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Organelas citoplasmáticas

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Maior organela celular. Comporta quase todo o DNA 
presente na célula, assim como os mecanismos de 
síntese de RNA, cujo local de síntese é no nucléolo. É 
delimitado por duas membranas lipídicas. 
Contém a cromatina (DNA), o nucléolo (centro de 
síntese de RNA) e o nucleoplasma, que contém 
macromoléculas e partículas do núcleo envolvidas na 
manutenção celular. 
Comumente em formato esférico, pode apresentar 
outros, como o fusiforme a alongado, retorcido, 
lobulado ou discoide. 
Carioteca: duas unidades de membrana que podem se 
fundir em certos pontos para formação dos poros 
nucelares. Sua presença é o que distingue, de forma 
nítida, as células eucarióticas e procarióticas. 
Membrana interna: está em contato íntimo com a 
lâmina nuclear, que é uma malha de filamentos 
intermediários, constituída pelas lâminas A, B e C, na 
periferia nucleoplasmática. 
Membrana externa: é contínua com o retículo 
endoplasmático rugoso (RER). Sua superfície está 
rodeada por uma malha delgada de filamentos 
intermediários de vimentina. Geralmente possui 
ribossomos associados para síntese proteica que supre 
as membranas nucleares. 
Poros nucleares: são interrupções do envoltório 
nuclear, onde as membranas se fundem. Essa fusão 
garante um sítio de comunicação entre o citoplasma e o 
núcleo. O número varia de algumas dúzias a alguns 
milhares. 
Complexo do Poro Nuclear: 
 
É constituído pelos poros e por glicoproteínas 
associadas. 
Possui nucleoporinas, organizadas em três arranjos 
anelares de proteínas, sobrepostos, com cada anel 
apresentando simetria octogonal e interconectado por 
estruturas em forma de bastonete. 
Anel citoplasmático: composto por oito subunidades, 
está localizado na borda citoplasmática. Cada 
subunidade possui uma fibra filamentosa proteica de 
ligação às proteínas RAN. 
Anel radial luminal/intermediário: possui oito proteínas 
transmembranares que se projetam para o lúmen do polo 
nuclear e para dentro da cisterna perinuclear. 
Anel nuclear: análogo ao anel citoplasmático, está na 
borda nucleoplasmática e auxilia a exportação de RNA. 
É filamentoso, flexível e cestoide. 
Sua função básica é o transporte bidirecional de 
substâncias entre o núcleo e o citoplasma. 
Cromatina: 
Eucromatina: representa a forma ativa da cromatina, 
que participa ativamente da síntese de RNA e replicação 
de DNA, já que sua estrutura mais alinhada (em forma 
de linha) garante maior superfície de contato entre os 
ácidos nucleicos e proteínas replicadoras. 
Heterocromatina: representa a forma inativa e 
condensada, que representa 90% da cromatina nuclear. 
Em momentos de divisão celular, essa cromatina se 
condensa ainda mais e se torna cromossomo! 
COMPONENTES CELULARES ENVOLVIDOS NA 
SÍNTESE E ACONDICIONAMENTO PROTEICO 
Pequenas partículas compostas por proteínas e RNA 
ribossômico (RNAr). Atuam como superfície funcional 
de síntese proteica. 
Cada ribossomo possui uma subunidade maior e outra 
maior, ambas produzidas e organizadas no nucléolo e 
liberadas como entidades no citosol. 
Sítios de ligação da subunidade menor: 
Sítio P (peptidil): para a ligação do RNA transportador 
(RNAt) associado à cadeia polipeptídica em formação. 
Sítio A (aminoacil): para ligação do RNAt associado ao 
aminoácido a ser incorporado na cadeia polipeptídica. 
Sítio E (exit): onde o RNAt que cedeu seu aminoácido 
para a cadeia polipeptídica sai. 
É o maior sistema de membranas internas da célula, 
consistindo em cerca de metade do volume total das 
membranas. É constituído por túbulos e vesículas 
interconectados. 
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO 
LISO/AGRANULAR/AGRANULOSO 
Sistema de túbulos e ocasionais vesículas revestidas 
por membrana entrelaçados (anastomosados). 
Em alguns tecidos ele é especializado e conhecido 
como retículo sarcoplasmático e atua no sequestro de 
íons Ca2+ no citosol, auxiliando no controle da 
contração muscular. 
RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO 
RUGOSO/GRANULAR/GRANULOSO 
Mais comum em células que possuem maior potencial 
de síntese proteica. Possui diferenças significativas na 
sua membrana em comparação ao seu equivalente 
agranular, já que possui proteínas integrais que atuam 
no reconhecimento e na ligação de ribossomos à sua 
superfície. 
Participa da síntese de todas as proteínas que serão 
destinadas a serem acondicionadas ou liberadas para a 
membrana. Realiza modificações pós-traducionais 
dessas proteínas, tais como sulfatação, dobramento, 
glicosilação e até sua degradação. 
Atua na síntese de carboidratos e na modificação e 
seleção do destino das proteínas organizadas por 
ribossomos associados ao RER. 
 
