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L pus Eritematoso Sist micoú ê Introdu oçã Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) ou apenas lúpus é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividade e de remissão. Há 2 tipos principais de lúpus: - Lúpus cutâneo manifesta-se apenas com manchas– avermelhadas ou eritematosas na pele, em regiões com mais exposição à luz solar, como rosto, orelhas, colo e nos braços; - Lúpus sistêmico acomete um ou mais órgãos – internos. Epidemiologia Pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, raça e sexo, mas as mulheres são muito mais acometidas e é um pouco mais frequente em pessoas mestiças e nos afrodescendentes. Ocorre, principalmente, entre 20 e 45 anos. No Brasil, há estimativas de que existam cerca de 65000 pessoas com lúpus, sendo a maioria mulheres. Assim, acredita-se que uma a cada 1700 mulheres brasileiras tenha a doença. Tanto que os reumatologistas consideram uma doença razoavelmente comum no seu dia a dia. Sinais e sintomas / manifesta es cl nicasçõ í Os mais gerais são: febre baixa raramente, pode ser– alta , emagrecimento, perda de apetite, fraqueza, – cansaço e desânimo. Como é uma doença do sistema imunológico, é mais comum que afete os mecanismos de inflamação em todos os órgãos. Assim, podem surgir sinais e sintomas mais específicos, como: - Dor nas articulações pode ocorrer com ou sem – inchaço; acomete 90% das pessoas com LES e envolve, principalmente, as articulações das mãos, dos punhos, dos joelhos e dos pés. A dor costuma ser intensa, intermitente e com períodos de melhora e de piora; além disso, pode surgir como tendinite. - Lesões na pele ocorre em 80% dos casos ao – longo da evolução da doença; as mais comuns são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e no dorso do nariz - “lesões em asa de borboleta” e – não deixam cicatriz; podem ocorrer lesões discoides nas áreas expostas à luz, as quais são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e com alterações na cor da pele. Na pele, como um todo, pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas e que são dolorosas nas pontas dos dedos das mãos e dos pés. Pode haver o desenvolvimento de fotossensibilidade, de forma que uma pequena exposição à luz solar pode provocar manchas na pele e sintomas gerais, como o cansaço e/ou a febre. É muito frequente a ocorrência de queda de cabelos nas fases de atividade da doença sendo – que, na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento. - Inflamação da pleura ou do pericárdio São relativamente comuns, sendo que podem se manifestar de forma leve e assintomática ou como dor no peito. Na pleuris, há dor ao respirar e pode causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, podem ocorrer palpitações e falta de ar. - Inflamação nos rins (nefrite) é bastante – preocupante e ocorre em 50% dos casos. No início, pode não haver nenhum sintoma e apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge hipertensão, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa e pode – até ser reduzida. OBS.: Quando não tratada rapidamente, o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou até transplante renal.. - Problemas nos nervos e no cérebro../ alterações neuropsiquiátricas, como convulsões, alterações de humor ou de comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinal. OBS.: São manifestações menos frequentes. - Alterações no sangue ocorre a destruição de – células sanguíneas pelos anticorpos. Se os anticorpos destruírem as hemácias, pode ocorrer o desenvolvimento de anemia, manifestada por palidez da pele e das mucosas e por cansaço, por exemplo. Se houver destruição dos leucócitos, haverá leucopenia/linfopenia, que se manifesta geralmente de forma assintomática. Se houver destruição das plaquetas, haverá plaquetopenia, que pode provocar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Pode haver inchaço dos gânglios linfáticos (ínguas), o que geralmente é acompanhado por febre e pode ser confundido com sintomas de infecções, como a rubéola. OBS.: Além disso, os sintomas e sua intensidade variam de acordo com a fase de atividade ou de remissão da doença. Etiopatogenia Embora a causa do LES ainda não seja conhecida, já sabe-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais participam do seu desenvolvimento. Assim, pessoas com susceptibilidade genética em algum momento de sua vida, após exposição a fatores ambientais, como irradiação solar, infecções virais ou de outros micro-organismos, passam a desenvolver alterações imunológicas, como o desequilíbrio na produção de anticorpos que reagem com proteínas do próprio organismo e causam inflamações em diversos órgãos. Logo, o tipo de sintoma desenvolvido está relacionado ao tipo de autoanticorpo que a pessoa tem. Diagn sticoó É feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas acima. Em exames comuns de sangue e de urina, há algumas alterações muito características, as quais ajudam não só no diagnóstico, mas também para mapear se há ou não atividade do LES. O exame FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente, com títulos elevados em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES permite o diagnóstico ainda mais certeiro. OBS.: Não há um exame exclusivo de LES. Além disso, os testes laboratoriais com os anticorpos anti-Sm e anti-DNA apesar de serem muito específicos, comprovam apenas 40-50% das pessoas com LES. Apesar de haver critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia, como há para artrite reumatoide, não é obrigatório que o paciente se enquadre neles para que o diagnóstico de LES seja feito e o tratamento seja iniciado. Referências bibliográficas: SOCIEDADE BRASILEIRA DE REUMATOLOGIA. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). São Paulo, 2011
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