Penfigo Foliáceo

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Epidemiologia:
O pênfigo foliáceo é menos comum que o pênfigo vulgar no mundo. Excetua-se a
isso o Brasil, em que o pênfigo foliáceo possui uma forma endêmica conhecida
como fogo selvagem, predominando sobre os estados de Mato Grosso, Goiás,
Minas Gerais e São Paulo, mas tendo focos também em Tocantins, Paraná e Mato
Grosso do Sul. Há prevalência maior de pênfigo foliáceo entre moradores ou
trabalhadores de zona rural, que comumente é uma área endêmica.
Fisiopatologia:
Acredita-se que os pênfigos ocorram em indivíduos geneticamente predispostos e
que foram expostos a algum antígeno que possua mimetismo molecular com as
suas moléculas de desmogleína. Entre os fatores ambientais apontados como
possíveis desencadeadores da resposta autoimune causadora do pênfigo foliáceo
se encontram: exposição a mercúrio ou a poeiras minerais, uso de drogas contendo
o radical sulfidrila (como penicilamina e captopril) e picada do mosquito Simulium
nigrimanum, popularmente conhecido como borrachudo e que habita nas regiões
citadas.
A reação exacerbada do organismo leva a produção de autoanticorpos.
Com a destruição dos desmossomos, as pontes são rompidas, gerando a
acantólise, ou seja, os queratinócitos se desconectam o que gera a bolha.
Clínica:
Por serem tão superficiais, as bolhas do pênfigo foliáceo se rompem facilmente,
levando a erosões e a crostas, que acometem principalmente as áreas seborreicas
(face, couro cabeludo, dorso e região esternal).
As lesões se iniciam na região cefálica e progridem em sentido craniocaudal,
causando dor em queimação quando expostas ao calor ou ao sol. Se deve a isso o
fato de ser conhecida como “fogo selvagem”.
As lesões do Foliáceo poupam as mucosas, assim a apresentação cutânea se faz
de duas forma:
- Eritrodérmica: Forma em que a pele fica com aspecto eritematoso e
descamativo e toda a superfície corpórea é afetada.
- Frustra: Forma em que as lesões eritematosas e crostosas acometem
apenas áreas fotoexpostas.
Semiologicamente, as lesões do pênfigo foliáceo, quando em atividade, costumam
apresentar sinais bem característicos:
• Nikolsky – Sinal constatado quando, ao se tracionar a pele aparentemente sã ao
redor da bolha, a mesma também se descola, demonstrando que também está
acometida.
• Asboe-Hansen – Sinal em que, ao se aplicar pressão sobre a bolha, observa-se a
progressão da mesma, demonstrando que a pele ao redor também está acometida.
Diagnóstico:
O diagnóstico é feito por meio das características clínicas associadas ao citológico
de Tzanck e à biópsia, em que a pele da bolha é direcionada à histopatologia e à
pele ao redor da imunofluorescência direta.
Tratamento:
O tratamento é a base de corticóide sendo a Prednisona a melhor opção na dose de
mg/Kg/dia via oral, até que as lesões cicatrizam e não surgem novas.
Antes de iniciar o corticoide oral é fundamental que seja feita a profilaxia de
estrongiloidíase com Ivermectina (200mcg/Kg, via oral, em dose única) ou
Albendazol (400 mg/dia, via oral, por 3 dias).
Quando as lesões forem em regiões fotoexpostas ou tiverem fotossensibilidade, a
Cloroquina poderá ser usada na dose 250 mg/dia, via oral, desde que seja solicitado
previamente um exame oftalmológico, pelo risco de maculopatia.