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1 Defeito no transportador de proteínas ou falta de atividade de uma ou mais enzimas específicas (Vasconcelos). Os erros inatos do metabolismo (EIM) levam a doenças metabólicas hereditárias (DMH) e as manifestações clínicas estão relacionadas a acúmulo, deficiência ou superprodução de produtos ou substratos do metabolismo normal. Como cada etapa de uma via metabólica é controlada por uma enzima, a sua ausência, resulta em interrupção da via. Em consequência, substâncias precursoras (substratos) podem se acumular no organismo, enquanto os compostos subsequentes (produtos) deixam de serem sintetizados em quantidades suficientes. Vasconcelos: Classificação das doenças metabólicas hereditárias: Grupos Características Doenças Grupo I Erros inatos do metabolismo intermediário, levando a intoxicação aguda e/ou crônica progressiva por acúmulo de produtos tóxicos. Apresnetam intervalos livres de sintomas e tem muita relação com a ingestão alimentar Aminoacidopatias, acidúrias orgânicas, defeitos do ciclo da uréia e intolerânica a açúcares Grupo II Doenças com deficiencia de energia. Sintomas causados por deficiência na produção ou tilização de energia, resultantes de erros do metabolismo do figado, miocárdio, músculo ou cérebro. Manifestações clínicas devido à acúmulode componentes tóxicos Glicogenoses, acidemias lácteas congênitas, defeitos da oxidação de AG e doenças miocondriais da cadeia respiratória ou da deficência da produção de energia Grupo III Doenças com distúrbios na síntese ou no catabolismo de moléculas complexas. Os sintomas permanecem progressivos independentes de intercorrências e não estão relacionados a ingestão alimentar Doenças lisossomias, peroximais e defeitos intracelulares de transportes Distúrbios do Metabolismo de Aminoácidos (ou aminoacidopatias) Fenilcetonúria (PKU) A PKU é mais freqüente e a mais comum das aminoacidopatias. É uma doença autossômica recessiva, que pode resultar de defeitos nos genes que codificam uma de duas enzimas: fenilalanina hidroxilase e diidrobiopterina redutase. O defeito resulta na incapacidade do organismo de converter a fenilalanina (Phe) em tirosina (Tyr). Critérios de diagnóstico e prognóstico O diagnóstico antes do 1º mês permite a prevenção de todos os distúrbios associados, por isso é obrigatória a triagem pela legislação brasileira através do TESTE DO PEZINHO. É recomendado que o sangue seja colhido após 48h do nascimento, para garantir que o RN tenha sido alimentado, a fim de evita resultados falso-positivos. Hiperfenilalaninemias – níveis plasmáticos de fenilalanina maiores de 4 mg/dL. Classificação Níveis plasmáticos de fenilalanina Atividade enzimática residual Fenilcetonúria clássica > 20 mg/dl 1% Fenilcetonúria leve 10 a 20 mg/dl 1 a 3% Hiperfenilalaninemia < 10 mg/dl > ERROS INATOS DO METABOLISMO 2 A Tyr é precursora na melanina, que é responsável pela pigmentação dos cabelos e pele, podendo ocorrer diminuição da pigmentação. Tratamento dietoterápico Qualquer criança com níveis de fenilalanina acima de 10 mg/dL, tirosina normal ou diminuída, com ingestão normal de PTN, deve iniciar dieta restrita em fenilalanina (Vasconcelos). É necessário RESTRINGIR (Vasconcelos): Alimentos ricos em proteínas (animal e vegetal); Alimentos adoçados artificialmente com aspartame (tem fenilalanina na sua composição); A recomendação varia de paciente para paciente, dependendo da atividade enzimática, idade, velocidade de crescimento e estado de saúde. Vasconcelos: Idade Níveis de fenilalanina Dosagem sanguínea de Phe 0 a 4 anos 2 a 6 mg/dL Semanalmente 5 a 10 anos 2 a 8 mg/dL Quinzenalmente >11 anos 2 a 11,6 mg/dL Mensalmente Infecções podem elevar o catabolismo proteico: nessas situações, os pacientes devem receber suplementos energéticos (polímeros de glicose) para redução do catabolismo protéico. Manter a fórmula metabólica. Tratamento é por toda vida. Vasconcelos: A recomendação de proteínas para fenilcetonúricos excede as recomendações da DRI. Para esses pacientes, a oferta de aminoácidos funciona como principal fonte proteica, apresentando rápida absorção e rápido metabolismo, necessitando assim de uma oferta maior. A recomendação de proteína não pode ser atingida com alimentos naturais, pois caso contrário irá acarretar na ingestão excessiva de Phe. Assim, a dieta precisa ser suplementada com produtos especiais (ou fórmula metabólica), que consiste em uma mistura de aas, isentos de Phe, fornecendo aproximadamente 75% da proteína dietética. A formula deve conter também tirosina para suprir necessidade de 100 a 200 mg/kg/dia, e o total de aas deve ser no mínimo de: 3g/kg/dia para < 2 anos e 2g/kg/dia para >2 anos. Considerações: A criança pode ser amamentada. A administração em dose única diária das formulações deve ser evitada, pois aumenta a oxidação dos aminoácidos. Assim, a ingestão deve ser fracionada (3 a 5x/dia), a fim de produzir concentrações plasmáticas mais baixas e estáveis de fenilalanina. Introdução de alimentos sólidos = a crianças sem fenilcetonúria; com 6 meses, introduzir a segunda refeição salgada. Fenilcetonúria materna Em mulheres não tratadas, pode acarretar no bebê: microcefalia, retardo mental, doença congênita cardíaca, dismorfia facial e RCIU. A Phe possui um gradiente positivo da placenta para o feto, ocasionando concentração de 1 a 2,9x maior no feto quando comparada à mãe. Valores sanguíneos recomendados para a mãe de Phe: 2 a 4 mg/dl. Dosagens devem ser realizadas 2x/semana. Tirosina plasmática deve permanecer entre 0,9 a 1,8 mg/dL e deve ser suplementada com 300 a 400 mg/dia se estiver nos limites inferiores. Acidemias Orgânicas (Vasconcelos) Estão associadas ao aumento de ácidos orgânicos em fluidos biológicos, sendo responsáveis por produzirem uma série de alterações metabólicas, tais como: inibição de vários passos do metabolismo intermediário, déficit de carnitina e a síntese anormal de ácidos graxos. Consequentemente esses podem apresentar: hipo/hiperglicemia, hiperlactecemia, hiperamonemia. As mais conhecidas são: acidemia propiônica (APP) e metilmalônica (AMM), as quais possuem deficiência enzimáticas no metabolismo dos aas: VALINA, TREONINA, ISOLEUCINA, METIONINA. O diagnóstico é feito pela dosagem de ácidos orgânicos na urina. 3 o Acidemia propiônica é um defeito da propionil-Coa Carboxilase, em que se acumula o ácido propiônico uma enzima mitocondrial dependente de VITAMINA B12. o Acidemia metilmalônica é caracterizada pelo acúmulo de ácido metilamônico e também ácido propiônico. Terapia nutricional: Objetivo: reduzir produção de propionato mediante a restrição dos aas precursores (isoleucina, metionina, treonina e valina), além de evitar o jejum prolongado para limitar a oferta de ácidos graxos. Aproximadamente 50% do propionato é formado a partir dos aas precursores; 25% pelas bactérias aeróbicas do intestino; e os outros 25% provêm da oxidação dos AG de cadeia ímpar. o Nas acidemias propiônica e metilamônica, são usadas formulações isentas de isoleucina, treonina, metionina e valina. o Fracionar a dieta de 3 a 4h durante o dia e à noite pode ser utilizado amido de milho cru na dose de 1,5 a 1,75mg/kg para minimizar a lipólise. Distúrbios do metabolismo de carboidratos Galactosemia É uma alteração metabólica caracterizada por um alto nível de galactose e seus metabólitos no sangue e tecidos, geralmente associado à incapacidade metabólica de converter a galactose em glicose . É observado também episódios de hipoglicemia, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (decorrente de hipoglicemia, da ação dos produtos catabólicos tóxicos ou da deficiência da formação de galactocerebrosídeos), catarata (o metebólito galactitol, se acumula no cristalino, levando a um estado de hipertonicidade, edema e perda de sua integridade) (Vasconcelos). Terapia nutricional: A galactosemia é tratada pela restrição de galactose por toda a vida. Deve-se evitar rigidamente todo o leite e seus derivados e alimentos que contenhamlactose (lactose = galactose + glicose) ou galactose. Usar fórmulas à base de soja; e hidrolisados protéicos, se necessário. Suplementação de cálcio é necessária; Restrição de frutas e vegetais que são ricos que tenham quantidades significativas de galactose (tâmaras, mamão papaia, caquis, tomate e melancia --- contêm mais de 10mg/100g). Alimentos com < 5mg de galactose por 100g podem ser consumidos. Observar atentamente os rótulos de produtos industrializados, medicamentos e adoçantes artificiais, pois podem conter galactose em suas formulações. Alimentos contendo lactato, ácido lático e lactoalbumina são seguros de se incluir na dieta. 