vemos coloração 
com prata mostrando uma área de esclerose que parece estar relacionada com o polo vascular. 
Na clínica, o mais importante é a sindrome nefrótica, pode ter hematúria microscópica e hipertensão arterial (mais 
em adultos). Muitos pacientes têm problema genético na produção de podocina e nefrina que compõem o diafragma 
entre dois pedicelos, alterando a barreira de filtração, outra condição é a ligação do podócito com o colágeno da MBG, 
essa ancoragem é feita pela integrina e laminina, pode haver uma produção deficiente dessas proteínas e a ancoragem 
fica frouxa e o podócito se solta, alterando a barreira de filtração glomerular. 
 
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Essa doença possui alguns tipos histológicos: 
NOS: Sem outra especificação, não consegue colocar em 
nenhum subtipo, existe esclerose com glóbulos hialinos, 
aderência da capsula de bowman, essa forma é a mais 
comum e pode ser primária ou secundária. 
Peri-hilar: Esclerose relacionada ao polo vascular, é 
comum nas formas adaptativas (paciente tem demanda 
aumentada para o rim por algum motivo). 
Celular: É mais rara, encontramos macrófagos espumosos 
entre a alça capilar e o mesângio, tem sindrome nefrótica, 
e, geralmente é primária e pode representar a lesão inicial 
da área que vai sofrer esclerose. 
 
Tip: Há um prolapso do tufo capilar para dentro da luz do 
tubulo contorcido proximal, normalmente é primaria, 
relacionada com o estresse físico na região paratubular e 
com o polo urinário. Comparada com outras variantes, 
vamos ver uma quantidade menor de atrofia e esclerose, 
a apresentação dessa é mais comum na raça branca com 
o início abrupto de sindrome nefrótica. 
 
 
Um tipo histológico importante é a glomerulopatia 
colapsante, que possui uma evolução clinica mais grave e 
acomete mais negros e está associada com a infecção pelo 
HIV. Nela, há um colapso das alças capilares em pelo 
menos um glomérulo por conta da proliferação dos 
podócitos, levando a um colapso da alça capilar 
glomerular. É a mais grave e geralmente tem um 
componente nefrítico por conta da proliferação e tem um 
prognostico ruim pois não responde muito bem aos 
corticoides, progredindo rapidamente para falência renal 
terminal. Nessa lesão, os túbulos aparecem dilatados com 
uma aparência microcística. 
 
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Glomerulonefrite membranosa: É global e difusa e acomete mais caucasianos masculinos, entre 40 e 60 anos (80% 
dos casos são idiopáticos), normalmente é uma doença benigna e pode ser primária (autoimune – PLA2R, relacionada 
com anticorpos antirreceptor de fosfolipase A2 e antiendopeptidase neutra presentes na membrana dos podócitos, 
levando a uma alteração na barreira de filtração) e secundária (relacionada a doenças como o lúpus, doenças 
autoimunes, uso de medicamentos ou drogas e doenças infecciosas). 
Como existe um antígeno que é 
podocitário e a formação do IC é entre a 
membrana e o podócito (IC subepiteliais), 
são normalmente formados por IgG e C3. 
O IC começa a fazer com que a membrana 
reaja, produzindo spikes 
(prolongamentos), que vai fazendo o 
espessamento da membrana. Na fase 
inicial, os glomérulos não apresentam 
alterações na microscopia de luz, a medida 
que evolui, surge espessamento regular, 
global e difuso da parede dos capilares, 
sem o aumento da celularidade dos tufos e a imunofluorescência revela depósitos granulares de IgG. 
Essa doença possui uma instalação insidiosa e indolente, sindrome nefrótica é o principal aparecimento, possui 
proteinúria não seletiva, hipertensão arterial discreta e hematúria (microscópica é mais comum). 
 
Na esquerda há glomérulo com alça aparentemente mais espessada, na direita vemos um PAS com a maior espessura 
da membrana. 
 
 
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É possível ver com maior acurácia na prata, parece um cilio por cima da membrana, vemos spikes bem desenvolvidos 
na da esquerda, estágio 3, e na da direita com spikes menosdesenvolvidos, de estágio 2. 
 
Os depósitos estão sobre a membrana e em preto vemos os prolongamentos, que são os spikes. O quadro azul mostra 
a classificação quanto aos estágios, do lado esquerdo mostra os IC e a relação deles com a membrana, e na direita 
mostra a emissão dos spikes até o espessamento da membrana como um todo. 
 
Padrão granular de depósito, desenhando certinho a alça capilar glomerular. 
Glomerulonefrite membranoproliferativa: (é subaguda, pois tem um componente de lesão aguda, que é a 
proliferação celular). Predomínio em crianças maiores que 8 anos e adultos jovens. Se caracteriza pelo espessamento 
das alças capilares e aumento da celularidade do tufo glomerular, a forma primária tem etiologia desconhecida e 
acomete crianças e adultos, a forma secundária está relacionada a neoplasias, doenças infecciosas (destaque para a 
hepatite C), reumatológicas e genéticas. Há um aumento global e 
difuso do volume glomerular e da celularidade dos tufos pela 
proliferação das células do mesângio. 
A apresentação clínica mais comum é a sindrome nefrótica com 
hematúria microscópica, pode aparecer hipertensão arterial, e, em 
alguns casos, a hematúria pode ser macroscópica, e os pacientes 
cursam com hipocomplementemia (redução do C3 sérico). Há dois 
tipos, tipo 1 com o predomínio da deposição de IC circulantes ou 
formação em situ, é a forma mais comum e pode ser primária ou 
secundária (mais comum). Tipo 2 predomina a deposição de C3 e 
depósitos intramembranosos. 
 
