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Resumo sobre Hanseníase

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Resumo sobre Hanseníase - CID‐10: A30.9
A Hanseníase é uma doença granulomatosa crônica principalmente adquirida durante a infância ou idade adulta jovem.
Epidemiologia: É uma doença dos países em desenvolvimento. 80% dos casos ocorrem na Angola, Bangladesh, Brasil, China, Congo, Etiópia, Indonésia, Madagascar, Moçambique, Mianmar, Nepal, Nigéria, Filipinas, Sudão e Sri Lanka. Grupos de risco: contatos íntimos com pacientes que apresentam doença predominantemente multibacilar ativa e não tratada; indivíduos que vivem em países com doença altamente endêmica. A maioria dos indivíduos tem imunidade natural e não desenvolve a doença.
Etiologia: Mycobacterium leprae. �
Transmissão: Incerta. Propaga-se provavelmente de pessoa para pessoa por meio de gotículas respiratórias.
Local de infecção: Pele, sistema nervoso periférico, vias respiratórias superiores, olhos, testículos. � 
As MC, a história natural e o prognóstico da hanseníase estão relacionados com a resposta do hospedeiro: vários tipos de hanseníase representam o espectro da resposta imunológica do hospedeiro (imunidade celular).
Prognóstico, complicações e intensidade da terapia antimicrobiana dependem de onde o paciente se apresenta no espectro clínico.
Etiologia - Mycobacterium leprae: é um bacilo intracelular obrigatório álcool-acido-resistente; replica-se com eficiência máxima em temperaturas de 27 a 30°C. O microrganismo não pode ser cultivado in vitro. Infecta a pele e os nervos cutâneos (lâmina basal da célula de Schwann). Em pacientes não tratados, apenas 1% dos microrganismos são viáveis. Os bacilos crescem melhor nos tecidos mais frios (pele, nervos periféricos, câmara anterior do olho, vias respiratórias superiores, testículos), preservando as áreas mais quentes da pele (axilas, região inguinal, couro cabeludo e linha média do dorso). Os seres humanos são os principais reservatórios de M. leprae. Os tatus silvestres (sul dos EUA), bem como os macacos mangabey e os chimpanzés, são infectados naturalmente por M. leprae; os tatus podem desenvolver lesões lepromatosas. Pico de incidência dos 10 aos 20 anos de idade; pico de prevalência dos 30 aos 50 anos. Mais comum nos homens do que nas mulheres. Existe uma relação inversa entre a cor da pele e a gravidade da doença; nos africanos negros, a suscetibilidade é alta; porém, há predomínio de formas mais leves da doença, isto é, HT versus HL.
Patogênese: O espectro clínico da hanseníase depende exclusivamente das limitações variáveis na capacidade de o hospedeiro desenvolver uma imunidade celular eficaz contra M. leprae. O microrganismo é capaz de invadir e se multiplicar nos nervos periféricos e de infectar e sobreviver nas células endoteliais e fagocíticas de muitos órgãos. A infecção subclínica é comum em residentes de áreas endêmicas. A expressão clínica da hanseníase consiste no desenvolvimento de um granuloma; o paciente pode desenvolver um “estado reacional”, que pode ocorrer em alguma forma em mais de 50% de determinados grupos de pacientes.
Classificação - Com base nas manifestações clínicas, imunológicas e bacteriológicas.
Tuberculoide (HT): acometimento cutâneo localizado e/ou comprometimento dos nervos periféricos; poucos microrganismos.
Lepromatosa (HL): acometimento generalizado, incluindo a pele, as mucosas das vias respiratórias superiores, o sistema reticuloendotelial, as glândulas suprarrenais e os testículos; numerosos bacilos.
Limítrofe (borderline) (ou “dimórfica”) (BB): apresenta características da HT e da HL. Em geral, presença de numerosos bacilos, com lesões cutâneas variadas: máculas, placas; evolui para a HT ou regride para a HL.
Formas indeterminadas. �
Formas transicionais.
As respostas imunológicas ao M. leprae podem produzir vários tipos de reações associadas a uma súbita alteração do estado clínico. 
Reações tipo 1 da hanseníase: Sensibilidade e dor agudas ou insidiosas ao longo do(s) nervo(s) acometido(s), associadas à perda de função.