4 Doenças do armazenamento de glicogênio – Glicogenose I ou Doença de Vom Gierke (Vasconcelos) É causada pela deficiência da enzima glicose 6- fosfatase, resultando no acúmulo de glicogênio no fígado, rins e mucosa intestinal. A deficiência leva à produção inadequada de glicose hepática resultante da glicogenólise e da gliconeogênese. Podem apresentar hipoglicemia e acidose láctica, hepatomegalia e convulsões com hipoglicemia, acúmulo de tecido gorduroso da bochecha (“faces de boneca”), baixa estatura e abdômen protuberante. Os achados bioquímicos mais importantes são: hipoglicemia, acidose lática, hiperurucemia e hiperlipidemia. Terapia nutricional O objetivo é manter normoglicemia, impedindo a hipoglicemia pelo fornecimento de um suprimento constante de glicose exógena. Conduta: Prevenir a hipoglicemia com amido de milho cru em intervalos regulares ou infusão contínua de glicose por sonda nasogástrica (evitar hipoglicemia durante a noite). Dieta com alto teor de carboidratos complexos e baixo teor de gordura. Adequação calórica implica na distribuição de 1/3 das Kcal diárias para a terapia do amido cru ou para infusão contínua de glicose e 2/3 das Kcal distribuídas uniformemente entre as refeições. % das calorias por refeição: CHO PTN LIP 60 a 70% 10 a 15% 20 a 25% Restringir frutose e lactose em razão do bloqueio metabólico. Terapia do amido cru é introduzida na dose de 1,6g/kg/dose de amido de 4/4h, diluída de 1:2 em água à temperatura ambiente para < 2 anos. E para > 2 anos é recomendada a dose de 1,75 a 2,5g/kg/dose de 6/6h; e em adultos uma única dose antes de dormir pode ser suficiente para manter a normoglicemia por aproximadamente 7h (Vasconcelos). < de 2 anos, podem necessitar de amilase pancreática medicamentosa. Definição São anormalidades congênitas estruturais do coração ou dos grandes vasos, presentes ao nascimento, compreendendo desde defeitos que evoluem de forma assintomática até aqueles que determinam sintomas importantes e alta taxa de mortalidade. A causa é multifatorial e pode resultar da interação entre predisposição genética e fatores intrauterinos ou fatores pós-natais e anormalidades hemodinâmicas. Os tipos de cardiopatia congênita são caracterizados de acordo com as alterações na circulação pulmonar, tais como: volume sanguíneo, fluxo, pressão venocapilar e resistência. Além disso, são geralmente divididas em dois grandes grupos: cianóticas e acinóticas, de acordo com a presença de cianose (sinal marcado de coloração azul- arroxeada da pele ou mucosas devido ao aumento de hemoglobina não oxidada, ocasionado pela falta de oxigênio no sangue). Das anomalias cromossômicas, associadas à cardiopatia congênita, a mais incidente é a Síndrome de Down (estatura mais baixa, pelo estirão de crescimento e velocidade de crescimento reduzidas e tendência ao excesso de peso). Os fatores que contribuem para a desnutrição são: Lesão cardíaca Má absorção; hipoxemia, congestão venosa, esteatorréia, enteropatia perdedora de proteína Hipermetabolismo Alterações séricas: acidose metabólica, hipocalcemia, hipomagnesemia, diminuição de IGF-1 Diminuição da ingestão alimentar: hipomotilidade gástrica, diminuição da capacidade gástrica Interação droga-nutriente: diurético e digitálicos Repercussões Nutricionais O déficit ponderoestatural é um dos problemas mais comuns em crianças com cardiopatias congênitas. E a desnutrição por sua vez, colabora para a pior evolução clínica e cirúrgica desses pacientes por promover retardo na cicatrização e aumento da incidência de infecções, do tempo de internação e da taxa de mortalidade. Tanto nas cardiopatias cianóticas como nas não cianóticas ocorre desnutrição e retardo de crescimento. As malformações cardíacas que cursam com congestão venosa, hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca e shunts esquerda-direita comprometem o equilíbrio hemodinâmico e resultam em diminuição da velocidade de crescimento. O aumento da TMB possui um importante papel no retardo do desenvolvimento físico, uma vez que, o hipermetabolismo está relacionado com o aumento da demanda energética do sistema hematopoético, do músculo cardíaco hipertrofiado e dos músculos respiratórios. A policitemia é um mecanismo adaptativo induzido pela CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 5 hipóxia crônica e acidose, resultante da hematopoiese acelerada que eleva o consumo energético. A diminuição da ingestão alimentar é decorrente de alterações no TGI: Hipomotilidade gástrica, induzida pela hipoxemia e hipocalemia, resulta em retardo do esvaziamento gástrico, que dá ao paciente a sensação de saciedade precoce. Diminuição da capacidade gástrica secundária à compressão exercida pela hepatomegalia exercida pela presença de hepatomegalia e/ou ascite. Anorexia está associada ao estado de hipoxemia crônica e ao uso de medicações. Déficit nas funções absortivas em consequência da hipoxemia e da congestão. Má absorção de gordura: edema intestinal, disfunção pancreática e concentração anormal de sais biliares, ocasionando esteatorréia. Déficit de proteínas: ocorre perda entérica durante a congestão e no pós-operatório de cirurgias que aumentam a pressão atrial direita, como a cirurgia de Fontan. Há um aumento das pressões venosa e linfática, com dilatação leitosa das vilosidades intestinais, levando a um edema local que ingurgita as células mucosas e, assim, impede a absorção de aas e peptídeos, resultando na drenagem de proteínas pela luz intestinal. Alterações endócrinas também estão relacionadas ao retardo de crescimento físico: Há redução no fator de crescimento semelhante à insulina ( IGF-1 – insuline like growth fator-1), o qual é o principal fator de crescimento responsável pelo desenvolvimento muscular e crescimento longitudinal de ossos longos e diminuição de sua proteína transportadora no plasma, a IGFBP-3. Medicamentos oO seu uso se faz necessário para recuperar ou manter estabilidade hemodinâmica, através do aumento da contratilidade miocárdia, aumento da perfusão periférica e diminuição das congestões venosa, sistêmica e pulmonar. Os mais utilizados são: diuréticos, inibidores da enzima conversora de angiotensina e betabloqueadores. oDiuréticos: acarreta em perda urinária de eletrólitos e nutrientes hidrossolúveis, tais como K, Cl, Ma, Na e vitaminas C, B6, B1. Há perda de K, o que pode levar a arritmias. Avaliação Nutricional Na criança cardiopata, nenhum método isolado de avaliação descreve precisamente o seu EN, porém o uso de 2 ou mais medidas permite um diagnóstico nutricional mais adequado. As medidas são de difícil interpretação em razão das