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Maior organela celular. Comporta quase todo o DNA presente na célula, assim como os mecanismos de síntese de RNA, cujo local de síntese é no nucléolo. É delimitado por duas membranas lipídicas. Contém a cromatina (DNA), o nucléolo (centro de síntese de RNA) e o nucleoplasma, que contém macromoléculas e partículas do núcleo envolvidas na manutenção celular. Comumente em formato esférico, pode apresentar outros, como o fusiforme a alongado, retorcido, lobulado ou discoide. Carioteca: duas unidades de membrana que podem se fundir em certos pontos para formação dos poros nucelares. Sua presença é o que distingue, de forma nítida, as células eucarióticas e procarióticas. Membrana interna: está em contato íntimo com a lâmina nuclear, que é uma malha de filamentos intermediários, constituída pelas lâminas A, B e C, na periferia nucleoplasmática. Membrana externa: é contínua com o retículo endoplasmático rugoso (RER). Sua superfície está rodeada por uma malha delgada de filamentos intermediários de vimentina. Geralmente possui ribossomos associados para síntese proteica que supre as membranas nucleares. Poros nucleares: são interrupções do envoltório nuclear, onde as membranas se fundem. Essa fusão garante um sítio de comunicação entre o citoplasma e o núcleo. O número varia de algumas dúzias a alguns milhares. Complexo do Poro Nuclear: É constituído pelos poros e por glicoproteínas associadas. Possui nucleoporinas, organizadas em três arranjos anelares de proteínas, sobrepostos, com cada anel apresentando simetria octogonal e interconectado por estruturas em forma de bastonete. Anel citoplasmático: composto por oito subunidades, está localizado na borda citoplasmática. Cada subunidade possui uma fibra filamentosa proteica de ligação às proteínas RAN. Anel radial luminal/intermediário: possui oito proteínas transmembranares que se projetam para o lúmen do polo nuclear e para dentro da cisterna perinuclear. Anel nuclear: análogo ao anel citoplasmático, está na borda nucleoplasmática e auxilia a exportação de RNA. É filamentoso, flexível e cestoide. Sua função básica é o transporte bidirecional de substâncias entre o núcleo e o citoplasma. Cromatina: Eucromatina: representa a forma ativa da cromatina, que participa ativamente da síntese de RNA e replicação de DNA, já que sua estrutura mais alinhada (em forma de linha) garante maior superfície de contato entre os ácidos nucleicos e proteínas replicadoras. Heterocromatina: representa a forma inativa e condensada, que representa 90% da cromatina nuclear. Em momentos de divisão celular, essa cromatina se condensa ainda mais e se torna cromossomo! COMPONENTES CELULARES ENVOLVIDOS NA SÍNTESE E ACONDICIONAMENTO PROTEICO Pequenas partículas compostas por proteínas e RNA ribossômico (RNAr). Atuam como superfície funcional de síntese proteica. Cada ribossomo possui uma subunidade maior e outra maior, ambas produzidas e organizadas no nucléolo e liberadas como entidades no citosol. Sítios de ligação da subunidade menor: Sítio P (peptidil): para a ligação do RNA transportador (RNAt) associado à cadeia polipeptídica em formação. Sítio A (aminoacil): para ligação do RNAt associado ao aminoácido a ser incorporado na cadeia polipeptídica. Sítio E (exit): onde o RNAt que cedeu seu aminoácido para a cadeia polipeptídica sai. É o maior sistema de membranas internas da célula, consistindo em cerca de metade do volume total das membranas. É constituído por túbulos e vesículas interconectados. