dr enrique hipertensão pulmonar

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AULA DE MEDICINA INTERNA – DR. ENRIQUE MEIRELLES
17/10/2019
Tema: Hipertensão Pulmonar 
Quando falamos de circulação pulmonar, temos que falar de um pequeno circuito.
O pulmão recebe dois componentes arteriais, um é artéria bronquial que dá o aporte nutricional, oxigênio para o pulmão como órgão, e temos a circulação da artéria pulmonar que é funcional.
Falamos que a circulação pulmonar tem uma grande distensibilidade, pode distender tanto e não modificar a pressão pulmonar com a atividade física.
Quando falamos de uma enfermidade que possa ocasionar hipertensão pulmonar,temos que falar que o componente que se vai ser afetado é o território da artéria pulmonar, não da artéria bronquial, oq vai me dar o diagnostico é quando eu tenho aumento da pressão dentro do território da artéria pulmonar.
Não falamos de hipertensão da artéria bronquial, pq se eu tenho hipertensão da artéria bronquial eu tenho que falar de hipertensão arterial sistêmica.
Quando planteamos um diagnóstico de hipertensão pulmonar, nós sabemos que em repouso a pressão arterial pulmonar sistólica não supera 25 mmHg, a pressão arterial pulmonar diastólica não tem que superar 8 mmHg , essas são as pressões que maneja o ventrículo direito.Aqui vamos manter o gasto cardíaco do ventrículo direito com baixa pressão.
Se falamos das pressões arteriais sistêmicas então falamos de 120/80 mmHg, essas são as pressões que manejam o ventrículo esquerdo. Aqui nós vamos a manter um gasto cardíaco esquerdo com pressões mais elevadas.
Quando falamos de hipertensão pulmonar?
Quando a pressão arterial pulmonar supera 25mmHg em repouso, ou quando fazemos atividade superamos 30mmHg. 
A hipertensão pulmonar é a primeira causa de cor pulmonale ou falha cardíaca direita de causa pulmonar.
Causas para dar uma hipertensão pulmonar:
1. Hipertensão arterial idiopática (maioria)
2. Enfermidade do parênquima (fibrose pulmonar, enfermidades obstrutivas pulmonares, restrictiva pulmonares, enfermidades imunes como artrite reumatoidea com repercussão pulmonar, neumonitis reumatóide, o interstício se fibrosa, essa fibrose envolve os vasos sanguineos e a fibrose não permite a grande distensibilidade que teria o território vascular .
3. Enfermidades vasculares do pulmão, como por exemplo as vasculitis, vasculitis de wegener, vasculitis de churg Strauss, vasculitis de schoenlein henoch, vasculitis de takayasu.
4. Fármacos, como os anorexígenos que desenvolvem fibrose pulmonar 
5. Tóxicos, como o tolueno que normalmente se usam os pintores.
Vou falar de cor pulmonale quando a causa de minha falha cardíaca seja exclusivamente pulmonar.
A primeira causa de hipertensão pulmonar é a falha esquerda, quando fazemos insuficiência cardíaca esquerda, o ventrículo tem que fazer maior força para manter seu gasto e isso de forma retrograda repercuti na aurícula e mais atrás repercuti no território venoso pulmonar, e gera hipertensão pulmonar venosa, mas as veias se unem aos capilares e com as aterias e terminamos com a hipertensão pulmonar.
O cor pulmonale não pode ser de causa esquerda.
Eu falo que a primeira causa de hipertensão pulmonar é a falha esquerda mas não posso dizer que o cor pulmonale tem causa esquerda. O cor pulmonale tem que ser pulmonar, tem que ser um problema pulmonar que me de falha ventricular direita, se eu faço falha esquerda retrogrado por fim vou fazer clinica de insuficiência esquerda e depois direita, porem não posso falar que isso seja pulmonar.
Quando temos aumento da resistência vascular pulmonar, nossa capacidade de poder fazer atividade física vai baixar, ou seja, se antes eu poderia correr e minha artéria se dilatava e eu não sentia cansado, agr com hipertensão pulmonar minha clinica vai ser cansaço com a atividade física, por isso nos critérios diagnósticos nós perguntamos ao paciente sua capacidade funcional, assim como na insuficiência cardíaca. Então um parâmetro clinico para fazer o diagnostico de cor pulmonale segue sendo classe funcional a atividade física.
Quando falamos de classe funcional, famos de uma classe I,II,III,IV.