alterações orgânicas da doença, como edema, perda de líquidos secundária ao uso de diuréticos e presença de hepatomegalia e ascite. Assim, é importante a obtenção de parâmetros complementares, como: circunferência braquial (CB) e a prega cutânea tricipital (PCT), uma vez que os membros superiores não costumam ser afetados por edema. Objetivos da Terapia Nutricional - Recuperar e/ou manter estado nutricional. - Diminuir o risco de complicações cirúrgicas. - Fornecer aporte adequado de macronutrientes, evitando hipo ou hiperalimentação. - Fornecer aporte adequado de micronutrientes, prevenindo, carências nutricionais. Recomendações Nutricionais A) Energia: As crianças com cardiopatias congênitas necessitam de maioraporte calórico para manter seu crescimento e desenvolvimento. Há um aumento aproximadamente de 35% do gasto energético em relação a crianças sem problemas cardíacos. Não há consenso sobre qual o melhor método para mensurar o gasto energético da criança cardiopata, sendo sugeridas algumas equações ou 120 a 160 kcal/kg de peso/dia. No pré-operatório, deve-se evitar tanto a hipo como a hiperalimentação. A ingestão abaixo das necessidades traz com ela todos os riscos e complicações associadas à desnutrição. Já a oferta calórica excessiva está associada a um estado hiperadrenérgico e ao aumento do consumo de oxigênio pelo miocárdio, o que pode levar à descompensação cardíaca. No pós-operatório, apesar do estresse metabólico provocado pela cirurgia, 32% das crianças cardiopatas, possuem REDUÇÃO no seu GASTO ENERGÉTICO. Isso ocorre, devido ao uso prolongado de ventilação e sedação, o que contribui para a redução no consumo de oxigênio e no gasto energético. Atentar para oferta calórica excessiva. Para o cálculo do gasto energético, deve-se levar em consideração que as crianças em cuidados intensivos no pós-operatório, além de apresentarem diminuição do seu GE, não utilizam energia para o crescimento e para atividade física. Portanto, em pacientes pediátricos críticos, tem-se sugerido utilizar apenas as fórmulas preditivas de TMB, sem fator injúria nos cálculo das necessidades energéticas. B) Proteínas Deve ficar em torno de 8 a 10% do VET; No pós-operatório, em função do catabolismo protéico, deve-se fornecer um mínimo de 2,5g/kg/dia com aumento de até 3,5g/kg/dia; Não exceder 4g/kg de peso/dia em lactentes e 3g/kg/dia em crianças; Recomenda-se uma oferta em torno de 150 a 200 kcal não-proteicas por grama de nitrogênio. C) Minerais e vitaminas: O uso de diuréticos pode promover a depleção de sódio, potássio, cloro, cálcio e fósforo. Monitorar potássio por conta de arritmias e sódio por conta de retenção hídrica; Fornecimento limitado de zinco e magnésio pode comprometer a síntese protéica Crianças cianóticas possuem maiores requerimentos de ferro em razão da policitemia. 6 Apresentam diminuição na absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis e o uso de diuréticos pode aumentar as perdas de vitaminas hidrossolúveis (vitaminas C, B6 e B1). Sódio: 2 a 3 meq/kg/dia ou 40 a 60 mg/kg/dia o 0-6 meses: 0,12 g/dia o 7-12 meses: 0,37 g/dia o 1-3 anos: 1,0 g/dia o 4-8 anos: 1,2 g/dia Potássio: 2 a 3 meq/kg/dia ou 78 - 117 mg/kg/dia o 0-6 meses: 0,4 g/dia o 7-12 meses: 0,7 g/dia o 1-3 anos: 3,0 g/dia o 4-8 anos: 3,8 g/dia Terapia Nutricional Indicações de TNE: Ingestão oral abaixo das necessidades; Ganho de peso inadequado; Inabilidade de coordenar sucção, deglutição e respiração; Fadiga, anorexia e dispneia. --- A sonda deve ter posicionamento pós-pilórico pela maior chance de refluxo gastroesofágico. --- A infusão contínua é melhor tolerada por não oferecer sobrecarga hídrica e favorecer a tolerância gastrointestinal. Indicações de TNP Períodos de pré e pós-operatórios complicados. Via do TGI (oral/enteral) não possa a ser utilizada por mais de 4 a 5 dias. OBS: A perfusão intestinal em RNPT com anormalidades cardíacas pode não ser adequada e, períodos de asfixia podem comprometer ainda mais a integridade da mucosa intestinal. Em função do maior risco destes lactentes de desenvolverem enterocolite necrosante são necessários cuidados adicionais no início e na evolução da alimentação enteral. Assim, é indicado o uso de NPT precoce associado de ENTERAL MÍNIMA, até que um volume adequado tenha sido atingido. Aleitamento Materno O AM deve ser incentivado sempre que as condições clínicas do lactente permitirem. No entanto, o AM exclusivo, pode não atender as calorias e proteínas necessárias, em função da demanda metabólica aumentada. Assim pode-se utilizar como estratégias: Usar leite posterior; Intercalar o LM com fórmula de maior densidade calórica. Uso de aditivos no LM (atentar para o maior conteúdo de sódio e minerais). Alimentação Complementar Alimentos sólido devem ser introduzidos por volta dos 4 a 6 meses, período semelhante ao preconizado pelos lactentes saudáveis. A alimentação pode ser suplementada com polímero de glicose, xarope de glicose e óleos para lactentes para incremento da oferta calórica. A maioria dos produtos comercializados, especialmente papas ou sopas à base de vegetais e carnes, contém grande quantidade de sódio e, portanto, deve ser evitada. É uma doença genética autossômica recessiva, que afeta vários sistemas do corpo humano, em especial o trato respiratório. FISIOPATOLOGIA E ETIOLOGIA Seu gene está localizado no braço longo do cromossomo 7q no lócus q31, e é responsável pela codificação de uma proteína transmembrana denominada CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance). A CFTR, também chamada de canal de cloro, pode ser encontrada nas células epitelais do trato respiratório, glândulas salivares, sudoríparas, no intestino, pâncreas, fígado e trato reprodutor. Em situações normais, a CFTR é responsável pela secreção de cloro e sódio, com a alteração genética, a CFTR é anormalmente sintetizada, causando a redução na excreção de cloro, aumento da eletronegatividade e resultando em maior fluxo de sódio para dentro da célula, preservando o equilíbrio. Isso acarreta um aumento de fluxo de água para dentro da célula e, conseqüente desidratação do muco extracelular. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Manifestações Respiratórias Caracteriza-se por doença pulmonar obstrutiva crônica. Ocorre acúmulo de secreção espessa e purulenta, infecções respiratórias recorrentes, perda progressiva da função pulmonar e clearance mucociliar diminuído. Há duas hipóteses referentes a causa da doença pulmonar na FC: 1ª – A falta ou defeito da CFTR causaria desidratação do muco, resultando em muco concentrado e diminuição da atividade mucociliar, favorecendo à infecção; 2ª – A falta ou deficiência da CFTR resulta em hipertonicidade do muco, em razão da elevação na concentração de sais nas vias aéreas, inibindo a ação das defensinas que atuam como barreira antimicrobiana. A doença pulmonar na FC caracteriza-se pela colonização e infecção respiratória por bactérias que levam a dano irreversível. Os mais frequentes são: em lactentes, o S.areaus e em > 2 anos o Haemophilus influezae e Pseudomonas aeruginosa, sendo esta a principal bactéria responsável pelo dano pulmonar. FIBROSE CÍTICA OU MUSCOVISCOSIDADE 7 Manifestações Digestivas A insuficiência pancreática é a principal alteração digestiva (85 a 90%) encontrada na FC. O muco espesso obstrui os ductos pancreáticos e impede que as enzimas digestivas atinjam o duodeno. Além disso, a secreção de bicarbonato também fica prejudicada, fazendo com que o pH do duodeno permaneça baixo, prejudicando a ação das enzimas pancreáticas que necessitam de um pH alcalino para sua ação. Assim, há uma deficiência na absorção