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PATOLOGIA BUCAL Tumores Os tumores odontogênicos são doenças relativamente raras, com origem nos tecidos formadores dos dentes, compreendendo apenas 1% dos tumores maxilares. São neoplasias, que se desenvolvem exclusivamente nos ossos gnáticos originando-se dos tecidos odontogênicos, por proliferação dos tecidos mesenquimais e/ou epiteliais. A odontogênese é o período de crescimento da estrutura dental, a primeira fase é denominada fase de botão. Fase de botão inicia-se após a formação da lâmina dentária. a partir do epitélio oral., onde as células se proliferam formando projeções com formas semelhantes de botões, invadindo em direção ao ectomesênquima adjacente. nos botões em desenvolvimento é possível observar alta atividade mitótica, com as células centrais com formato poligonal, e as células periféricas mais cilíndricas ou cuboides. no mesmo período que ocorre essa proliferação epitelial, ocorre uma condensação de células ectomesenquimais ao redor do botão. após esses eventos, a variação das concentrações de fatores de crescimento irá gerar uma proliferação celular de forma heterogênea, havendo mais atividades mitóticas nas células periféricas, as quais invadirão em direção ao ectomesenquima, que irá dar início a fase chamada de fase de capuz. Fase de capuz nesta fase as células epiteliais centrais formam uma concavidade, próxima a qual verifica uma maior condensação das células mesenquimais, comparativamente ao que ocorre na fase de botão. também neste período, as células mais internas da proliferação epitelial adquirem uma morfologia estrelada e sintetizam uma grande quantidade de glicosaminoglicanas. Esse aumento da quantidade desta substância intercelular, faz com que as células fiquem mais afastadas e adquiram longos prolongamentos citoplasmáticos, sendo denominadas de células do retículos estrelado. ao final dessa fase pode ser visualizado os germes dentários constituídos por um componente epitelial, um órgão do esmalte e um componente ectomesenquimal (a papila dentária, os quais formarão respectivamente o esmalte e complexo dentinho-pulpar, esta fase é denominada de fase de campânula. Fase de campânula (ou sino) é caracterizada pela continuidade dos processos de proliferação, diferenciação e morfogênese que irá acarretar na formação de quatro camadas: o epitélio interno do esmalte, o epitélio externo do esmalte, o retículo estrelado e o estrato intermediário. Desta forma o formato de capuz assume a forma de sino. após a fase de campânula ocorre a fase de aposição, onde os tecidos do dente são secretados (como por exemplo, por matriz sucessivas em diferentes camadas). essa fase, seguida de fase de maturação, é a última fase de odontogênese, onde os tecidos dos dentes mineralizam-se até atingirem a forma matura. Pesquisadores afirmam que em organismos normais o ciclo de proliferação celular é rigorosamente controlado para que as células constituam uma comunidade organizada. No entanto as células neoplásicas não se submetem a esse esquema de corporação, sendo células com DNA danificado que por isso fogem dos controles do ciclo de proliferação. De acordo com os seus comportamentos biológicos, as neoplasias podem ser classificadas como benigna ou maligna. A neoplasia benigna apresenta crescimento lento, expansivo e bem delimitado, com mitoses raras e células típicas, além disso, possuem uma cápsula fibrosa que envolve a lesão, facilitando a sua total remoção cirúrgica. Diferentemente das neoplasias benignas, tumor maligno tem crescimento rápido, infiltrativo e pouco delimitado, com ausência de cápsula fibrosa, dificultando então a total remoção, além de apresentar mitoses frequentes. Os tumores odontogênicos raramente apresentam comportamento maligno. Portanto geralmente se abordam exclusivamente as lesões benignas. As lesões neoplásicas estudadas a seguir são originarias da proliferação excessiva e descontroladas das células epiteliais e mesenquimais, isoladamente ou em conjunto. Dessa forma, os tumores odontogênicos podem ser subdivididos em tumores odontogênicos epiteliais, tumores odontogênicos mesenquimais, e tumores odontogênicos mistos. Os tumores odontogênicos epiteliais são compostos apenas por epitélio odontogênico, sem participação do mesênquima. Já os tumores mesenquimais, são compostos principalmente por ectomesenquima, podendo estar incluído o epitélio odontogênico, no entanto, este parece não ter função assídua. A mineralização pode ou não ocorrer nestas fases. TUMORES ODONTOGÊNICOS EPITELIAIS De acordo com estudos retrospectivos referentes às características epidemiológicos dos estudos dos tumores odontogênicos, as lesões de origem epitelial representam cerca de 70% dos tumores odontogênicos, seguida dos tumores mistos com aproximadamente 17,5%, e dos tumores mesenquimais, com aproximadamente 12%. Destacam-se: . AMELOBLASTOMA um dos tumores mais comum e significativo. são tumores de crescimento lento. embora benigno, são lesões bastantes invasivas. diversas são as hipóteses quanto à sua origem. A mais aceita é aquela que conta a lâmina dentária como provável tecido de origem dessas lesões. As outras possibilidades são representados por estruturas epiteliais originárias do epitélio de revestimento bucal do órgão do esmalte, resto de malassez e também algumas lesões císticas. estudos afirmam que os casos ameloblastoma ocorrem mais frequentemente em pacientes de 20 a 50 anos, com quase metade do número na terceira e na quarta década de vida. apresenta uma leve predileção ao sexo masculino. ocorre em três diferentes situações clínico- radiográfico que merecem ser consideradas separadamente devido às considerações terapêuticas e ao prognóstico diferente de cada um desses parâmetros. 