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FPM - Reumato 2 - SAF e Esclerose sistêmica

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FPM – REUMATO – SAF e Esclerose sistêmica
Fontes: Medcurso e Slide 
SINDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDICO (SAF)
(Síndrome de Hughes)
1. INTRODUÇÃO
É o aumento de risco de trombose ou perda fetal, arterial ou venoso. Na presença de lúpus anticoagulante (LAC) ou de anticardiolipina (aCL). 
2. CLASSIFICAÇÃO
Primaria: não relacionada à outras doenças
Possui igual distribuição entre os sexos. 
Secundária: quando relacionada à outra doença reumatológica, geralmente lúpus. 
Por ter uma forte associação com o lúpus é mais frequente no sexo feminino. 
3. PATOGÊNESE
Multifatorial, componente genético (HLA). 
SLIDE: Trombofilia adquirida autoimune que acarreta eventos tromboembólicos arteriais e/ou venosos recorrentes, e/ou perdas fetais recorrentes; na presença de lúpus anticoagulante (LAC) detectado no plasma ou de anticardiolipina (aCL) no soro em pelo menos duas ocasiões, em título moderado ou alto. 
MEDCURSO: A MP das células endoteliais e plaquetas possuem na camada interna o fosfatidilserina (FS) presente na camada interna (voltado para o citoplasma), no entanto quando entram em apoptose ocorre a expressão na camada externa desse fosfolipídios. Quando isso acontece a glicoproteína plasmática beta-2-glicoproteina-1 se liga ao FS e forma o complexo FS/beta-2-GP-1, na presença de algum dos anticorpos antifosfolipidios (aPL) ocorre fixação do aPL ao complexo e esse processo é acompanhado de ativação do complemento. Esse por sua vez promove a ativação de células endoteliais e plaquetas, além de induzir a liberação de fator tecidual. 
Antígeno+Anticorpo Ativação do complemento Estado pró-trombótico Desenlace da cascata de coagulação 
· Espectro clínico da SAF: 
SAF catastrófica: 
· Trombose de três sítios distintos num período de até 1 semana, na presença de anticorpos antifosfolípides. 
· Biopsia: trombo intravascular
· Território microvascular
· Insuficiência renal, SARA, AVC, necrose cutânea
· Mortalidade alta – 50%
· tto:pulsoterapia e plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa.
4. CRITÉRIO DE CLASSIFICAÇÃO DE SYDNEY (2006) – SLIDE
Deve-se suspeitar da presença de SAF quando estivermos diante de eventos trombóticos em pcts jovens, na presença ou não de LES. (Medcurso)
Trombose: 1 ou + episódios de trombose arterial, venosa ou de pequeno vaso – Confirmada por imagem/Doppler/Histologia
Exclusão de trombose venosa superficial 
Gestação: 1 ou + óbito de feto de morfo normal (>10 sem), 1 ou + prematuro de morfo normal (<34 sem) por pré-eclampsia grave, eclâmpsia ou insuficiência placentária, 3 ou + óbitos consecutivos <10 sem de gestação, sendo excluídas causas anatômicas e hormonais maternas e alterações cromossomiais materno-paternas.
4.1 Laboratorial: 2 vezes positivo com intervalo de 12 semanas. 
· Anticardiolipina: IgM ou IgG (ELISA padronizado) – médio (>= 40 GLP ou MPL) ou alto título (>=80 GPL ou MPL)
· Anticoagulante lúpico- 2 ocasiões 12 semanas de intervalo de acordo com os critérios da International Society for Thrombosis and Hemostasy. Preferencialmente, dois métodos, send um deles dRVVT 
· Antibeta-2-glicoproteína-1: IgM ou IgG positivo acima do percentil 99 (X + 3 desvio-padrão) do laboratório utilizado
· Pode dar negativo caso o paciente esteja com evento trombótico no momento. 
MANIFESTÇÕES CLÍNICAS
· SAF deve fazer parte do dg diferencial e tromboses arteriais e/ou venosas. 
· A manifestação mais comum é a trombose venosa profunda 
Obs. a trombose venosa superficial não configura um critério de SAF. 
· Manifestações possíveis: trombose venosa, trombocitopenia, livedo reticular, AVE isquêmico, tromboflebite superficial, abortamento espontâneo, ataque isquêmico transitório, trombose de veia renal, oclusão da veia hepática com síndrome de Budd-Chiari, infarto enteromesentérico, oclusão de vasos arteriais e venosos da retina, osteonecros, trombos coronariana (IAM), oclusão do enxerto coronariano. 