de lipídios, proteínas e em menor grau de carboidratos. Manifestações Nutricionais Os indivíduos com FC possuem maior propensão a desenvolver desnutrição, principalmente devido a má digestão e absorção, bem como das complicações da doença, que aumentam a demanda do gasto energético, como o acréscimo do trabalho respiratório secundário à doença pulmonar crônica. Existem múltiplos fatores que afetam o estado nutricional: mutações genéticas, grau de insuficiência pancreática, ressecção intestinal, perdas de sais e ácidos biliares, refluxo gastroesofágico, inflamação e infecções pulmonares, diabetes e condições psicológicas. DIAGNÓSTICO Deve-se basear na presença de uma ou mais manifestações clínicas e/ou teste positivo de triagem neonatal, associados à elevação anormal da concentração de cloro no suor (> 60 mEq/L) em 2 ocasiões diferentes ou na presença de 2 mutações genéticas. O teste do suor é o padrão-ouro para diagnóstico da FC. AVALIAÇÃO DO EN Deve-se contemplar as avaliação antropométrica, clínica, bioquímica e dietética, além de dados sobre o aspecto das fezes, adesãoà terapia de reposição enzimática, suplementação vitamínica e presença de complicações. Avaliação antropométrica Existem 3 fases nas quais o EN e o crescimento da criança com FC merecem maior atenção: 1º ano de vida; nos primeiros 12 meses após o diagnóstico, e na puberdade (meninas dos 9 aos 16 anos; e meninos dos 12 aos 18 anos). É recomendado que a AN seja realizada a cada 3 meses, embora a peridiocidade possa variar de acordo com as necessidades de cada paciente. O Consenso Americano de Nutrição em Fibrose Cística recomenda a utilização dos parâmetros: E/I, P/E, IMC/idade e percentual de peso ideal (%Pi) para a identificação de risco e falência nutricional. O cálculo do %Pi, leva em consideração o percentual de estatura para idade (%Pi = Patual x 100/Peso/idade, que corresponde ao mesmo percentil de E/I). Atualmente, a Cystic Fibrosis Foundation, concluiu que na prática clínica o uso de %Pi não classifica adequadamente os pacientes em risco nutricional, principalmente em crianças de baixa estatura. Assim é recomendado: < 2 anos, usar P/E e de 2 a 20 anos, IMC/idade, devendo estar ≥ p50 para que haja melhor manutenção da função pulmonar. Realizar análise da composição corporal, para determinação de massa magra e gorda. Recomenda-se que sejam realizadas as medidas de circunferência do braço, prega cutânea triciptal, no mínimo anualmente, área muscular do braço e área gordurosa do braço. Avaliação dietética O recordatório 24hrs é o método mais usado combinado ao registro de 3 a 5 dias. Terapia de Reposição Enzimática Deve ser iniciada, quando identificada a insuficiência pancreática. As enzimas devem ser administradas concomitantemente a qualquer refeição. As 8 mais usadas são cápsulas de microesferas revestidas com um a proteção entérica sensível ao pH, sendo ativadas em pH 5,5 a 6,0, evitando a inativação pela acidez gástrica. Preconiza-se no início do tratamento 1.000 U/kg/refeição de lipase para < 4 anos e 500 U/kg/refeição para > 4 anos e, usualmente, metade da dose deve ser utilizada para os horários de lanche. Acima dessa dose pode ocorrer colonopatia fibrosante. E caso ocorra este tipo de alteração, a dose deve ser reduzida para 500 a 2.500U/kg/refeição. O uso de antiácidos aumenta a biodisponibilidade por diminuir a inativação pelo pH baixo. A dose máxima diária não deve ultrapassar 10.000Ukg/refeição. O melhor método para avaliar a terapia enzimática consiste na dosagem de gordura fecal de 72 horas e no cálculo do coeficiente de absorção de gordura. Alimentos que não precisam da suplementação enzimática antes de serem ingeridos: frutas (exceto abacate), vegetais (exceto batata e os grão de feijão e ervilha), açúcar, mel e geleias. Recomendações Nutricionais Para estimar as necessidades nutricionais, considerar o sexo, idade, taxa metabólica basal, atividade física, infecção respiratória e gravidade da doença. Os pacientes com FC apresentam maior GEB, o qual está diretamente relacionado à gravidade do comprometimento pulmonar. Recomenda-se 120 a 150% das necessidades estimadas de energia, maior consumo de lipídios (35 a 40% das calorias totais) e proteínas 15% (sendo 150 a 200% da RDA). Outra forma para calcular o GE é levar em consideração o grau de comprometimento pulmonar e insuficiência pancreática: 1° passo: cálculo da TMB Faixa etária Sexo feminino Sexo masculino 0-3 anos 61 x peso (kg) - 51 60,9 x peso (kg) – 54 3 -10 anos 22,5 x peso (kg) + 499 22,7 x peso (kg) + 495 10 -18 anos 12,2 x peso (kg) + 745 17,2 x peso (kg) + 651 2° passo: cálculo do gasto energético diário (GED) GED = TMB x (CA + CP) Coeficiente de atividade (CA) Coeficiente de comprometimento pulmonar (CP) Acamado = 1,3 VEF1 = 80% do predito: 0,0 Sedentário = 1,5 VEF1 = 40 a 79% do predito: 0,2 Ativo = 1,7 VEF1 = < 40% do predito: 0,3 VEF1 = volume expiratório forçado no primeiro segundo 3° passo: cálculo da necessidade energética diária (NED) Sem insuficência pancreática: NED = GED Com insuficiência pancreática: levar em consideração o grau de esteatorréia considerando uma absorção de gordura ingerida inferir a 93% NED = GED x 0,93/CAG (coeficiente de absorção de gordura) O CAG é obtido através de exames que quantifiquem a gordura fecal. Utilizar 0,85 se a gordura fecal estiver indisponível Vitaminas e minerais É freqüente a absorção prejudicada das vitaminas lipossolúveis, em razão da presença de doença hepática ou das alterações na circulação êntero-hepática de sais biliares, sendo recomendada a suplementação de vitaminas, conforme o quadro abaixo: Os minerais que merecem destaque na FC são: cálcio, ferro, zinco e sódio. A hiponatremia é bastante comum, devido as perdas de sal pela pele, principalmente e, regiões de clima quente e durante a realização de exercícios. Crianças em AM exclusivo, principalmente quando expostas a ambientes muito quentes, perda hídrica excessiva e em casos de febre, suor ou taquipnéia devem ser monitoradas. É recomendado a suplementação das seguintes doses diárias de NaCl: < 1 ano 500 mg 1 a 7 anos 1g > 7 anos 2 a 4g (dividos em doses menores) Particularidades na alimentação: A oferta de leite materno é recomendada no 1º ano de vida, orientando-se a alimentação complementar após 4 a 6 meses; Se o aleitamento materno não é possível, podem-se oferecer fórmulas lácteas modificadas para a idade, com alta densidade calórica; Pode-se utilizar módulos de lipídios e carboidratos caso haja necessidade. Nas fases subseqüentes deve-se seguir as recomendações para cada fase da vida. 9 Pode-se utilizar TCM para o aumento do aporte energético, não necessitam de enzimas pancreáticas ou sais biliares para absorção. A associação à TCL é importante por cota dos ácidos graxos essenciais. O Consenso Europeu indica a nutrição enteral para < de 2 anos em falência nutricional em uso de suplemento oral e para indivíduos de 2 a 18 anos quando o peso ideal para a estatura for inferior a 85%. Inicialmente a nutrição enteral deve atender de 30 a 50% das demandas energéticas diárias. Nutrição na FC em situações especiais Diabetes melito É a principal comorbidade relacionada à FC. Sua fisiopatologia inclui doença pancreática exócrina com posterior destruição estrutural dos tecidos exócrinos e endócrinos, diminuindo assim a secreção de insulina. A orientação nutricional para fibrocísticos portadores de DM se difere daqueles que não são portadores, pois enquanto a morbimortalidade destes estão associados à nefropatias e DAC, as do fibricísticos relaciona-se com desnutrição e doença puolmonar. Não deve ser realizada restrição calórica, sendo