Metabolismo da galactose e frutose

Prévia do material em texto

Metabolismo da frutose e 
Galactose 
 
Introdução: metabolismo dos carboidratos 
 
Responsáveis por uma parte importante da dieta humana, quebrados por 
monossacarídeos: glicose, galactose e frutose; 
Galactose e frutose são convertidas em glicose antes da glicólise; 
Alguns não possuem certas enzimas EIM (Erros Inatos do Metabolismo). 
 
Metabolismo da frutose 
➔ Fontes: frutas, mel e xarope de milho. 
➔ Independe da Insulina e não promove a secreção da insulina. 
 
Frutose: absorção 
Por difusão facilitada nos enterócitos. 
• Glut5: na membrana dos enterócitos voltados para a luz intestinal; 
• Glut2: na membrana basal volltada para os vasos sanguíneos; 
Absorção pelo intestino chega na corrente sanguínea, mas a maioria é transportada e 
metabolizada no fígado. Sistema porta-hepático. 
 
 
 
 
 
 
 
Etapas: 
1) A Frutose-1-P é clivada pela Aldolase B, produzindo diidroxiacetona-P (DHAP) e 
gliceraldeído. 
2) O gliceraldeído é fosforilado pela Gliceraldeído quinase, formando gliceraldeído-3-
P, o qual também é um intermediário da via glicolítica. 
3) DHAP e gliceraldeído-3-P são intermediários da via glicolítica e podem entrar 
diretamente na glicólise ou na gliconeogênese. 
No fígado os produtos do metabolismo da frutose é considerado mais lipogênico que a 
glicose, aumentando o risco da pessoa desenvolver esteatose hepática não alcoólica, ou 
seja, pela dieta. 
 
Esteatose hepática causa micro lesões no fígado= resposta inflamatória, o tecido reposto 
será fibroso ou cicatricial, vai perdendo a sua função podendo gerar uma cirrose. 
 
 
 
Frutosúria essencial 
• Autossômica recessiva; 
• Ausência da enzima 
frutoquinase; 
• Condição benigna 
• Geralmente assintomática 
• Frutose acumulada no 
sangue: metabolismo muscular 
do excesso; 
• Frutosúria: aumento da 
concentração de frutose na 
urina. 
 
 
Intolerância hereditária à frutose 
• Autossômica recessiva (1 em 
20.000 nascimentos). 
 A ausência da enzima 
aldolase B leva à retenção 
intracelular da frutose 1-P no fígado. 
 Causa hipoglicemia 
grave: interrupção da 
gliconeogênese por baixa 
concentração de ATP. 
 Excesso de frutose 1-P 
no fígado: lesão e falência hepática 
• Dor abdominal, vômitos, letargia, sudorese, hipoglicemia após 
ingestão de frutos. 
 
Metabolismo da lactose 
A lactose, o açúcar do leite, é um dissacarídeo que para entrar na via 
glicolítica precisa ser hidrolisada pela enzima lactase em glicose e 
galactose. 
 
Galactose: absorção 
 
• SGLT1: Na membrana dos enterócitos voltada para a luz 
intestinal; 
• GLUT2: Na membrana basal voltada para os vasos sanguíneos 
 
 
 
 
 
 
 
 A maioria da galactose absorvida é metabolizada pelo fígado. 
 
 
 
 Metabolismo da Galactose 
Etapas: 
1. A galactose é forforilada a galactose 1-fosfato pela enzima galactoquinase (GALK). 
2. galactose 1-fosfato reage com a UDP-glicose para liberar glicose 1- fosfato. 
3. A UDP-glicose reage com a galactose-1-P, produzindo UDPgalactose e glicose-1-P. 
Essa reação de troca é catalisada pela enzima Galactose-1-Puridiltransferase 
(GALT). 
4. A galactose, então convertida a glicose sanguínea, pode entrar na glicolise ou 
em qualquer outra rota metabólica da glicose 
 
 
 
 
 
Galactosemia 
Concentração sanguínea elevada do monossacarídeo galactose devido a uma 
desordem no metabolismo causada por atividade enzimática deficiente ou função 
hepática prejudicada, pode ser dos tipos 1, 2 e 3. 
Intolerância à lactose: deficiência da enzima lactase, que converte a lactose em 
glicose e galactose. 
 
Galactosemia tipo 1 
Forma de expressão clássica da doença, e consiste na deficiência de galactose-1- 
fosfato uridil-transferase (GALT), na qual ocasiona acúmulo de galactose não 
metabolizada no organismo. 
•Autossômica recessiva - A incidência é de 1:30.000. 
•Acúmulo de galactose 1-fosfato no fígado. 
•Preferencialmente neonatos (assim que se introduz a lactose na sua dieta). 
•O excesso de galactose é convertido em galactitol, que é tóxico. 
 
Principais manifestações clínicas: 
•Galactosemia, galactosúria 
•Hepáticas e gastrointestinais: diarréia, irritabilidade, letargia, vômitos, dificuldade de 
alimentação, baixo ganho de peso, hepatomegalia, esplenomegalia, ascite, cirrose 
hepática. 
•Neurológicas: retardo mental, problemas de fala e coordenação motora. 
•Oculares: catarata. 
 
 
 
Galactosemia tipo 2 
Galactosemia do tipo 2 consiste na deficiência de galactoquinase (GALK), sem a 
enzima que atua na fosforilação de Galactose essa fica acumulada no organismo e 
gera também produtos tóxicos como o galactitol.. 
• Autossômica recessiva rara 
• Galactosemia e galactosúria 
• Acúmulo de galactiol se houver galactose na dieta: Danos principalmente 
aos olhos. 
• As características clínicas do portador desse tipo de Galactosemia são a 
presença de catarata e inteligência normal. 
• Quadro mais leve que a forma clássica. 
 
Diagnóstico 
• Dosagem da enzima na urina ou no sangue 
• Biópsia hepática. 
• Teste do pezinho (Galactosemia clássica) 
 
Tratamento 
• Dieta livre de galactose e lactose - INIBIÇÃO DA INGESTÃO DESTES 
COMPONENTES 
• Monitoramento constante do nível de galactose e de seus metabólitos no 
sangue 
 
 
Galactosemia, Alergia à Proteína do Leite de Vaca e Intolerância a 
Lactose são DIFERENTES!!! 
 
 
Galactosemia: É uma doença metabólica. 
Pessoas com galactosemia digerem a lactose 
adequadamente: glicose e galactose – falta a 
enzima necessária para o metabolismo da 
galactose. 
 
A alergia à proteína do leite de vaca: Ingestão 
de produtos contendo proteína de leite de vaca, 
o que pode causar uma reação imune 
resultando em sintomas alérgicos. 
 
 
 
Intolerância a Lactose (IL): é a dificuldade do 
intestino de digerir lactose, que é um açúcar do 
leite. As pessoas nesta condição não produzem 
a enzima lactase ou produzem-na em quantidade 
insuficiente. A lactose não hidrolisada sofre a 
fermentação bacteriana, ocasionando flatulência, 
diarréia, distensão abdominal, gases, náuseas e 
sinais de má digestão.