FIBROSE CISTICA - mapa mental

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FIBROSE
CÍSTICA
DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIAIS
Asma
Bronquiolite
Bronquiectasia
Doença celíaca
Considerações nutricionais no retardo
do crescimento
Aspergilose pediátrica
Discinesia ciliar primária
Sinusite
DEFINIÇÃO
Doença genética
autossômica recessiva
caracterizada pela disfunção
do gene .CFTR (7q)
DIAGNÓSTICO1ª dosagem = até 5 dias de vida
2ª dosagem = até 30 dias de vida
TRIAGEM NEONATAL
POSITIVO
(Dosagem quantitativa de cloreto no suor
pelo método da lentoforese após estímulo
pela pilocarpina)
TESTE DO SUOR
2 AMOSTRAS
≥ 60 mmol/l
30-59 mmol/l
≤ 29 mmol/l
FC 2 mutações
0-1 mutação ou
sem estudo genético
FC possível
FC improvável
Encaminhar para
centro de FC
Pesquisa de
Mutações e/ou
métodos auxiliares
Repetir
teste de suor
SINAIS E SINTOMAS
EXAMES LABORATORIAS
 
 
 
 
 
 
HEMOGRAMA
Hb: 9,9 g/dL
Ht: 29,7%
VCM: 88
HCM: 29
Plaquetas:145.000
 LEUCOGRAMA
Leuc.: 14.109 (Neutrófilos: 88% / Eo:
5% / Ba: 1% / Linfócitos: 21% /
Monócitos: 8%)
 
 
DOSAGEM DE SÓDIO E CLORO NO
SUOR
Na: 155
mEq/L
Cl: 185
mEq/L
EXAMES COMPLEMENTARES
Canal de Cloro
5 CLASSES
DE MUTAÇÕES
DOENÇA SINUSAL
DOENÇA PULMONAR
MANIFESTAÇÕES PANCREÁTICAS
MANIFESTAÇÕES GASTOINTESTINAIS
GLÂNDULAS SUDORÍPARAS
DISFUNÇÕES SEXUAIS
TESTE DO PEZINHOTESTE DO IRT
TRATAMENTO
PULMONAR
FLUIDIFICADORES DE SECREÇÃO
BRONCODILATADORES
FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA
ATIVIDADE FÍSICA REGULAR
GASTROINTESTINALNUTRICIONAL
METABÓLICO
REPOSIÇÃO DE SÓDIO
DM relacionado à FC - INSULINA
DROGAS MODULADORAS DO CFTR
POTENCIALIZADORES: IVACAFTOR
CORRETORES: LUMACAFTOR
REPOSIÇÃO DE VITAMINAS
REPOSIÇÃO DE ENZIMAS
Medição da diferença de potencial nasal
Genotipagem;
Microbiologia do escarro
Teste de função pulmonar
Tripsinogênio imunorreactivo
Lavagem broncoalveolar
Radiografia de tórax
Ecocardiograma e ECG
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