recomendada a manutenção da ingestão energética de 120 a 150% das necessidades diárias para a idade e mantém- se a distribuição dos macronutrientes semelhantes à dos pacientes sem diabetes. Deve-se enfatizar o maior consumo de carboidratos complexos, não havendo necessidade de restrição de carboidratos simples, apenas de bebidas com elevada concentração de açúcar. Doença Mineral Óssea Sua etiologia é multifatorial e inclui comprometimento nutricional, diminuição na atividade física e sedentarismo, má absorção de vitaminas D e K, baixa ingestão e absorção de cálcio, resposta inflamatória pulmonar e uso de corticoterapia. Dislipidemia O perfil lipídico é caracterizado por: hipocolesterolemia, hipercolesterolemia e deficiência de AG essenciais. Os principais fatores de risco são: insuficiência pancreática, dietas ricas em carboidratos, que resultam em sobrecarga da capacidade do fígado para síntese e o armazenamento de glicogênio, desviando essa via metabólica par a produção de triglicerídeos; estado inflamatório por meio da produção de citocinas pró-inflamatórias que inibem a atividade da lipase lipoproteica e estimulam a lipogênese hepática; e uso crônico de corticoterapia. As duas principais DII são: doença de Crohn (DC) e retocolite ulcerativa (RCIU). São imunomediadas e o principal evento é o processo infeccioso. Existem evidências de que as DII são resultado do desequilíbrio entre a florabacteriana comensal e o aparato imunológico da mucosa intestinal. RELEMBRANDO.... DC RCIU Acometimento Qq parte do TGI, da boca ao ânus, porém afeta particularmente o íleo terminal Envolve apenas cólon e sempre se estende a partir do reto. Inflamação Granulomatosa e segmentada (“áreas sadias intercaladas com áreas inflamadas”) Contínua Sintomas Dor abdominal, diarreia e perda ponderal Diarreia sanguinolenta Principais complicações Estenoses Obstrução Fístulas Malignidade Dietoterapia - DC: terapia nutricional enteral ou parenteral pode funcionar reduzindo a atividade inflamatória; - RCIU: a utilização de fibras dietéticas solúveis; utilização de ômega 3 e 6. Repercussões nutricionais: - Desnutrição, perda ponderal, anemia, hipoalbuminemia, deficiências múltiplas; - Carências vitamínicas são comuns na DII – FERRO, CÁLCIO E HIPOALBUMINEMIA; - ZINCO - por conta da diarreia provocar distúrbios hidroeletrolíticos, alterando a concentração de zinco, devendo ser suplementado. - Vitaminas mais prejudicadas – ácido fólico e B12 (baixa ingestão e absorção intestinal); vitamina D; - Benefícios do uso de óleo de peixe têm sido reportados. Recomendações Necessidades calóricas: Bebês 120 kcal/kg Crianças 80 a 100 kcal/kg Adolescentes 60 a 80 kcal/kg ↑ Fracionamento e ↓ volume. Fístulas: usar dieta com baixo teor de resíduos (elementar ou de baixo teor de fibras). Presença de bridas: dieta pobre em resíduos pode evitar obstruções intestinais. Uso de antioxidantes pode ser benéfico. DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL 10 Suplementos de vitamina C, D, E, B6, folato e B12; e dos minerais: Fe, Zn, Cu, Ca, K, Mg, Em caso de intolerância à lactose: reduzir consumo de leite e derivados. Na fase aguda: Evitar açúcares e massa, pois são alimentos fermentativos e aceleram o trânsito intestinal. Fibras insolúveis (e a medida que houver melhora da diarreia, reiniciar progressivamente). Esteatorréia: usar TCM. Terapia nutricional A oferta calórico-proteica por via oral na fase aguda é difícil, sendo utilizado o suporte nutricional. Assim, existem 3 indicações: 1) Terapia adjunta para corrigir ou evitar DEP e promover o crescimento 2) Terapia primária na fase aguda da DC; 3) Suporte nutricional a longo prazo em indivíduos com SII. - A NP, após 7 dias pode levar a atrofia intestinal, com conseqüente aumento da permeabilidade intestinal à antígenos, que podem passam para o sangue; - A NE melhor as defesas imunes e preserva a mucosa intestinal, prevenindo a translocação bacteriana, (risco da NP). - Iniciar com dietas elementares (repouso intestinal) e pequenos volumes; - Uso da NP: indivíduos que não toleram a NE – pacientes gravemente desnutridos, cirúrgicos – indicação deve ser criteriosa por conta das complicações. O fígado é o principal local do metabolismo de proteínas, carboidratos e gorduras e a doença hepática pode interferir nas funções de regulação e metabolismo do organismo. Repercussões Nutricionais As deficiências nutricionais são comuns em crianças com DHC, especialmente quando o processo é colestático e tem início antes dos 6 meses de vida. A DEP grave afeta aproximadamente 60% das crianças e possui causa multifatorial, podendo destacar: Diminuição da ingestão alimentar, decorrente da infecções e pela deficiência de zinco. A compressão de vísceras abdominais por organomegalia ou ascite p[ode levar à saciedade precoce, vômitos e/ou RGE + dietas de baixa palatabilidade (restritas em sódio e ptns) = baixa ingestão alimentar; Aumento do gasto energético (até 30%); Má-absorção intestinal se deve a anormalidades no fluxo hepatobiliar, com diminuição intra-lumial de ácidos biliares, principalmente na presença de colestase; --- Colestase se caracteriza pela redução ou ausência de fluxo biliar no duodeno, que pode resultar de falha no hepatócito em secretar bile, da ausência dos ductos intra- hepáticos ou obstrução dos ductos extra-hepáticos. DOENÇA HEPÁTICA 11 A ausência de bile no intestino causa esteatorréia – prejuízo na absorção de gorduras e vit. lipossolúveis; Sintomas decorrentes da má-absorção: diarréia, desnutrição, redução de ptns plasmáticas, cegueira noturna, lesões de pele (deficiência de vit. A), osteopenia (deficiência de vit. D), sangramentos e hematomas (deficiência de vit K) e enfraquecimento muscular (deficiência de vit. E); 50% dos ácidos graxos de cadeia longa são insuficientemente absorvidos; Deficiência de ferro e zinco; A anemia é comum por: aumento de volume plasmático, hemorragias por varizes esofagianas, hemólise, deficiência de ferro, vit B12 e ácido fólico; O zinco está deficiente provavelmente por erros nos mecanismos de distribuição aos tecidos e excreção deste nutriente e pelo uso de medicamentos, presença de ácido fítico nas refeições (antagonista à absorção de zinco). Avaliação nutricional Peso corporal e peso ajustado à idade – medidas limitadas em pacientes com DHC por conta da ascite; Membros superiores são menos acometidos, assim utiliza-se pregas cutâneas, circunferência média do braço e área muscular do braço. Terapia nutricional Dar preferência à via oral Gastrostomia é contraindicada – por conta da ascite e risco de peritonite; NE – infusão contínua – promove balanço energético superior em crianças com má-absorção; Transplante hepático Indicado em todas as crianças com doença hepática com deterioração progressiva. Indicação: Colestase Prurido Ascite intratável. Hipertensão porta com sangramento de varizes sem resposta ao tratamento Episódios múltiplos de colangite Episódios de peritonite bacteriana espontânea Síntese hepática preogressivamente deficiente Repercussão no crescimento pondero-estatural Encefalopatia hepática O estado nutricional tem relação direta com a sobrevida e com as complicações após a realização do transplante. Recomendações nutricionais para crianças com hepatopatia crônica Componente Recomendação Caloria 1,2 a 1,5 das necessidades de crainça saudável Proteínas 12 a 15% VET (0,5 a 3 g/kg/dia) Carboidratos 50 a 60% do VET Lipídeos 30 a 35% VET Ácidos graxos essenciais: 5% VET TC<: 25 a 30%VET Vitamina A Forma lipossolúvel: 50.000 UI/mês (IV) Forma lipossolúvel: 5.000 a 25.000 UI/dia (VO) Vitamina D Colecalciferol: 800 a 5000 UI/dia (VO) Vitamina