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DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO

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. DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO . 
· Núcleos da base: 
· Núcleo lentifome (putamen, gpi, gpe)
· Núcleo caudado
· Substância negra
· Núcleo subtalâmico de Luys
· Corpo estriado: 
-Striatum (neoestriado)=núcleo caudado + putamen
-Pallidum (paleoestriado)= globo pálido
· Conexões: 
1) Circuito básico: cortico-estriado-talamo-cortical
2) Circuitos subsidiários: Nigro-estriato-nigral; pálido-subtalamo-palidal
· Os núcleos da base modulam o movimento
· Os principais neurotransmissores envolvidos: ácido glutâmico, GABA, dopamina
DOENÇA DE HUNTINGTON
· Doença autossômica dominante
· Progressiva
· Coréia, demência, distúrbios da personalidade
· Núcleo caudado, putamen, s. negra (GABA)
· Inicio: 35/40 anos (5-70 anos)
· Na infância: retardo mental, rigidez, convulsões
· Tratamento sintomático
CORÉIA DE SYDENHAM 
· Distúrbio auto-imune
· Infecção por estreptococos beta-hemolítico do Grupo A
· 80% dos 5-15 anos
· 2x mais nas meninas
· Choro, labilidade emocional
· Duração media de 3-6 sem
· Tratamento sintomático
OUTRAS CORÉIAS
· LES
· Coréia vascular e balismo
· Neuroacantocitose (tiques, aumento de CK, distonia de alimentação, eritrócitos com esporões)
· Coréia senil
MIOCLONIAS
· Espasmos musculares rápidas positivas/negativas
· Fisiológica (sono e soluços)
· Essencial
· Epiléptica
· Sintomáticas (demência, encefalopatias, lesões focais)
· Tratamento: valproato de sódio, clonazepam 
SÍND DE GILLES DE LA TOURETTE
· Distúrbio comportamento com tiques motores e fônicos
· Início antes dos 21 anos
· Causa mais comum de tiques
· Início: face/pescoço
· Sons, coprolalia, ecolalia, ecopraxia
· Tratamento: clonazepan, antagonistas de dopamina
· Muito associado com TDAH/TOC
DISTONIAS DE TORÇÃO
· Contrações musculares prolongadas, posturas anormais
· Distonia de ação
· Transbordamento
· Distonia de repouso
· Distonia de tarefas especiais
· Truques sensitivos
· Tremor distônico
· Classificação: por idade; por distribuição (focal, segmentar, generalizada, multifocal, hemidistonia); por etiologia (1ª ou idiopática, distonia plus, 2ª, doenças heredo-degenerativas)
· Primárias: 
1) Distonia de Oppenheim (gene DYT1)
-95% inÍcio em braço ou perna, posteriormente pescoço e laringe
-distúrbio autossômico dominante
2) distonia primaria (não DYT1)
-torcicolo espasmódico
-blefaroespasmo (sind de Meige) – pct fecha os olhos de maneira intermitente
-cãibra do escrivão -> após o pct escrever por um período muito longo
-disfonia espástica/respiratória
· Tratamento:
-levodopa
-anticolinérgicos
-baclofleno
-BZD
-antidopaminérgicos
-toxina botulínica
-cirúrgicos (talamotomia, palidotomia)
TREMOR ESSENCIAL
· Distúrbio de movimento mais comum em adultos
· Tremor postural e cinético dos braços, cabeça, cordas vocais
· Supressão com álcool
· Raramente em repouso
· Genético, esporádico
· Tratamento: betabloqueadores, primidona, clonazepan
PARKINSONISMO
· Classificação: 
-Idiopático (doença de parkinsonismo)
-Sintomático. Ex: após ingesta de substâncias como antipsicóticos (haloperidol)	
-Parkinson-plus
-Doenças heredodegenerativas
· 55 anos de idade
· Quadro Clínico: 
1-motor: tremor em repouso, rigidez, bradicinesia/hipocinesia, postura em flexão, perda dos reflexos posturais, congelamento; 2 características, sendo 1 bradicinesia + tremor em repouso e/ou rigidez.
2- não motor: distúrbios do sono REM, hiposmia ou anosmia, constipação, disfunção urinaria, hipotensão ortostática, sonolência diruna, depressão, alterações cognitivas
· Subtipos: 
a) com sintomas motores leves, mais jovens, boa resposta terapêutica, progressão lenta. 
b) sintomas moderados, faixa etária intermediaria
c) forma maligna, sintomas motores, distúrbios do sono REM, alterações cognitivas, hipotensão ortostática 
· Fisiopatologia:
-perda de neurônios dopaminérgicos da substancia negra
-agregacao protéica (sinucleinas), corpos de lewy
-fase I E II, medula e bulbo olfatório
-Fase III e IV, SN, estruturas corticais
-Serotonina, acetilcolina, norepinefrina (disfunção)
· Diagnóstico: 
-clínico
-SPECT (tc) – disfunção neuronal pré-sinaptica da dopamina
-RNM
-cintilogafia miocárdica com meta-iodo-benzil-guanidina (desautonomia)
· Tratamento: 
-disturbios motores
-alteracoes cognitivas
-depressao, ansiedade
· Distúrbios motores
-Levodopa+inidibor de DOPA
-descarboxilase (carbidopa/benzerazida
-amantadina, anticolinérgicos
-agonistas dopaminérgicos (pramipexol, rotigotine)
-inibidores da MAO (selegilina, rasagilina)
-inibidores da COMT (entacapone)
· Alt cognitivas, psicose, depressão:
-inibidores da MAO
-inibidores da colinesterase (rivastigmina)
-quetiapina, clozapina, pimavanserin
-antidepressivos
· Complicacoes da terapia prolongada com levodopa:
-desgaste (wearing off), deterioração de final de dose
-discinesias 
· Novas terapias: 
-DBS: interliga o núcleo subtalamico, globo pálido interno: melhorando wearning off, tremor e discinesias.
-Adm enteral de levodopa/carbidopa (jejunostomia percutânea transgástrica)-> melhora as flutuações motoras e discinesias

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