Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
Metabolismo da frutose e Galactose Introdução: metabolismo dos carboidratos Responsáveis por uma parte importante da dieta humana, quebrados por monossacarídeos: glicose, galactose e frutose; Galactose e frutose são convertidas em glicose antes da glicólise; Alguns não possuem certas enzimas EIM (Erros Inatos do Metabolismo). Metabolismo da frutose ➔ Fontes: frutas, mel e xarope de milho. ➔ Independe da Insulina e não promove a secreção da insulina. Frutose: absorção Por difusão facilitada nos enterócitos. • Glut5: na membrana dos enterócitos voltados para a luz intestinal; • Glut2: na membrana basal volltada para os vasos sanguíneos; Absorção pelo intestino chega na corrente sanguínea, mas a maioria é transportada e metabolizada no fígado. Sistema porta-hepático. Etapas: 1) A Frutose-1-P é clivada pela Aldolase B, produzindo diidroxiacetona-P (DHAP) e gliceraldeído. 2) O gliceraldeído é fosforilado pela Gliceraldeído quinase, formando gliceraldeído-3- P, o qual também é um intermediário da via glicolítica. 3) DHAP e gliceraldeído-3-P são intermediários da via glicolítica e podem entrar diretamente na glicólise ou na gliconeogênese. No fígado os produtos do metabolismo da frutose é considerado mais lipogênico que a glicose, aumentando o risco da pessoa desenvolver esteatose hepática não alcoólica, ou seja, pela dieta. Esteatose hepática causa micro lesões no fígado= resposta inflamatória, o tecido reposto será fibroso ou cicatricial, vai perdendo a sua função podendo gerar uma cirrose. Frutosúria essencial • Autossômica recessiva; • Ausência da enzima frutoquinase; • Condição benigna • Geralmente assintomática • Frutose acumulada no sangue: metabolismo muscular do excesso; • Frutosúria: aumento da concentração de frutose na urina. Intolerância hereditária à frutose • Autossômica recessiva (1 em 20.000 nascimentos). A ausência da enzima aldolase B leva à retenção intracelular da frutose 1-P no fígado. Causa hipoglicemia grave: interrupção da gliconeogênese por baixa concentração de ATP. Excesso de frutose 1-P no fígado: lesão e falência hepática • Dor abdominal, vômitos, letargia, sudorese, hipoglicemia após ingestão de frutos. Metabolismo da lactose A lactose, o açúcar do leite, é um dissacarídeo que para entrar na via glicolítica precisa ser hidrolisada pela enzima lactase em glicose e galactose. Galactose: absorção • SGLT1: Na membrana dos enterócitos voltada para a luz intestinal; • GLUT2: Na membrana basal voltada para os vasos sanguíneos A maioria da galactose absorvida é metabolizada pelo fígado. Metabolismo da Galactose Etapas: 1. A galactose é forforilada a galactose 1-fosfato pela enzima galactoquinase (GALK). 2. galactose 1-fosfato reage com a UDP-glicose para liberar glicose 1- fosfato. 3. A UDP-glicose reage com a galactose-1-P, produzindo UDPgalactose e glicose-1-P. Essa reação de troca é catalisada pela enzima Galactose-1-Puridiltransferase (GALT). 4. A galactose, então convertida a glicose sanguínea, pode entrar na glicolise ou em qualquer outra rota metabólica da glicose Galactosemia Concentração sanguínea elevada do monossacarídeo galactose devido a uma desordem no metabolismo causada por atividade enzimática deficiente ou função hepática prejudicada, pode ser dos tipos 1, 2 e 3. Intolerância à lactose: deficiência da enzima lactase, que converte a lactose em glicose e galactose. Galactosemia tipo 1 Forma de expressão clássica da doença, e consiste na deficiência de galactose-1- fosfato uridil-transferase (GALT), na qual ocasiona acúmulo de galactose não metabolizada no organismo. •Autossômica recessiva - A incidência é de 1:30.000. •Acúmulo de galactose 1-fosfato no fígado. •Preferencialmente neonatos (assim que se introduz a lactose na sua dieta). •O excesso de galactose é convertido em galactitol, que é tóxico. Principais manifestações clínicas: •Galactosemia, galactosúria •Hepáticas e gastrointestinais: diarréia, irritabilidade, letargia, vômitos, dificuldade de alimentação, baixo ganho de peso, hepatomegalia, esplenomegalia, ascite, cirrose hepática. •Neurológicas: retardo mental, problemas de fala e coordenação motora. •Oculares: catarata. Galactosemia tipo 2 Galactosemia do tipo 2 consiste na deficiência de galactoquinase (GALK), sem a enzima que atua na fosforilação de Galactose essa fica acumulada no organismo e gera também produtos tóxicos como o galactitol.. • Autossômica recessiva rara • Galactosemia e galactosúria • Acúmulo de galactiol se houver galactose na dieta: Danos principalmente aos olhos. • As características clínicas do portador desse tipo de Galactosemia são a presença de catarata e inteligência normal. • Quadro mais leve que a forma clássica. Diagnóstico • Dosagem da enzima na urina ou no sangue • Biópsia hepática. • Teste do pezinho (Galactosemia clássica) Tratamento • Dieta livre de galactose e lactose - INIBIÇÃO DA INGESTÃO DESTES COMPONENTES • Monitoramento constante do nível de galactose e de seus metabólitos no sangue Galactosemia, Alergia à Proteína do Leite de Vaca e Intolerância a Lactose são DIFERENTES!!! Galactosemia: É uma doença metabólica. Pessoas com galactosemia digerem a lactose adequadamente: glicose e galactose – falta a enzima necessária para o metabolismo da galactose. A alergia à proteína do leite de vaca: Ingestão de produtos contendo proteína de leite de vaca, o que pode causar uma reação imune resultando em sintomas alérgicos. Intolerância a Lactose (IL): é a dificuldade do intestino de digerir lactose, que é um açúcar do leite. As pessoas nesta condição não produzem a enzima lactase ou produzem-na em quantidade insuficiente. A lactose não hidrolisada sofre a fermentação bacteriana, ocasionando flatulência, diarréia, distensão abdominal, gases, náuseas e sinais de má digestão.
Compartilhar