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Priscilla Prado – turma 22 B 1 Linfoma e Mieloma CASO 1 Paciente jovem, 23 anos, que apresentou dor em região axilar direita após ingesta de álcool. Percebeu nódulo endurado que veio crescendo, sem sinais flogísticos associados. Ao exame físico, presença de linfonodo com cerca de 3 cm em região axilar direita aderido à planos profundos. Hemograma normal, com VHS = 120 (VR < 20 = inflamação). Hipóteses : reacional (inflamação – HIV, hepatites) x neoplasia. Tentar entender se é algo localizado ou espalhado -> tomografia do corpo todo para avaliar todas as cadeias de linfonodo. Ver se é reacional ou neoplásica -> biópsia de agulha fina. Pedir sorologia, marcador VHS, avaliar tempo de evolução. Suspeita de linfoma -> confirma com biópsia. LINFOMA DE HODGKIN - Paciente jovem com evolução do quadro em alguns meses. - Doença com componente inflamatório (VHS alto) e célula de Reed-sternberg (trinucleada – em olho de coruja). Marcação tecidual na imunohistoquímica : CD30+. Priscilla Prado – turma 22 B 2 - Primeiro passo após o diagnóstico : estadiamento por PET CT. Infiltração neoplásica -> preto ao exame. Estadiar para saber se está mais espalhado ou localizado, e qual o grau de desenvolvimento. Estadio I : 1 cadeia de linfonodo acometida. Estadio 2 : 2 cadeias acometidas em cima ou embaixo do diafragma. Estadio 3 : 3 cadeias acometidas, podendo estar em cima ou embaixo do diafragma. Estadio 4 : acometimento de órgão não linfoide/órgãos à distância. Alto risco : 3 e 4. Pode não responder à quimioterapia. Usar Brentxumabe no lugar da Bleomicina, do esquema ABVD. Baixo risco (se localizada) : 1 e 2. Radioterapia. • Primeira linha – ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina). Paciente recorrente : quimioterapia + transplante de medula óssea. - Perfil bimodal : 2 picos de incidência – na 3º e na 6º década de vida. - Linfoma de Hodgkin clássico : esclerose nodular, celularidade mista, rico em linfócitos, pobre em linfócitos. - Linfoma de Hodgkin não clássico : linfocítico nodular. CASO 2 Paciente jovem, 34anos, queixa-se de dor e aumento do volume em região axilar E, com crescimento de tumoração em 2 semanas, associada à parestesia homolateral. Refere intensa sudorese noturna, febre, perda ponderal, dispneia progressiva no repouso e diminuição do débito urinário em 2 dias. Queixa de dor óssea intensa em quadril e MMII. Episódio de Herpes Zoster há 6 meses, em face. Ao exame físico, baço palpável e tumoração de 12cm na axila E. Exames : DHL = 8000 (VR < 490), cálcio iônico baixo, aumento de Cr e uréia, sorologia HIV reagente. Sempre investigar doenças imunossupressoras em pacientes que apresentam herpes extensas. LINFOMA NÃO RODGKIN Indolente : folicular, linfocítico, zona marginal = só acompanhar. Agressivo : difuso de céls B, de linfomas T = mata em meses -> tratar. Muito agressivo : Burkitt = mata em semanas -> tratar. Priscilla Prado – turma 22 B 3 LINFOMA DE BURKITT - Linfoma muito agressivo, associado ao vírus Epstein-Barr, HIV. - Paciente jovem, com quadro clínico de poucas semanas. - Biópsia indicando proliferação monomórfica de céls B com núcleo redondo e múltiplos núcleos evidentes, citoplasma basofílico e escasso + macrófagos = céu estrelado. Síndrome da lise tumoral : insuficiência renal pós quimioterapia = DHL alto, cálcio baixo, fósforo alto. - Tumor tudo ou nada : ou cura com o primeiro tratamento ou paciente torna-se reincidente. Massa que cresceu rápido = fazer biópsia rápido. - Tratamento : quimio ou radioterapia. É uma emergência oncohematológica. Devemos iniciar o tratamento e preparar o paciente : hidratar, eliminar excesso de ácido úrico e metabólitos. PARADOXO DOS LINFOMAS : muito agressivo porém muito responsivo à quimio. LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLS B - Linfomas mais comuns e agressivos - Tratamento com quimioterapia e imunoterapia com rituximab (CD20+). Priscilla Prado – turma 22 B 4 CASO 3 Paciente com 70 anos, queixando-se de astenia, inapetência e perda de 8kg em 3 meses, além de dor lombar. Hipocorado, com anemia normo normo, hipoproliferativa (anemia de doença crônica) DHL normal, VHS = 96 (VR < 20), ß 2 microglobulina = 6,2 (VR < 2,5), ferritina 400 (VR < 300) e saturação baixa. Tomo com lesão osteolítica de L3 e L4. MIELOMA MÚLTIPLO - Doença rara decorrente de plasmócito clonal. - Paciente idoso, com dor lombar e hipocorado. - Pico monoclonal de proteína anômala : imunoglobulina com modificação da cadeia leve ou pesada. - Pedir tomografia e mielograma. - Critérios diagnósticos : > 10% de plasmócitos na medula (medula hipercelular) + lesões osteolíticas + anemia de doença crônica + hipercalcemia. Ocorre insuficiência renal. - Células em roda de carroça, com citoplasma mais basofílico = plasmócito doente. - Paciente apresenta fraturas espontâneas, hiperviscosidade, dores ósseas. - Tratamento : quimioterapia, bifosfonados, transplante de medula óssea. Normal ter até 10% de plasmócito na medula.
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