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. DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO . · Núcleos da base: · Núcleo lentifome (putamen, gpi, gpe) · Núcleo caudado · Substância negra · Núcleo subtalâmico de Luys · Corpo estriado: -Striatum (neoestriado)=núcleo caudado + putamen -Pallidum (paleoestriado)= globo pálido · Conexões: 1) Circuito básico: cortico-estriado-talamo-cortical 2) Circuitos subsidiários: Nigro-estriato-nigral; pálido-subtalamo-palidal · Os núcleos da base modulam o movimento · Os principais neurotransmissores envolvidos: ácido glutâmico, GABA, dopamina DOENÇA DE HUNTINGTON · Doença autossômica dominante · Progressiva · Coréia, demência, distúrbios da personalidade · Núcleo caudado, putamen, s. negra (GABA) · Inicio: 35/40 anos (5-70 anos) · Na infância: retardo mental, rigidez, convulsões · Tratamento sintomático CORÉIA DE SYDENHAM · Distúrbio auto-imune · Infecção por estreptococos beta-hemolítico do Grupo A · 80% dos 5-15 anos · 2x mais nas meninas · Choro, labilidade emocional · Duração media de 3-6 sem · Tratamento sintomático OUTRAS CORÉIAS · LES · Coréia vascular e balismo · Neuroacantocitose (tiques, aumento de CK, distonia de alimentação, eritrócitos com esporões) · Coréia senil MIOCLONIAS · Espasmos musculares rápidas positivas/negativas · Fisiológica (sono e soluços) · Essencial · Epiléptica · Sintomáticas (demência, encefalopatias, lesões focais) · Tratamento: valproato de sódio, clonazepam SÍND DE GILLES DE LA TOURETTE · Distúrbio comportamento com tiques motores e fônicos · Início antes dos 21 anos · Causa mais comum de tiques · Início: face/pescoço · Sons, coprolalia, ecolalia, ecopraxia · Tratamento: clonazepan, antagonistas de dopamina · Muito associado com TDAH/TOC DISTONIAS DE TORÇÃO · Contrações musculares prolongadas, posturas anormais · Distonia de ação · Transbordamento · Distonia de repouso · Distonia de tarefas especiais · Truques sensitivos · Tremor distônico · Classificação: por idade; por distribuição (focal, segmentar, generalizada, multifocal, hemidistonia); por etiologia (1ª ou idiopática, distonia plus, 2ª, doenças heredo-degenerativas) · Primárias: 1) Distonia de Oppenheim (gene DYT1) -95% inÍcio em braço ou perna, posteriormente pescoço e laringe -distúrbio autossômico dominante 2) distonia primaria (não DYT1) -torcicolo espasmódico -blefaroespasmo (sind de Meige) – pct fecha os olhos de maneira intermitente -cãibra do escrivão -> após o pct escrever por um período muito longo -disfonia espástica/respiratória · Tratamento: -levodopa -anticolinérgicos -baclofleno -BZD -antidopaminérgicos -toxina botulínica -cirúrgicos (talamotomia, palidotomia) TREMOR ESSENCIAL · Distúrbio de movimento mais comum em adultos · Tremor postural e cinético dos braços, cabeça, cordas vocais · Supressão com álcool · Raramente em repouso · Genético, esporádico · Tratamento: betabloqueadores, primidona, clonazepan PARKINSONISMO · Classificação: -Idiopático (doença de parkinsonismo) -Sintomático. Ex: após ingesta de substâncias como antipsicóticos (haloperidol) -Parkinson-plus -Doenças heredodegenerativas · 55 anos de idade · Quadro Clínico: 1-motor: tremor em repouso, rigidez, bradicinesia/hipocinesia, postura em flexão, perda dos reflexos posturais, congelamento; 2 características, sendo 1 bradicinesia + tremor em repouso e/ou rigidez. 2- não motor: distúrbios do sono REM, hiposmia ou anosmia, constipação, disfunção urinaria, hipotensão ortostática, sonolência diruna, depressão, alterações cognitivas · Subtipos: a) com sintomas motores leves, mais jovens, boa resposta terapêutica, progressão lenta. b) sintomas moderados, faixa etária intermediaria c) forma maligna, sintomas motores, distúrbios do sono REM, alterações cognitivas, hipotensão ortostática · Fisiopatologia: -perda de neurônios dopaminérgicos da substancia negra -agregacao protéica (sinucleinas), corpos de lewy -fase I E II, medula e bulbo olfatório -Fase III e IV, SN, estruturas corticais -Serotonina, acetilcolina, norepinefrina (disfunção) · Diagnóstico: -clínico -SPECT (tc) – disfunção neuronal pré-sinaptica da dopamina -RNM -cintilogafia miocárdica com meta-iodo-benzil-guanidina (desautonomia) · Tratamento: -disturbios motores -alteracoes cognitivas -depressao, ansiedade · Distúrbios motores -Levodopa+inidibor de DOPA -descarboxilase (carbidopa/benzerazida -amantadina, anticolinérgicos -agonistas dopaminérgicos (pramipexol, rotigotine) -inibidores da MAO (selegilina, rasagilina) -inibidores da COMT (entacapone) · Alt cognitivas, psicose, depressão: -inibidores da MAO -inibidores da colinesterase (rivastigmina) -quetiapina, clozapina, pimavanserin -antidepressivos · Complicacoes da terapia prolongada com levodopa: -desgaste (wearing off), deterioração de final de dose -discinesias · Novas terapias: -DBS: interliga o núcleo subtalamico, globo pálido interno: melhorando wearning off, tremor e discinesias. -Adm enteral de levodopa/carbidopa (jejunostomia percutânea transgástrica)-> melhora as flutuações motoras e discinesias
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