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FPM - Reumato 2 - SAF e Esclerose sistêmica

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do leito ungueal 
· Um exame no qual se analisa pela microscopia de campo largo a microcirculação na região da cutícula
· Encontra- se alterada em 98%, sendo importante para o dx. 
· A forma limitada (CREST) está associada com tortuosidade e dilatação das alças capilares, enquanto que a forma cutânea difusa revela também áreas avasculares (“capillary drop-out”), conhecidas como padrão “em praia deserta”.
 
 
Critérios de classificação: 
· 1980 critérios ACR (Colégio Americano de Reumatologia) SLIDE
· 1 critério maior
· Espessamento da pele proximal às metacarpofalangeanas
· 3 critérios menores
· Esclerodactilia
· Cicatrizes em polpas digitais 1 critério maior e 2 menores
· Fibrose pulmonar bibasal
· Critérios de Classificação (2013)
Para ser classificado como portador de esclerose sistêmica, é preciso que o paciente possua o critério patognomônico (que vale 9 pontos) ou que ele some 9 ou mais pontos. 
PROGNÓSTICO
SLIDE
TRATAMENTO
NÃO TEM CURA
Objetivo do tto: O tratamento visa, portanto, o controle desse processo patogênico, devendo ser iniciado o mais precocemente possível, de forma a evitar a progressão para os estágios avançados de doença, caracterizados por fibrose irreversível dos órgãos e tecidos acometidos.
Fenômeno de Raynaud 
· Nifedipino (antagonista do canal de cálcio)
· Iloprost endovenoso para casos severos (vasodilatador)
· tto não farmacológico: (1) interrupção do tabagismo; (2) interrupção do uso de drogas potencialmente prejudiciais, como os beta-bloqueadores (bloqueio da ação vasodilatadora periférica dos receptores β2) e descongestionantes nasais (pela presença de simpaticomiméticos); (3) aquecimento das extremidades com luvas, meias e tecidos térmicos; e (4) estabilização adequada da temperatura ambiente.
Úlceras digitais 
· Iloprost endovenoso -trata
· Inibidores PDE -5 (sildenafil)- trata e previne
· Bosentana – reduz o número de úlceras digitais
Hipertensão Pulmonar 
· Severa (ambrisentan, bosentan and macitentan),
· PDE-5inhibitors (sildenafil, tadalafil) and 
· Riociguat
Pele e Pulmão 
· Metotrexate para fase inicial – pele
· Ciclofosfamida – pele e pulmão
· Transplante de medula óssea em alguns casos selecionados para acometimento pulmonar 
Crise Renal 
· Inibidores da ECA