Esclerose Sistêmica

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Definição: 
 É uma doença rara do tecido conjuntivo. 
 Etiologia desconhecida e multifatorial 
 Acomete múltiplos órgãos - Trato GI, 
pulmão, rins e coração; 
 Provoca como principal sinal, o 
espessamento cutâneo, com perda da prega 
cutânea 
 Raynaud – sintoma primário 
 
Epidemiologia: 
 Doença rara, acometendo de 4 a 12 
indivíduos por milhão 
 Mais prevalente em mulheres 
 Início entre 30-50 anos 
 Raça negra – comum 
 
Fisiopatologia: 
 Vasculopatia de pequenos vasos 
 Produção de anticorpos 
 Disfunção de fibroblastos – deposição de 
matriz extracelular 
 Acumulo de colágeno – fibrose 
 
 
Vasculopatia: 
 Fenômeno de Raynaud – sendo mais grave 
do que aquele observado no Lúpus e no SAF 
 Úlceras isquêmicas dolorosas de polpas 
digitais – com evolução para necrose 
 Crise renal esclerodérmica 
 Hipertensão pulmonar 
 
Segunda figura – esclerodactilia, com ausência de 
prega cutânea. 
 
Manifestações clínicas: 
1. Fenômeno de Raynaud: é um episódio de 
palidez e cianose seguidos de hiperemia 
reacional, em resposta ao frio. Acomete mais 
de >95% dos pacientes. 
 
 
Manifestações cutâneas: 
 Fase inicial edematosa, anterior ao 
espessamento. As mãos se tornam 
edemaciadas. 
 Espessamento cutâneo - Fase atrófica tardia 
 Características: Perda das pregas, 
afilamento do nariz e lábios, redução da 
abertura da boca 
 Telangiectasias – face, mãos, mucosas
 
 Calcinose – depósito de cálcio periarticular e 
superfície extensora do antebraço 
 Úlceras nas pontas dos dedos 
 
Manifestações musculoesqueléticas: 
 Artralgia 
 Rigidez matinal 
 Fraqueza muscular 
Manifestações gastrointestinais: 
1. Esôfago: 
- É o mais acometido (dismotilidade nos 2/3 distais 
– músculo liso) – disfagia e engasgo 
- Diminuição da pressão do esfíncter esofágico 
inferior – refluxo (obteve-se melhora significativa 
após criação do omeprazol) 
- Exames diagnóstico: Manometria esofágica, EED, 
EDA 
2. Estômago e intestino: 
- Pseudo-obstrução, proliferação bacteriana na luz 
intestinal, constipação e diarreia, saciedade precoce 
e dor abdominal. 
 
Manifestações Pulmonares: 
 70% dos pacientes terão 
 É a principal causa de morte 
 Principal sintoma: dispneia e tosse seca 
 Ocorre uma fibrose intersticial nos 
primeiros 5 anos da doença – TC tórax de 
alta resolução deve ser feia anualmente para 
detecção precoce 
 A intersticiopatia pulmonar está relacionada 
com a presença do: anti-Scl70+ 
 Prova de função pulmonar com difusão de 
monóxido de carbono anual – avalia se há 
alguma restrição do pulmão. Entretanto não 
é um exame de fácil acesso. 
 Hipertensão pulmonar – ecocardiograma 
anual para aferir -PSAP- pressão da artéria 
pulmonar por meio do refluxo da valva 
tricúspide (acima de 35mmhg: alterada - 
encaminha para realizar o CATE). Se 
relaciona com a presença anti-centrômero+. 
 
Imagem ilustra a fibrose pulmonar e a dilatação do 
esôfago. 
 
Manifestações Cardíacas: (+ raro) 
 Pericardite 
 Cardiomiopatia dilatada 
 Arritmias 
 
