A maior rede de estudos do Brasil

Grátis
4 pág.
Organelas citoplasmáticas

Pré-visualização | Página 2 de 2

diferentes de hidrolases ácidas, como 
sulfatases, proteases, nucleases, lipases e glicosidase. 
Suas membranas possuem bombas de prótons 
(ATPases) que transportam ativamente prótons H+ para 
o lúmen do lisossomo, para manter o pH próximo a 5,0. 
Recebem suas enzimas hidrolíticas e membranas da 
rede trans-Golgi. 
Organelas autorreplicantes que contêm enzimas 
oxidativas. 
Possuem mais de 40 enzimas oxidativas, tais como 
urato-oxidase, catalase e a d-aminoácido-oxidase. 
Atuam ativamente no catabolismo de ácidos graxos de 
cadeia longa (beta-oxidação), formando acetil-CoA, 
iniciam a produção de plasmalógenos (principais 
fosfolipídios da mielina) e formam o peróxido de 
hidrogênio como forma de captura dos hidrogênios 
provenientes da beta-oxidação. O excesso de H2O2 é 
degradado em água e oxigênio por atuação da catalase. 
Intrincada trama tridimensional de filamentos proteicos 
responsável pela manutenção da morfologia celular. 
Além da sustentação, é participante ativo do movimento 
celular, seja de organelas, vesículas, movimento 
citoplasmático ou da própria célula. 
 
Filamentos delgados/Microfilamentos 
São filamentos de actina que interagem com a miosina 
para promover movimentos intracelulares ou celulares. 
Compostos de actina G, são enovelados para formar a 
actina F. A actina representa cerca de 15% do conteúdo 
total de proteínas das células não musculares. A actina 
G possui associação com pequenas proteínas (profilina 
e timosina) preventivas de polimerização. 
Possuem uma extremidade mais/plus/farpada, de 
crescimento rápido, e uma extremidade 
menos/minus/pontiaguda, de crescimento lento. Após 
atingir o comprimento desejado, proteínas de 
capeamento associam-se à extremidade farpada para 
concluir o alongamento. 
Quando é necessário o encurtamento, proteínas de 
capeamento associam-se à extremidade farpada. Esse é 
regulado por ATP, ADP e Ca2+ 
Microtúbulos 
São formados por heterodímeros de tubulina. 
Heterodímeros porque são formados por alpha e beta 
tubulinas, associadas às extremidades menos e mais, 
respectivamente, dos microtúbulos. 
Os centríolos são estruturas cilíndricas em forma de 
barril constituídas por nove tripletos/trincas/tripletes de 
microtúbulos, organizados numa configuração 
simétrica radial e encontram-se polarizados ao longo do 
seu eixo proximal-distal, unidos por filamentos 
proteicos de nexina. 
Ambos centríolos estão orientados perpendicularmente 
entre si, embebidos numa matriz de material 
pericentriolar (composto por massa proteica 
eletrondensa) constituem o eixo do centro organizador 
de microtúbulos (centrossomo). 
Estão organizados em pares e estão localizados próximo 
ao Complexo Golgiense. 
O material pericentriolar é composto por proteínas 
gama-tubulina e pericentrina, que interagem com as 
extremidades pontiagudas dos microtúbulos, 
ancorando-as ao centrossomo. 
Suas principais funções estão em polimerização de 
microtúbulos para uso celular, além de sua 
autoduplicação e mesma polimerização para formação 
do fuso acromático, que atuará separando as cromátides 
na divisão celular e por conseguinte auxiliará na 
desintegração da carioteca. 
Pacientes com MERRF podem ser normais durante os 
anos iniciais do desenvolvimento e com o tempo podem 
desenvolver os sintomas. 
Os principais sintomas são: 
→ A epilepsia mioclônica; 
→ Não-processamento de movimentos rápidos; 
→ Labirintite; 
→ Fraqueza muscular; 
→ Cegueira noturna temporária; 
→ Perda auditiva 
→ Espasticidade 
→ Neuropatia periférica 
→ Demência. 
A deterioração intelectual é lentamente progressiva. 
Alguns pacientes também podem apresentar 
susceptibilidade em contrair infecções de repetição do 
trato genito-urinário e respiratório, otite média, sinusite 
e gastroenterite. 
Os tecidos mais acometidos são aqueles com maior 
necessidade de consumo de energia sob a forma de 
ATP, como o Sistema Nervoso Central (SNC) que 
consome cerca de 20% da produção corpórea de ATP. 
O SNC obtém sua energia quase exclusivamente da 
fosforilação oxidativa e consome uma grande 
quantidade de oxigênio. 
Qualquer distúrbio no equilíbrio entre oxidação e 
antioxidação no SNC pode comprometer a eficiência do 
transporte de elétrons.