1. Sólido convencional ou multicístico: representa cerca de 86% de todos os casos. 2. Unicistico: representa em torno de 13% dos casos totais, 3. Periférico: é uma lesão extra óssea e bem mais rara que os tipos anteriores, representando aproximadamente 1% dos casos documentados. Características clínicas é encontrado em pacientes com ampla variação etária. É raro em crianças com menos de 10 anos e incomum no grupo de 10 a 19 anos. mostra prevalência aproximadamente igual na terceira e sétima décadas de vida. não há predileção significativa por gênero nem por raça. cerca de 80% ocorrem na mandíbula, mais frequentemente na região do ramo ascendente e corpo da mandíbula e aproximadamente 20% dos casos na maxila, geralmente nas regiões posteriores. o tumor frequentemente é assintomático. lesões menores são detectados somente durante o exame radiográfico. a apresentação clínica usual é de uma tumefação indolor ou expansão dos ossos gnáticos Nesta imagem, observa-se um discreto aumento de volume das corticais vestibulares e linguais, localizadas entre o 34 e o 36, com coloração muito semelhante ou quase Idêntica a coloração da mucosa normal. nos casos mais avançados pode ocorrer um rompimento do limite ósseo e a lesão aflorar na cavidade bucal nota-se Nota-se um aumento de volume nodular com algumas áreas ulceradas. Mesmo com grande dimensão a lesão era totalmente assintomática ou totalmente indolor. se não for tratada, a lesão pode crescer lentamente até atingir proporções grandes ou grotescas, podendo ainda provocar deformidade facial devido a distensão das corticais adjacentes da lesão. Evidencia-se um grande aumento de volume extraoral, e a dor e parestesia são sempre muito incomum mesmo nestes tumores grandes. Características radiográficas o aspecto radiográfico da lesão é frequentemente descrito como bolhas de sabão, quando as loculações radiolúcida são grandes, ou em formatos de favos de mel,quando essas loculações apresentam um tamanho pequeno. ambos caracterizam por um aspecto multilocular ou pluricavitario, formando vários lojas ou cavidades ou compartimentos. a expansão vestibular e lingual das corticais geralmente estão presentes. a reabsorção de raízes dos dentes adjacentes ao tumor é bastante comum. em muitos casos um dente não erupcionado, mais frequentemente um terceiro molar inferior, pode estar associado a este defeito radiolucido. Grande lesão multilocular envolvendo o ângulo e o ramo da mandíbula. As grandes loculações mostram o aspecto de “bolhas de sabão”. Um terceiro molar incluso foi deslocado para a região superior do ramo. Radiografias mostrando o aspecto em “favos de mel” Características histopatológicas apresenta grande variação de padrões histológicas. Os principais são: folicular, plexiforme, de células granulares, desmoplásico, acantomatoso e de células basais. muitos tumores apresentam uma combinação dos padrões histopatológico, no entanto esses padrões geralmente apresentam pouca relação com comportamento dos tumores. todos estes constituem de epitélio odontogênico proliferativo em meio a um estroma fibroso, não apresentando potencial indutivo sobre o estroma. Padrão folicular: é o mais comum e mais reconhecível. ilhas de epitélio lembram o epitélio do órgão do esmalte em meio a um estroma maduro de tecido conjuntivo fibroso. os ninhos epiteliais consistem em uma região central de células angulares arranjadas frouxamente, lembrando o retículo estrelado de um órgão do esmalte. uma única camada de células colunares altas, semelhantes a ameloblastos, cerca essa região central. O núcleo dessas células está localizado no pólo oposto à membrana basal (polaridade reversa). em outras áreas, as células da periferia podem se mostrar mais cuboides, assemelhando-se a células basais. a formação de cistos (degeneração cística) é comum e pode variar desde microcistos, que se formam dentro das ilhas de epitélio, até grandes cistos macroscópicos, que podem ter muitos centímetros de diâmetro A: Múltiplas ilhas de epitélio odontogênico exibindo diferenciação colunar periférica com polarização invertida. As zonas centrais lembram o retículo estrelado do esmalte e exibem focos de degeneração cística. B: Essa fotomicrografia de grande aumento destaca o aspecto de polarização invertida das células colunares periféricas. Padrão plexiforme: bem semelhante ao padrão folicular, o que diferencia é anastomose desta Ilhas epiteliais formando longos cordões celulares. os cordões ou lençóis de epitélio são delimitados por células colunares ou cúbicas, semelhantes a ameloblastos, circundando as células epiteliais arranjadas mais frouxamente. o estroma de suporte tende a ser vascular e arranjado frouxamente. a formação de cistos é relativamente incomum nessa variante. Quando ela ocorre, está mais frequentemente associada à degeneração do estroma, em vez de alterações císticas dentro do epitélio. Cordões de epitélio odontogênico anastomosando-se. Padrão acantomatoso: de forma simples, pode-se definir essa padrão como ameloblastoma folicular que sofreu uma metaplasia escamosa, ou seja, as células centrais se tornaram as ceratinócitos. é comum observamos a presença de ceratina no interior destas. essas alterações não indicam um curso mais agressivo para a lesão; contudo, histopatologicamente, tal lesão pode ser confundida com um carcinoma de células escamosas ou com um tumor odontogênico escamosono tipo acantomatoso, Ilhas de ameloblastoma exibindo diferenciação escamosa central. Padrão de células granulares: caracterizado por Ilhas tumorais exibindo células centrais claras, de citoplasma abundante preenchido por grânulos eosinofílicos, cujas características ultraestruturais e histoquímicas