Manifestações Renais: 
 Crise renal é uma manifestação vascular 
 Aumento da renina, ocasiona a crise renal 
 10% dos pacientes que tem a esclerose 
 Acomete aqueles que possuem a forma 
cutânea difusa, nos primeiros 3 anos de 
doença. E está relacionada com a presença 
do anti RNA polimerase III, anemia e uso de 
corticoide. Assim, é um quadro em que não 
se usa corticoides, por levar ao aumento da 
crise renal, diferente do que ocorre na 
maioria das doenças reumatologias. 
 Quadro clínico: HAS maligna (cefaleia, 
convulsão, alteração visual, etc), anemia com 
esquizócitos, plaquetopenia, insuficiência 
renal e proteinúria. 
 Tratamento: inibidores da enzima 
conversora de angiotensina. (Lembrar que 
nos casos de IR normalmente se retira os 
inibidores da ECA – piora de função do rim). 
 Diagnóstico: 
1. Critérios do ACR – Colégio Americano de 
Reumatologia (1980): 
1.1 Um critério maior - Espessamento da pele 
proximal as matacarpofalangeanas 
1.2 Três critérios menores: 
 Esclerodactilia – espessamento cutâneo dos 
dedos 
 Cicatrizes em polpas digitais 
 Fibrose pulmonar bibasal 
Deverá somar 1 critério maior e 2 menores 
2. Últimos critérios (2013): 
 
Obter pelo menos 9 pontos para fechar o 
diagnóstico. 
1 critério suficiente: espessamento da pele dos dedos 
na região de metacarpofalangeanas 
E além disso, mais algum outro critério, como puffy 
fingers – dedos mais “gordinhos” ou esclerodactilia, 
ulceras digitais, pitting scars – cicatrizes na ponta 
dos dedos, hipertensão pulmonar, doença pulmonar 
intersticial e presença dos anticorpos. 
 
Classificação: 
 Esclerose sistêmica: Cutânea limitada 
 Cutânea difusa 
 Esclerodermia localizada (não acomete 
órgãos internos) 
 Esclerodermia sine scleroderma (menos de 
5% não acomete a pele) 
 Esclerodermia precoce (capilaroscopia 
padrão SD – exame de avaliação da 
vasculatura da cutícula - Raynaud e Ac+) 
 
 Também chamada de morfeia 
 Pode ser em placa ou linear 
 Ocorre perda de gordura no local 
 Acomete escalpo ou face – golpe de sabre – e 
pode evoluir com convulsão 
 Anticorpos específicos negativos – 
diagnóstico através de biópsia 
 Tratamento: metotrexato 
 Diagnóstico diferencial: facilite eosinofílica, 
fibrose sistêmica nefrogênica, 
escleromixadema, escleroedema. 
 
 
 Acomete região distal da pele – mãos, 
antebraços, pernas e pés. 
 Face é acometida por ambos 
 CREST: Calcinose 
 Raynaud 
 Esôfago 
 Telangiectasias 
 Anti-centrômero – mais comum 
 
Figura mostra calcinose. Não há um bom 
tratamento para esse sintoma. 
 
 Acomete também braços, coxas e tronco 
 Anti-Sc-70 (comum) 
 Anti-RNA polimerase II (mais comum) 
 
Observar afinamento do nariz. 
 
Classificação dos anticorpos: 
Normalmente há a presença do FAN, e sua forma irá 
depender da presença ou não de determinado 
anticorpo. Por exemplo, se houver o anti-
centromero, o FAN será centromerico. 
 
 
 
 Prognóstico: 
 
Tratamento: 
Do Raynaud: 
 Orientar a proteção das extremidades 
 Nifedipino – antagonista do canal de cálcio 
 Iloprost endovenoso para casos severos – 
vasodilatador 
 
Das úlceras digitais: 
 Iloprost endovenoso – trata 
 Inibidores PDE-5 (sildenafil) – trata e 
previne 
 Bosentana – reduz o número de úlceras 
 
Da Hipertensão pulmonar: 
 Severa – ambrisentan, bosentan e 
macitentan 
 PDE-5 inibidores – sildenafil, tadalafil e 
riociguat 
 
Da pele e pulmão: 
 Metotrexato para fase inicial – pele 
 Ciclofosfamida – pele e pulmão 
 Transplante de medula óssea em alguns 
casos selecionados para acometimento 
pulmonar 
 
Observar a esclerose difusa em tronco 
 
Da crise renal: 
 Inibidores da ECA 
 
Dos sintomas gastrointestinais: 
 Bloqueadores da bomba de prótons – tratar 
refluxo e prevenção de úlceras 
 Procinéticos para manejo dos sintomas 
 Rotação intermitente de antibióticos para 
tratar proliferação bacteriana intestinal – 
em pacientes de diarreia crônica