AD2_2021_1

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Licenciatura em Ciências Biológicas – CEDERJ 
AD2 – Bioquímica 1 – 2021/1 
Coordenadora: Profa. Bianconi 
 
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Entrega: até 30/05 às 23:59h 
 
A deficiência de carnitina-palmitoil transferase II (CPTII) é uma doença hereditária autossômica recessiva que 
afeta a oxidação mitocondrial dos ácidos graxos de cadeia longa. A CPTII está localizada na membrana interna 
da mitocôndria e está envolvida na transferência desses ácidos graxos, do citosol para a mitocôndria, onde 
são oxidados. 
São conhecidas duas formas de deficiência de CPTII: (1) muscular e (2) hepato-cardiomuscular. A deficiência 
muscular de CPTII é caracterizada por intensa lesão no tecido muscular induzida por exercício físico 
prolongado ou jejum, em adolescentes ou jovens adultos. A forma hepato-cardiomuscular caracteriza-se por 
hipoglicemia com hipocetonemia (diminuição de corpos cetônicos, produtos do metabolismo de ácido 
graxos) induzida por jejum, miólise periférica e arritmias cardíacas que levam, frequentemente, à morte 
súbita nos primeiros anos de vida. 
O diagnóstico pode ser feito pela determinação da atividade enzimática em linfócitos ou fibroblastos. São 
conhecidas diversas mutações no DNA genômico. O diagnóstico pré-natal está disponível para famílias com 
formas graves da doença. 
Adaptado de http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=PT&Expert=157 
 
A Carnitina é uma substância hidrofílica adquirida na dieta, proveniente de carnes e produtos lácteos, que 
tem a função de transportar ácidos graxos do citosol para a mitocôndria, onde serão metabolizados. A 
figura abaixo esquematiza esse transporte: 
A) o ácido graxo se liga ao Acetil-Coenzima A (Acetil-CoA), formando Acil-CoA no citosol; 
B) o Acil-CoA reage com a carnitina, formando Acil-carnitina e liberando CoA; 
C) a Acil-carnitina é transportada para a matriz mitocondrial; 
D) A enzima CPTII quebra a ligação formada no citosol, dando origem à Acil-CoA, a qual será metabolizada 
através de uma série de reações chamadas de beta-oxidação; 
E) A carnitina retorna ao citosol, reiniciando a sequência de eventos descritos acima. 
 
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=PT&Expert=157
Questão 1 [1,5] 
Em um estudo realizado com um paciente masculino de 20 anos de idade, foi medida a velocidade da reação 
da CPTII pela utilização de palmitato, como substrato, medindo-se a formação de palmitoil-CoA. 
 
A velocidade de uma reação catalisada por uma enzima é determinada pela variação na concentração de 
produto em função do tempo. A tabela abaixo mostra a concentração de palmitoil-CoA em função do tempo, 
de um indivíduo normal e do paciente descrito acima. 
 
Tempo (min) Palmitoil-CoA (mmol) 
Indivíduo Normal Paciente 
0 0 0 
2 13 1,5 
4 35 2,2 
6 48 3,9 
8 68 5,2 
 
(A) Faça um gráfico para cada um dos indivíduos com os dados da tabela acima e calcule a velocidade de 
reação da CPTII de cada um. Tire uma foto e insira no seu documento antes de criar o PDF. Não serão aceitos 
arquivos separados na plataforma. 
 
ATENÇÃO: como se tratam de dados experimentais, é necessário que faça os gráficos, desenhe uma reta 
média e, a partir dessa reta, calcule as velocidades de reação solicitadas em (A). Não use regra de três. 
 
Observação: utilize dois gráficos separados, pois as escalas da ordenada serão muito diferentes, dificultando 
a visualização dos dados e, portanto, o cálculo das velocidades. 
 
(B) Qual o percentual de atividade (velocidade de reação) da CPTII no paciente, em relação à atividade da 
enzima no indivíduo normal? 
 
 
Questão 2 [1,0] 
A velocidade de reação da CPII foi determinada na ausência e na presença de dois inibidores, como mostrado 
no gráfico a seguir. 
-2,0 -1,5 -1,0 -0,5 0,0 0,5 1,0 1,5
0,05
0,10
0,15
0,20
0,25
0,30
0,35
Sem Inibidor
 Com Inibidor 1
 Com inibidor 2
1
/V
0
1/[Substrato]
 
(A) Calcule Vmáx e Km para cada uma 
das situações. 
 
(B) Analisando os dados obtidos em (A), 
descreva o tipo de inibição causada 
pelos 2 inibidores. Explique seu 
raciocínio. 
 
 
 
Questão 3 [1,0] 
Sabemos que algumas enzimas necessitam de vitaminas para suas reações. 
a) O que é uma vitamina e quais as vantagens da participação das mesmas nas reações enzimáticas? 
b) A engenharia genética possibilitou a transferência de genes controladores da rota de biossíntese da 
provitamina A para o genoma do arroz. Deste modo, foi produzido o chamado "Golden Rice", ou arroz 
dourado. De acordo com os autores do projeto, o consumo desse tipo de arroz poderia amenizar os 
problemas de carência dessa vitamina em populações de países subdesenvolvidos. Pesquise sobre a 
vitamina A e relacione suas características e suas funções com o projeto resumido acima. 
 
Questão 4 [1,0] 
Descreva o efeito do pH e da temperatura nas enzimas, relacionando à estrutura das proteínas globulares. 
 
 
Questão 5 [1,0] 
O que são proteínas fibrosas e qual a importância delas? 
 
Questão 6 [1,5] 
Sobre formação de açúcares/glicídios: 
a) Descreva as possíveis ligações químicas que levam à formação de dissacarídios, oligossacarídios e 
polissacarídios. 
b) Qual a ligação responsável pela formação de cadeias lineares e qual a responsável pela formação de 
ramificações? 
c) Como essas ligações podem influenciar na estrutura de um polissacarídio? 
 
Questão 7 [1,0] 
Tanto os homens como as plantas utilizam uma fonte de reserva de energia na forma de carboidrato. 
a) Descreva a estrutura do carboidrato de reserva dos humanos e das plantas. 
b) Compare as duas estruturas descritas acima em termos de tipo de monossacarídios e de ligações 
formadas entre eles. 
 
Questão 8 [1,0] 
O que são heteropolissacarídeos e qual a sua importância? 
 
Questão 9 [1,0] 
As glicoproteínas desempenham diversas funções em nosso organismo. Descreva, com suas próprias 
palavras, como atuam as glicoproteínas. (Atenção, não é para citar, apenas, é necessário descrever as 
funções!).