PED Febre Reumática

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Beatriz Cavalcanti Regis 
Tratado de Pediatria + Simpósio LACCA 
Febre Reumática 
DEFINIÇÃO 
• É uma doença inflamatória que ocorre como 
manifestação tardia de uma faringotonsilite 
causada pelo estreptococo beta-hemolítico do 
grupo A (Streptococcus pyogenes), em indivíduos 
geneticamente predispostos. 
• As manifestações da doença são variadas e 
acometem principalmente as articulações, o 
coração e o sistema nervoso central (SNC). 
• A agressão cardíaca pode causar lesões 
irreversíveis, sendo a cardiopatia reumática crônica 
(CRC) a principal causa de cardiopatia em menores 
de 25 anos. 
EPIDEMIOLOGIA 
• Doença reumática mais comum no Brasil. 
• Países desenvolvidos: 2 a 4 casos em 100.000 / 
Países em desenvolvimento: 80 casos em 100.000. 
• Acomete principalmente indivíduos entre 5 e 15 
anos, de ambos os sexos. 
• Cerca de 15 a 20% de todas infecções de orofaringe 
são causadas pelo estreptococo, embora 30 a 40% 
sejam assintomáticas. 
QUADRO CLÍNICO 
• Manifestações clínicas surgem em média após um 
período de latência de 2 a 3 semanas após a 
infecção estreptocócica. 
• Para fazer o diagnóstico de FR, nem sempre se 
detecta a história de tonsilite e, apesar do nome, a 
FR nem sempre é acompanhada de febre ou de 
manifestações articulares. 
• Existe evidência genética e epidemiológica da 
infecção da pele como o evento que leva à febre 
reumática aguda. 
CRITÉRIOS MAIORES (5) 
• Artrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos e 
eritema marginado. 
ARTRITE 
• Presença de edema na articulação ou, na falta 
deste, pela associação de dor com limitação do 
movimento. 
• Forma mais frequente (75%): poliartrite→acomete 
as grandes articulações (joelhos, tornozelos, 
punhos, cotovelos e ombros) e, ocasionalmente, 
também as pequenas das mãos e pés. 
• Forma clássica: poliartrite migratória (em média, 6 
articulações), com evolução assimétrica, 
permanecendo de 1 a 5 dias em cada articulação 
em um surto total que dura em média 1 a 3 
semanas. 
• Não é comum um grande aumento do volume ou 
eritema, mas a dor aos movimentos é intensa e, às 
vezes, incapacitante. 
• Durante a evolução, enquanto a artrite atinge o 
máximo de sua sintomatologia em uma articulação, 
ela está apenas começando em outra ou outras, 
dando a impressão de que a artrite está migrando. 
• Monoartrite é rara, mas pode ser vista em crianças 
que recebem anti-inflamatórios não hormonais 
(AINH) precocemente. 
• Há uma rápida resposta aos AINH, que em 24 horas 
fazem cessar a dor, e em 2 a 3 dias as demais 
reações inflamatórias → NÃO prescrever AINH nos 
primeiros dias de artrite em casos duvidosos! 
• Cerca de 30% dos pacientes apresentam quadros 
articulares atípicos, como monoartrite, artrite 
aditiva, maior duração dos sintomas, presença de 
rigidez matinal e má resposta aos AINH. 
• Artrite surge após 1-3 semanas da infecção; dura de 
2-5 dias em cada articulação; melhoram após 1 mês 
mesmo sem tratamento. 
• Artrite: edema articular isoladamente OU 2 dos 3 
critérios: 
1. Dor à palpação da articulação; 
2. Dor à movimentação da articulação; 
3. Limitação de movimento. 
• “Dor desproporcional ao exame físico”: não se vê 
tanto líquido na articulação da criança, mas há 
muita dor, podendo até não conseguir andar. 
✓ Ocorre na Febre Reumática, Púrpura de 
Henoch-Schonlein (vasculite por IgA), Artrite 
Idiopática Juvenil (AIJ), leucemias e linfomas 
(neoplasias). 
• Articulação com edema, calor e rubor → artrite 
séptica. 
• Principal causa de monoartrite: artrite séptica. 
• Poliartralgia e monoartrite séptica são 
manifestações maiores do alto risco. 
CARDITE (ÚNICA Q UE DEIXA SE Q UELA S) 
• É a complicação mais grave e pode vir isolada ou 
associada a outros critérios maiores. 
• Costuma ser diagnosticada nas 3 primeiras semanas 
da fase aguda. 
• Pode apresentar-se como pancardite. Porém a 
característica diagnóstica é a endocardite (sopro 
audível em 40-50%). 
 
