DOENÇA DE VON WILLEBRAND

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A doença de Von Willebrand é uma 
patologia congênita, genética, passada 
como caráter autossômico, mais comum 
em cães. 
É caracterizada como distúrbio 
hemostático hereditário, com disfunção 
da agregação plaquetária 
Sua causa é resultado qualitativo e/ou 
quantitativamente da deficiência do fator 
de Von Willebrand (FvW), podendo ser 
dividida em tipo I, II, III. 
O tipo I é caracterizado por 
concentrações baixas do FvW, mas sua 
estrutura se apresenta como normal. 
O tipo II é caracterizado pela estrutura 
multimétrica anormal e baixa 
concentração do FvW. 
E o tipo III, é caracterizado pela 
inexistência do FvW. 
Esta doença pode ser secundária às 
doenças malignas, às autoimunes, às 
adquiridas, entre outras. 
 
 
É uma doença hemorrágica, de caráter 
hereditário, que afeta baixas 
porcentagens de indivíduos. 
É mais comum em caninos, podendo 
acometer mais de cinquenta raças, mas 
é encontrada principalmente nas raças 
Dobermann, Terrier Escossês e Old 
English Sheepdog. 
 Sua incidência é muito pouco 
conhecida, já que as apresentações 
mais leves da doença podem passar 
despercebidas. 
 
 
 
A doença de Von Willebrand acontece 
quando há uma mutação do 
cromossomo 12. 
 
 
 
O fator de Von Willbrand é uma 
glicoproteína importante para a 
realização da adesão e agregação 
plaquetária. 
Na deficiência, ocorre homeostasia 
primária defeituosa com disfunção 
plaquetária, prejudicando a formação do 
fator de Von Willebrand e, também, 
causando níveis baixos da 
concentração do fator VIII. 
É uma patologia de traço autossômico. 
O tipo I se apresenta de modo 
autossômico dominante, com 
penetrância incompleta, porém devido 
seu caráter heterogêneo, existem 
muitas exceções de acordo com a raça 
afetada. 
O tipo II, apesar de ainda não estar bem 
resolvido seu padrão genético, diversos 
autores o colocam como dominante. 
O tipo III pode ser considerado 
recessivo, com distúrbios hemostáticos 
e indetectáveis concentrações do fator 
de Von Willebrand. 
Enquanto isso, os heterozigotos 
possuem pequenas concentrações e 
não possuem sinais clínicos. 
Os sinais clínicos variam bastante em 
relação à severidade, podendo ocorrer 
melena, epistaxe, hematúria, 
hemorragia intracraniana, 
gengivorragia, claudicação, 
sangramento excessivo no estro, má 
@naaramedvet 
INTRODUÇÃO
 
EPIDEMIOLOGIA 
ETIOLOGIA E 
CARACTERÍSTICAS 
cicatrização de feridas, sufusões e, 
raramente, petéquias. 
Dependendo do resultado apresentado 
sobre o FvW, os animais serão 
classificados em portadores, sadios e 
suspeitos. 
A I, tipo mais comum, apresenta-se 
como deficiência parcial quantitativa, 
com baixa concentração plasmática e 
estrutura multimérica normal, podendo 
existir sangramentos. 
A II apresenta aglutinação plaquetária in 
vitro e perda das formas multiméricas, 
com intensos sangramentos. 
A III é bem incomum e apresenta 
deficiência quantitativa grave (sendo 
menor que 0,1% do FvW) e presença de 
hemorragias intensas. 
 
 
Os altos níveis de FvW podem estar 
associados a exercícios extremos, 
doença hepática, endotoxemia, parto e 
azotemia. 
No hemograma, nota-se anemia 
regenerativa enquanto que o TCT, TCA, 
TP, fibrinogênio e TTPA estão normais. 
Há trabalhos em que indicam que é 
esperado que o TTPA esteja 
prolongado, ou levemente prolongado, 
em casos de animais com Doença de 
Von Willebrand. 
Os antígenos do FvW são menores que 
50% na I e II (sendo diferenciados na 
estrutura e função do FvW) e ausente na 
III. 
No tipo II, a ligação apresenta 
deficiência relativa e função proteica 
com proporção menor que 2:1, 
enquanto que na I ela mostra-se 
proporcional. 
No western blot, a tipo II tem peso 
molecular maior. 
O ELISA pode ser utilizado para 
mensurar o FvW. 
Se pode fazer análise multimérica, 
tempo de sangramento, métodos de 
aglutinação funcional plaquetária, 
métodos de agregação plaquetária e 
testes genéticos como formas 
alternativas de diagnóstico. 
 
 
O tratamento realizado para a doença 
de Von Willebrand é paliativo. 
É feito uma terapia de suporte devido as 
hemorragias, porém o tratamento não é 
específico. 
Com a transfusão sanguínea, é possível 
obter controle sobre a hemorragia. 
A infusão de plasma fresco, 
crioprecipitado ou plasma fresco 
congelado e sangue total, somente 
serão indicados quando a anemia for 
por perda sanguínea. 
O crioprecipitado é considerado 
tratamento de escolha para esta 
doença. 
Também, pode-se utilizar 1-deamino-8-
D-arginina subcutânea ou intravenosa 
em cães. 
 
Referências Bibliográficas 
BUDDE, U. SCHNEPPENHEIM, R. Von 
Willebrand Factor and von Willebrand 
Disease. Rev Clin Exp Hematol 5(4): 
335-368, 2001. 
BROOKS, M. Management of canine 
von Willebrand's disease. Probl Vet Med 
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DALMOLIN, M. L. Distúrbios da 
Hemostasia em Cães e Gatos. 2010. 80 
f. Monografia (Especialização) - Curso 
de Medicina Veterinária, Faculdade de 
Veterinária, Ufrgs, Porto Alegre, 2010. 
DIAGNÓSTICO 
TRATAMENTO