Reações tipo 2 da hanseníase: Eritema nodoso leproso (ENL). Observadas em metade dos pacientes com HL; ocorrem geralmente após o início do tratamento para a hanseníase, com frequência nos primeiros 2 anos de tratamento. Inflamação intensa com lesões semelhantes ao eritema nodoso. 
Reação de Lucio: Pacientes com HL difusa desenvolvem grandes úlceras descamativas poligonais e superficiais nas pernas. A reação parece ser uma variante do ENL ou ocorrer secundariamente à oclusão arteriolar.
Manifestação clínica: O período de incubação é de 2 a 40 anos (mais comumente, 5 a 7 anos). O início é insidioso e indolor; acomete inicialmente o SNP, com parestesias dolorosas persistentes ou recorrentes e dormência sem quaisquer sinais clínicos visíveis. Nesse estágio, podem surgir erupções cutâneas maculares transitórias; há formação de bolhas, mas sem qualquer traumatismo reconhecido. O acometimento neural leva a fraqueza muscular, atrofia muscular, dor intensa e contraturas das mãos e dos pés.
Hanseníase tuberculoide (HT): É a forma menos grave da doença e resulta em sintomas confinados à pele e aos nervos periféricos.
•Verificam-se uma ou várias máculas hipopigmentadas ou placas com margens nítidas hipoestésicas e que perderam as glândulas sudoríparas e os folículos pilosos. Os BAAR são poucos ou estão ausentes.
•Observa-se espessamento assimétrico de um ou vários nervos periféricos – mais frequentemente os nervos ulnar, auricular posterior, fibular e tibial posterior – associado à hipoestesia e miopatia.
 
Hanseníase lepromatosa (HL): Os pacientes desenvolvem Pápulas/nódulos cor da pele ou ligeiramente eritematosos. As lesões crescem, e novas lesões aparecem e coalescem. Tardiamente: nódulos cutâneos distribuídos simetricamente, placas elevadas e infiltração dérmica difusa que pode causar fácies leonina, perda das sobrancelhas e pestanas, lóbulos das orelhas pendulares e descamação cutânea.
•Inúmeros bacilos estão presentes na pele (até 109/g), nos nervos e em todos os órgãos, exceto nos pulmões e no SNC.
•O espessamento e o dano aos nervos costumam ser simétricos e causados por invasão bacilar.
* Outros tipos de acometimento: vias respiratórias superiores, câmara anterior dos olhos, testículos.
Hanseníase borderline (HB): As lesões são intermediárias entre as formas tuberculoide e lepromatosa e consistem em máculas, pápulas e placas. A anestesia e a diminuição da sudorese são proeminentes nas lesões.
Complicações/Estados reacionais: Estados inflamatórios mediados imunologicamente, que ocorrem de modo espontâneo ou após o início do tratamento. 
Reações tipo 1 da hanseníase: as lesões cutâneas tornam-se agudamente inflamadas e estão associadas a edema e dor; podem ulcerar. Edema mais acentuado na face, nas mãos e nos pés. 
Reações tipo 2 da hanseníase (ENL): manifestam-se na forma de nódulos cutâneos vermelhos e dolorosos que surgem superficialmente e em regiões profundas; em contraste com o eritema nodoso verdadeiro, as lesões formam abscessos ou ulceram, ocorrendo mais comumente na face e membros extensores.
Manifestações clínicas gerais 
Membros: neuropatia sensorial, úlceras plantares, infecção secundária; paralisias ulnar e fibular, articulações de Charcot. O carcinoma espinocelular pode se desenvolver em úlceras crônicas dos pés. 
Nariz: congestão nasal crônica, epistaxe; des-truição da cartilagem com deformidade do nariz em sela. 
Olhos: paralisias de nervos cranianos, lagoftalmia, insensibilidade da córnea. Na LL, a câmara anterior do olho pode ser acometida com uveíte, glaucoma e formação de cataratas. Pode ocorrer lesão da córnea secundariamente à triquíase e neuropatia sensorial, infecção secundária e paralisia muscular.
Testículos: podem ser acometidos na LL com consequente hipogonadismo.
Diagnóstico - É realizado se forem detectados um ou mais dos achados cardinais: paciente de área endêmica, lesões cutâneas características da hanseníase com diminuição ou perda da sensibilidade, espessamento dos nervos periféricos, identificação de M. leprae na pele ou, menos comumente, em outros locais.
Na HT, a margem em expansão de uma