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Beatriz Cavalcanti Regis 
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• Cardite silenciosa ou subclínica: ausência de sopro 
e de alterações eletrocardiográficas, na presença de 
alterações ecocardiográficas definidas. 
• Valvas mais acometidas: mitral e aórtica. 
• Durante o surto agudo, a lesão mais frequente é a 
regurgitação mitral, mas, diferentemente da 
regurgitação aórtica, tem maior tendência de 
regressão total ou parcial. 
• Na fase crônica, ocorrem as lesões estenóticas. 
• A evolução da cardite dura em média 1 a 3 meses. 
• O sopro desaparece em 70% dos casos, mas em 30% 
surgirão sequelas, como a cardiopatia reumática 
crônica. 
• Endocárdio: valvulite → regurgitação da valva 
mitral e/ou aórtica. 
• Podem ser assintomáticos ou sintomáticos 
(palpitações, dispneia e IC). 
COREIA 
• Tem maior período de latência do que outros 
critérios maiores, variando de 1 a 6 meses; por isso, 
a evidência da estreptococcia prévia pode não ser 
detectada. 
• As manifestações clínicas instalam-se de maneira 
insidiosa, geralmente em um período de 1 a 4 
semanas → presença de sintomas 
comportamentais (hiperatividade, desatenção, 
labilidade emocional e até tiques e transtorno 
obsessivo-compulsivo) e movimentos rápidos, 
incoordenados, arrítmicos e involuntários. 
• Podem ser acompanhados de hipotonia muscular, 
que pode ser mais intensa que a hipercinesia e 
configurar o quadro de “coreia mole”. 
• Os movimentos são mais facilmente observados na 
face e nas extremidades distais dos membros. 
• O paciente não fica quieto quando se pede que olhe 
ou estenda os braços à frente do corpo ou acima da 
cabeça. 
• O acometimento da musculatura bucofaríngea 
pode dar origem a distúrbios da fala (disartria) e da 
deglutição (disfagia). 
• Os movimentos são exacerbados por estresse, 
esforço físico e cansaço e desaparecem com o sono. 
• A coreia é uma condição autolimitada cuja evolução 
varia em média de algumas semanas a 6 meses, 
com média de 3 meses. 
• Alguns casos evoluem por mais de 6 meses e são 
denominados coreia crônica. 
• Classicamente, não deixa sequelas. 
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS 
• 2 a 5% dos casos, geralmente em pacientes com 
cardite grave. 
• São estruturas arredondadas, de consistência 
firme, indolores, de distribuição simétrica, em 
diferentes tamanhos (0,5 a 2 cm) e em número 
variável, podendo chegar a dezenas. 
• A pele que os recobre é normal. 
• Localizam-se em superfícies extensoras das 
articulações como cotovelos, joelhos, 
metacarpofalângicas, interfalângicas, em 
proeminências ósseas do couro cabeludo, escápula 
e coluna. 
• Geralmente, de aparecimento tardio em relação às 
outras manifestações (após algumas semanas do 
surto agudo). 
• Evolução, em geral, que dura de 1 a 2 semanas, 
raramente mais de 1 mês, sobretudo quando se 
inicia corticoterapia para a cardite. 
 