E α-tocoferol: 1 a 2 UI/dia (IV) ou 25 a 50 UI/dia (VO) TPGS: 15 a 25 UI/kg/dia Vitamina K 5mg (IM) ou 1,5 mg/dia (VO) Vitaminas hidrossolúveis Dentro da DRI Zinco 5 mg/kg/dia em soluçao de sulfato de zinco Cálcio 25 a 100 mg/kg/dia Ferro 5 a 6 mg/kg/dia de ferro elementar Selênio 25 a 50 mg/kg/dia Avaliação Nutricional Classicamente a avaliação nutricional pode ser feita através de: história e exame clínico, parâmetros antropométricos e parâmetros laboratoriais. Dentre os parâmetros antropométricos, fazem parte:peso, altura, circunferência craniana (em crianças até 3 anos), circunferência do braço e prega triciptal. Utilizando as curvas padrão em geral se define desnutrição quando os percentis se encontram abaixo de 10. Lembrando que, peso/altura indica desnutrição aguda, já a altura para idade indica desnutrição crônica. PCT e CMB são pouco utilizadas na prática clínica pois não fornecem conclusões mais significativas do que peso e altura. Os exames laboratoriais utilizados para avaliação do estado nutricional não são específicos e podem refletir outras alterações não diretamente relacionadas a desnutrição. Na prática, o exame clínico com dados antropométricos é suficiente para adequada avaliação do estado nutricional da criança. Em relação a avaliação laboratorial, crianças com desnutrição protéico calórica grave apresentam diminuição dos níveis urinários de creatinina, que se elevam paralelamente à recuperação do estado nutricional, então utiliza-se índice creatinina/altura para indicar massa protéica somática. Já o balanço nitrogenado pode ser utilizado para determinação das necessidades diárias de nitrogênio e da NUTRIÇÃO ENTERAL E PARENTERAL EM PEDIATRIA12 avaliação da terapêutica. Sendo que, em crianças com NPT exclusiva a perda nitrogenada fecal é pequena e constante podendo ser desprezada no balanço e 85 a 90% do nitrogênio urinário em crianças está na forma de uréia, então pode-se avaliar o N total urinário dividindo-se o N ureico urinário por 0,85 ou 0,90. Em relação à avaliação da massa protéica visceral, fatores não diretamente relacionados ao estado nutricional, como o aumento de volemia ou retenção hídrica, podem interferir no volume de distribuição de proteínas, provocando alterações na concentração plasmática final. Assim, a determinação do nível sérico inicial de albumina no momento da internação hospitalar é útil para avaliação do estado nutricional, embora não seja bom parâmetro para as avaliações sequenciais. Crianças em hidratação ou NPT, com infecção ou após cirurgia de grande porte apresentam baixos níveis de albumina, apesar da velocidade de síntese estar normal ou mesmo elevada. Outra limitação do uso de albumina é que ela possui uma meia vida longa. Já a transferrina, por possuir uma meia vida mais curta eleva-se prontamente após a repleção nutricional, mas em pacientes com anemia, deficiência de ferro ou colestase ela está elevada mesmo se houver desnutrição grave concomitante. Outras proteínas utilizadas para avaliação de massa proteica visceral são a pré-albumina e a proteína transportadora de retinol, ambas têm meia vida curta, porém, no caso de doença grave não respondem adequadamente à repleção nutricional. Em relação à imunidade celular, esta pode ser medida através da contagem de linfócitos mas é dependente do estado nutricional e da massa protéica visceral. O número de linfócitos em geral diminui em função de doenças agudas ou crônicas, inclusive desnutrição, mas vários fatores podem interferir na contagem de linfócitos, como os processos infecciosos, reações à drogas, agressões cirúrgicas. Assim, esse parâmetro deve ser pouco valorizado na criança pós cirurgia e desnutrição secundária. A avaliação subjetiva global é muito valorizada atualmente para os adultos, e na criança é extremamente útil, fácil, simples e de grande valor na prática clinica diária, pois muitas vezes é mais confiável do que o resultado que se obtém a partir das dosagens bioquímicas. Nutrição Enteral Indicações A nutrição enteral é indicada para prematuros com menos de 34 semanas. Também é indicada para estados de coma de origem neurológica, paralisia cerebral, glicogenoses, mucoviscidose, insuficiências hepática, respiratória, cardíaca ou renal, diarréia crônica e doenças inflamatórias do trato intestinal. Também é indicada para suplementação nutricional em estados hipercatabólicos como queimaduras graves, sepse e câncer. Em cirurgias pediátricas, é indicada para crianças com síndrome de má absorção após ressecções intestinais extensas. Indicações específicas em pediatria (Vasconcelos) Baixo peso ao nascer, mesmo na ausência de distúrbios gastrointestinais Peso ao nascer < -2DP para idade gestacional Perda aguda de mais de 10% do peso Aumento das necessidades metabólicas Dificuldade de ingerir ou tolerar a dieta oral Registro de consumo inadequado ou intolerância a nutrientes Inadequado ganho de peso ou diminuição significativa no crescimento normal Vias de acesso Gástrica Duodenal/jejunal Vantagens Maior tolerância as fórmulas Boas aceitação de dietas hiperosmóticas Progressão mais rápida Introdução de grnades volumes Fácil posicionamnetno da sonda Menor risco de aspiração Maior dificuldade de saída da sonda Permite a enteral quando a via gástrica é inconveniente ou inadequada Desvantagens Alto risco de aspiração Ocorrência de tosse, náusea e vômitos Risco de aspiração em pacientes alimentados a noite Deslocamento acidental Requer dietas normo ou hiposmolares Necessidades básicas Calorias em crianças: Fase de estabilização – 80 a 100 kcal/kg Fase de recuperação – 150 a 200 kcal/kg No primeiro ano de vida: 100 kcal/kg/peso/dia, sendo que 50 a 70% das calorias são utilizadas para o crescimento. Com o passar da idade a diminuição do ritmo de crescimento e o ganho ponderal implicam menor consumo energético por unidade de peso. (Dan) Água: A criança requer volumes hídricos proporcionalmente maiores que o adulto, por ter grande velocidade de circulação de líquidos corpóreos, grande perda insensível, volume urinário obrigatório e ser particularmente sensível à desidratação. A estimativa da hidratação deve ser baseada na avaliação do peso diário, do volume urinário, da densidade urinária e do balanço hídrico. As perdas hídricas adicionais febre, diarreia e outros) devem ser repostas, enquanto o ganho de peso deve ser esclarecido e a restrição hídrica pode ser necessária. 13 Necessidades de água em crianças em NE: (Dan) Recém-nascidos na primeira semana: 100ml/kg/peso Até 3 meses: 140 a 160ml/kg/peso Até 2 anos: 120ml/kg/peso Após essa idade: 80 a 100ml/kg/peso Proteínas: Durante os dois primeiros anos de vida, a criança deve receber por via oral entre 2 e 2,5gr/kg/peso/dia, a qual deve conter 35% de aminoácidos essenciais. (Dan) Carboidrato: Deve suprir de 40 a 50% do total. Dietas com mais de 65% das calorias a base de carboidratos podem exceder a capacidade de absorção e causar diarreia. Gorduras: A capacidade intestinal de absorção de gorduras melhora com o crescimento, por isso, recém nascidos absorvem de 85 a 80% das gorduras contidas no leite materno, enquanto os adolescentes absorvem 95% da gordura ingerida. A ingestão de gordura superior a 55% das calorias da dieta pode desenvolver cetose, de modo que não se recomenda ofertar mais que 30% do VCT. Para crianças maiores de 02 anos, deve-se ofertar menos do que 10% na forma de gordura saturada. Eletrólitos e vitaminas: As necessidades na criança em nutrição enteral são semelhantes àquelas em nutrição endovenosa, observando se que o cálcio, fósforo e magnésio devem ser ofertados em dobro devido a sua baixa absorção. (Dan) Vitamina