Estudo dirigido II PDF

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MINISTÉRIO DA EDUCAÇÃO 
UNIVERSIDADE FEDERAL DA GRANDE DOURADOS 
FACULDADE DE CIÊNCIAS DA SAÚDE – FCS 
CURSO DE NUTRIÇÃO 
DISCIPLINA DE BIOQUÍMICA II 
Prof. Virginia Demarchi Kappel Trichez 
Estudo dirigido II 
 
Aula 7 – Metabolismo dos lipídeos* 
1. Explique as várias etapas da mobilização dos triacilgliceróis armazenados no tecido 
adiposo. 
Todos os tecidos do corpo têm acesso às reservas energéticas de lipídeos que estão 
armazenadas no tecido adiposo, mas para que isto ocorra, é necessário que haja a 
mobilização destes lipídeos, que acontecerá através da degradação dos triacilgliceróis 
a ácidos graxos e glicerol. Para que os lipídeos possam ser usados como fonte de 
energia, os triacilgliceróis precisam ser hidrolisados para produzir ácidos graxos 
isolados. Esses triacilgliceróis serão hidrolisados em resposta a sinais hormonais. Na 
membrana dos adipócitos, existe um receptor para glucagon e epinefrina, chamado 
7TM (receptor serpenteante que atravessa a membrana 7 vezes), que após se ligar a 
estes hormônios, tem a capacidade de ativar a enzima adenilato ciclase, pela quebra de 
GTP, que faz com que o nível aumentado de AMP cíclico (AMPc) estimule a proteína 
quinase A (PKA) a fosforilar a proteína perilipina, que irá reestruturar a gotícula de 
gordura, para que o triacilglicerol fique mais acessível à mobilização. A fosforilação 
da pirilipina também propicia a liberação de um coativador da triglicerídeo lipase do 
tecido adiposo (ATGL). ATGL iniciará a mobilização dos triacilgliceróis, liberando 
um ácido graxo do triacilglicerol, formando diacilglicerol. O diacilglicerol será 
convertido em um ácido graxo livre e monoacilglicerol pela enzima lípase hormônio-
sensível (HS lipase). E para completar a mobilização, a enzima monoacilglicerol 
lipase age sobre o monoacilglecerol, produzindo ácido graxo livre e glicerol. O 
glicerol formado será absorvido pelo fígado, e poderá ser direcionado tanto para a via 
glicolítica ou gliconeogênica. Os ácidos graxos que foram liberados não são solúveis 
no sangue, sendo assim, se ligam a albumina, que será responsável por transportar os 
ácidos graxos aos tecidos. O ácidos graxos são oxidados nas mitocôndrias. Mas para 
sua entrada, necessitam ser ativados. 
 
2. Como os ácidos graxos são ativados e transportados para dentro das mitocôndrias? 
Os ácidos graxos são ativados na membrana externa das mitocôndrias, enquanto a 
oxidação ocorrerá na matriz mitocondrial. A ativação dos ácidos graxos é feita pela 
enzima acil-CoA sintetase, esta enzima faz com que o ácido graxo reaja com ATP, 
formando acil adenilato e liberando PPi (pirofosfato), logo em seguida, a coenzima A 
(CoA) se liga a acil adenilato, liberando AMP e formando acil-CoA. 
 
Para que o ácido graxo ativado seja levado à matriz mitocondrial, ele necessita ser 
conjugado à carnitina. Na membrana externa da mitocôndria, se encontra a enzima 
carnitina aciltransferase I (CAT I), que irá conjugar a carnitina á Acil-CoA, formando 
acil-carnitina e liberando CoA. A acil-carnitina é então transportada por uma 
translocase para a matriz da mitocôndria, chegando até a matriz, por ação da carnitina 
aciltransferase II (CAT II), o grupo acil é transferido novamente a Coa, formando 
novamente acil-CoA, que agora segue para a degradação. A carnitina é devolvida para 
o lado externo da membrana da mitocôndria em troca outra acil-carnitina que entra. 
 