 
ERITEMA MARGINADO 
• Bastante raro (1-3%) e associado a cardite. 
• Surge geralmente no início da doença como 
máculas circulares, ovaladas, róseas, que se 
expandem centrifugamente, deixando uma área 
central clara, com margem externa serpiginosa bem 
delimitada e contornos internos mal definidos. 
• Não é pruriginoso e tem duração transitória 
(minutos a horas), podendo aparecer em alguns 
dias e desaparecer em outros. 
• Pode persistir ou recorrer durante meses, mesmo 
quando outras manifestações clínicas e 
laboratoriais já cessaram. 
 
CRITÉRIOS MENORES (4) 
• Febre, artralgia, aumento do espaço PR no ECG e 
aumento dos reagentes de fase aguda (VHS e PCR). 
FEBRE 
• Geralmente está presente quando há artrite e 
acompanha-se de mal-estar, prostração e palidez. 
• Pode ser alta (38 a 39°C), mas diminui com o passar 
dos dias, podendo durar 2 a 3 semanas e 
desaparecer mesmo sem tratamento. 
• Resposta aos AINH é muito rápida. 
 
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Beatriz Cavalcanti Regis 
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ARTRALGIA 
• Dor articular sem limitar os movimentos. 
• Só pode ser contada comocritério menor na 
ausência de artrite. 
• Poliartralgia migratória, assimétrica e envolvendo 
grandes articulações. 
• Artralgia: dor difusa articular (mal localizada). 
INTERVALO PR 
• Aumento do espaço PR no ECG não é específico de 
FR; pode estar presente na FR com e sem cardite, 
mas também pode existir em pessoas saudáveis. 
• Solicitar em todos os pacientes com suspeita de FR 
e repetir para registrar o retorno à normalidade. 
REAGENTES DE FASE AGUDA 
• Aumento de VHS e PCR → resposta inflamatória do 
organismo, que pode surgir em qualquer condição 
infecciosa ou imunoinflamatória. 
EVIDÊNCIA DE ESTREPTOCOCCIA PRÉVIA 
• Diagnóstico de FR → comprovação de uma infecção 
estreptocócica recente, seja por história de 
escarlatina ou por comprovação laboratorial: 
cultura de orofaringe positiva para Streptococcus 
pyogenes ou presença de elevados títulos de 
anticorpos antiestreptocócicos, como a 
antiestreptolisina O (ASLO) e a anti-DNase. 
• Padrão-ouro: cultura positiva. Mas como existe um 
período de latência de 7 a 21 dias (2 a 3 semanas) 
antes do início dos sintomas e, muitas vezes, o 
paciente já usou antibióticos, a cultura 
frequentemente é negativa no momento dos 
sintomas de FR. 
• No momento do diagnóstico da amigdalite → 
Cultura ou Teste rápido para detecção de antígeno 
estreptocócico. 
• No momento da suspeita de FR → anticorpos ASLO 
e anti-DNase B. 
✓ Repetir com 15 dias para ver se o título se ASLO 
continua em ascensão. Se em ascensão, 
evidência de infecção recente. Se decaindo, 
infecção antiga, sendo difícil dizer se os 
sintomas são de FR. 
✓ Brasil: considera-se reagente ASLO com título ≥ 
320U. 
✓ Na dificuldade de se repetir a dosagem com 15 
dias, pode-se considerar o diagnóstico de 
infecção recente se ASLO ≥ 640UI/mL 
(normalmente, na prática, são títulos entre 800 
e 1.000). 
 