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO/AGRANULAR/AGRANULOSO Sistema de túbulos e ocasionais vesículas revestidas por membrana entrelaçados (anastomosados). Em alguns tecidos ele é especializado e conhecido como retículo sarcoplasmático e atua no sequestro de íons Ca2+ no citosol, auxiliando no controle da contração muscular. RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO/GRANULAR/GRANULOSO Mais comum em células que possuem maior potencial de síntese proteica. Possui diferenças significativas na sua membrana em comparação ao seu equivalente agranular, já que possui proteínas integrais que atuam no reconhecimento e na ligação de ribossomos à sua superfície. Participa da síntese de todas as proteínas que serão destinadas a serem acondicionadas ou liberadas para a membrana. Realiza modificações pós-traducionais dessas proteínas, tais como sulfatação, dobramento, glicosilação e até sua degradação. Atua na síntese de carboidratos e na modificação e seleção do destino das proteínas organizadas por ribossomos associados ao RER. É composto por séries de sáculos achatados membranosos, ligeiramente encurvados, delimitando cisternas, constituindo a Pilha de Golgi. A periferia de cada sáculo de Golgi é dilatada e marginada por vesículas que se encontram em processo de fusão com o sáculo subsequente ou de brotamento de um sáculo em particular. As membranas que delimitam os sáculos possuem fosfolipídios fosfatidil-inositol-4-fosfato (PI4P) que se ligam à proteína H3 do Golgi (GOLPH3), que por sua vez estabelece ligações com um tipo especial de miosina. Essa miosina interage com os filamentos de actina do citoesqueleto e são responsáveis por conduzir a migração das vesículas. Organelas membranosas que são responsáveis pela respiração celular. Teoria da Endo-simbiose: tal como os plastídios vegetais (cloroplastos e afins), teoriza-se que essas organelas teriam sido assimiladas às primeiras células eucariontes para viabilização do metabolismo. Essa teoria se baseia em três evidências: 1. Presença de DNA próprio (circular), herdado sempre da mãe. 2. Presença de RNA ligeiramente diferente, com baixo teor proteico. 3. Presença de dupla membrana, o chamado envelope mitocondrial. Primordialmente, as mitocôndrias seriam bactérias aeróbicas procariontes que teriam sido fagocitadas pela célula eucarionte primitiva e a partir disso, estabeleceu- se uma relação mutualística entre ambas. Com os processos evolutivos, ela acabou se adaptando até o seu estágio atual. Membranas mitocondriais: de forma muito semelhante à membrana citoplasmática, possui bicamada fosfolipídica, proteínas de membrana e até receptores (que permitem a entrada de substâncias essenciais ao Ciclo de Krebs e Cadeia Respiratória). Membrana externa: Possui grande número de porinas, proteínas integrais com vários segmentos transmembrana. Cada porina forma um grande canal pelo qual passam moléculas solúveis em água. É relativamente permeável a pequenas moléculas, como proteínas. O espaço intermembranas assemelha-se ao citosol celular. Membrana interna: Possui reentrâncias que aumentam sua superfície de contato, importante para maior delimitação espacial e superfície disponível para atuação da ATP sintase e ação da cadeia respiratória. Esta membrana é rica em cardiolipina, um fosfolipídio que possui quatro cadeias de ácidos graxos, em vez das duas usuais. A presença deste fosfolipídio em alta concentração torna a membrana interna quase impermeável a íons, elétrons e prótons. Cristas: Essas reentrâncias são as cristas mitocondriais, local de transporte dos elétrons, emitidos da redução das coenzimas, por meio dos Complexos da Cadeia Respiratória, como o NADH Desidrogenase, o complexo b-c1 e o complexo citocromo oxidase. Matriz mitocondrial: cerca de 50% de seu preenchimento é por material proteico denso, cuja composição é majoritariamente de enzimas responsáveis pela degradação sequencial de ácidos graxos e conversão de piruvato a Acetil-CoA. Apesar de possuir material genético, a maioria dos códigos genéticos necessários à produção de proteínas mitocondriais está no genoma nuclear da célula. Responsáveis pela digestão intracelular enzimática, cada lisossomo possui formato arredondado a polimórfico. Contém 40 tiposdiferentes de hidrolases ácidas, como sulfatases, proteases, nucleases, lipases e glicosidase. Suas membranas possuem bombas de prótons (ATPases) que transportam ativamente prótons H+ para o lúmen do lisossomo, para manter o pH próximo a 5,0. Recebem suas enzimas hidrolíticas e membranas da rede trans-Golgi. Organelas autorreplicantes que contêm enzimas oxidativas. Possuem mais de 40 enzimas oxidativas, tais como urato-oxidase, catalase e a d-aminoácido-oxidase. Atuam ativamente no catabolismo de ácidos graxos de cadeia longa (beta-oxidação), formando acetil-CoA, iniciam a produção de plasmalógenos (principais fosfolipídios da mielina) e formam o peróxido de hidrogênio como forma de captura dos hidrogênios provenientes da beta-oxidação. O excesso de H2O2 é degradado em água e oxigênio por atuação da catalase. Intrincada trama tridimensional de filamentos proteicos responsável pela manutenção da morfologia celular. Além da sustentação, é participante ativo do movimento celular, seja de organelas, vesículas, movimento citoplasmático ou da própria célula. Filamentos delgados/Microfilamentos São filamentos de actina que interagem com a miosina para promover movimentos intracelulares ou celulares. Compostos de actina G, são enovelados para formar a actina F. A actina representa cerca de 15% do conteúdo total de proteínas das células não musculares. A actina G possui associação com pequenas proteínas (profilina e timosina) preventivas de polimerização. Possuem uma extremidade mais/plus/farpada, de crescimento rápido, e uma extremidade menos/minus/pontiaguda, de crescimento lento. Após atingir o comprimento desejado, proteínas de capeamento associam-se à extremidade farpada para concluir o alongamento. Quando é necessário o encurtamento, proteínas de capeamento associam-se à extremidade farpada. Esse é regulado por ATP, ADP e Ca2+ Microtúbulos São formados por heterodímeros de tubulina. Heterodímeros porque são formados por alpha e beta tubulinas, associadas às extremidades menos e mais, respectivamente, dos microtúbulos. Os centríolos são estruturas cilíndricas em forma de barril constituídas por nove tripletos/trincas/tripletes de microtúbulos, organizados numa configuração simétrica radial e encontram-se polarizados ao longo do seu eixo proximal-distal, unidos por filamentos proteicos de nexina. Ambos centríolos estão orientados perpendicularmente entre si, embebidos numa matriz de material pericentriolar (composto por massa proteica eletrondensa) constituem o eixo do centro organizador de microtúbulos (centrossomo). Estão organizados em pares e estão localizados próximo ao Complexo Golgiense. O material pericentriolar é composto por proteínas gama-tubulina e pericentrina, que interagem com as extremidades pontiagudas dos microtúbulos, ancorando-as ao centrossomo. Suas principais funções estão em polimerização de microtúbulos para uso celular, além de sua autoduplicação e mesma polimerização para formação do fuso acromático, que atuará separando as cromátides na divisão celular e por conseguinte auxiliará na desintegração da carioteca. Pacientes com MERRF podem ser normais durante os anos iniciais do desenvolvimento e com o tempo podem desenvolver os sintomas. Os principais sintomas são: → A epilepsia mioclônica; → Não-processamento de movimentos rápidos; → Labirintite; → Fraqueza muscular; → Cegueira noturna temporária; → Perda auditiva → Espasticidade → Neuropatia periférica → Demência. A deterioração intelectual é lentamente progressiva. Alguns pacientes também podem apresentar susceptibilidade em contrair infecções de repetição do trato genito-urinário e respiratório, otite média, sinusite e gastroenterite. Os tecidos mais acometidos são aqueles com maior necessidade de consumo de energia sob a forma de ATP, como o Sistema Nervoso Central (SNC) que consome cerca de 20% da produção corpórea de ATP. O SNC obtém sua energia quase exclusivamente da fosforilação oxidativa e consome uma grande quantidade de oxigênio. Qualquer distúrbio no equilíbrio entre oxidação e antioxidação no SNC pode comprometer a eficiência do transporte de elétrons.
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