3. Explique os 3 estágios da oxidação mitocondrial dos ácidos graxos 
a. Estágio 1: β-oxidação 
b. Estágio 2: oxidação de acetil-CoA 
c. Estágio 3: Transferência de elétrons e fosforilação oxidativa 
A ß oxidação é um processo catabólico de ácidos graxos que consiste na 
sua oxidação mitocondrial. Eles sofrem remoção, por oxidação, de sucessivas unidades de 
dois átomos de carbono na forma de acetil-CoA. A ß oxidação é dividida em quatro reações 
sequenciais: (Ciclo de 4 reações que resulta no encurtamento da cadeia em 2 carbonos). 
 Oxidação, na qual o acil-CoA é oxidado a enoil-CoA, com redução de FAD a FADH2 
 Hidratação, na qual uma dupla ligação é hidratada e ocorre a formação de 3-
hidroxiacil-CoA 
 Oxidação de um grupo hidroxila a carbonila, tendo como resultado uma beta-cetoacil-
CoA e NADH 
 Cisão, em que o ß-cetoacil-CoA reage com uma molécula de CoA formando um 
acetil-CoA e um acil-CoA que continua no ciclo até ser convertido a acetil-CoA 
(irreversível) 
 
4. Qual destino da acetil-CoA formada no fígado durante a oxidação dos ácidos graxos? 
Formação de corpos cetônicos e em menor proporção direcionados para o ciclo de 
Krebs. 
5. Qual reação catalisa a enzima reação da acetil-CoA-carboxilase e seu papel na síntese 
dos ácidos graxos? 
A ACC é a enzima chave no controle da síntese de ácidos graxos, por catalisar a 
irreversível carboxilação de acetil-CoA gerando malonil-CoA, um substrato da enzima 
ácido graxo sintase (FAS), que é responsável pela síntese de ácidos graxos no 
citoplasma. Além de seu papel como intermediário do metabolismo, o malonil-CoA é 
um inibidor da Carnitina Palmitoil-Transferase I (CPT-I), impedindo a captação e 
oxidação de ácidos graxos de cadeia longa pela mitocôndria. 
 
6. Qual a função do NADPH na síntese de ácidos graxos e como ele é produzido? 
Atua como poder redutor, NADPH é produzido durante a oxidação da glucose-6-P por 
uma via distinta da glicólise, a via das pentoses-fosfato. Esta via é muito ativa em 
https://pt.wikipedia.org/wiki/Catabolismo
https://pt.wikipedia.org/wiki/%C3%81cidos_gordos
https://pt.wikipedia.org/wiki/Oxida%C3%A7%C3%A3o
https://pt.wikipedia.org/wiki/Mitoc%C3%B4ndria
https://pt.wikipedia.org/wiki/Carbono
https://pt.wikipedia.org/wiki/Acetil-CoA
https://pt.wikipedia.org/wiki/Oxida%C3%A7%C3%A3o
https://pt.wikipedia.org/wiki/Acil-CoA:colesterol_aciltransferase
https://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Enoil-CoA&action=edit&redlink=1
https://pt.wikipedia.org/wiki/FAD
https://pt.wikipedia.org/wiki/FADH2
https://pt.wikipedia.org/wiki/Hidrata%C3%A7%C3%A3o
https://pt.wikipedia.org/wiki/Hidroxila
https://pt.wikipedia.org/wiki/Carbonila
https://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Beta-cetoacil-CoA&action=edit&redlink=1
https://pt.wikipedia.org/w/index.php?title=Beta-cetoacil-CoA&action=edit&redlink=1
https://pt.wikipedia.org/wiki/NADH
https://pt.wikipedia.org/wiki/Cis%C3%A3o
http://homepage.ufp.pt/pedros/bq/glicolise.htm
tecidos envolvidos na biossíntese de colesterol e de ácidos gordos, pois A síntese dos 
ácidos gordos ocorre em compartimentos em que NADPH está disponível para síntese 
redutora. 
 