 
 
❖ Somente 50% dos pacientes referem tonsilite 
prévia. 
❖ A cultura de orofaringe só é positiva em 20% dos 
casos. 
❖ Testes rápidos de detecção de estreptococo são 
menos sensíveis que a cultura. 
❖ Culturas positivas podem indicar apenas estado de 
“portador”, e não infecção. 
❖ Somente 80% dos casos têm elevação da ASLO. 
❖ ASLO começa a se elevar na primeira semana após 
a infecção estreptocócica, alcança o máximo em 3 a 
4 semanas e demora meses para retornar ao 
normal. 
❖ Os títulos de ASLO não têm relação com a gravidade 
da FR. 
❖ Nem toda ASLO alta significa infecção recente, pois 
caem lentamente ao longo dos meses (em geral, 3 
meses), podendo persistir por anos. 
❖ Uma curva de níveis ascendentes de ASLO é 
indicativa de infecção. 
FEBRE REUMÁTICA POSSÍVEL 
• Diagnóstico duvidoso: é razoável considerar 12 
meses de profilaxia secundária seguida de 
reavaliação com uma história e exame físico 
cuidadosos, além de ECO seriado. 
• Se não teve cardite no primeiro surto, a chance de 
ter cardite na recorrência de FR é baixa. Já se teve 
cardite no primeiro surto, pode ocorrer lesão 
cardíaca mais grave numa recorrência. 
• Paciente com sintomas articulares recorrentes 
mesmo fazendo a profilaxia secundária + dosagem 
de ASLO não reagente → é provável que não seja 
FR. 
DIAGNÓSTICO 
• Baseado nos critérios de Jones (2015). 
• Diagnóstico do primeiro surto: presença de 2 
critérios maiores ou de 1 critério maior e 2 
menores + evidência de infecção estreptocócica 
prévia (critério obrigatório). 
• Diagnóstico de recorrência: presença de 2 critérios 
maiores ou 1 critério maior e 2 menores ou 3 
critérios menores + evidência de infecção 
estreptocócica prévia (critério obrigatório). 
• Não basta preencher critério, importante também 
o diagnóstico diferencial → poliartrite + febre + 
aumento de prova de fase aguda (dengue ou 
chikungunya). 
• A raridade de outras etiologias para coreia torna a 
sua presença quase um sinônimo de FR, mesmo na 
ausência de outros critérios ou da comprovação de 
estreptococcia prévia. 
 
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Beatriz Cavalcanti Regis 
Tratado de Pediatria + Simpósio LACCA 
• Na cardite indolente, as manifestações clínicas 
iniciais são pouco expressivas e geralmente, 
quando o paciente procura o médico, as 
manifestações cardíacas podem ser a única 
manifestação clínica, já com exames de fase aguda 
e títulos de ASLO normais. 
CRITÉRIOS DE JONES (2015) 
 
DIANÓSTICO DIFERENCIAL 
 
• Eritema marginado: reação a drogas. 
• Nódulos subcutâneos: AIJ, LESJ e eritema nodoso 
(este último, pode se associar a FR, porém é raro). 
 
• Coreia: tiques, coreia do LESJ e síndrome do 
anticorpo antifosfolípide. 
RECOMENDAÇÃO DO LANCET 
 
TRATAMENTO 
• Objetivos: erradicar o estreptococo que ainda pode 
estar presente e tratar as manifestações clínicas da 
doença. 
ERRADICAÇÃO DO ESTREPTOCOCO 
• Todas as formas de apresentação da FR devem ser 
tratadas com antibióticos → penicilina G benzatina 
(droga de escolha); eritromicina (em caso de alergia 
às penicilinas); clindamicina e azitromicina (em caso 
de alergia à eritromicina). 
ARTRITE 
• Ácido acetilsalicílico (AAS) – não se usa mais, 
somente para Kawasaki: 80 a 100mg/kg/dia 
(máximo de 3g/dia), 6/6h ou 8/8h. 
• Antes de introduzir AINH, é importante avaliar 
função hepática e renal. 
• Naproxeno é o ideal – 10 e 20 mg/kg/dia, 12/12h, 
com duração similiar ao AAS. 
• Paciente responde com 3 a 4 dias de tratamento → 
desapareceu os sintomas, suspende. 
• Corticoesteroides não estão indicados na artrite 
isolada! 
CARDITE 
• Tratar manifestação clínica. 
• Corticoesteroides (prednisona) – 1 a 2 mg/kg/dia 
(máximo de 60mg), por via oral ou o equivalente 
por via endovenosa. 
✓ Não há evidência de que o uso melhore o 
prognóstico da lesão valvar. Seu uso na cardite 
moderada a grave, assim como naqueles que 
cursam com pericardite, tem por objetivo a 
redução do tempo de evolução do quadro de 
cardite, bem como uma melhora no processo 
inflamatório. 
✓ A dose plena deve ser mantida nas 2 a 3 
primeiras semanas, podendo ser fracionada 
em 2 ou 3 vezes/dia. 
✓ Procede-se à redução das doses em 20% a cada 
semana, administradas em dose única pela 
manhã. 
✓ Em casos graves, pode ocorrer uma resposta 
anti-inflamatória mais rápida e eficaz com o 
uso de metilprednisolona por via endovenosa, 
nas doses correspondentes às utilizadas por via 
oral ou superiores. 
• Se associação com artrite, os AINH são 
desnecessários. 
COREIA 
• Resolução espontânea em 1 a 6 meses. 
• As drogas mais utilizadas são o haloperidol, o ácido 
valproico e a carbamazepina. 
 