lembram lisossomos. Essas células periféricas são semelhantes aos ameloblastos que são células colunares altas. Ilha tumoral exibindo células centrais com citoplasma granular proeminente. Padrão desmoplásico: caracterizado pela presença de finos cordões com aspectos semelhante ao descrito no padrão plexiforme, se diferencia pelo estroma densamente colagenizado. OBS: Estudos imunoistoquímicos revelaram um aumento da produção da citocina conhecida como fator de crescimento transformador-B (TGF-B) associado a essa lesão, sugerindo que tal citocina pode ser responsável pela desmoplasia Finos cordões de epitélio ameloblástico em meio a um estroma de tecido conjuntivo fibroso denso. Padrão de células basais: é o mais raro de todos. é bastante semelhante a carcinoma de células basais. Caracteriza-se por ilhas de células basaloides hipercromaticas compaliçada periféricas. não há retículo estrelado na porção central dos ninhos. As células periféricas ao redor dos ninhos tendem a ser cúbicas em vez de colunares Ilhas de células basaloides hipercromáticas com paliçada periférica. Tratamento o método ideal de tratamento tem sido alvo de controvérsias por muitos anos. os pacientes tem sido tratados de diversas maneiras, o tratamento varia desde uma simples enucleação seguida por curetagem até a ressecção em bloco. o ameloblastoma convencional tende a se infiltrar entre as trabéculas tecido esponjoso, mesmo antes da reabsorção óssea seja detectadas radiograficamente. extensão real da lesão geralmente é maior do que observamos nas radiografias. a remoção do tumor através da curetagem geralmente deixa algumas ilhas de tumor o que vai causar uma recidiva mais tarde. taxa de recidiva é bastante alta, mas geralmente demora muito para ser clinicamente visível. A, Fotografia da macroscopia de um espécime de ressecção mandibular. B, A radiografia do espécime mostra um grande defeito radiolúcido associado a um terceiro molar deslocado para a região inferior. são responsáveis por 10% a 46% de todos os ameloblastomas intraósseos em vários estudos. são mais frequentemente observados em pacientes mais jovens, com cerca de 50% de todos esses tumores diagnosticados durante a segunda década de vida. mais de 90% são encontrados na mandíbula, usualmente nas regiões posteriores. a lesão é frequentemente assintomática, apesar de grandes lesões poderem causar um aumento de volume indolor nos ossos gnáticos. radiograficamente observamos um aspecto unilocular, formando no osso um único compartimento muito bem delimitado. em muitos pacientes, essa lesão aparece tipicamente como uma imagem radiolúcida circunscrita que envolve a coroa de um terceiro molar inferior não erupcionado, lembrando, clinicamente, um cisto dentígero. Uma grande lesão radiolúcida em um garoto de 7 anos com deslocamento do segundo molar em desenvolvimento para a margem inferior da mandíbula. Acreditava-se que essa lesão era um grande cisto dentígero. OBS: outros tumores se apresentam simplesmente como uma área radiolúcida bem demarcada e são geralmente considerados como sendo um cisto primordial, radicular ou residual, dependendo da relação da lesão com os dentes da área. Em alguns casos, a área radiolúcida pode apresentar margens festonadas, mas ainda assim é um ameloblastoma unicístico. É discutível se um ameloblastoma unicístico pode se apresentar radiograficamente como uma lesão verdadeiramente multilocular. O aspecto cirúrgico pode também sugerir que a lesão em questão seja um cisto, e o diagnóstico de ameloblastoma somente será feito após estudo microscópico do espécime. O ameloblastoma unicistico possui três variantes histopatológicas: ameloblastoma unicistico luminal, tipo intraluminal ou plexiforme e tipo mural. Ameloblastoma unicistico luminal o tumor está confinado à superfície luminal do cisto. alesão consiste em uma parede cística fibrosa com um revestimento composto total ou parcialmente por epitélio ameloblástico. Tal epitélio exibe uma camada basal de células colunares ou cúbicas com núcleo hipercromático, que apresenta polaridade reversa e vacuolização citoplasmática basilar. as células epiteliais sobrejacentes estão frouxamente coesas e lembram o retículo estrelado. esse achado não parece estar relacionado ao edema inflamatório O cisto é revestido por epitélio ameloblástico que exibe uma camada basal hipercromática e polarizada. As células epiteliais sobrejacentes estão frouxamente conectadas e lembram o retículo estrelado Ameloblastoma unicistico intraluminal tipo intraluminal ou plexiforme. um ou mais nódulos de ameloblastomas se projetam do revestimento cístico em direção ao lúmen do cisto. Esses nódulos podem ser relativamente pequenos ou preencher, em grande parte, o lúmen cístico. em alguns casos, o nódulo tumoral que se projeta no lúmen demonstra um padrão edemaciado, plexiforme, que lembra o padrão plexiforme visto nos ameloblastomas convencionais Fotomicrografia do aumento de volume intraluminal que surge a partir de sua parede cística. O detalhe mostra o aumento de volume intraluminal em maior aumento OBS: A proliferação celular intraluminal nem sempre preenche os rigorosos critérios histopatológicos para diagnóstico de ameloblastoma e isto pode ser secundário à inflamação que quase sempre acompanha esse padrão. O ameloblastoma típico, contudo, pode ser encontrado em outra região menos inflamada do espécime. Ameloblastoma unicistico mural as células tumorais invadem o estroma ou cápsula do cisto, o tecido conjuntivo fibroso pode ter Ilhas das células tumorais O revestimento epitelial do componente cístico pode ser observado no canto esquerdo da fotomicrografia. As ilhas de ameloblastoma folicular infiltram a parede de tecido conjuntivo fibroso à direita. OBS: