Cardiomiopatia Arritmogênica do VD

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Afecção caracterizada por substituição parcial ou total das miofibrilas do VD por 
tecido fibroso e gorduroso, relacionada a anomalia da estrutura da fibra 
miocárdica, provavelmente já presente no embrião, mas que só se manifesta em 
crianças ou adultos jovens. 
O comprometimento do VE é relativamente raro. 
O desarranjo da arquitetura miocárdica produz uma profunda alteração nos 
processos eletrofisiológicos do coração, que se expressa por arritmias, 
principalmente taquicardia ventricular paroxística originada no VD. 
Predomina no sexo masculino e em adultos jovens. 
Incidência familiar com alterações genéticas localizadas nos cromossomos 1, 
10,14q, 23-q24. 
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Palpitações relacionadas a exercícios físicos. 
Síncope. 
Cansaço fácil. 
Redução progressiva na capacidade de realizar esforços. 
Propulsões sistólicas no precórdio indicando crescimento do VD. 
B3 e B4 nas fases avançadas da doença. 
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Ecocardiograma: VD dilatado e hipocinético. 
RX Tórax: normal ou com evidência de crescimento do VD. 
ECG: BRD e ondas T invertidas nas derivações precordiais direitas. Nos espisódios 
de taquicardia ventricular, observa-se padrão de BRE. 
Holter: pode fornecer informações importantes para o diagnóstico. 
Teste ergométrico: taquiarritmias induzidas pelo esforço. 
Estudo eletrofisiológico: pode detectar potenciais elétricos de ativação durante a 
diástole. 
RM: evidencia a substituição do miocárdio por tecido fibrogorduroso no VD. 
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Cardiopatia chagásica crônica, outras causas de arritmias ventriculares em jovens. 
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Dados clínicos + Exames eletrofisiológicos + Exames de imagem. 
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Não existe tratamento específico. 
Amiodarona VO nos casos de arritmia ou Sotalol VO. 
Ablação com cateter de radiofrequência do foco arritmogênico quando for identificado 
ou se terapia antiarrítmica falhar. 
Cardioversor (desfibrilador implantável). 
Transplante cardíaco em casos selecionados. 
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Evolução progressiva com deterioração funcional. Risco de morte súbita. 
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Suspeitar de cardiomiopatia arritmogênica do VD quando um adulto jovem apresenta 
ao ECG convencional e no teste ergométrico taquiarritmias ventriculares com 
morfologia de BRE. 
Risco de morte súbita.