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Esclerose Múltipla Luiza Barbosa Definição: é definida como uma doença desmielinizante inflamatória autoimune caracterizada pela presença de episódios de disfunção neurológica em, pelo menos, duas áreas do sistema nervoso central (cérebro, medula espinhal e nervos ópticos) separados no tempo e no espaço. Sintomas: • Fadiga intensa; • Depressão; • Fraqueza muscular; • Alteração do equilíbrio da coordenação motora; • Dores articulares; • Disfunção intestinal e da bexiga. ➢ EM é a causa mais comum de incapacidade neurológica entre adultos jovens; ➢ EM afeta substância branca e cinzenta do sistema nervoso; ➢ É poligênica e multifatorial (influência ambiental); Principais genes envolvidos (presença de polimorfismos): • HLA classe I e II – apresentação de antígenos; • IL-2 e receptor de IL-7 – ativação e proliferação de linfócitos T. Epidemiologia: • Aproximadamente 2,3 milhões de pessoas têm EM em todo o mundo; • Mais frequente em indivíduos de descendência europeia; • Rara em indivíduos com descendência asiática, africana e nativos americanos; • Estima-se que 35mil brasileiros tenham EM; • Diagnóstico comum entre 20 e 40 anos de idade; • Pode ocorrer na faixa etária pediátrica a partir dos 2 anos de idade; • Diagnosticada em indivíduos na sexta ou sétima década de vida que podem ter sido assintomáticos por anos; • Proporção do sexo feminino em relação ao masculino de cerca de 3:1. Apresentação clínica da esclerose múltipla: 1- Esclerose Múltipla Remitente Recorrente (EMRR) ou surto remissão: 85% dos pacientes – evolui em surtos cujos sintomas ocorrem de maneira súbita com posterior recuperação parcial ou total dos mesmos. ➢ A síndrome clinicamente isolada (SCI) é uma síndrome bem definida, como neurite óptica, disfunção do tronco cerebral/cerebelo ou mielite parcial, e atualmente é considerada Esclerose Múltipla Luiza Barbosa parte do espectro da EM remitente recorrente. 2- Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP): evolui sem surtos, mas com sintomas e sequelas progressivos acumulados desde o início do desenvolvimento. 3- Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP): evolui com sintomas lentos e progressivos após um ciclo inicial de surto remissão. A remielinização pode ocorrer em EM – sugerida como um mecanismo de recuperação clínica após um surto. É variável e depende de vários fatores como: ➢ Idade dos pacientes – quanto mais velho, mais difícil fica; ➢ Duração da doença – quanto mais tempo a pessoa vive com a doença, mais difícil fica; ➢ Localização e extensão da lesão – dependendo se é uma região mais importante (em termos de causa de sintoma) ou maior, dificultaria. Fisiopatologia: Se é autoimune, duas coisas acontecem: falha na regulação imunológica e ativação de células auto reativas. Os linfócitos T estão envolvidos com a patologia, com os danos neuronais e os anticorpos estão associados ao diagnóstico, não possuindo papel na patogenia. • Linfócitos T possuem papel importante na patogênese da doença; • Linfócitos Th1, Th17 e CD8+ (citotóxicos) contribuem para morte de oligodendrócitos, demielinização e degeneração neuronal; • Baixa atividade de linfócitos T reguladores facilita a inflamação; • Linfócitos B tem perfil inflamatório na EM e podem contribuir para: o Ativação de linfócitos T; o Ativação de células mieloides (dendríticas e macrófagos); o Produção de citocinas inflamatórias (TNF-a e IL-6, por exemplo). • Os anticorpos aparentemente não possuem papel patogênico na EM, embora sirvam como critério diagnóstico. Se o indivíduo tem baixa inflamação, poucas lesões na medula, consegue reparar as lesões que acontece, tem os axônios bem preservados e se o tratamento começou em fase jovem, a chance de progredir para doença mais grave é baixa. Se tem inflamação crônica, várias lesões espalhadas pelo córtex e medula espinhal, se não consegue reparar bem, se tem disfunção axonal e energética e se isso está associado a um tratamento tardio ou indivíduo mais velho, a chance de ser mais grave é maior. Diagnóstico: É feito com base em história e exames neurológicos criteriosos e é confirmado por exames auxiliares. História neurológica: disfunção temporária motora, sensitiva, de marcha ou visual com duração de mais de 48 horas e não acompanhada por febre ou outra doença Esclerose Múltipla Luiza Barbosa intercorrente. Sintomas geralmente assimétricos (envolvem um lado do corpo). Exames neurológicos: • Fundoscopia – visão embaçada, perda de diferenciação de cores (vermelho, principalmente); • Avaliação do movimento ocular (movimento involuntário; dor); • Avaliação do tônus e reflexos dos membros (aumento de reflexos e tônus); • Avaliação da marcha (desequilíbrio, fraqueza e perda do controle de membros). Exames auxiliares: • Ressonância magnética nuclear (crânio e coluna em níveis cervical, torácico e lombar) – observação de lesões desmielinizantes; • Avaliação do líquido cefalorraquidiano – observação de bandas oligoclonais; • Potencial evocado (condução nervosa no trajeto visual, auditivo, motor e sensotial). Prevenção: ➢ Suplementação com vitamina D; ➢ Cessar o fumo; ➢ Diminuir o índice de massa corporal; ➢ Fazer exercícios físicos; ➢ Busca por uma vacina e/ou terapia contra EBV. Tratamento complexo e tem como objetivo diminuir os surtos e aliviar sintomas (dor, fadiga, disfunção intestinal, sexual e de bexiga). O tratamento pode implicar em efeitos colaterais frequentes e algumas vezes sérios.
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