a parede fibrosa do cisto está infiltrada por ameloblastoma típico folicular ou plexiforme. A extensão e a profundidade da infiltração por ameloblastoma podem variar consideravelmente. em qualquer suposto ameloblastoma unicístico, múltiplos cortes em diferentes níveis do espécime são necessários para descartar a possibilidade de invasão mural pelas células tumorais. Os achados clínicos e radiográficos na maioria dos casos de ameloblastoma unicístico sugerem a presença de um cisto odontogênico. Portanto, esses tumores usualmente são tratados, como cistos, através de enucleação. O diagnóstico de ameloblastoma é feito somente após a análise microscópica do suposto cisto. Se os elementos ameloblásticos estiverem confinados ao lúmen do cisto, com ou sem extensão tumoral intraluminal, então a enucleação do cisto provavelmente foi o tratamento adequado. O paciente, contudo, deve ser mantido sob acompanhamento por longo período. Se o espécime exibir extensão do tumor em direção à parede fibrosa do cisto, não importa em que distância, então há maior controvérsia a respeito do tratamento subsequente do paciente. Alguns cirurgiões acreditam que a ressecção local da área está indicada como medida profilática; outros preferem manter o paciente sob rígido controle radiográfico e adiar o tratamento adicional até que haja evidência de recidivas. é uma lesão incomum, sendo responsável por cerca de 1% a 10% de todos os ameloblastomas. provavelmente surge dos restos da lâmina dentária sob a mucosa oral, ou das células basais do epitélio de superfície. geralmente é uma lesão indolor não ulcerada, séssil ou pedunculado. acomete mais a mucosa gengival ou alveolar, e geralmente não ocorre o movimento ósseo significativo. No entanto, em alguns casos, o osso alveolar superficial se torna levemente erodido, mas não ocorre envolvimento ósseo significativo. a maioria dos casos mede menos de 1,5cm, mas já foram descritas lesões. pode ser encontrado em pacientes com uma ampla gama de idade, mas observa-se a maioria deles em pessoas de meia-idade. histopatologicamente, essas lesões apresentam as mesmas características que a variante intraóssea desse tumor. Diferentemente que os ameloblastomas intra-ósseas, o ameloblastoma periférico apresenta menor invasibilidade, comportamento clínico inócuo, e os pacientes respondem melhor a excisão cirúrgica local. Ameloblastoma periférico. Cordões de epitélio ameloblástico que se interconectam ocupando a lâmina própria. TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATOIDE representam 3 a 7% dos tumores odontogênicos. apesar de, antigamente, a lesão ter sido considerada como uma variante do ameloblastoma, sendo designada como “adenoameloblastoma”, suas características clínicas e comportamento biológico indicam que ela é uma entidade à parte. Apesar de haver evidências de que as células tumorais são derivadas do epitélio do órgão do esmalte, os investigadores também sugerem que a lesão surja dos remanescentes da lâmina dentária Características clínicas há considerável evidência da ocorrência nas regiões anteriores dos ossos gnáticos, sendo encontrado duas vezes mais na maxila do que na mandíbula. os dentes mais atingidos são os caninos superiores. esses tumores atinjam mais os pacientes jovens, entre 10 e 20 anos de idade, sendo definitivamente incomum em pacientes com mais de 30 anos apresenta predileção ao sexo feminino. a lesão e geralmente assintomática, pequena e detectado no exame radiográfico de rotina, ou quando se solicitam radiografias para determinar a razão pela qual um dente ainda não erupcionou. pode ocorrer uma expansão óssea não dolorosa. Características radiográficas em cerca de 75% dos casos, o tumor aparece como uma lesão radiolúcida circunscrita, unilocular, que envolve a coroa de um dente não erupcionado, mais frequentemente o canino. às vezes se estende apicalmente ao longo da raiz, passando da junção amelocementária. Essa característica pode ser útil para distinguí-lo do cisto dentígero. menos frequentemente, se apresenta como uma lesão radiolúcida unilocular bem definida que não está relacionada a um dente não erupcionado, mas, em vez disso, localiza-se entre as raízes de um dente erupcionado (tipo extrafolicular). a lesão pode se mostrar completamente radiolúcida; contudo, frequentemente, ela contém calcificações delicadas (em flocos de neve). Essa característica pode ser útil na diferenciação dos tumores odontogênicos adenomatoides com um cisto dentígero. Lesão radiolúcida envolvendo um primeiro pré-molar inferior incluso. Em contraste com o cisto dentígero normal, a lesão radiolúcida se estende até aproximadamente o ápice do dente. Lesão radiolúcida pericoronal bem definida envolvendo o primeiro pré-molar superior direito. Note as proeminentes calcificações em flocos de neve Um aumento de volume tipo cístico bem-circunscrito pode ser observado envolvendo a coroa de um canino superior. Note as vegetações intraluminais, que representam o crescimento nodular do tumor Características histopatológicas é uma lesão bem definida que geralmente está envolvida por uma espessa cápsula fibrosa. quando a lesão é seccionada, a região central do tumor pode ser essencialmente sólida ou pode mostrar diversos graus de alteração cística a lesão e geralmente envolvido por uma espessa cápsula fibrosa, na região central a lesão pode ser sólida que representa o crescimento nodular intraluminar. microscopicamente, o tumor é composto por células epiteliais fusiformes que formam lençóis, cordões ou aumentos de volume espiralados de células em um estroma fibroso escasso. As células epiteliais podem formar estruturas semelhantes a rosetas ao redor de um espaço central, que pode estar vazio ou conter