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As mitocôndrias são extremamente importantes para a geração de energia nas células. São organelas de formato esférico ou alongado encontradas em quase todas as células eucariontes. Estrutura: Podem variar em número, tamanho e formato. A quantidade de mitocôndrias varia de acordo com a necessidade de demanda energética da célula. Elas também podem se mover pelo citoplasma sem associação com o citoesqueleto pois são organelas móveis e plásticas. Possui uma membrana dupla (interna e externa) - são independentes e apresentam constituições diferentes. Entre elas existe um espaço chamado intermembranas. o É maior do que a externa e se acomoda emitindo invaginações chamadas cristas mitocondriais. o Nela existe uma câmera interna denominada matriz mitocondrial. o Contém 25% de lipídios e 75% de proteínas e funciona como barreira. o Possui uma porção equilibrada de lipídios e proteínas, alta fluidez e certa permeabilidade. o Possui muitas porinas inseridas o que vai ajudar no tráfego de moléculas no citosol para o espaço intermembranas. o São regiões onde há grande concentração de proteínas envolvidas no processo de síntese de ATP. Contém uma densidade de proteínas mais altas o São responsáveis por garantir o aumento da superfície da membrana interna. É possível perceber a presença de enzimas e também outros componentes que são importantes no processo de respiração celular. o Encontra-se uma grande quantidade de enzimas que atuam na respiração celular e metabolismo energético, outras proteínas, material genético (DNA mitocondrial e RNAt) e ribossomos. As mitocôndrias são associadas a microtúbulos que determinam sua distribuição em locais peculiares nos diferentes tipos celulares e ajudar a fazer a movimentação dela pelo citoplasma da célula. A rede mitocondrial se assemelha muito a rede de microtúbulos. Na célula muscular esquelética elas se posicionam intercaladas com os sarcômeros, a fim de liberar o ATP para sua movimentação durante a contração muscular. Nos espermatozoides elas envolvem o flagelo em uma região muito especifica (peça intermediária) para liberar energia. A origem das mitocôndrias é explicada pela teoria endossimbiótica que dizia que: “As mitocôndrias são organelas derivadas da captura de bactérias aeróbicas por célula ancestrais, que com a evolução foi ocorrendo a transferência de genes dessas bactérias para o DNA da célula e acabaram se estabelecendo como organela.” Evidências da origem endossimbiótica: o As mitocôndrias, assim como as bactérias, se reproduzem por fissão celular e essa https://brasilescola.uol.com.br/biologia/celulas-eucariontes.htm https://brasilescola.uol.com.br/biologia/celulas-eucariontes.htm https://brasilescola.uol.com.br/biologia/dna.htm https://brasilescola.uol.com.br/o-que-e/biologia/o-que-e-rna.htm divisão pode se dar independentemente da divisão da célula hospedeira e quando há necessidade de mais energia. o Elas têm seu próprio genoma, seus próprios ribossomos (tem tamanhos e subunidades diferentes) e tRNAs o O aminoácido iniciador da síntese é a formilmetionina o Síntese de proteínas na mitocôndria é inibida por antibióticos que inibem a síntese em bactérias o Membrana interna rica em cardiolipina Informação do DNA mitocondrial: O genoma mitocondrial codifica 13 cadeias lipídicas, 2 RNAs ribossômicos e 22 RNAs transportadores. Quatro dos 64 códons tem significados diferentes. As proteínas codificadas no núcleo e importados no citosol desempenham um papel fundamental na criação do sistema da mitocôndria. O número de DNA mitocondrial varia de célula para célula. Ele contém cauda poli A e pode conter poucos íntrons retirados por autosplicing Possui grande susceptibilidade à mutações devido à ausência de histonas protetivas (mutações relacionadas a uma série de doenças que vão afetar diversos tecidos). Fica organizado nos nucleoides ligados a MIM. É muito importante a interação das mitocôndrias com o reticulo endoplasmático. Nas regiões de contato entre eles as membranas estão bem próximas com proteínas que vão intermediar essa aproximação. Ali podem ocorrer troca de material e as vias metabólicas da sínese de lipídios serão