7. Descreva o processo global da síntese do palmitato. 
O palmitato é um ácido gordo saturado com 16 carbonos e a sua síntese ocorre pela 
adição sucessiva de unidades de 2 carbonos ao grupo acetilo do acetil-CoA. Estas 
unidades de 2 carbonos também têm origem no acetil-CoA mas a sua utilização requer 
a prévia “ativação” a malonil-CoA. A carboxílase de acetil-CoA (ver equação 4) é 
uma lígase que contém como grupo prostético a biotina e que catalisa a formação de 
malonil-CoA. A reação pode ser entendida como a acoplagem de um processo 
exergónico (a hidrólise do ATP) com outro endergónico (a de carboxilação da acetil-
CoA). A síntese de malonil�CoA é o primeiro passo na síntese de palmitato mas, 
mesmo em células onde esta síntese não é um processo relevante ou não existe 
(músculos esquelético e cardíaco), a carboxílase de acetil-CoA tem um papel 
importante pois o malonil-CoA regula (inibe) a oxidação dos ácidos gordos. 
 
8. Descreva a localização subcelular do metabolismo lipídico nas células animais. 
Matriz mitocondrial 
9. Como ocorre a regulação coordenada da síntese e da degradação dos ácidos graxos? 
A oxidação dos ácidos graxos consome um combustível precioso e é regulada de 
forma que ocorra apenas quando houver a necessidade de energia. No fígado, a acil-
graxo-CoA formada no citosol tem duas vias principais abertas: (1) β-oxidação por 
enzimas na mitocôndria ou (2) conversãoem triacilgliceróis e fosfolipídeos por 
enzimas no citosol. A via tomada depende da taxa de transferência de acil-graxos-CoA 
de cadeia longa para dentro da mitocôndria. O processo de três passos (ciclo da 
carnitina) pelo qual os grupos acil-graxos-CoA são carregados da acil-CoA graxo 
citosólica para a matriz mitocondrial é o limitante para a oxidação de ácidos graxos, 
sendo um ponto de regulação importante. Uma vez que os grupos acil-graxos entram 
na mitocôndria, eles estão destinados à oxidação em acetil-CoA. 
A malonil-CoA, o primeiro intermediário na biossíntese citosólica de ácidos graxos de 
cadeia longa a partir da acetil-CoA, tem sua concentração aumentada quando o animal 
está bem suprido de carboidratos; o excesso de glicose, que não pode ser oxidado ou 
armazenado como glicogênio, é convertido em ácidos graxos no citosol, para 
armazenamento como triacilglicerol. A inibição da carnitina-aciltransferase I pela 
malonil-CoA garante que a oxidação de ácidos graxos seja inibida quando o fígado 
está amplamente suprido de glicose como combustível e está produzindo 
triacilgliceróis a partir do excesso de glicos 
. Duas enzimas são essenciais na coordenação do metabolismo dos ácidos graxos: a 
acetil-CoA-carboxilase (ACC), primeira enzima na síntese dos ácidos graxos, e a 
carnitina-aciltransferase I, que limita o transporte de ácidos graxos para dentro da 
matriz mitocondrial para a β-oxidação. 
 
10. Porque os ácidos graxos, ômega 3 e 6, são ditos essenciais? 
Os ácidos ômega-6 e ômega-3 são conhecidos como ácidos gordurosos essenciais, 
porque os humanos tal como os mamíferos, não podem sintetizá-los e, portanto, 
precisam obtê-los a partir da dieta. 
 
11. Explique a biossíntese dos triacilgliceróis. 
Os triacilgliceróis são sintetizados a partil de acil-CoA derivados de ácidos graxos e 
glicerol-3-fosfato. O glicerol-3-fosfato é formado por redução da dihidroxiacetona 
fosfato, obtida a partir da glicose. 
 
