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INTRODUÇÃO - As quatro adaptações são para desvios do fluxo sanguíneo. Se essas adaptações não ocorressem, o desenvolvimento da vida intrauterina não seria possível. - “Looping”: o tubo cardíaco torce e gira para o lado esquerdo. - Inicialmente há uma comunicação única entre átrios e ventrículos (não há septos). - Coxins endocárdicos: derivados dos cardiomiócitos da parede; fusionam para separar o átrio do ventrículo. - Sinalizações provenientes dos coxins endocárdicos e de estruturas musculares adjacentes fazem com que se forme o septo que separa o tronco pulmonar da aorta, e que ao ser formado, o tronco pulmonar seja destinado ao VD, e a aorta, ao VE. - Células mesenquimais (que formam uma crista) possibilitam a divisão do tronco arterioso em artéria pulmonar e aorta. - O retorno venoso chega no AD, passa para o VD, depois para o tronco pulmonar, que desemboca na aorta (através do ducto arterioso) e em pequena parte nas artérias pulmonares; o pouco de sangue que é levado até os pulmões retorna para o AE, pois a estrutura do pulmão está fechada. - O sangue oxigenado (da placenta) chega no AD e se mistura com sangue não oxigenado, e por isso o sangue tem mais aspecto venoso; na aorta observa- se sangue “misturado”. - Após o nascimento, se o ducto arterioso não se fecha, ou o forame oval, haverá complicações decorrentes. DESENVOLVIMENTO INICIAL - Há a formação de um par de cordões endoteliais, que se juntam e formam em um tubo único, o tubo cardíaco, a partir do qual o coração será formado. - Os batimentos cardíacos iniciam-se entre os dias 22 e 23; o fluxo sanguíneo se inicia durante a quarta semana e pode ser identificado com USG Doppler. - Mais de 500 genes estão envolvidos no desenvolimento embriológico do coração e dos vasos; o gene T-Box, por exemplo, está envolvido na formação das câmaras, válvulas, septos e sistema de conducão. - Na 3ª semana de desenvolvimento, as células mesenquimais (principalmente angioblastos) se agregam na região do saco vitelínico e da porção ventral do embrião. - Os angioblastos vão se empilhando, formando ilhotas sanguíneas sobre a parede do saco vitelínico. - À medida que as ilhotas vão se desenvolvendo, as células vão se modificando, até formar células endoteliais. - Essas células ainda têm a capacidade de se desenvolver, originando os hemocitoblastos, células jovens que darão origem às células sanguíneas. - Entre o 18º e o 21º dia, ocorre a formação dos cordões angioblásticos, os quais irão se fusionar, formando o tubo cardíaco. - O coração precisa girar para que o átrio se posicione em cima, e o ventrículo embaixo, pois, originalmente, o tubo cardíaco tem essas estruturas com posições invertidas. - O crescimento rápido do tubo não é acompanhado pelo crescimento do pericárdio o qual o contém; por isso, o tubo começa a dobrar e a girar para a esquerda, permitindo que o átrio se posicione em cima, e o ventrículo embaixo. - Caso o coração não faça o giro para o lado esquerdo, e sim para o lado direito, ocorre o fenômeno de dextrocardia (não apenas o coração fica do lado errado, fígado e outros também podem estar). - Na ectopia cordis, o coração se projeta para fora do tórax. - Ao mesmo tempo em que o tubo está girando, os cardiomiócitos estão sendo formados e proliferados, formando a geleia cardíaca, a qual dá origem a várias estruturas do coração, como o tecido de condução elétrica, os coxins endocárdicos (fundamentais para a septação entre o átrio e o ventrículo). - Os coxins endocárdicos correspondem ao local de implantação das valvas. SEPTAÇÃO ATRIAL E VENTRICULAR -Do teto do átrio direito em direção ao coxim, forma-se o septum primum, que é uma membrana fina com o formato de uma lua crescente, que desce. - Forame primum: abertura total entre os dois átrios. - Quando o septum primum se forma, furos são formados nele, por onde o sangue passa do AD para o AE, até que se forme o septo secundum. - O septo secundum surge, e nele permanece um forame menor que o do primum, o forame oval, pelo qual o sangue passa. - Os forames nos dois septos localizam-se em níveis diferentes, para que no momento em que os septos se fusionem (ao nascimento), não haja nenhum orifício aberto. - Na hora do nascimento, conforme aumenta a pressão no AE, o septo primum se fusiona com o septum secundum, dando origem à fossa oval. - Quando o septum primum chega no coxim, o septo se rompe (porque é formado por tecido conjuntivo frouxo), formando o forame secundum (pois o forame primum foi formado antes do septum primum se formar). - Septum secundum: mais espesso, mais forte, consiste em uma membrana muscular que surge a direita do septo primum, em forma de meia lua, cobrindo-o gradualmente, mas incompletamente, deixando uma comunicação entre os átrios (forame oval). - No ventrículo, ao