IV – em repouso 
III – muito limitado ou a pequenos esforços.
Se estou em uma classe funcional III,IV meu pronostico é mal pq o tratamento tão pouco da muito beneficio. 
Quando eu tenha hipertensão pulmonar eu tenho que basear na clinica, nos estudos analíticos e imagens e vou terminar fazendo diagnostico de certeza com o cateterismo cardíaco direito.
Falamos de tromboembolismo na classe passada e dissemos que no tromboembolismo poderia haver hipertensão pulmonar, dentro da causa vascular, não só falamos da inflamação do endotélio como as vasculitis, temos que plantear também a possibilidade de um tromboembolismo que seja brusco e me leva a hipertensão pulmonar , ou seja, o tromboembolismo é uma causa de hipertensão pulmonar aguda ou crônica depende do tamanho do trombo.
Quando vcs tiverem um paciente maior, mais de 3 dias internado no hospital e vcs vêem que o paciente vai aumentando a FR e vai baixando a oxemia, satura 89 ou 90% e não encontro causa, o tromboembolismo crônico é uma causa de aumento de FR nos pacientes internados com hipoxemia e não sei o motivo, vou estar fazendo microembolias ao território periférico, e nós sabemos que quando vem um embolo e tampa o vaso, o vaso faz vasoconstrição com o objetivo de mandar sangre para outro vaso que vai fazer a troca gasosa eficiente, pois aquele vaso não vai conseguir fazer essa troca gasosa, e com esse mecanismo de compensação vamos sentir pouca clinica.
Tem um trombo e tampou o vaso, o endotelio faz uma vasoconstricao.
Pq faz vasoconstricción? Se fez uma dosagem de uma enzima nos pacientes que tem tromboembolismo crónico e se encontrou que este endotelio que sofre a hipoxia se ativa e produz uma grande quantidade de ENDOTELINA 1, potente vasoconstrictor pulmonar, por isso nossa alternativa medica na hipertensão pulmonar são os antagonistas da endotelina, por exemplo bosentán (muito caro). Se viu também que quando o endotelio entra em hipoxia a produção de óxido nítrico potente vasodilatador também baixa, porem o paciente com hipóxia evidente se vê prostaglandina I 2 que é um potente vasodilatador pulmonar se chama também prostaciclina, se ve que o endotélio do paciente com hipertensão pulmonar o nível de prostaciclina é baixo, o nível de oxido nítrico é baixo porem o nível de endotelina é muito alto, existe uma desregularizacao das prostaglandinas endoteliais, se perde a regulação e os que eram vasodilatadores não se produzem e começa a produzir um potente vasoconstrictor e isso piora, faz com que esse endotélio se remodele, se faz mais tolerante a endotelina e se faz intolerante a prostaciclina.
Oq mais acontece quando tem hipóxia?
Se libera tromboxano A 2 e ele faz com que as plaquetas comecem a aderir e isso piora mais ainda a hipóxia distal e vai liberar mais endotelina e se faz um círculo vicioso. Uma vez que começou isso, que o endotélio seja mais liberador de endotelina isso não tem volta atrás, é simplesmente esperar a morte, podemos fazer oq queremos como oxigênio na casa, fisioterapia respiratória, bosentán, bloqueantes de cálcio, macumba, tudo, porem uma vez que começou o remodelado não tem volta atrás, vai continuar o remodelado vascular. 
Oq fazemos de tratamento? atrasamos o remodelado, porém não impedimos.
Qual a clínica de um paciente que chegue com hipertensão pulmonar? SE TENHO HIPERTENSAO PULMONAR VAI REPERCUTIR A CLINICA NO CORACAO DIREITO 
1. Disnea (aumento da FR)
2. Dor
3. Ingurgitação jugular 
4. Edema 
5. Hepatomegalia
6. Refluxo hepatojugular
7. Ascitis
Não vou ter nenhuma clinica esquerda, meu paciente não vai ter fadiga, cansaço.
Antes de tudo isso, oq posso ter? 
