Metabolismo do Glicogênio

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GLICOSE→GLICOGÊNIO GLICOGÊNIO→ GLICOSE 
DEGRADAÇÃO SÍNTESE 
AÇÃO DE 3 ENZIMAS: 
GLICOGÊNIO-FOSFORILASE 
CATALISA A REAÇÃO DE REMOÇÃO DA 
LIGAÇÃO GLICOSIDÍCA(α1→4) ATRAVÉS 
DO Pi. AGE SOBRE TODAS EXTREMIDADES 
REDUTORAS, ATE CHEGAR À QUATRO 
RESIDUOS DE GLICOSE DE UM PONTO DE 
RAMIFICAÇÃO (α1→6). PRODUZ GLICOSE-
1-FOSFATO. 
 
ENZIMA DE DESRAMIFICAÇÃO 
FORMA UM NOVO POLÍMERO NÃO RAMIFI- 
CADO TRANFERINDO TRÊS RESÍDUOS DE 
GLICOSE DA RAMIFICAÇÃO PARA A 
CADEIA PRINCIPAL, E O GLICOSIL C-6 É 
HIDROLISADO EM GLICOSE LIVRE. 
 
APÓS AÇAÕ DA ENZIMA DE 
DESRAMIFICAÇÃO, A GLICOGÊNIO-
FOSFORILASE CONTINUA SUA ATIVIDADE 
 
FOSFOGLICOMUTASE 
FOSFORILADA EM UM RESÍDUOS DE Ser 
CATALIZA A REAÇÃO: 
 
 
A GLICOSE-6-FOSFATO RESULTANTE: 
▪ NO MÚSCULO – GLICÓLISE – FONTE DE 
ENERGIA PARA CONTRAÇÃO MUSCULAR 
▪ NO FÍGADO – GLICONEOGÊNESE- 
MANUTENÇÃO DO NIVEL DE GLICOSE 
SANQUÍNEA 
 
 
 
 
ENZIMA DE RAMIFICAÇÃO 
PROMOVE A TRANSFERÊNCIA DE UM 
FAGMENTO TERMINAL DE 6 A 7 RESÍDUOS 
DE GLICOSE (TEM HAVER NO MINIMO 11 
RESÍDUOS) PARA UM RESIDUO DE GLICOSE 
PROXIMO. CRIANDO UM RAMIFICAÇÃO POR 
MEIO DE LIGAÇÃO GLICOSÍDICA α1→6. 
 
GLICOGENINA 
DESEMPENHA 2 FUNÇÕES AUTOCATALITICAS 
▪ AGE COMO INICIADOR, TRANSFERINDO 
GLICOSE DA UDP-glicose PARA SUA Tyr194, 
POR MEIO DE LIGAÇÃO GLICOSÍDICA. 
▪ CATALIZA A MONTAGEM DA ESTRUTURA 
INICIADORA., ATÉ FORMAR 8 RESÍDUOS 
DE GLICOSE 
 
 
 
UDP-GLICOSE-PIROFOSFORILASE 
CATALISA A REAÇÃO: 
 
LIBERANDO UM NUCLEOTÍDEO DE AÇUCAR 
(UDP-glicose) E O PIROFOSFATO 
INOGÂNICO LIVRE (PPi) 
PIROFOSFATASE INOGÂNICA 
CLIVA A LIGAÇÃO DOS FOSFATOS DO 
PIROFOSFATO, LIBETANDO 2 FOSFATOS 
LIVRES (2 Pi). E SUA REAÇÃO FORNECE 
ENERGIA PARA IMPULSIONAR A SÍNTESE 
PARA FRENTE. 
GLICOGÊNIO SINTASE 
CATALISA A REAÇÃO EM QUE O UDP-
GLICOSE DOA UM RESÍDUO DE GLICOSE 
PARA UMA EXTREMIDADE NÃO REDUTORA 
DO GLICOGÊNIO. 
 
 
 
 
 
 
 
REGULAÇÃO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DA GLICOGÊNIO-FOSFORILASE DA GLIGOGÊNIO-SINTASE 
▪ NO FÍDADO, O GLUCAGON: 
GLICOGENÓLISE 
GLICONEOGÊNESE 
GLICÓLISE 
 
▪ NO MUSCULO, A 
INSULINA: 
GLICOGENÓLISE 
GLICÓLISE 
PARA FORNECER 
ATP PARA 
CONTRAÇÃO 
 
+DOENÇAS DE ARMAZENAMENTO DO 
GLICOGÊNIO+ 
▪ TIPO 0 – GLIGOGÊNIO-SINTASE; 
▪ TIPO 1, DOENÇA DE VON GIERKER -
GLICOSE-1-FOSFATASE; 
▪ TIPO II, DOENÇA DE POMPE - 
GLICOSIDASE; 
▪ TIPO III, DOENÇA DE CORI – ENZIMA 
DESRAMIFICADORA; 
▪ TIPO IV, DOENÇA DE ANDERSEN – ENZIMA 
RAMIFICADORA; 
▪ TIPO V, DOENÇA DE McARDLE - 
FOSFORILASE; 
Adany Santos de Castro T03.03