pequenas quantidades de material eosinofílico. nota-se estruturastubulares ou semelhantes a ductos, porém não são ductos salivares verdadeiros. microscopicamente essas estruturas ductais tubulares, consiste em espaço central delimitado por uma camada de células epiteliais colunares ou cúbica que lembra dos ameloblastos. Os núcleos dessas células tendem a ser polarizadas em direção oposta ao espaço central, e o espaço central pode ser vazio ou pode conter pequena quantidade de materiais eosinofílicos (material amilóide). pequenos focos de calcificação também podem estar dispersos por todo o tumor. Eles têm sido interpretados como uma formação abortiva do esmalte. Alguns tumores odontogênicos adenomatoides contêm áreas maiores de material de matriz ou de calcificação. Esse material tem sido interpretado como dentinoide ou cemento A, Vista em pequeno aumento demonstrando uma cápsula espessa envolvendo o tumor. B, Aumento maior mostrando as estruturas epiteliais semelhantes a ductos. Os núcleos das células colunares estão polarizados em direção oposta aos espaços centrais. Tratamento e prognóstico é completamente benigno; devido à presença de sua cápsula, ele pode ser facilmente enucleado do osso. o comportamento agressivo não foi documentado e a recidiva após enucleação, se ocorrer, é muito rara. TUMOR ODONTOGÊNICO EPITELIAL CALCIFICANTE ou tumor de pindborg. uma lesão incomum, que corresponde a menos de 1% de todos os tumores odontogênicos. apesar de o tumor ser claramente de origem odontogênica, sua histogênese permanece incerta. as células tumorais apresentam semelhança morfológica com as células do estrato intermediário do órgão do esmalte; contudo, alguns investigadores recentemente sugeriram que o tumor origina-se dos remanescentes da lâmina dentária, com base em sua distribuição anatômica nos ossos gnáticos Características clínicas apesar de ter sido encontrado em pacientes com uma ampla gama de idade e em muitas regiões dos ossos gnáticos, ele é mais frequentemente encontrado em pacientes com idade entre 30 e 50 anos. não há predileção por gênero. cerca de 2/3 de todos os casos descritos foram encontrados na mandíbula, mais comumente nas regiões posteriores. um aumento de volume indolor, de crescimento lento, é o sinal mais comum de apresentação. o tumor com frequência está associado a um dente impactado, mais comumente um molar inferior. as calcificações normalmente são esparsas dentro do tumor. Apesar de alguns autores sugerirem que elas são mais proeminentes ao redor da coroa de um dente impactado. Características radiográficas a lesão pode ser inteiramente radiolúcida, mas o defeito geralmente contém estruturas calcificadas de tamanhos e densidades variados. Calcificação proeminente ao redor da coroa de um segundo molar impactado que está envolvendo o tumor. Características histopatológicas apresenta discretas ilhas, cordões ou lençóis de células epiteliais poliédricas em um estroma fibroso. os contornos celulares das células epiteliais são distintos e é possível observar as pontes intercelulares. o núcleo mostra variação considerável e núcleos gigantes podem ser observados grandes áreas de material extracelular amorfo, eosinofílico, hialinizado (semelhante a amiloide) também estão presentes com frequência. as ilhas tumorais comumente abrigam aumentos de volume desse material hialino o que resulta em um aspecto cribriforme. as calcificações, que são um achado característico desse tumor, se desenvolvem dentro do material semelhante a amiloide, formando anéis concêntricos (calcificações do tipo anéis de Liesegang) que tendem a se fusionar e formar aumentos de volume e complexos Lençóis de células tumorais poliédricas com citoplasma eosinofílico e pontes intercelulares proeminentes. Grupos de amiloide eosinofílico amorfo estão presentes. Múltiplas calcificações concêntricas do tipo anel de Liesegang. Tratamento e prognóstico Embora se acreditasse originalmente que o tumor odontogênico epitelial calcificante apresentava praticamente o mesmo comportamento biológico que o ameloblastoma, a experiência acumulada indica que ele tende a ser menos agressivo. A ressecção local conservadora, de forma a incluir uma fina faixa do osso circunjacente, parece ser o tratamento de escolha, embora as lesões na maxila posterior provavelmente devam ser submetidas a um tratamento mais agressivo. Uma taxa de recidiva de aproximadamente 15% tem sido relatada; os tumores tratados por curetagem apresentam as maiores taxas de recidiva. O prognóstico geral parece ser bom, apesar de raros exemplos de tumor odontogênico epitelial calcificante maligno ou boderline terem sido relatados, com metástases documentadas para os linfonodos regionais e para o pulmão. TUMORES DE ECTOMESÊNQUIMA ODONTOGÊNICO Entre desses tumores destaca-se o mixoma odontogênico, o fibroma odontogênico central ou fibroma cemento ossificante, e cementoblastoma. é uma lesão óssea rara e benigna, mas pode causar uma grande destruição óssea pois ele infiltra os tecidos ósseos adjacentes. a presença dessa lesão só é percebido pelas pacientes quando há um aumento de tamanho da lesão. acredita-se que essa lesão tem origem mesenquimal, uma vez que eles exibem uma grande semelhança microscópica com a porção mesenquimal de um dente em desenvolvimento. (microscopicamente mimetizam a polpa ou folículo dentário). Características clínicas são predominantemente encontrados em adultos jovens, mas podem ocorrer em um grupo com ampla faixa etária. A idade média para os pacientes com mixoma é de 25 a 30 anos. não há predileção por gênero. o tumor pode ser encontrado em praticamente qualquer região dos ossos gnáticos, e a mandíbula é acometida mais comumente do que a maxila, assim como a