 
*Capítulos para estudo: 17 e 21 - Nelson, David L. Princípios de bioquímica de Lehninger 
[recurso eletrônico] 7. ed. – Porto Alegre : Artmed, 2019. 
Aula 8 – Metabolismo dos aminoácidos** 
1. Descreva a visão geral do catabolismo dos aminoácidos nos mamíferos, qual destino 
dos grupos amina e dos esqueletos carbonados. 
Os aminoácidos são a última classe de biomoléculas que, por sua degradação 
oxidativa, contribuem significativamente para a produção de energia metabólica. A 
fração de energia metabólica obtida a partir de aminoácidos, sejam eles provenientes 
de proteínas da dieta ou de proteínas teciduais, varia muito de acordo com o tipo de 
organismo e com as condições metabólicas. 
Carnívoros obtêm (imediatamente após uma refeição) até 90% de suas necessidades 
energéticas da oxidação de aminoácidos, enquanto herbívoros obtêm apenas uma 
pequena fração de suas necessidades energéticas a partir dessa via. A maior parte dos 
microrganismos obtém aminoácidos a partir do ambiente e os utiliza como 
combustível quando suas condições metabólicas assim o determinarem. Plantas, no 
entanto, nunca ou quase nunca oxidam aminoácidos para produzir energia; em geral, 
os carboidratos produzidos a partir de CO2 e H2O na fotossíntese são sua única fonte 
de energia. As concentrações de aminoácidos nos tecidos vegetais são cuidadosamente 
reguladas para satisfazer as necessidades de biossíntese de proteínas, ácidos nucleicos 
e outras moléculas necessárias para o crescimento. O catabolismo dos aminoácidos 
não ocorre nas plantas, mas seu propósito é a produção de metabólitos para outras vias 
biossintéticas. 
Nos animais, os aminoácidos sofrem degradação oxidativa em três circunstâncias 
metabólicas diferentes: 
1. Durante a síntese e a degradação normais de proteínas celulares (renovação 
proteica), alguns aminoácidos liberados pela hidrólise de proteínas não são necessários 
para a biossíntese de novas proteínas, sofrendo degradação oxidativa. 
2. Quando uma dieta é rica em proteínas e os aminoácidos ingeridos excedem as 
necessidades do organismo para a síntese proteica, o excesso é catabolizado; 
aminoácidos não podem ser armazenados. 
3. Durante o jejum ou no diabetes melito não contro-lado, quando os carboidratos 
estão indisponíveis ou são utilizados de modo inadequado, as proteínas celulares são 
utilizadas como combustível. 
Em todas essas condições metabólicas, os aminoácidos perdem seu grupo amino para 
formar α-cetoácidos, os “esqueletos de carbono” dos aminoácidos. Os α-cetoácidos 
sofrem oxidação a CO2 e H2O ou, geralmente mais importante, fornecem unidades de 
três e quatro carbonos que podem ser convertidas, pela gliconeogênese, em glicose, o 
combustível para o cérebro, para o músculo esquelético e para outros tecidos. 
As vias do catabolismo dos aminoácidos são bastante semelhantes na maioria dos 
organismos. Assim como no catabolismo dos carboidratos e dos ácidos graxos, os 
processos de degradação de aminoácidos convergem para vias catabólicas centrais, 
com os es-queletos de carbono da maioria dos aminoácidos encontrando uma via para 
o ciclo do ácido cítrico. Em alguns casos, as reações das vias de degradação dos 
aminoácidos representam etapas paralelas ao catabolismo dos ácidos graxos. 
Uma característica importante distingue a degradação dos aminoácidos de outros 
processos catabólicos: todos os aminoácidos contêm um grupo amino, e as vias para a 
degradação dos aminoácidos incluem, portanto, uma etapa fundamental, na qual o 
grupo α-amino é separado do esqueleto de carbono e desviado para as vias do 
metabolismo do grupo amino. 
2. Quem é o piridoxal-fosfato (PLP) e qual função no metabolismo dos aminoácidos? 
É a vitamina B6 e sua forma ativa, o piridoxal-5-fosfato, atua nas reações enzimáticas 
envolvidas na degradação não oxidativa de aminoácidos, tais como a transaminação, a 
descarboxilação, a deaminação, a dessulfuração e a condensação dentre outras. 
 