D: 400 UI a partir do 1º mês de vida: - crianças em aleitamento materno que não tem exposição adequada a luz; - crianças não amamentadas que recebam menos do 500ml/dia de fórmula fortificada; - crianças e adolescentes não expostos regularmente a luz solar, com ingestão inferior a 500ml/dia de leite fortificado com vitamina D Ferro: Suplementação de ferro Idade Dose recomendada Lactentes a termo, AIG em AME até 6 meses Não recomendado neste período apenas após introdução de AC Lactentes a termo em uso de fórmula fortificado com ferro Não receomndado se estiver recebendo no mínimo 500ml/dia Lactentes a termo, depois da introdução de AC 1 mg/kg/dia até 24 meses Prematuros ou recém- nascido de baixo peso, a partir de 30 dias a 24 meses < 1000g: 4 mg/kg/dia 1000 a 1500 g : 3 mg/kg/dia > 1500 g : 2 mg/kg/dia Prematuro ou recém- nascido de baixo peso após 2 meses até 2 anos 1 mg/kg/dia de idade Dietas Estão disponíveis as seguintes dietas industrializadas: (Dan) Fórmulas poliméricas para lactentes Fórmulas poliméricas para prematuros Fórmulas poliméricas a base de proteína de soja: está indicado no tratamento de manutenção de alergia à proteína do leite de vaca, após o período de 3 a 4 semanas (no mínimo) com fórmulas a base de hidrolisado protéico. Fórmulas de leite de vaca sem lactose: indicadas exclusivamente para os pacientes com intolerância à lactose. Fórmulas semi-elementares ou oligoméricas: indicado para crianças com distúrbios absortivos como síndrome do intestino curto, diarreia persistente ou crônica. São as formulações de primeira escolha no manejo nutricional de crianças com alergia alimentar, especialmente nos lactentes com alergia ao leite de vaca e derivados. Fórmulas elementares: são formulações cuja a fonte protéica são aminoácidos livres. São utilizadas quando há falha das formulações semialimentares para o controle da diarréia ou da alergia alimentar. A escolha criteriosa da fórmula deve ser baseada na condição clínica do paciente. As dietas preconizadas para adultosnão dever ser usadas para crianças com menos de 07 anos de idade. De um modo geral as dietas devem conter carboidratos, gorduras, proteínas em proporção de 5:3:2. Após diluição integral, a osmolaridade das dietas introduzidas diretamente no duodeno ou jejuno não deve ser superior a 300mOsm/l, e quando se utiliza via gástrica não deve ultrapassar 800 mOsm/l. Crianças com síndromes de má absorção e intestino curto toleram muito mal qualquer tipo de dieta hiperosmolar, mesmo quando introduzida no estômago. As fórmulas com proteína hidrolisada são indicadas em pacientes criticamente doentes ou com intolerância/alergia a proteína intacta, especialmente aqueles com manifestações gastrointestinais. Os TCM são absorvidos diretamente na circulação portal, porém, se usados em grande quantidade podem ser tóxicos para os enterócitos e as células do sistema nervoso central. Iniciar com 0,8 a 1 kcal/ml e aumentar gradativamente, com acréscimos de 25-30%, até atingir 1,5 kcal/ml Neonatos prematuros ou a termo e em pacientes com instabilidade clínica: aumento mais lento em torno de 15%. Dieta gástrica em pacientes estáveis: chegar até 02 kcal/ml Dieta enteral transpilórica: não ultrapassar 1,5 kcal/ml Administração de terapia nutricional em crianças hospitalizadas. A forma de administração preferencial é a intermitente, na qual a dieta é infundida em 02 horas, com pausa de 01 hora. Em pacientes graves e/ou com acentuado comprometimento da função digestivo/absortiva, pode-se 14 optar pela administração contínua, com gotejamento nas 24 horas. Lembrando que a utilização de sistema aberto pressupõe a troca do frasco, no máximo a cada 03 horas, devido a possibilidade de contaminação por microorganismos. Monitorização da Nutrição Enteral Parâmetros que devem ser monitorados: Exame físico, dados antropométricos, Condição clínica, sinais vitais e dados laboratoriais Tipos de medicamentos, alteração da função gastrointestinal Monitoramento de resíduo gástrico para evitar a aspiração: Assegurar que a sonda está no local correto Em caso de RG > 250 ml depois da segunda medição, administrar prócinético RG > 500 ml considerar posicionamento da sonda após ângulo de Treitz Manter cabeceira elevada Verificar RG a cada 4 horas, principlmente nos gravemente enfermos com sonda em posicionamento gástrico. NUTRIÇÃO PARENTERAL De um modo geral, a veia periférica deve ser a primeira escolha em recém nascidos ou quando a perspectiva de duração da terapêutica não for superior a 2 semanas. Em casos em que houver necessidade de NP por tempo mais prolongado, com maior fornecimento calórico protéico, a veia central deve ser a primeira escolha. Indicações A NP está indicada toda vez que houver perspectiva de jejum por período superior: - 5 ou 6 dias. (Dan) - mais de 3 dias (desnutridas graves/prematuros com peso abaixo de 1800g) ou 05 dias (crianças eutróficas). Em crianças portadoras de neoplasias malignas submetidas à quimioterapia ou radioterapia agressivas, deve-se indicar a NP prolongada como terapêutica de apoio, principalmente quando ocorre anorexia, vômitos, diarréia, complicações intestinais ou desnutrição grave. Finalmente, a NP deve ser indicada no tratamento de situações clínicas em que o aparelho digestivo necessita de repouso por determinados períodos de tempo: recém nascidos pré termos ou pequenos para idade gestacional, lactentes com diarréia crônica, crianças com insuficiência respiratória submetidas à ventilação mecânica, insuficiência hepática e insuficiência renal. Via (Vasconcelos) Periférica é de curta duração (< 14 dias) com osmolaridade máxima de 600 a 800 mOsm/L. O acesso venoso central é indicado para períodos longos (> 14 dias) e permite a administração de soluções hiperosmolares. Composição das Soluções Deve-se evitar a oferta excessiva de nutrientes para pacientes hipermetabólicos, pois pode ocorrer hiperalimentação (overfeeding). A oferta mínima de 40%das necessidades evita acúmulo de corpos cetônicos. Os constituintes das soluções devem atender as necessidades básicas, sendo que em processos infecciosos, traumas cirúrgicos ou perdas extras de fluidos acarretam significativos aumentos nas necessidades calórico protéicas e hidroeletrolíticas. Energia: Idade (Anos) Kcal/kg/dia Pré termo 110-120 0-1 90-100 1-7 75-90 7-12 60-75 12-18 30-60 Glicose: A glicose é a principal fonte calórica utilizada em NP por cateter central. As soluções são bem toleradas até concentrações de 20% em velocidade de 130ml/kg de peso/dia, o que corresponde a 26g/kg dia em glicose. Crianças cardiopatas ou hepatopatas submetidas à restrição hídrica podem receber soluções mais concentradas, com glicose a 25%. A taxa de infusão de glicose (TIG) deve ser inicialmente de 4 a 8 mg/kg/minuto (de 4 a 5 mg/kg/min no RN prematuro e de 5 a 6 mg/kg/min no RN a termo), podendo elevar-se até 13 mg/kg/min em crianças maiores que 2 anos. Aminoácidos: Em relação aos aminoácidos, as soluções contêm inclusive a cisteína, considerada essencial para o recém nascido. As soluções devem conter tirosina em quantidade adequada, pois ela faz parte de várias proteínas de fase aguda. A glutamina é importante para o tratamento de recém nascidos com enterocolite necrosante, uma vez que é importante para manutenção do trofismo da mucosa. A arginina é o principal elemento para síntese de óxido nítrico, que possui ações vasoativas. As soluções disponíveis no mercado atendem a todas essas especificações com a desvantagem de não possuírem a taurina, o que está relacionado com alterações hepáticas vistas na NP. A oferta proteica, é de: - 2,5 a 3,0 g/kg/dia para neonatos - 2 a 2,5 g/kg/dia para lactentes - 1,0 a 1,2 g/kg/dia para crianças maiores - 0,8 a 1 g/kg/dia para adolescentes A relação kcal não proteica/g de nitrogênio deve situar- se entre 1:90 e 1:150, visando minimizar o efeito do catabolismo proteico. E pacientes críticos, hipermetabólicos, esta relação deve ser menor que 1:100. 