região posterior. lesões menores podem ser assintomáticas e são descobertas somente durante um exame radiográfico de rotina. lesões maiores estão frequentemente associadas à expansão indolor do osso envolvido. nas fases iniciais as lesões são assintomáticos e isso pode retardar o tratamento e dificulta o diagnóstico. em alguns casos, o crescimento clínico do tumor pode ser rápido, envolvendo a expansão da cortical vestibular e da cortical lingual. Ocorre também uma invasão nos tecidos moles e também pode-se observar o deslocamento dos dentes adjacentes. esse crescimento rápido, provavelmente está relacionado ao acúmulo de substância fundamental mixoide no tumor. Características radiográficas se apresenta como uma lesão radiolúcida uni ou multilocular, que pode deslocar ou causar a reabsorção dos dentes na região do tumor. as margens da lesão radiolúcida são frequentemente irregulares, festonadas ou não definidas, as quais podem causar a reabsorção dos dentes presentes na região. o defeito radiolúcido pode conter trabéculas delgadas insignificantes de osso residual, que frequentemente se arranjam em ângulos retos umas com as outras. Este, é chamado de teia de aranha ou degrau de escada, oferecendo à lesão o aspecto multilocular. grandes mixomas da mandíbula podem apresentar o padrão radiolúcido em “bolhas de sabão”, que é indistinguível daquele observado nos ameloblastomas. A: Lesão radiolúcida unilocular entre o incisivo lateral e o canino inferiores. B: Lesão radiolúcida na maxila anterior mostrando finas trabéculas ósseas residuais formando ângulos retos umas com as outras Características macroscópicas e histopatológicas macroscópicamente apresenta-se material gelatinoso na lesão. Espécime macroscópico demonstrando um aumento de volume gelatinoso brancacento microscopicamente a lesão se assemelha à ectomesênquima da polpa dentária. microscopicamente, o tumor é composto por células casualmentearranjadas de formato estrelado, fusiforme ou arredondado, em um estroma abundante, frouxo e mixoide, que contém somente algumas fibrilas colágenas. em alguns pacientes, o tumor pode apresentar uma tendência maior para formação de fibras colágenas; tais lesões são, por vezes, designadas como fibromixonas ou mixofibromas. Um tumor frouxo, mixomatoso, pode ser visto preenchendo os espaços medulares entre as trabéculas ósseas. O detalhe mostra as células de forma estrelada e as finas fibrilas colágenas. Um mixoma pode ser confundido microscopicamente com outras neoplasias mixoides dos ossos gnáticos, tais como o raro fibroma condromixoide ou o neurofibroma mixoide. O fibroma condromixoide deve exibir áreas de diferenciação cartilaginosa, enquanto o neurofibroma mixoide tende a apresentar células dispersas na lesão, positivas para anticorpos contra a proteína S-100. Alterações mixoides em um folículo dentário aumentado ou a papila dentária de um dente em desenvolvimento podem ser microscopicamente semelhante a um mixoma. Avaliação dos aspectos clínicos e radiográficos, no entanto, evitará o diagnóstico errôneo de um mixoma nessas situações. Tratamento e prognóstico o tratamento geralmente consiste na curetagem, no entanto, reavaliação cuidadosa deve ser feita periodicamente durante pelo menos 5 anos. para lesões maiores, ressecções mais extensas podem ser necessárias, uma vez que os mixomas não são encapsulados e tendem a infiltrar o osso adjacente. a despeito das recorrências locais, o prognóstico é bom e metástases não são observadas. a ausência de uma cápsula, resulta em uma consistência gelatinosa e maior taxa de recidiva, por isso é extremamente importante o acompanhamento periódico. é uma neoplasia rara. origina-se também da ectomesenquima dentária, representa 0 a 5% de tumores odontogênicos. Características clínicas e radiográficas forte predileção pelo gênero feminino. cerca de 45% dos casos relatados ocorreram na maxila; a maioria das lesão maxilares estão localizadas em região anterior ao primeiro molar. na mandíbula, contudo, cerca de metade dos tumores se localizam posteriormente ao primeiro molar. 1/3 dos fibromas odontogênicos está associados a um dente não erupcionado. geralmente são assintomáticos, crescimento lento e inócuo. fibromas odontogênicos menores em geral são completamente assintomáticos. lesões maiores podem estar associadas à dor, expansão óssea localizada ou à mobilidade dental. radiograficamente, apresenta-se como uma área radiolúcida uni ou multilocular, bem delimitada, circundada por um halo esclerótico. a reabsorção radicular de um dente associado é comum e as lesões localizadas entre os dentes frequentemente causam divergência de suas raízes. aproximadamente 12% dos fibromas odontogênicos centrais exibem flocos radiopacos dentro da lesão. Lesão radiolúcida periapical na região de incisivo e pré-molares. Características histopatológicas mostram considerável diversidade histopatológica o que levou alguns autores a descreverem dois tipos distintos, apesar de esse conceito ter sido questionado. Até 2017 era subdividido em Fibroma odontogênico simples (pobre em epitélio) e Fibroma odontogênico central (tipo OMS). atualmente é uma neoplasia de tecido conjuntivo fibroso maturo, com uma quantidade variável de tecido epitelial odontogênico, podendo formar ilhas ou cordões com aspecto inativo (não há atividade do epitélio). O componente fibroso pode variar de mixoide até densamente hialinizado. As calcificações compostas de material semelhante a cemento ou dentinoide estão presentes em alguns casos. apesar de não apresenta uma cápsula que delimita a lesão, apresenta o comportamento bem limitado sem evidência de infiltração. nota-se que o mesmo é destacado com facilidade do osso adjacente, oque implica em raras