3. Qual a participação do glutamato, glutamina e alanina no metabolismo dos 
aminoácidos? 
A desaminação da maior parte dos aminoácidos envolve uma transaminação prévia, 
que consiste na transferência do seu grupo amino para um a-cetoácido, produzindo o 
aminoácido correspondente ao a-cetoácido e o a-cetoácido correspondente ao 
aminoácido original. Geralmente o aceitador do grupo amina é o a-cetoglutarato, que é 
convertido em glutamato. 
 
Existe um grupo de aminotransferases musculares que usa piruvato (que também é 
um a-cetoácido) como aceitador de amina. O aminoácido produzido por estas (a 
alanina), é lançado para a corrente sanguínea e absorvido pelo fígado, onde é 
transaminado a piruvato, que será usado na gluconeogénese. A glucose assim 
produzida é depois oxidada a piruvato pelo músculo, completando o ciclo da alanina. 
O grupo amina é depois utilizado para a síntese da ureia. O resultado do ciclo da 
alanina é o transporte de azoto do músculo para o fígado. 
 
A síntese dos aminoácidos se dá devido a capacidade da glutamina de doar um radical 
amina de sua cadeia para a formação de outros aminoácidos. Assim, 
a glutamina possui um papel importante na gliconeogênese ao participar do ciclo 
alanina-glicose 
http://homepage.ufp.pt/pedros/bq/krebs.htm#ceto
http://homepage.ufp.pt/pedros/bq/gluconeog.htm
4. A ureia é produzida a partir da amônia por meio de cinco etapas enzimáticas, 
descreva. 
Consiste em cinco reações, duas no interior da mitocôndria e três no citosol. 
Cada etapa é catalisada por uma enzima. Assim, há cinco enzimas envolvidas no ciclo 
da uréia: carbamil-fosfato sintetase, ornitina-transcarbamilase, arginino-succinato 
sintetase, arginino-succinato liase e arginase. 
 
De modo resumido, o ciclo ocorre da seguinte forma: 
 
1. A enzima carbamil-fosfato sintetase, presente na mitocôndria, catalisa a 
condensação da amônia com bicarbonato e forma carbamoilfosfato. Para essa reação 
há o consumo de duas moléculas de ATP. 
2. A condensação da ornitina, presentena mitocôndria, e do carbamoilfosfato gera 
citrulina, sob ação da enzima ornitina-transcarbamilase. A citrulina é transportada para 
o citosol e reage com aspartato gerando argininosuccinato e fumarato. 
3. A enzima arginino-succinato sintetase, presente no citosol, catalisa a condensação 
da citrulina e do aspartato, com consumo de ATP, e forma argininossuccinato. 
4. A enzima arginino-succinato liase catalisa a transformação do argininossuccinato 
em arginina e fumarato. 
5. Por fim, a enzima arginase catalisa a quebra da arginina, originando ureia e ornitina. 
A ornitina volta para a mitocôndria e reinicia o ciclo. 
 