· Endocardite de Libman-Sacks: pode se manifestar com embolia cerebral ou sistêmica ou com lesão valvar (insuficiência mitral e/ou aórtica). 
· Abortamento espontâneo recorrente: é uma das manifestações mais importantes e se deve a oclusão de vasos uteroplacentários. 
Obs. a morte fetal inexplicada com mais e 10 semanas em feto morfologicamente normal é o critério obstétrico mais especifico para SAF, enquanto o critério mais sensível é a história e abortamentos recorrentes. 
· Sd. De Sneddon: é definida pela tríade AVE isquêmico + livedo reticular+ anticorpos antifosfolipidios positivo. 
Geralmente observada em jovens, fora da faixa etária típica de AVE isquêmico. 
· Manifestações não critério (SLIDE)
· Livedo reticular (principalmente em coxa, não fecha). 
· Manifestação mais comum, mas não é critério. 
· Associado a trombocitopenia
· Exacerbações em ambiente com baixas temperaturas. 
· Anticoagulação não melhora
· Úlceras cutâneas: 
· Associação com anti-coagulante lúpico
· Dolorosas 
· Úlceras que cicatrizam com atrofia branco com halo pigmentado escuro - Vasculite livedoide 
· Nefropatia: 
· Biopsia renal tem alto risco
· Frequente, não tem tratamento específico.
· Doença valvular cardíaca: 
· 1/3 SAF, maioria assintomático 
· Maioria assintomática
· 5% evoluem com lesão grave, a mortalidade é alta da cirurgia, em muitos casos não é possível realizar cirurgia
· Disfunção cognitiva:
· Dificuldade de memória, déficit de atenção – provavelmente por microtromboses
· Trombocitopenia: 20-40%
· É comum, geralmente de grau leve ou moderado. 
· Mecanismo: presença e autoanticorpos na superfície das plaquetas induz sua fagocitose pelos macrófagos esplênicos. 
· Não usar anticoagulante se estiver < 50000
 (Livedo reticular)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMENTO – SLIDE
· Episódio agudo: anticoagulação plena com heparina ou heparina de baixo peso molecular (enoxparina)
· A longo prazo: varfarina – INR2-3 e episódios arteriais ou retrotrombose INR3-4
· Gestação sem trombose prévia: AAS e heparina dose profilática
Gestação com trombose prévia: AAS e heparina dose plena
· Primeira gestação sem clínica prévia (SAF não definida): AAS
(medcurso)
LEMBRAR! Orientar dieta, alimentos interferem com warfarina (que tem vitamina K, alimentos escuros), medicações interferem com warfarina, evitar dar vitamina K se sangramento, controle de fatores de risco para aterosclerose (não fumar, evitar ac).
É recomendável a interrupção do tabagismo, do uso de estrógenos como contraceptivos orais ou terapia de reposição hormonal, além, é claro, do controle de outros fatores de risco cardiovascular como diabetes, obesidade, hiperlipidemia e HAS. 
ESCLEROSE SISTÊMICA
A esclerose sistêmica (forma sistêmica da esclerodermia) é uma doença rara, que afeta tanto a pele quanto os órgãos internos, e se origina a partir de uma superprodução e deposição de colágeno, caracterizando-se basicamente pela fibrose das estruturas envolvidas. 
· Etiologia desconhecida 
· Acomete múltiplos órgãos 
· Espessamento cutâneo 
· Raynaud 
· Órgãos afetados pela doença são do trato TGI, pulmão, rins e coração. 
EPIDEMIOLOGIA
· Doença rara 
· 4-12 indivíduos por milhão 
· Mais prevalente em mulheres (4:1)
· 30-50 anos 
· Mais comum e mais grave na raça negra 
Obs. Esclerose sistêmica pode aparecer em qualquer idade, sexo ou raça. 
FISIOPATOLOGIA
A esclerose sistêmica faz parte do grupo das “Colagenoses”, ao lado do lúpus eritematoso sistêmico, da dermatomiosite e de muitas outras condições que têm no processo de autoimunidade seu marco fundamental.
· São dois os processos patológicos básicos que justificam todos os sinais e sintomas da doença, e que determinam a extensão de sua morbimortalidade:
(1) Disfunção vascular de pequenas artérias; e (2) desenvolvimento insidioso de Fibrose nos órgãos e tecidos afetados.
Teoria Imunológica: A fibrose seria secundária a uma ativação anormal do sistema imune, na qual linfócitos T autorreativos, respondendo a um estímulo ainda não identificado,acumular-se-iam nos tecidos envolvidos, liberando citocinas que recrutariam células inflamatórias (como os macrófagos). As células inflamatórias, em conjunto