recidivas e excelente prognóstico. Tratamento e prognóstico normalmente são tratados por enucleação e curetagem vigorosa. apesar de o tumor não apresentar uma cápsula definida, parece possuir um potencial de crescimento limitado, principalmente nas regiões anteriores dos ossos gnáticos. antigamente era classificado como uma lesão óssea. o tumor tem origem do ligamento periodontal. dados epidemiológicos controversos, uma vez que muitos relatos prévios confundiram a displasia cemento óssea com o fibroma cemento- ossificante. ocorre em uma ampla gama de idade. predileção pelo sexo feminino. mandíbula mais acometida, principalmente as regiões dos pré-molares e molares inferiores. pequenas lesões não causam sintomatologia, e são detectados pelos exames radiográficos de rotina. as lesões maiores resultam em um aumento de osso indolor, podendo causar assimetria facial. dores e parestesia são raros. radiograficamente observamos a presença da destruição óssea, apresentado por uma área radiolúcida e gradualmente se torna radiopaca (semelhante ao cemento). frequentemente são notados graus variados de radiopacidade. a lesão é mais frequentemente unilocular e bem delimitada, e em alguns casos, mostra-se uma margem esclerótica. o tratamento consiste geralmente a enucleação, porém em casos mais graves pode exigir uma ressecção cirúrgica e a inserção de um enxerto ósseo. as recidiva são raras. microscopicamente, nas fases iniciais destaca-se a presença de grande quantidade de fibroblastos, tornando-se progressivamente mais similar ao cemento conforme as massas arredondadas crescem e se fundem. contem material mineralizado. com o desenvolvimento da lesão, observa-se o aumento do tamanho e da quantidade das massas circulares. Essa porção de tecido duro, pode se apresentar de forma de trabécula ósseas (material osteóide), como também, é presente pequenas estruturas arredondadas basófilas, pobre em células, que lembram os cementos (bordas em escova periférica, que se misturam em tecido conjuntivo adjacente). é uma neoplasma odontogênico de cemento. que caracteriza por presença de massas de tecido muito semelhante ao cemento, massa essa em conexão, aderido as raízes do dente. muitos pesquisadores acreditam que esse neoplasma representa o único neoplasma verdadeiro de cemento. essas lesões são raras, representando menos de 1% de todos os tumores odontogênicos. Características clinicas e radiográficas predileção às regiões posterior da mandíbula (75%), sendo a primeiro molar inferior permanente mais acometido. rara em dentes decíduos. sem predileção pelo gênero. os pacientes jovens são mais acometidos, sendo que 50% dessas lesões surgem antes dos 20 anos de idade, e 75% ocorrendo antes dos 30 anos de idade. dor e aumento de volume estão presentes em quase 2/3 dos pacientes. geralmente a lesão se apresenta de uma forma inócuo ou seja, sem muitas complicações clínicas. Porém, é relatado em alguns casos que esta lesão pode apresentar alguns comportamentos agressivos, incluindo a destruição óssea, erosão cortical e deslocamento dos dentes adjacentes. consistência firme, bastante dura ao palpação. radiograficamente aparece como uma área radiopaca, densa, bem delimitada, circundada por um halo radiolúcido bem fino e bem uniforme. Este volume é encontrado aderido do até a porção lateral da raiz, causando então reabsorção do dente, mantendo porém a vitalidade pulpar. o tratamento consiste geralmente na extração do dente envolvido juntamente com o tumor. taxa de recidiva anteriormente era baixa, no entanto, achados atuais, indicam que esta seja mais frequente, em torno 20-25%. macroscopicamente, observa-se um aumento de volume aderido ao ápice da raiz do dente. Características histopatológicas observa-se a união entre a massa neoplásica e o cemento da raiz do dente, sendo a borda da lesão composta por uma matriz não mineralizada. dentro da lesão observa-se a presença de linhas de reversão, de coloração basofílica, são sinais de remodelação. .as lacunas dentro do material mineralizado, podem conter células similares a osteócitos. entre essas trabéculas mineralizadas, está o estroma de tecido conjuntivo muito vascularizados, com a presença de células gigantes multinucleadas, que apresentam um poder fagocitário muito grande. TUMORES ODONTOGÊNICOS MISTOS caracterizado por proliferação de tecidos de origem epiteliais e mesenquimais, diferenciam-se entre si pela formação do tecido dentária.. destaca-se: odontoma e seus subtipos fibro- odontoma ameloblastico, fibro-dentinoma ameloblastico. os odontomas são os tipos mais comuns de tumores odontogênicos. são considerados como anomalias do desenvolvimento (hamartomas), em vez de neoplasias verdadeiras. quando totalmente desenvolvidos, os odontomas consistem principalmente em esmalte e dentina, com quantidades variáveis de polpa e cemento. nos estágios mais precoces do desenvolvimento, estão presentes quantidades variáveis de epitélio odontogênico em proliferação e mesênquima. Os odontomas são ainda subdivididos em tipo composto e tipo complexo. O odontoma composto é formado por múltiplas estruturas pequenas, semelhantes a dentes. O odontoma complexo consiste em uma massa conglomerada de esmalte e dentina, que não exibe semelhança anatômica com um dente. Na maioria das séries de casos, os odontomas compostos são diagnosticados com maior frequência do que os odontomas complexos, e é possível que alguns odontomas compostos não sejam submetidos a exame microscópico porque o clínico se sente confiante com o diagnóstico clínico e radiográfico. Ocasionalmente, essas lesões podem exibir características tanto do odontoma composto quanto do complexo Características clínicas a maioria são detectados durante as primeiras