5. Qual a relação do ciclo do ácido cítrico com o ciclo da uréia? 
A bicicleta de Krebs, em fisiologia, é uma interação entre o ciclo de Krebs e o ciclo 
da ureia. O ciclo da ureia produz, em uma das suas reações intermediárias, 
o fumarato, que será liberado no citosol da célula, e poderá assim ser utilizado 
no ciclo de Krebs. 
Esse fumarato é hidratado a malato, que é oxidado a oxaloacetato. E o oxaloacetato 
tem vários destinos possíveis: ele pode tanto ir sofrer transaminação a aspartato; pode 
ser convertido a glicose pela neoglicogênese; pode ser transformado em piruvato ou 
ainda pode ser condensado com acetil-Coa formando citrato. 
Embora existam vias próprias para a oxidação da cadeia carbônica da 
cada aminoácido, estas diferentes vias de degradação convergem para a produção de 
apenas alguns compostos: piruvato, acetil-Coa ou intermediários do ciclo de Krebs. A 
partir deste ponto, o metabolismo da cadeia carbônica dos aminoácidos confunde-se 
com o das cadeias carbônicas de carboidratos ou de ácidos graxos. A oxidação pelo 
ciclo de Krebs ou utilização por outras vias dependerá do tecido e do 
estado fisiológico do organismo. 
Como as reações do ciclo da ureia e do ácido cítrico (Ciclo de Krebs) estão 
correlacionadas, o conjunto dos dois tem sido chamado de "bicicleta de Krebs". O 
fumarato, produzido na reação da argininosuccinato liase no ciclo da ureia é também 
um intermediário do ciclo do ácido cítrico. O fumarato entra na mitocôndria onde as 
atividades combinadas da fumarase (fumarato hidratase) e da malato desidrogenase 
transformam o fumarato em oxalacetato. 
 
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_Krebs
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_da_ureia
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_da_ureia
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_da_ureia
https://pt.wikipedia.org/wiki/Rea%C3%A7%C3%A3o_org%C3%A2nica
https://pt.wikipedia.org/wiki/Fumarato
https://pt.wikipedia.org/wiki/Citosol
https://pt.wikipedia.org/wiki/C%C3%A9lula
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_Krebs
https://pt.wikipedia.org/wiki/Rea%C3%A7%C3%A3o_de_adi%C3%A7%C3%A3o
https://pt.wikipedia.org/wiki/Malato
https://pt.wikipedia.org/wiki/Oxida%C3%A7%C3%A3o
https://pt.wikipedia.org/wiki/Oxaloacetato
https://pt.wikipedia.org/wiki/Transamina%C3%A7%C3%A3o
https://pt.wikipedia.org/wiki/Aspartato
https://pt.wikipedia.org/wiki/Glicose
https://pt.wikipedia.org/wiki/Neoglicog%C3%AAnese
https://pt.wikipedia.org/wiki/Piruvato
https://pt.wikipedia.org/wiki/Condensa%C3%A7%C3%A3o
https://pt.wikipedia.org/wiki/Acetil-Coa
https://pt.wikipedia.org/wiki/Citrato
https://pt.wikipedia.org/wiki/Cadeia_carb%C3%B4nica
https://pt.wikipedia.org/wiki/Amino%C3%A1cido
https://pt.wikipedia.org/wiki/Composto_qu%C3%ADmico
https://pt.wikipedia.org/wiki/Piruvato
https://pt.wikipedia.org/wiki/Acetil-Coa
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_Krebs
https://pt.wikipedia.org/wiki/Metabolismo
https://pt.wikipedia.org/wiki/Amino%C3%A1cidos
https://pt.wikipedia.org/wiki/Carboidrato
https://pt.wikipedia.org/wiki/%C3%81cidos_graxos
https://pt.wikipedia.org/wiki/Tecido
https://pt.wikipedia.org/wiki/Fisiol%C3%B3gico
https://pt.wikipedia.org/wiki/Organismo
6. O que são aminoácido glicogênicos? E quais são? O que são aminoácidos 
cetogênicos? E quais são? 
A degradação dos aminoácidos é importante para fornecer intermediários e 
precursores do ciclo do ácido cítrico, sendo então metabolizados a CO2 e H2O ou 
utilizados na gliconeogênese. Estes intermediários são: piruvato, α-cetoglutarato, 
succinil-CoA, fumarato, oxaloacetato, acetil-CoA e acetoacetato. De acordo com a via 
catabólica, os aminoácidos podem ser divididos em glicogênicos e cetogênicos. 
 
• Aminoácidos glicogênicos: são precursores da glicose, ou seja, se degradam em um 
dos cinco primeiros intermediários citados acima. 
 