É composto por séries de sáculos achatados 
membranosos, ligeiramente encurvados, delimitando 
cisternas, constituindo a Pilha de Golgi. 
A periferia de cada sáculo de Golgi é dilatada e 
marginada por vesículas que se encontram em 
processo de fusão com o sáculo subsequente ou de 
brotamento de um sáculo em particular. 
As membranas que delimitam os sáculos possuem 
fosfolipídios fosfatidil-inositol-4-fosfato (PI4P) que 
se ligam à proteína H3 do Golgi (GOLPH3), que por 
sua vez estabelece ligações com um tipo especial de 
miosina. Essa miosina interage com os filamentos de 
actina do citoesqueleto e são responsáveis por conduzir 
a migração das vesículas. 
Organelas membranosas que são responsáveis pela 
respiração celular. 
Teoria da Endo-simbiose: tal como os plastídios 
vegetais (cloroplastos e afins), teoriza-se que essas 
organelas teriam sido assimiladas às primeiras células 
eucariontes para viabilização do metabolismo. Essa 
teoria se baseia em três evidências: 
1. Presença de DNA próprio (circular), herdado 
sempre da mãe. 
2. Presença de RNA ligeiramente diferente, com 
baixo teor proteico. 
3. Presença de dupla membrana, o chamado 
envelope mitocondrial. 
Primordialmente, as mitocôndrias seriam bactérias 
aeróbicas procariontes que teriam sido fagocitadas pela 
célula eucarionte primitiva e a partir disso, estabeleceu-
se uma relação mutualística entre ambas. Com os 
processos evolutivos, ela acabou se adaptando até o seu 
estágio atual. 
Membranas mitocondriais: de forma muito semelhante 
à membrana citoplasmática, possui bicamada 
fosfolipídica, proteínas de membrana e até receptores 
(que permitem a entrada de substâncias essenciais ao 
Ciclo de Krebs e Cadeia Respiratória). 
Membrana externa: 
Possui grande número de porinas, proteínas integrais 
com vários segmentos transmembrana. Cada porina 
forma um grande canal pelo qual passam moléculas 
solúveis em água. 
É relativamente permeável a pequenas moléculas, como 
proteínas. 
O espaço intermembranas assemelha-se ao citosol 
celular. 
Membrana interna: 
Possui reentrâncias que aumentam sua superfície de 
contato, importante para maior delimitação espacial e 
superfície disponível para atuação da ATP sintase e 
ação da cadeia respiratória. 
Esta membrana é rica em cardiolipina, um fosfolipídio 
que possui quatro cadeias de ácidos graxos, em vez das 
duas usuais. A presença deste fosfolipídio em alta 
concentração torna a membrana interna quase 
impermeável a íons, elétrons e prótons. 
Cristas: 
Essas reentrâncias são as cristas mitocondriais, local de 
transporte dos elétrons, emitidos da redução das 
coenzimas, por meio dos Complexos da Cadeia 
Respiratória, como o NADH Desidrogenase, o 
complexo b-c1 e o complexo citocromo oxidase. 
Matriz mitocondrial: cerca de 50% de seu 
preenchimento é por material proteico denso, cuja 
composição é majoritariamente de enzimas 
responsáveis pela degradação sequencial de ácidos 
graxos e conversão de piruvato a Acetil-CoA. 
Apesar de possuir material genético, a maioria dos 
códigos genéticos necessários à produção de proteínas 
mitocondriais está no genoma nuclear da célula. 
Responsáveis pela digestão intracelular enzimática, 
cada lisossomo possui formato arredondado a 
polimórfico. 
Contém 40 tiposdiferentes de hidrolases ácidas, como 
sulfatases, proteases, nucleases, lipases e glicosidase. 
Suas membranas possuem bombas de prótons 
(ATPases) que transportam ativamente prótons H+ para 
o lúmen do lisossomo, para manter o pH próximo a 5,0. 
Recebem suas enzimas hidrolíticas e membranas da 
rede trans-Golgi. 
Organelas autorreplicantes que contêm enzimas 
oxidativas. 
Possuem mais de 40 enzimas oxidativas, tais como 
urato-oxidase, catalase e a d-aminoácido-oxidase. 
Atuam ativamente no catabolismo de ácidos graxos de 
cadeia longa (beta-oxidação), formando acetil-CoA, 
iniciam a produção de plasmalógenos (principais 
fosfolipídios da mielina) e formam o peróxido de 
hidrogênio como forma de captura dos hidrogênios 
provenientes da beta-oxidação. O excesso de H2O2 é 
degradado em água e oxigênio por atuação da catalase. 
Intrincada trama tridimensional de filamentos proteicos 
responsável pela manutenção da morfologia celular. 
Além da sustentação, é participante ativo do movimento 
celular, seja de organelas, vesículas, movimento 
citoplasmático ou da própria célula. 
 