duas décadas de vida e a idade média no momento do diagnóstico é de 14 anos. a maioria dessas lesões é completamente assintomática, sendo descobertas durante o exame radiográfico de rotina ou quando são realizadas radiografias para determinar o motivo pelo qual um dente ainda não erupcionou. são tipicamente lesões relativamente pequenas que raramente excedem o tamanho de um dente da região onde eles estão localizados. Contudo, odontomas maiores, de até 6cm ou mais de diâmetro, são ocasionalmente observados. odontomas maiores podem levar à expansão dos ossos gnáticos. ocorrem mais frequentemente na maxila do que na mandíbula. apesar de os odontomas compostos e complexos poderem ser encontrados em qualquer sítio, o tipo composto é mais frequentemente observado na maxila anterior; odontomas complexos ocorrem mais na região de molares de qualquer um dos ossos gnáticos. ocasionalmente, um odontoma pode se desenvolver completamente dentro dos tecidos moles gengivais. a manifestação clinica mais comum é a falta de um elemento dentário. um dente não erupcionado frequentemente se mostra associado ao odontoma, e o odontoma evita a erupção desse dente. Características macroscópicas odontoma composto: consiste em múltiplas estruturas lembrando pequenos dentes unirradiculares, contidos em uma matriz fibrosa frouxa. Espécime cirúrgico consistindo em mais de 20 estruturas semelhantes a dentes malformados. odontomas complexos: massa amorfa sem forma. em ambos os casos se tem esmalte, dentina e polpa. Características radiográficas odontoma composto: aparece como uma coleção de estruturas semelhantes a dentes de variados tamanhos e formas, cercados por uma delgada zona radiolúcida. Múltiplos dentículos estão impedindo a erupção do canino inferior. odontoma complexo: aparece como uma massa calcificada, amorfa, com a radiodensidade da estrutura dentária, que também está cercada por uma delgada margem radiolúcida. Um grande aumento de volume radiopaco está sobreposto à coroa do segundo molar inferior direito, que foi deslocado para a margem inferior da mandíbula. Características histopatológicas Odontoma composto: as áreas de dentina e de polpa mostram-se razoavelmente normais. As estruturas representadas por esmalte maduro das estruturas semelhantes a dente se perdem durante a descalcificação para preparação dos cortes microscópicos, mas quantidades variáveis de matriz de esmalte estão frequentemente presentes. OBS: Em pacientes que apresentam um odontoma em desenvolvimento, estruturas que lembram os germes dentários estão presentes. odontoma complexo: apresenta um aumento de volume desorganizado de dentina misturado com pequenos grupamentos de matriz de esmalte. OBS: consistem, em grande parte, de dentina tubular madura. Essa dentina envolve fendas ou estruturas ocas circulares que costumavam conter o esmalte maduro que foi removido durante a descalcificação. Os espaços podem conter quantidades pequenas de matriz de esmalte ou esmalte imaturo. dificilmente observa-se a presença de odontoma composto e odontoma complexo na mesma lesão. Tratamento e prognóstico são tratados por excisão local simples e o prognóstico é excelente. Segundo alguns autores, o fibro-dentino ameloblástico, fibro-odontoma ameloblástico e o odontoma, parecem representar variações do mesmo processo, sendo o fibro-dentino ameloblástico um odontoma imaturo, e que se o tumor não for perturbado e sofrer maturação, se transformará em fibro-odontoma ameloblástico, e em seguida, se continuar a maturação, em odontoma. neoplasia que conduz a formação de dentina. estágio anterior da odontoma, procedendo o fibro-odontoma ameloblástico. 75% dos casos estão localizados na região posterior da mandíbula. grande maioria é diagnostica antes dos 20 anos. predileção pelo sexo masculino. crescimento lento e pouca sintomatologia. o tratamento consiste em uma remoção conservadora, sendo as recidivas raras. devido à formação de dentina ou material dentinária, o tumor radiograficamente apresenta uma área mista radiolúcida e radiopaca. microscopicamente apresenta-se cordões ou Ilhas epiteliais em um ectomesênquima bastante primitivo rico em células. observa-se a formação de um tecido dentenóide.. é definido como um tumor com características gerais de um fibroma ameloblástico, mas que também contém esmalte e dentina. a maioria dos casos localizam-se na região posterior da mandíbula. 99% dos casos antes dos 20 anos. É usualmente encontrado em crianças com a idade média de 10 anos, sendo raramente encontrado em adultos. predileção leve pelo sexo masculino. geralmente indolor e de crescimento expansivo. na maioria dos casos, um dente não erupcionado está presente na margem da lesão, ou então a coroa de um dente não erupcionado pode estar incluída no defeito. Tem-se possibilidade de descolamento dos elementos dentários. radiograficamente, o tumor mostra um defeito radiolúcido unilocular ou, raramente multilocular, bem-circunscrito, que contém uma quantidade variável de material calcificado, com radiodensidade compatível com a estrutura dentária. O material calcificado dentro da lesão pode se apresentar como múltiplas radiopacidades pequenas, ou como um aumento de volume conglomerado. microscopicamente, são encontradas as ilhas de epitélios odontogênicos circundadas por tecido conjuntivo denso. Envolto estão o esmalte e a dentina (estruturas esbranquiçadas devido a descalcificação). normalmente é tratado através de curetagem conservadora, e essa lesão, em geral, se destaca facilmente de seu leito ósseo. O tumor é bem circunscritoe não invade o osso adjacente. O prognóstico é excelente, e a recidiva após a remoção conservadora não é comum.
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