Se eu tenho hipertensão pulmonar crônica, pequenos êmbolos e vai subindo a pressão de forma gradual eu vou demorar anos a fazer cor pulmonale, pq isso é lento, porem se meu embolo é grande vou entrar em falha cardíaca rápida. Se eu tenho asma, enfermidade do parênquima ou tenho uma vasculitis ou tenho uma hipertensão arterial pulmonar idiopática eu vou fazer um deterioro progressivo,quando eu encontro os signos o pronostico é muito mal para o paciente, ou seja, quando eu tenho fatores de risco por exemplo enfermidade parenquimatosa, vasculitis, tenho antecedentes de tromboembolismo, eu tenho que começar a fazer ecocardio buscando pressão pulmonar, não tenho que esperar que meu paciente entre em falho, pq quando entrou em falho qualquer um faz o diagnóstico. Se eu tenho fatores de risco de enfermidade pulmonar, vascular ou parenquimatosa, tenho antecedentes familiar de uma enfermidade hipertensiva pulmonar,eu tenho que começar a buscar no paciente para já fazer um diagnóstico precoce.
Qual vai ser um dado insipiente, um dado importante que eu vou ter que ao por o esteto no peito do paciente com fator de risco, que me faz pensar no aumento da pressão pulmonar?
2 ruído aumentado no foco pulmonar.
Com o tempo e com o aumento da pressão eu vou ter insuficiência da válvula pulmonar e quando eu tenho insuficiência da válvula pulmonar eu vou ter regurgitação e eu vou ter um soplo diastólico no foco pulmonar chamado grahamsteel, patognominico de hipertensão pulmonar.
Quando vcs escutarem um soplo diastólico no foco pulmonar segundo esquerdo e o paciente tenha fatores de risco para patologias pulmonares é o soplo de grahamsteel, explica a insuficiência da válvula pulmonar, dados clínicos, ai vou ter que mandar fazer uma ecocardio para ver todas as válvulas e câmaras do coração.
Como vou plantear esse diagnóstico?
Vai depender de que enfermidade eu tenho de base, se sou asmático ou se sou um vasculitico ou se sou um tromboembólico, depende da causa o método de estudo.
Porem existem 2 como:
1. ecocardiografia, que mesmo se me importara causa eu vou ter que fazer, pq a parte de ver as cavidades direitas vou ver se tenho falho ventricular esquerdo , se tem falha esquerda não é cor pulmonale vai ser insuficiência cardíaca com hipertensão pulmonar.
2. E o outro estudo para confirmar é o cateterismo direito, tem que medir as pressões hemodinâmicas auricular, ventricular e pulmonar e comparo elas. (GOLD STANDAD)
Com o ecocardio e a clínica posso chegar no diagnostico esse é o método número 1 que tenho que plantear, não importa a causa, tenho que fazer e então vou poder avaliar a hipertensão pulmonar.
O cateterismo além de fazer diagnostico determina também o pronostico e me indica um tratamento.
Que outros métodos de estudo podemos utilizar como para plantear o diagnóstico, nenhum é confirmatório, porem eu posso fazer um RX de tórax e posso ver signos que me podem orientar, não me faz diagnostico de nenhuma maneira, ECG também pode me orientar pq vou ter falho direito e se tenho falho direito meu eixo pode desviar para a direita, pode ter bloqueio de rama direita, pode ter hipertrofia de ventrículo direito tudo por consequência da hipertensão pulmonar ou seja o eletro me vai servir porem vai me dar dados que não são confirmatório, só me orientam. A espirometria me ajuda sobre tudo se tenho enfermidade parenquimatosa e o monóxido de carbono está reduzido pela hipertensão pulmonar que não consegue fazer a difusão desse gás, é assim que quando temos hipertensão pulmonar e meu SCO está menos de 40% o pronostico é muito mal. Outra forma que podemos buscar o diagnóstico é a prova dos 6 minutos que consiste quando nós estamos com a suspeita de um paciente de hipertensão pulmonar com ecocardio positivo, ECG e RX com orientação para a doença, faco a prova dos 6 minutos para determinar o pronostico, se o paciente não completa a prova então estamos diante de um mal pronostico. A prova dos 6 minutos eu pego o paciente em repouso, coloco o saturometro e meço a saturação, supera 92 /93 em repouso, coloco o paciente para caminha durante 6 min em plano e vejo a saturação, se o paciente se cansa ou ergue a maopq está com taquicardia então nós suspendemos a prova, nesta prova o paciente em 6 min tem que completar como mínimo 350 metros caminhando, se não completa é um mal pronostico. Quando temos que suspender a manobra? quando o paciente levanta a mão e fala que tem palpitações pq fazem arritmias supraventriculares, aleteo ou fibrilação auricular ou se depois de iniciar sua caminhada baixa sua saturação 10% daí temos que suspender o teste e indica mal pronostico, é uma prova que utiliza como pronostico não como diagnostico. Outro estudo que me pode orientar é a gasometria, dizendo que o paciente está hipoxico/ hipocapnea e tenho que oferecer oxigênio para ele principalmente à noite pq baixa saturação, só para isso serve a gasometria. A gamagrafia ventilação/perfusão não me ajuda muito, nem para diagnostico a não ser que a causa seja tromboembolismo pulmonar, outro método é a angiografia ou uma angioressonacia ou angiotac.