Filamentos delgados/Microfilamentos 
São filamentos de actina que interagem com a miosina 
para promover movimentos intracelulares ou celulares. 
Compostos de actina G, são enovelados para formar a 
actina F. A actina representa cerca de 15% do conteúdo 
total de proteínas das células não musculares. A actina 
G possui associação com pequenas proteínas (profilina 
e timosina) preventivas de polimerização. 
Possuem uma extremidade mais/plus/farpada, de 
crescimento rápido, e uma extremidade 
menos/minus/pontiaguda, de crescimento lento. Após 
atingir o comprimento desejado, proteínas de 
capeamento associam-se à extremidade farpada para 
concluir o alongamento. 
Quando é necessário o encurtamento, proteínas de 
capeamento associam-se à extremidade farpada. Esse é 
regulado por ATP, ADP e Ca2+ 
Microtúbulos 
São formados por heterodímeros de tubulina. 
Heterodímeros porque são formados por alpha e beta 
tubulinas, associadas às extremidades menos e mais, 
respectivamente, dos microtúbulos. 
Os centríolos são estruturas cilíndricas em forma de 
barril constituídas por nove tripletos/trincas/tripletes de 
microtúbulos, organizados numa configuração 
simétrica radial e encontram-se polarizados ao longo do 
seu eixo proximal-distal, unidos por filamentos 
proteicos de nexina. 
Ambos centríolos estão orientados perpendicularmente 
entre si, embebidos numa matriz de material 
pericentriolar (composto por massa proteica 
eletrondensa) constituem o eixo do centro organizador 
de microtúbulos (centrossomo). 
Estão organizados em pares e estão localizados próximo 
ao Complexo Golgiense. 
O material pericentriolar é composto por proteínas 
gama-tubulina e pericentrina, que interagem com as 
extremidades pontiagudas dos microtúbulos, 
ancorando-as ao centrossomo. 
Suas principais funções estão em polimerização de 
microtúbulos para uso celular, além de sua 
autoduplicação e mesma polimerização para formação 
do fuso acromático, que atuará separando as cromátides 
na divisão celular e por conseguinte auxiliará na 
desintegração da carioteca. 
Pacientes com MERRF podem ser normais durante os 
anos iniciais do desenvolvimento e com o tempo podem 
desenvolver os sintomas. 
Os principais sintomas são: 
→ A epilepsia mioclônica; 
→ Não-processamento de movimentos rápidos; 
→ Labirintite; 
→ Fraqueza muscular; 
→ Cegueira noturna temporária; 
→ Perda auditiva 
→ Espasticidade 
→ Neuropatia periférica 
→ Demência. 
A deterioração intelectual é lentamente progressiva. 
Alguns pacientes também podem apresentar 
susceptibilidade em contrair infecções de repetição do 
trato genito-urinário e respiratório, otite média, sinusite 
e gastroenterite. 
Os tecidos mais acometidos são aqueles com maior 
necessidade de consumo de energia sob a forma de 
ATP, como o Sistema Nervoso Central (SNC) que 
consome cerca de 20% da produção corpórea de ATP. 
O SNC obtém sua energia quase exclusivamente da 
fosforilação oxidativa e consome uma grande 
quantidade de oxigênio. 
Qualquer distúrbio no equilíbrio entre oxidação e 
antioxidação no SNC pode comprometer a eficiência do 
transporte de elétrons.

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