compartilhadas em etapas realizadas na membrana do reticulo e outras na membrana mitocondrial. As mitocôndrias auxiliam na biossíntese nas membranas e determinados fosfolipídios vão ser sintetizados na membrana mitocondrial interna. O retículo é uma região de troca de cálcio, que ao entrar na mitocôndria ativa uma série de enzimas do metabolismo energético, mas o excesso desse cálcio pode disparar o processo de apoptose celular. O retículo endoplasmático envolve a mitocôndria no local onde vai ocorrer a fissão mitocondrial. Ambas as organelas interagem com o citoesqueleto e estão ancoradas pelos microtúbulos, proteínas serão recrutada para essa área pelo reticulo para o processo de fissão. A importação de proteínas para a matriz mitocondrial: Nas membranas mitocondriais existem uma série de proteínas translocadoras que compõem processos proteicos. A proteína é sintetizada com sequências específicas que indicam seu posicionamento toda no citosol, depois será transportada (transporte pós-traducional). Após a sequência de direcionamento da matriz a proteína chega nos receptores que tem na membrana externa, que vão se aproximar de um dos complexos translocadores, e essa proteína começa a passar por dentro deles. Para chegar na matriz elas vão precisar passar pela membrana interna. As células obtêm energia pela oxidação de moléculas. Todas as células são mantidas pela energia armazenada nas ligações químicas de moléculas orgânicas. Para que essa energia seja Contato Mitocôndria- R.E usada, as células devem extraí-la de uma forma utilizável. A energia que vem da hidrólise da molécula de ATP está entre a ligação entre os fosfatos, após essa hidrólise ocorre liberação do ADP e fosfato inorgânico. ATP: nucleotídeo Converte a energia da oxidação em ATP através do processo quimiosmótico. Processo de oxidação das moléculas orgânicas acompanhado de liberação de energia aproveitada para síntese de ATP. I. Formação de acetil-CoA na mitocôndria: As mitocôndrias podem utilizar tanto o piruvato como os ácidos graxos como combustível. Ambas moléculas são transportadas através da membrana mitocondrial interna e estão convertidas no intermediário metabólico acetil- CoA por enzimas localizadas na matriz mitocondrial. O acetil-CoA dá início ao Ciclo de Krebs. Os grupos acetila são oxidados a matriz mitocondrial por intermédio do ciclo do ácido cítrico. II. Acetil-CoA é totalmente oxidado a CO2. Os elétrons liberados pela oxidação são captados pelos carreadores de elétrons (NADH e FADH2): As várias proteínas carreadoras de elétrons envolvidas estão agrupadas em 4 grandes complexos enzimáticos. O processo de transporte de elétrons inicia quando o íon hidreto é removido do NADH. Cada um desses complexos atua como uma bomba de prótons impulsionada pelo transporte de elétrons. O fluxo energeticamente favorável de elétrons bombeia H+ através da membrana interna, na matriz para o espaço intermembranas. Essa diferença na concentração de prótons gera um gradiente que tem dois componentes- que formam o gradiente eletroquímico de prótons. III. Os elétrons são transferidos para o O2 através da cadeia transportadora de elétrons. A energia liberada por esse processo é utilizada para a produção de ATP. Gradiente eletroquímicode prótons exerce uma força próton-matriz que direciona a síntese de ATP no processo de fosforilação oxidativa. Esse gradiente é utilizado (através da membrana) para impulsionar a síntese de ATP. Os prótons fluem espontaneamente a favor do seu gradiente eletroquímico. ATP sintase: complexo proteico transmembrana que utiliza a energia do fluxo de H+ para sintetizar ATP a partir de ADP e Pi. O gradiente de prótons também permite o transporte ativo de metabólitos e cálcio As mitocôndrias também: Participa do ciclo da ureia- desaminação do glutamato Produção de hormônios esteroides- colesterol é transformado em pregnenolona na membrana interna que retorna ao retículo para formar a testosterona Expressão de termogenina (caso de recém- nascidos) torna a membrana interna permeável aos prótons, desacoplando o transporte de e- da síntese de AT. A energia é perdida na forma de calor. Respiracão celular
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