mesmo tempo em que está ocorrendo a septação atrial, está sendo formada a crista muscular mediana a qual dará origem ao septo interventricular, que possui um forame interventricular. - O septo possui uma porção muscular e uma porção membranosa. - Se o forame oval permanece aberto, ocorre comunicação interatrial. SEPTAÇÃO DO BULBO - Quando ocorre a septação do bulbo cardíaco (contém células mesenquimais), forma-se a aorta e o tronco pulmonar. - As cristas, formadas pelas células mesenquimais, vão surgindo e separando a aorta do tronco pulmonar. - A formação do septo aórtico pulmonar se dá pela junção das cristas. - Ocorre uma dobradura espiralada 180º, para que a aorta e a artéria do tronco pulmonar se posicionem corretamente. - Dependendo do grau de dobradura a aorta pode ficar anterior a tronco pulmonar, lateral ou, posterior. ARCOS FARÍNGEOS - A formação dos arcos aórticos se dá a partir do tronco arterioso até a aorta dorsal, junto à formação dos arcos faríngeos, que recebem as artérias do coração. -Na medida que vão se desenvolvendo, os arcos faríngeos vão se fusionando e originando as artérias. - A formação dos arcos é simultânea à formação do coração, à septação atrioventricular, à septação do bulbo. - O 1º arco forma as artérias maxilares, as quais suprem ouvidos, dentes, músculos dos olhos e da face. - O 2 º arco aórtico forma a artéria hioidea e a artéria do músculo estribo. - O 3º arco se hipertrofia, originando a carótida comum primitiva. Juntamente com a aorta dorsal forma a carótida interna, e com o saco aórtico forma a carótida externa. - O 4º arco aórtico forma o cajado aórtico, o tronco braquiocefálico, a carótida comum esquerda e a subclávia esquerda. - O 5º arco aórtico não aparece porque se degenera. - O 6º arco aórtico forma a artéria pulmonar esquerda e direita, e o ducto arterioso, que comunica a artéria pulmonar com a aorta. INTRODUÇÃO - Prostaglandina: pode ser administrada na veia; permite que o ducto arterial se mantenha aberto. - Cirurgia de Jatene: feita em crianças com cardiopatia congênita. - Existem cardiopatias congênitas que são críticas e outras que não são. - Comunicação interatrial, interventricular, doença do ducto arterial, coarctação de aorta e tetralogia de Fallot, são algumas das cardiopatias congênitas. - A fisiologia normal é que o fluxo sanguíneo na pequena circulação (Qp) seja um fluxo sanguíneo igual à da grande circulação (Qs). Ou seja, a quantidade de sangue que passa pelo lado direito tem que ser semelhante ao do lado esquerdo (Qp = Qs = 3L/min/M²) - Exemplo: homem com 1,60m e 97kg => superfície corporal = 2,25m² => 2,25x3 = 6,75 L/min. - Na vida extrauterina, quando ocorre comunicação interatrial, o sangue vai do AE para o AD, porque a pressão no AE é maior; o AD acaba acumulando sangue,e a proporção Qp/Qs não é mais 1:1. - Qp > Qs = hiperfluxo pulmonar; Qp < Qs = hipofluxo pulmonar. - Shunt significa comunicação, desvio. - Uma obstrução/estenose na valva tricúspide faz com que a pressão no AD aumente; o shunt, portanto, vai acabar sendo da direita para a esquerda (o sangue no lado direito é desoxigenado). - Uma criança com baixa oxigenação apresenta cianose, e é chamada de “bebê azul”. - As crianças que não desenvolvem cianose são acianogênicas. - Baqueteamento digital também consiste em uma manifestação das doenças cardiogênitas. c - A criança com cardiopatia congênita também podem ter alterações no desenvolvimento ponderoestatural (peso e altura) - Infecção respiratória de repetição também consiste em um sinal de cardiopatia congênita. - Na comunicação interatrial, o sangue vai do AE para o AD, ocorrendo aumento da pré-carga; tal evento consiste em uma sobrecarga volumétrica. - Na coarctação da aorta, ocorre estreitamento da aorta e consequente aumento da pós carga; tal evento consiste em uma sobrecarga pressórica COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR - Na comunicação interventricular (CIV), a região membranácea do septo interventricular não se encontra com a região muscular do septo, resultando em uma comunicação entre os ventrículos. - Em cerca de 30 a 50% dos casos, a comunicação se fecha espontaneamente. - Se a comunicação interventricular persistir, uma intervenção cirúrgica é necessária. - Síndrome alcoólica fetal, síndrome de Down, e outras etiologias estão associadas à formação da comunicação interventricular. - Na CIV, quando a criança nasce, o sangue oxigenado vai do VE para o VD (não tem problema); porém, a sobrecarga volumétrica no VD, por conta de um shunt da esquerda para direita (pois a pressão é maior no VE) ocasiona o aumento do fluxo pulmonar. - Qp > Qs = hiperfluxo pulmonar. - O hiperfluxo pulmonar faz com que o pulmão faça vasoconstricção em resposta ao aumento da pressão. Com essa vasoconstrição, a pressão do VD aumenta, como um reflexo retrogrado. O