Malformações Cardíacas 2

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Atividade 2 - Malformações
Amanda Gonçalves Jesus da Silva M2 2020.2/UFRJ Macaé
Anomalias da veia cava
Veia cava inferior dupla: consiste em uma variação anatômica rara cuja prevalência é de
0,2-3%. Acontece quando a porção mais inferior ou caudal do sistema supracardinal
esquerdo não regride, originando uma veia cava inferior (VCI) esquerda anormal.
Nesse caso, sangue que entra nesse vaso drena para a VCI direita por meio da veia renal
esquerda ou para a hemiázigos advinda da parte torácica do sistema supracardinal. A veia
cardinal anterior esquerda persiste eventualmente e conserva sua ligação com o seio
venoso esquerdo, culminando em uma veia cava superior esquerda (dupla) persistente ou
em uma veia cava superior esquerda única. A veia braquiocefálica esquerda também é
inexistente ou muito pequena em mais de 60% dos casos.
Essa anomalia no geral não causa sintomas, já que o sistema venoso dispõe de vias
adicionais para a drenagem do sangue e, como tratamento, indica-se o implante de filtro
de veia cava, que, pode ser realizado de diferentes formas: em ambas as veias cavas; em
uma delas, embolizando a anastomose entre ambas; em somente uma delas; ou por
implante supra-renal.
Veia cava superior esquerda: ocorre devido ao fato de uma única veia cava superior
esquerda se formar quando a veia cardinal anterior esquerda persiste e a direita é
obliterada. Nesse caso, a veia cardinal anterior esquerda origina uma veia cava
superior que recebe o sangue de toda a cabeça e do pescoço, de ambos os membros
superiores e do sistema ázigos, enviando‑o para o seio coronário e o átrio direito. No
entanto, em um subgrupo de veias cavas superiores duplas e à esquerda, a veia cava
superior do lado esquerdo drena diretamente para o átrio esquerdo (mais comum em casos
de heterotaxia).
Na maior parte dos casos, essa malformação não causa sintomas. Entretanto, ela pode se
relacionar a outros problemas cardíacos e arritmias. Esse quadro pode ser detectado por ,
tomografia computadorizada, ecocardiografia perinatal, angiografia invasiva e
ressonância magnética.
Veia cava inferior dupla: consiste na persistência da veia supracardinal esquerda, que
seria a segunda veia cava inferior. A segunda VCI é comumente bem menor em relação à
normal. Ocorre por falha na anastomose das veias do tronco. A veia cava inferior do lado
esquerdo duplicado, em geral, é vista como uma continuação da veia ilíaca comum
esquerda, cruzando anterior à aorta no nível da veia renal para se juntar à VCI do lado
direito.
Essa anomalia no geral também não causa sintomas, já que o sistema venoso dispõe de
vias adicionais para a drenagem do sangue, sendo também resolvida com um implante de
filtro de veia cava.
Coarctação da Aorta
Consiste em uma malformação congênita em que um espessamento incomum da
parede aórtica causa uma constrição severa da aorta na região do ducto arterioso. É a
anomalia
cardiovascular mais comum na síndrome de Turner e ocorre aproximadamente em 0,3% de
todos os bebês nascidos vivos, sendo mais comum no sexo masculino do que no feminino.
A malformação pode ser disparada por fatores genéticos ou teratógenos. Há duas teorias
que explicam a coarctação da aorta:
1. Deslocamento anormal de células para a parede aórtica próximo do ducto arterioso;
2. Hemodinâmica anormal que resulta no crescimento anormal da artéria esquerda do
quarto arco aórtico;
A coarctação aórtica ocorre mais comumente em uma posição adjacente ao ducto arterioso,
podendo também ocorrer mais proximalmente (pré‑ductal) ou distalmente (pós‑ductal). Em
neonatos, a pós‑ductal pode não gerar sintomas quando uma circulação
colateral proveniente das artérias subclávias, torácica interna, cervical transversa,
supraescapular, epigástrica superior, intercostal e lombares é estabelecida durante os
períodos embrionário e fetal. Com a coarctação pré‑ductal, a circulação colateral não se
desenvolve porque sangue suficientemente enriquecido com oxigênio e nutrientes, vindo da
placenta, atinge a porção inferior do corpo através do ducto arterioso. Esses bebês
comumente desenvolvem problemas depois do nascimento quando o canal arterial se fecha,
o que causa cianose diferencial (porção superior do corpo e a cabeça têm boa perfusão,
mas a parte inferior do corpo é cianótica). Em geral, o tratamento da coarctação requer
reparo cirúrgico no período neonatal.
