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FPM - Reumato 2 - SAF e Esclerose sistêmica

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com as plaquetas ativadas e o endotélio, liberariam fatores decrescimento capazes de atrair e ativar os fibroblastos (particularmente o TGF-beta). 
Obs. Não se conhece o real papel dos diversos autoanticorpos encontrados na esclerose sistêmica 
Teoria Vascular: As pequenas artérias e as arteríolas (microvasculatura) estão bastante afetadas na esclerose sistêmica. A disfunção endotelial e o espessamento fibrótico da camada íntima formam a base da lesão microvascular esclerodérmica.
Obs. A origem desses eventos também não foi identificada.
O endotélio lesado produz maior quantidade de fatores vasoconstrictores, como a Endotelina-1 (ET-1), e menor quantidade de substâncias vasodilatadoras, como o Óxido Nítrico (NO) e a Prostaciclina (PGI2).. Em suma, os vasos estão propensos à vasoconstricção e ao vasoespasmo, provocando episódios repetidos de isquemia e reperfusão tecidual. A injúria isquêmica resultante é que seria o principal estímulo para o acúmulo dos fibroblastos ativados e formação da fibrose patológica.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
1. Manifestações vasculares 
· Fenômeno de Raynaud – episódios de palidez e cianose seguidos de hiperemia reacional, em resposta ao frio. 
· Acomete > 95% dos pcts com esclerodermia sistêmica.
· Normalmente iniciado por um período de frio ou estresse emocional. 
· O fenômeno de Raynaud, quando plenamente desenvolvido, costuma se manifestar de forma simétrica em ambas as mãos, com frequência cada vez maior, especialmente no inverno.
· A palidez e a cianose costumam estar associadas à dormência e ao esfriamento dos dedos. O rubor costuma estar relacionado à dor e ao formigamento.
· Nos casos mais graves e prolongados, a isquemia digital pode levar ao aparecimento de pequenas úlceras dolorosas em polpa digital, que podem evoluir com gangrena e necessidade de amputação de dedos.
 
2. Manifestações Cutâneas 
As manifestações cutâneas são um marco da esclerose sistêmica. O termo esclerodermia (pele dura), referindo-se a fibrose cutânea, ou seja, depósito de colágeno na derme. 
A progressão do acometimento cutâneo é mais rápida na doença difusa do que na limitada, com grau máximo em 3-5 anos de doença. 
A lesão esclerodérmica segue um curso típico de três fases: 
· Fase inicial edematosa
· Ocorre um edema duro inflamatório nas áreas comprometidas. 
· Sensação de que a pele está menos flexível, especialmente nas mãos e no antebraço. 
· Intenso prurido (pct fica mto incomodado). 
· Espessamento cutâneo (endurecimento)
· Ocorre endurecimento e o espessamento da pele
· Fase atrófica tardia 
· Pele torna-se fina e aderida aos tecidos subjacentes. 
Obs. lembrando que nem sempre consegue distinguir quando cada fase começa ou termina. 
· Perda de pregas cutâneas normais sobre as articulações vão desaparecendo, originando uma típica incapacidade de ‘’pinçar’’ os tecidos moles dessa região. Além disso, a pele tensa gera uma limitação de extensão completa dos dedos. 
Obs. a esclerodactilia não é um achado patognomônico, mas em conjunto com outros achados pode ajudar a confirmar o dx. 
· Afilamento do nariz e lábios, redução a abertura da boca (microstomia). 
· Queda de pêlos e redução da sudorese (destruição dos fâneros cutâneos). 
· Telangiectasia (face, mãos e mucosas) - são vasos capilares finos, vermelhos ou acastanhados que se adensam debaixo da superfície da pele.
Obs. pode aparecer nas mucosas
· Úlceras nas pontas dos dedos – quando a pele fica plenamente tensa, transforma-se como se fosse uma folha de papel fino sobre os pontos de proeminência óssea (articulação interfalangeanas proximais). 
· Perda de tecido mole das poupas digitais e, em certas circunstâncias, ocorre reabsorção óssea das falanges distais, que ficam bastante comprometidas.
· Síndrome de CREST – é a forma limitada da escleroderma – essa síndrome exemplifica as cinco características principais da doença: 
Calcinose 
Fenômeno de Raynaud 
Dismotilidade Esofágica 
eSclerodactilia 
Telangiectasia 
· Calcinose (periarticular e superfície extensora do antebraço) – depósito de cálcio no tecido subcutâneo, em alguns casos a pele sobrejacente pode romper e drenar material calcificado. 
 