Obs a BNP é uma hormona que serve para nos orientar ou a pró-BNP, só me orienta para saber se eu tenho falha ventricular direito. 
Tratamento : depende da classe funcional 
Se eu não estou muito cansado e tenho hipertensão pulmonar eu posso tratar com bloqueantes de canais de cálcio, agora se eu estou em uma classe funcional 2 ou 3 ou 4 tenho que começar a utilizar os antagonistas da endotelina, prostanoides e os antagonista de fosfodiesterasa. 
Quando fizermos o cateterismo podemos fazer uma prova para saber se vai ser sensível aos vasodilatadores, então quando faço cateterismo já coloco um vasodilatador e já posso medir a pressão durante o cateterismo e é tratamento.
A biopsia se faz com muito cuidado pq sangra muito, então é uma alternativa pré cirúrgica ao transplante, não se faz biopsia como uma alternativa para diagnostico pq existe mais riscos que benefícios.
AGORA ELE FOI ACOMPANHANDO COM O SLIDE
Concepto:
Aumento anormal de la presión media de la arteria pulmonar > a 25mmHg en reposo.
1) Aumento de la presión de llenado ventricular izquierdo (falha ventricular esquerda, fatores de risco cardiaco : obesidade, sedentarismo, HTA, diabetes, tabaquismo,idade, sexo, isso me pode levar a um falho esquerdo e e por via retrograda hipertensão pulmonar, causa numero 1 de hipertensão pulmonar, porem quando falamos de causa numero 1 de cor pulmonale não falamos de esquerdo )
2) Enfermedad vascular pulmonar
3) Enfermedad parenquimatosa pulmonar
4) Envejecimiento ( disminución de distensibilidad )
· La hipertensión pulmonar es la causa mas frecuente de Cor Pulmonale.
O pulmão se nutre através da rama bronquial porem a circulação funcional se faz através da artéria pulmonar.
Fisiopatología:
· Aumento de la resistencia dentro del circuito vascular pulmonar, con aumento de la presión sistólica ventricular derecha según se necesite para conservar el Gasto Cardiaco.
· Remodelación de los vasos pulmonares ( perpetuidad ) (nao temos nada que fazer quando tem remodelado endotelial, damos só algum sustento ao endotelio para que não remodele tão rápido) 
· La capacidad de respuesta ventricular al aumento de la presión depende de factores como el envejecimiento, rapidez de instalación y evolución. 
· La clínica de insuficiencia cardiaca derecha conlleva mal pronostico. 
Mecanismo compensador:
Diagnóstico:
1. Clínica: 
· aumento de la presión venosa yugular, lentificación de pulsos carotideos, impulso palpable en región sigmoidea (latido sagital). 
· Disnea de esfuerzo, fatiga, angina de pecho, sincope y edema periférico. 
· Intensificación pulmonar del 2º ruido. Cianosis periférica, acropaquia, edema. Soplo de insuficiencia tricúspide. Soplo de insuficiencia pulmonar chamado grahamsteel
2. ECG ( S:55% E: 70%) porém nenhum dato é especifico, mas me orienta.
O primeiro que chama a atenção é que DI e DII não são puramente positivos e DIII é, quando vcs vêem uma S como esta nesse eletro algo esta passando, nunca um ECG é normal se eu tenho negativo em DI DII DIII, se tem negativo tem algo mal, me chama a atenção tbm QRS ancho e positivo que me diz que tem hipertrofia ventricular direita, transtornos na repolarização onde tem hipertrofia,significa que tem isquemia pq esta mais grosso.
· Hipertrofia ventricular derecha, dilatación auricular derecha, desviación de eje a la derecha, arritmias supraventriculares( aleteo auricular ).