Croça da aorta dupla
Durante o desenvolvimento embrionário típico, a maior porção do primeiro, segundo e quinto
arco aórtico sofre regressão. O terceiro arco forma as artérias carótidas. O ramo do botão
ventral do sexto arco encontra-se com o botão pulmonar para formar a artéria pulmonar. Do
lado direito, a contribuição dorsal do sexto arco desaparece; do lado esquerdo, persiste
como ducto arterioso. As sete artérias intersegmentares surgem do ramo dorsal da aorta e
formam as artérias subclávias. Normalmente, a porção direita do quarto arco regride,
deixando o conhecido arco aórtico esquerdo. Se persistirem os ramos direito e esquerdo
do quarto arco, forma-se a croça da aorta dupla ou o duplo arco aórtico.
Desse modo, a croça da aorta dupla ou duplo arco aórtico é causada pela persistência da
parte distal da aorta dorsal direita, que origina um anel vascular a partir da divisão da aorta
ascendente, formando dois arcos que passam dos dois lados da traquéia e esôfago, e
então, inúmeras vezes, emergem do arco aórtico direito a artéria carótida e a artéria
subclávia ipsilaterais. Do arco aórtico esquerdo surgem a artéria carótida comum e a artéria
subclávia esquerda. A aorta descendente está localizada à direita da linha média. O arco
esquerdo da aorta costuma ser maior, passando posteriormente à traquéia e ao esôfago.
O arco aórtico duplo é detectado por radiografia, fluoroscopia, ressonância magnética,
tomografia computadorizada e esofagograma, não sendo associado a malformações
cardíacas congênitas. O tratamento é feito por meio de intervenção cirúrgica com
traqueostomia e divisão do arco menor, além de ligamento arterioso para pacientes que
apresentam sintomas. A croça da aorta dupla é diagnosticada normalmente durante a
infância, devido a sintomas relacionados à obstrução esofágica e/ou traqueal.
Croça da aorta direita
Ocorre devido a um defeito no mecanismo de regressão dos arcos branquiais no
período da embriogênese, em que existem seis arcos branquiais pareados que se
conectam com a aorta ventral e dorsal, com a conformação final do arco aórtico por volta da
sétima semana de gestação, nesse caso, com defeito. A croça da aorta direita (arco direito
da aorta), então, consiste em uma uma alteração do arco aórtico, que passa à direita da
traqueia, e há a persistência da aorta dorsal direita. Nessa condição, há a dissolução da raiz
da aorta dorsal esquerda no lugar da direita.
A croça da aorta direita é detectada por meio da tomografia computadorizada, da
ecocardiografia, da broncoscopia, da ressonância magnética e da angiografia
computadorizada. Cabe ressaltar que grande parte dos pacientes não apresentam
sintomas e, quando apresentam, esses sintomas estão relacionados à compressão do
esófago ou da traqueia. Além disso, há variações do arco direito da aorta, que são:
1. Arco direito da aorta sem componente retroesofágico, em que não há a formação do
anel vascular;
2. Arco direito da aorta com componente retroesofágico, em que ocorre a formação de
anel vascular. Nela, o arco direito anormal da aorta e do ligamento arterioso originam
um anel que espreme a traquéia e o esôfago.
Artéria subclávia direita anômala
A anomalia da artéria subclávia direita é a malformação vascular mais comum do arco
aórtico, sendo presente em 0,05% a 1% da população. Estudos relatam que sua ocorrência
se dá principalmente em crianças com síndrome de Down do gênero feminino. Essa
malformação surge quando a 4º artéria direita do arco faríngeo e a aorta dorsal direita
desaparecem cranial à 7ª artéria intersegmental, originando a subclávia direita
anômala a partir dessa 7ª artéria e da distal da aorta dorsal direita. Logo depois, retornacranialmente, próxima à origem da artéria subclávia esquerda, podendo passar
posteriormente ao esôfago, entre o esôfago e a traqueia e anterior à traquéia.
Geralmente, essa condição não causa sintomas por não comprimir muito a traquéia e o
esôfago. Quando existe a compressão, essa acontece com mais intensidade no esôfago,
causando sintomas digestivos, como o refluxo gastroesofágico. Os sintomas
respiratórios, por sua vez, podem ser consequência do aperto da traquéia pelo bolo
alimentar durante a deglutição. O diagnóstico se dá por meio de exames como tomografia
computadorizada, ressonância magnética, fluoroscopia e esofagograma. O tratamento
é cirúrgico.