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Beatriz Cavalcanti Regis 
Tratado de Pediatria + Simpósio LACCA 
✓ Haloperidol: 1 a 2 mg/dia, 2x/dia (máximo de 
4mg/dia). 
✓ Ácido Valproico: 20 a 40 mg/kg/dia, 3 a 4x/dia. 
✓ Carbamazepina: varia entre 7 e 20 mg/kg/dia. 
• Prednisona por 1 mês: 
✓ 1 mg/kg/dia – 3x/dia por 1 semana 
✓ 1 mg/kg/dia – 1x/dia por 1 semana 
- Redução em 2 semanas 
• Se estiver utilizando corticoide para coreia ou 
cardite, não precisa introduzir AINH para artrite. 
• A redução das doses deve ser iniciada após 3 
semanas de ausência de sintomas. 
REPOUSO 
• Repouso hospitalar ou domiciliar por um período 
inicial de 2 semanas (na artrite é difícil devido a 
melhora rápida com a medicação). 
• Cardite moderada ou grave: repouso de 4 semanas 
e o retorno às atividades habituais deve ser gradual, 
baseado na melhora clínica e laboratorial. 
• Coreia de grande intensidade ou com muita 
hipotonia: repouso é proporcional às 
manifestações clínicas. 
PREVENÇÃO 
PROFILAXIA PRIMÁRIA 
• Controle e tratamento das tonsilites 
estreptocócicas de toda a população, já que não se 
sabe qual indivíduo é predisposto. 
✓ Diagnóstico sugestivo de tonsilite 
estreptocócica: sintomas agudos de febre, dor 
de garganta e linfonodos cervicais anteriores 
aumentados e dolorosos. 
Obs.: Tosse, rouquidão e coriza → sugestivas de 
infecção viral e não necessitam de antibióticos. 
✓ Tratamento de casos suspeitos: PB em dose 
única.✓ O Ministério da Saúde normatizou o uso de PB 
em toda a rede de saúde, determinando que 
todo paciente permaneça em observação por 
30 minutos após a aplicação da injeção na 
unidade de saúde. 
✓ Importante pedir uma cultura de orofaringe → 
dependendo do laboratório, sai com 72h. 
✓ Se tiver teste rápido no consultório, entre 5 e 
15 min sai o teste. 
✓ Se instituir o tratamento adequado em até 9 
dias dos sintomas de amigdalite, evita que a 
criança tenha FR. 
 
PROFILAXIA SECUNDÁRIA 
• Risco de recorrência de FR no 1º ano (50%) e após 
5 anos (10%). 
• Impede uma nova estreptococcia no indivíduo que 
já teve um surto de FR. 
 
DURAÇÃO DA PROFILAXIA SECUNDÁRIA 
COM PB 
• Depende da: idade, intervalo de tempo depois do 
último surto, presença de cardite no surto inicial, 
número de recidivas, condição social e gravidade da 
cardiopatia reumática residual.