· Rx de tórax (90% + al momento del Dx) 
A radiografia não me faz o diagnostico de hipertensão mas pode me orientar, o botão aórtico não se vê aumentado então não tem patologia esquerda porem meu arco pulmonar esta ensanchado, minha sombra ventricular direita esta aumentada e minha cúpula pulmonar se levanta todos são signos indireto.
3 – Analítica : 
· función hepática y tiroidea
· Serología VIH
· Anticuerpos: ANA, anti centrómero, anti DNA, anti Cardiolipina y anti U1RNP.
· BNP o NT proBNP 
4 - funcional respiratorio:
· Espirometría con patrón restrictivo + TLC y CV diminuido
· diminuição de la DLCO
· Gasometría: hipoxemia / hipocapnia 
Quando eu vou fazer o diagnostico de hipertensão pulmonar disse que tem que pedir a função hepática pq se associa freqüentemente a um quadro de hipertensão portal associado a hipertensão pulmonar, tenho que pedir hormonas tiroideas pq o hipotiroidismo se associa a um leve aumento da pressão pulmonar, no paciente HIV diagnosticado tem que fazer segmento da pressão pulmonar pq se viu associável a infecção do vírus da imunodeficiência com hipertensão pulmonar, em direta relação.
Pq tenho que fazer prova de anticorpo ? pq falamos de vasculitis, se eu tenho um paciente com hipertensão pulmonar e lhe peço ANA ou anti DNA estou buscando lúpus com hipertensão pulmonar, se tenho hipertensão arterial oq peço ? anti centrômero e U1RNP, qual enfermidade estou buscando ? esclerose sistêmica. Se eu peço proBNP ou BNP oq quero medir ? a capacidade de função de minha aurícula direita. 
Função respiratória temos que fazer sobre tudo se o paciente tem enfermidade parenquimatosa como se é um asmático,EPOC, bronquitico crônico, enfisematoso, nesses casos tenho que fazer uma espirometria, para ver se vou tratar com broncodilatadores. Tenho que fazer uma DLCO ( difusão de monóxido de carbono) e isto marcava o pronostico, menos de 40% mal pronostico. Faço uma gasometria tambem.
· 5 -Ecocardiograma doppler: mide presión arterial pulmonar, mide cavidades cardiacas, descarta patología izquierda. Confirma movimiento paradójico septal, determina insuficiencias valvulares. Gradientes de presión 
A ecocardio é o método de estudo numero 1 não importa a causa.
· 6 – gamagrafia V/Q: descartar TEP
· 7 – TAC de tórax: neumonía intersticial, enfermedad venooclusiva y hemangiomatosis capilar pulmonar.
· 8 – Prueba de los 6 minutos: determina estado hemodinámico y clase funcional. Establece pronostico. 
9 - Cateterismo cardiaco: con PRVP é o método gold standad
( confirma , gravedad, pronóstico y reversibilidad ) 
· PAM > 25mmHG
· Presión capilar Pulmonar < 15mmHg
· Resistencia vascular pulmonar > 3 wood 
Indicadores de mal pronostico
· Clase funcional de la NYHA III - IV
· PAPm > 85mmHg
· PADm > 20mmHg 
· Sat O2 AP < 60%
· Fenómeno de Raynaud 
· Test de los 6 minutos: <350mt 
Métodos diagnósticos según entidad clínica ( slide 15, 16)
Cateterismo cardiaco:
· Medición precisa de la tensión de la arteria pulmonar.
· Medición de GC.
· Medición de llenado del ventrículo izquierdo
· Descartar cortocircuito cardiaco oculto. 
Algoritmo de tratamiento de HAP
Cor Pulmonale
· Enfermedad cardiaca en la que se produce una alteración en la función y en la estructura del corazón derecho (ventrículo derecho) como consecuencia de un aumento de la presión en la circulación pulmonar (hipertensión pulmonar).
· Clasificación: 
· a – agudo: el ventrículo presenta dilatación sin hipertrofia. Estimulo severo y repentino. (tromboembolismo pulmonar)
· b – crónico: existe hipertrofia ventricular derecha. El estimulo se da por aumento progresivo de la presión pulmonar. (enfermedades parenquimatosa)
Existem muitas alternativas de tratamento mas nenhuma serve 100%, agora ao paciente com hipertensão pulmonar eu sim ou sim tenho que mandar com oxigenio para casa, tenho que mandar com diurético para diminuir o gasto cardiaco, a digoxina posso ou nao utilizar depende e as outras alternativas depende da clase funcional.
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