shunt, nessa circunstância, será do lado direito para o lado esquerdo, pois a pressão no VD torna-se maior que a pressão no VE. - O sangue desoxigenado, portanto, vai para o VE, e a saturação de oxigênio para o sistema diminui (bebê azul: cianose). - O quadro em que a hipertensão pulmonar secundária ao hiperfluxo pulmonar provocando inversão do shunt, recebe o nome de Síndrome de Eisenmenger - Um murmúrio sistólico é audível; se o orifício for menor, a doença é menos grave, mas o sopro é mais audível. - Baixo DC sistêmico pode ser decorrente do sangue “roubado” do VE para o VD. - Prece maometana: atitude fisiológica para que haja aumento da pressão no lado esquerdo, uma vez que ao dobrar o joelho e o quadril, aumenta-se a pós carga por conta do aumento da pressão periférica (dobramento das artérias poplítea e ilíaca); assim, a pressão no VE se torna maior que no VD, invertendo o shunt (que era da direta para esquerda). COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) - Na vida intrauterina, a pressão no VD é maior do que no VE, o que faz com que o sangue atravesse do VD para o VE por meio dos forames (oval e secundum). - Depois do nascimento, o septo interatrial deve fechar. Na CIA, essa comunicação persiste (de várias maneiras, seja pelo óstio secundum, óstio primium, outros). - Após o nascimento, a pressão do VD é menor que a pressão do VE. - Na comunicação interatrial, o shunt incialmente é da esquerda para direita. - O som da valva pulmonar se afasta do da aorta, promovendo, na ausculta, um desdobramento amplo e fixo da 2ª bulha (tum trá). - A sobrecarga volumétrica leva à hipertensão pulmonar, invertendo o shunt e culminando na Síndrome de Eisenmenger. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL - O canal/ducto arterial é uma estrutura de comunicação entre a aorta e o tronco pulmonar; localizada depois dos vasos do cajado (oxigenação dos membros superiores). - O ducto arterial se fecha horas (até 3 semanas, em alguns casos) após o nascimento, tornando-se ligamento arterial. - Na vida intrauterina, o sangue sai do tronco pulmonar para a aorta por meio do ducto arterial. - O ducto arterial fica aberto por conta da prostaglandina produzida na placenta, e também por outras razões. - Diminuição da prostaglandina e aumento de oxigênio promovem o fechamento do ducto arterioso; anti-inflamatórios inibem a prostaglandina. - Quando o canal persiste, ele é patente. - Como após o nascimento a pressão no lado esquerdo é maior do que no lado direito, o sangue sai da aorta para o pulmão através do ducto arterioso. - O sangue vai ser “roubado” da aorta, havendo um shunt da esquerda para direita; portanto, Qp > Qs, o que implica em hiperfluxo pulmonar e consequente hipertensão pulmonar, a qual culmina em Síndrome de Eisenmenger - Há presença de sopro por conta do fluxo turbulento - Ao longo da vida, a hipertensão pulmonar faz com que o shunt inverta; ocorre, então, ums mistura de sangue oxigenado com sangue desoxigenado. - A criança tem desoxigenação nos membros inferiores, mas coloração normal nos membros superiores, devido ao fato de o ducto se localizar após os vasos que irrigam os membros superiores; tal quadro é chamado de cianose diferencial. - Tratamento = anti-inflamatório não esteroide ou cirurgia. TETRALOGIA DE FALLOT - Quatro defeitos; doença complexa, crítica. - A artéria aorta se desloca para a direção da artéria pulmonar; essa alteração provoca as anormalidades: 1) Estenose da artéria pulmonar: VD tem sua pós carga aumentada. 2) Hipertrofia do VD: coração com formato de bota. 3) CIV: a criança já nasce com o shunt da direita para a esquerda e, consequentemente, hipertensão pulmonar. 4) Mudança da artéria da aorta (ela se aproxima da pulmonar, empurrando-a). - Presença de cianose central: baixa saturação de oxigênio. - A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianótica mais comum, enquanto a cardiopatia acianótica mais comum é a comunicação interventricular. - Na tetralogia de Fallot há também baqueteamento digital, dificuldade em ganho de peso, insuficiência cardíaca. - O grau de obstrução da artéria pulmonar define o grau da Tetralogia de Fallot - A posição squarts down (cócoras ou prece maometana) possibilita a reversão do shunt, para que deixe de ser da direita para esquerda. COARCTAÇÃO DE AORTA -A coarctação da aorta aumenta a pós carga do VE. - Se o estreitamento for intenso, o VE entra em falência; o ducto arterial fica aberto para tentar manter o fluxo. - Quando a criança nasce, o que permite que ela continue vivendo é a persistência do ducto arterial. - A criança fica com os membros inferiores cianóticos e os membros superiores coloridos, devido à localização da coarctação. - Na aorta, há a redução da pressão após a região do estreitamento.
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