• Aminoácidos cetogênicos: podem ser convertidos em ácidos graxos ou corpos 
cetônicos, sendo degradados a acetil-CoA ou acetoacetato. 
 
Existem cinco aminoácidos que são ditos glicocetogênicos, pois podem atuar das duas 
maneiras: triptofano, fenilalanina, tirosina, treonina e isoleucina. 
 
7. Qual a relação do destino dos esqueletos carbônicos dos aminoácidos com 
metabolismo dos carboidratos e dos lipídeos? 
 
Esqueleto carbônico transformados em intermediários do TCA – energia ou síntese de 
outros compostos encaminhados para via de glicogênese transformando em 
precursores glicídicos (acetil-CoA, Piruvato e etc.) 
 
8. Qual o papel das reações de transaminação no metabolismo dos aminoácidos 
(catabolismo e síntese)? 
 
A transaminação é uma reação caracterizada pela transferência de um grupo amina de 
um aminoácido para um cetoácido, para formar um novo aminoácido e um novo ácido 
α-cetônico. As enzimas são chamadas de transaminases ou de aminotransferases é uma 
reaçã reação fundamental do metabolismo dos 
 aminoácidos pois consiste na transferência reversível do grupo amina de um 
aminoácidos para um alfa cetoácido sem liberação de NH3. 
 A transaminação é importante por trocar um grupamento amino entre 
amionoácidos, assim passando o grupamento para o seu carreador dentro da 
mitocondria e assim realizando o ciclo da uréia. A amônia circula no sangue dos 
mamiferos transformada de uréia, que é menos tóxica que a amônia. 
https://pt.wikipedia.org/wiki/Amina
https://pt.wikipedia.org/wiki/Amino%C3%A1cido
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ceto%C3%A1cido
https://pt.wikipedia.org/wiki/Transaminase
 Transaminação é importante pra síntese de aminoácidos, bem como pra 
oxidação (ciclo glicose-alanina). Amonia cirula na circulação como glutamina 
ou glutamato (principalmente glutamina). 
 
9. Caracterize fenilcetonúria. 
A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, 
causada pela deficiência da enzima hepática fenilalanina hidroxilase ou de seu co-fator 
tetraidrobiopterina, levando ao acúmulo de fenilalanina nos líquidos corporais. 
A fenilalanina é um aminoácido essencial. A fenilalanina alimentar não usada para a síntese 
de proteínas é normalmente decomposta pela via da tirosina. Não podendo seguir o caminho 
natural, a fenilalanina se acumula nos tecidos e dá origem a alguns derivados, entre eles, o 
ácido fenilpirúvico, que aparece em grandes quantidades na urina. 
Assim como todos os distúrbios genéticos, a PKU pode apresentar grande variabilidade 
genética e clínica. O gene da fenilalanina hidroxilase ocupa um locus único com mais de 400 
mutações identificadas que contribuem com numerosas combinações genotípicas e, 
consequentemente, com grande heterogeneidade clínica. Essas mutações também contribuem 
para a heterogeneidade bioquímica. 
Três formas de apresentação metabólica são reconhecidas e classificadas de acordo com o 
percentual de atividade enzimática encontrado: 
 - Fenilcetonúria clássica – quando a atividade da enzima fenilalanina hidroxilase é 
praticamente inexistente (atividade inferior a 1%) e, consequentemente, os níveis 
plasmáticos encontrados de fenilalanina são superiores a 20mg/dl; 
 - Fenilcetonúria leve – quando a atividade da enzima fenilalanina hidroxilase é de 1 a 
3% e os níveis plasmáticos de fenilalanina encontram-se entre 10 e 20mg/dl; 
 - Hiperfenilalaninemia transitória ou permanente – quando a atividade enzimática é 
superior a 3% e os níveis de fenilalanina encontram-se entre4 e 10mg/dl; esta situação 
é considerada benigma não ocasionando qualquer sintomatologia clínica.