· A pele pode ficar seca e áspera e tornar-se hiperpigmentada em certas áreas (mesmo sem exposição ao sol). Alguns pacientes desenvolvem áreas de despigmentação que se assemelham ao vitiligo. Às vezes, essa despigmentação poupa as áreas perifoliculares, originando um aspecto salpicado conhecido como “salt and pepper” (sal e pimenta) ou leucomelanodermia.
· Na forma difusa da donça é comum a sensação e ‘’aperto’’, de dificuldade na movimentação do ombro e do tórax superior. 
· Sinal do pescoço: região anterior do pescoço desenvolve espessamento horizontais da pele. 
Obs. não encontrei imagem. 
3. Manifestações sistêmicas (internas)
· Os achados constitucionais mais comumente encontrados na esclerose sistêmica são a perda ponderal e a fadiga. Febre não é um achado comum e sempre que presente o médico deve procurar causas como infecções ou colagenoses superpostas. 
3.1 Alterações músculo esqueléticas 
· Poliartralgia/Mialgias – são sintomas comuns e precoces. 
Mais da metade dos pcts queixa-se de dor, edema e rigidez de dedos e joelhos em algum momento da evolução da doença. 
Obs. raramente um poliartrite simétrica pode surgir (semelhante a artrite reumatoide), mas não costuma durar muito tempo. 
· Atrofia e Fraqueza muscular – esse fenômeno é justificado por: 
· Restrição da mobilidade das articulações pela retração fibrótica dos tecidos moles.
· Extensão do processo fibrótico para os tecidos musculares.
· Superposição de polimiosite (5-10% dos casos).
· Síndrome do Túnel do carpo - é o espessamento das bainhas tendinosas do punho. As manobras utilizadas para precipitar os sintomas de parestesia da síndrome são:
· Percussão do punho anterior (sinal de Tinel)
· Flexão mantida dos Punhos (sinal de Phalen)
ATENÇÃO!!
A presença de um atrito tendinoso palpável indica a forma difusa da doença e, portanto, é um sinal de mau prognóstico. Esses atritos podem ser sentidos nos tendões flexores ou extensores dos dedos ou punhos e nos tendões do tríceps, da patela e do tornozelo.
3.2 Alterações do TGI 
· Esôfago 
· 3º manifestação mais frequente (90%). 
· Ocorre nas três formas da doença (limitada, difusa e visceral). 
· Diminuição da pressão de repouso do EEI – é a primeira manifestação do esôfago a aparecer, podendo ser um achado isolado ou estar associado à diminuição da contração da musculatura lisa dos 2/3 distais do esôfago. Essa incapacidade do esfíncter acaba gerando um refluxo gastresofágico
Obs. o RGE pode ser assintomático e geralmente é mais grave do que aparenta na história clínica. 
· Se acaso esse RGE não for tratado pode ocorrer complicações como esôfago de barret e estenose péptica. 
· Estenose do esôfago distal pode levar a uma síndrome obstrutiva, com disfagia de condução progressiva (também chamada de disfagia baixa), com o paciente referindo sensação de “entalamento”.
Obs. pode ocorrer o dx errôneo de acalasia nessas situações. 
· Se acaso o 1/3 superior estiver acometido pode ocorrer a superposição de polimiosite (5-10% dos casos), esses pcts apresentam queixa de disfagia alta, com relato de engasgo frequentes. 
· Estômago 
· Pouco frequente (5-10%). 
· Presença de sintomas dispépticos, sendo recorrente do retardo do esvaziamento e de sua distensão. 
· Estômago em melancia – ectasia vascular antral, pode ser uma causa de sangramento alto, sendo crônico e não volumoso. 
· Intestino 
· O intestino delgado (20-60%), apresentando hipomotilidade, atrofia da musculatura lisa e fibrose de submucosa periglandular. 
· Sintomas mais comuns são a distensão abdominal e cólicas intensas. 
· Síndrome da má absorção com esteatorreia (10-30%), isso irá gerar uma deficiência nutricional e emagrecimento. 
· Pseudo-obstrução intestinal – perda quase total da motilidade intestinal, manifesta-se por acentuada distensão, dor abdominal, náuseas e vômitos e constipação/diarreia. 
· Pneumatosis cystoides intestinalis – pequena