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Há uma proliferação de células mesangiais e endoteliais com lobulação dos tufos, espessamento difuso das alças 
capilares com o glomérulo bastante aumentado de volume e com aspecto lobulado, característico dessa. 
Nessa imagem conseguimos ver o aspecto de membrana dupla. 
 
Eletronica vemos a membrana 
basal do capilar glomerular e o 
mesângio e vemos um depósito 
(com a letra D) entre o endotélio e 
a membrana. 
 
 
 
 
 
 
(A partir daqui ela não deu, mas está no livro) 
Glomerulopatias hereditárias 
Síndrome de Alport: Resulta da anormalidade na molécula do colágeno tipo 4 (que é o principal componente 
estrutural da membrana basal) promovendo alterações estruturais e funcionais da membrana basal glomerular. Pode 
ser transmitida ligada ao cromossomo X, na qual os homens têm a sindrome completa e as mulheres apenas 
portadoras do gene, e quando transmitida por herança autossômica, ambos os gêneros podem ser afetados. Cursa 
com hematúria, surdez, lesões oculares múltiplas e lesões renais progressivas. 
Os sintomas aparecem na primeira ou segunda década de vida com hematúria macro ou microscópica e cilindros 
hemáticos, pode ter proteinúria variável e nos casos avançados pode ter HA, homens cursam com insuficiência renal 
entre 20 e 50 anos, e em mulheres a evolução é mais benigna. 
Doença da membrana basal delgada (hematúria familial benigna): Possui transmissão autossômica dominante, se 
manifesta com hematúria assintomática, proteinúria discreta e função renal preservada, cursa com adelgaçamento 
difuso da membrana basal e possui um bom prognóstico. 
 
 
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Glomerulopatias em doenças sistêmicas 
Diabetes Melito: É uma das principais causas de doença renal crônica, relacionada a fatores genéticos, hemodinâmicos 
e metabólicos, além de hiperglicemia e deficiência de insulina. Cursa com o espessamento difuso da membrana basal 
dos glomérulos, túbulos e capilares (não só dos rins, mas de outros órgãos como pele, retina, etc), fazendo o que 
chamamos de microangiopatia diabética. 
As modificações da membrana basal estão ligadas a hiperglicemia, por conta dela, parece haver um aumento do 
colágeno do tipo 4 e fibronectina, redução de proteoglicanos e interferência na associação de moléculas, isso causa 
uma expansão mesangial e compressão dos capilares, além da alteração da função de depuração de macromoléculas. 
Na clínica, vemos hiperfiltração glomerular carcaterizada pelo aumento da depuração de creatinina, microproteinúria, 
proteinúria não nefrótica, sindrome nefrótica e insuficiência renal crônica. 
Amiloidose: É uma doença de depósito fibrilar que pode acometer os rins, paciente apresentam proteinúria 
assintomática ou com sindrome nefrótica, e pode aparecer insuficiência renal crônica se as lesões forem acentuadas. 
Os rins ficam de volume aumentado, superfície lisa e capsula descola de forma fácil, vemos a cortical espessa e sem 
muita coloração e a medular com congestão. Inicialmente, os depósitos amiloides formam nódulos no mesângio, e 
mais tardiamente formam depósitos na região subendotelial e subepitelial, a deposição começa no polo vascular e vai 
ocluindo os capilares de forma progressiva, até obstruir o glomérulo. 
Lúpus eritematoso sistêmico: É uma doença inflamatória crônica de natureza autoimune e a glomerulopatia 
relacionada com ela ocorre por deposição de complexos DNA-antiDNA nos glomérulos. Podemos classificar os achados 
glomerulares dessa em 5: Glomérulo normal, Glomerulonefrite mesangial (pequena expansão do mesângio com 
proliferação celular discreta ou moderada e depósitos granulares de imunoglobulinas e complemento), 
Glomerulonefrite proliferativa focal, Glomerulonefrite proliferativa difusa e glomerulonefrite membranosa. 
Púrpura de Henoch-Schonlein: Púrpura que acomete a pele das faces extensoras dos membros e das nádegas, dor 
abdominal, vômitos, hemorragias intestinais, dores articulares não migratórias e distúrbios renais e é mais frequente 
na primeira década de vida. Pode haver um comprometimento desde focal até difuso, com depósitos de IgA na 
imunofluorescência. 
Poliangiite com granulomas: Está associada com a hipersensibilidade a agentes inalados, sendo infecciosos ou não, é 
uma vasculite sistêmica granulomatosa e necrosante que compromete o trato respiratório e vasos de pequeno e 
médio calibre e nos rins ela se manifesta por proteinúria, hematúria e insuficiência renal.