15 As preparrações comerciais apresentam concentrações de aminoácidos que variam de 3,5 a 10% de AAE e AANE. Gordura: São ofertados em soluções isotônicas a 10% (1,1 kcal/ml ou 11 cal/g) ou 20% (2 kcal/ml ou 10 cal/g). A oferta lipídica gira em torno de 25 a 40% das calorias não proteicas. Para evitar a deficiência de AGE: - RNPT: 0,25 g/kcal/dia - A termo: 0,1 g/kg/dia A infusão de lipídeos deve ser iniciada com 0,5 a 1,0 g/kg/dia e elevada progressivamente até o máximo de 3 a 4 g/kg/dia (0,13 -0,17 g/kg/h) em lactentes e 2-3 g/kg/dia (0,08-0,013 g/kg/h) em crianças maiores. Quanto às emulsões lipídicas, prefere-se a concentração de 20%, pelo seu maior teor energético e melhor relação fosfolípide/triglicéride. Para prevenir a deficiência de AGE 2 a 4 % devem ser ofertadas como ácido linoleico. As emulsões lipídicas devem ser usadas com cautela em insuficiência hepática, sepse, distúrbios de coagulação, pancreatite, hipertensão pulmonar e síndrome de desconforto respiratório. Em situações de sepse ou desconforto respiratório, prefere-se emulsões contendo 50% de TCM e 50% de TCL. Micronutrientes: (Dan) Em relação à microelementos, o zinco é um importante microelemento e deve ser fornecido diariamente, misturado a solução de nutrientes. As vitaminas C e do complexo B, hidrossolúveis são habitualmente misturadas a solução nutriente. Já a vitamina K é substituída pela forma sintética hidrossolúvel e, por conseguinte, misturada a solução nutriente. As outras vitaminas lipossolúveis, A e D, e a B12 são fornecidas a cada 15 dias por via intramuscular. A biotina deve ser fornecida apenas aos pacientes submetidas a NP por mais de 1 mês e que sejam submetidas a esterilização do trato digestivo, pois essa vitamina é produzida pelas bactérias saprófitas intestinais (8μg/kg/dia para recém nascidos prematuros e 20μg/kg/dia para lactentes e crianças maiores. Recomendações Hídricas: Calcular da mesma maneira vista na nutrição enteral por Holliday e Saegar ou: Idade (dias) RNPT (ml/kg/dia) RNT (ml/kg/dia) 1 60-70 70 2 80-90 703 100-110 80 4 120-140 80 5 125-150 90 >7 150 120 Nutrição Parenteral Total ou Central: A solução para veia central contém em geral glicose a 20% e aminoácidos a 2%. Por ser hiperosmolar essa solução não pode ser usada na veia periférica, pois provoca o aparecimento de flebites. A relação N/cal é de 1/250, que é a proporção ideal para se obter ganho ponderal adequado em recém nascidos e lactentes. Em prematuros ou lactentes desnutridos podem-se utilizar soluções, com menores concentrações de glicose em virtude da menor tolerância e tendência a níveis altos de glicemia, então a relação N/cal cai para 1/220 ou 1/200. Nutrição Parenteral Periférica: A solução para administração em veias periféricas contém glicose entre 5% e 12% e aminoácidos entre 1,5% a 2%. A complementação das calorias não protéicas é feita com o fornecimento de emulsão lipídica a 10% ou 20%. Com isso, consegue-se uma relação N/cal de aproximadamente 1/180. Em crianças com disfunção hepática e edema, insuficiência renal ou cardíaca, é prudente que se faça restrição de sódio, enquanto desnutridos em fase de anabolismo protéico ou crianças com grandes perdas gastroentéricas devem receber ofertas aumentadas de potássio. A NP central deve ser iniciada lentamente, com a solução padrão diluída ao meio ou mesmo um terço (para prematuros, desnutridos ou crianças infectadas) em volumes de 100ml/kg/dia. A concentração é aumentada progressivamente até que se atinja 130ml/kg/dia de solução integral. A NP através de veias periféricas deve ser iniciada com volume de 100 a 120ml/kg/dia de solução integral até se atingir o volume final de 200 a 220ml/kg/dia. Em casos de muitas perdas extra-renais (diarréias, fístulas) pode-se administrar até 250ml/kg/dia. Na NP central não há necessidade de se aumentar o fornecimento de calorias não protéicas com emulsões gordurosas. Assim, a administração endovenosa de lipídios na dose de 4g/kg uma vez por semana, visa apenas o fornecimento de ácidos graxos essenciais para evitar a síndrome de deficiência desses nutrientes. Em crianças com significativas perdas extra-renais, a reposição adequada do volume pode ser feita com solução hidrosalina contendo 75mEq de Sódio por litro. Em situações de catabolismo exagerado ou desnutrição muito grave, a oferta protéico calórica deve ser aumentada até que se consiga ganho ponderal adequado. Recomenda-se proteger a NP da exposição à luz, utilizando-se frascos e equipamentos fotossensíveis ou protegendo com papel alumínio. Avaliação Clinica e Laboratorial O controle da glicosuria deve ser feito em todas as micções em recém nascidos prematuros, em períodos pós operatórios, em crianças infectadas e particularmente em desnutridos graves. Em geral aceitam-se glicosurias de + a ++. Em recém nascidos e prematuros, a glicemia não deve ultrapassar 200mg% e em crianças maiores 250mg%. Se houver tendência a hiperglicemia, é aconselhável a administração de solução nutriente diluída. 16 Caso se use insulina, com objetivo de se obter melhor aproveitamento da glicose administrada e diminuição do catabolismo protéico, esta deve ser administrada diluída com solução glicosada a 5% através de bomba perfusora, em outra veia diferente daquela que recebe a solução nutriente. O ganho ponderal diário é um importante parâmetro de controle de crianças em NP. Em recém nascidos a termo, cada grama de nitrogênio incorporado corresponde a um ganho de 42g de massa corpórea sem gordura. Nos prematuros, esse número é de 60gr, e em adultos 30gr. Em recém nascidos espera-se um ganho ponderal de aproximadamente de 12g/kg/dia. Ganhos superiores a esse limite significam, provavelmente, acumulo de água por excesso de oferta de líquidos, hipoalbuminemia ou secreção inapropriada do hormônio antidiurético. Já ganhos de peso inferiores podem ser devido a hipercatabolismo por processos infecciosos e oferta inadequada ou insuficiente de nutrientes. Durante a NP periférica consegue-se um ganho ponderal em torno de 8 a 10g/kg/dia, ligeiramente inferior a veia central, o que acontece devido a menor oferta calórica. Complicações Complicações decorrentes da colocação do cateter central: Complicações decorrente da permanência prolongada do cateter. Como procedimento diagnóstico rotineiro em crianças com cateter por período superior a 2 semanas, é aconselhável a realização de um ecocardiograma com o objetivo de visualizar trombos em átrio direito ou verrucosidades em válvula tricúspide. Complicações Metabólicas Pode ocorrer alteração do aminograma plasmático bem como deficiência de taurina. A hiperglicemia pode ser observada em crianças infectadas, desnutridas e pré maturas em decorrência da resistência periférica à insulina. A principal causa de hipoglicemia é a interrupção brusca da NP em virtude dos altos níveis de insulina circulante, entretanto não ocorrem com freqüência. Em relação aos lipídios a principal complicação é a elevação dos níveis plasmáticos de triglicerídeos e ácidos graxos livres (AGL). Os AGL oriundos das emulsões lipídicas deslocam a albumina de sua ligação com a bilirrubina. Assim, as emulsões lipídicas devem ser usadas com cuidado em crianças com doença pulmonar, icterícia ou hepatopatia. A deficiência de ácidos graxos pode ocorrer em crianças submetidas a NP central prolongada isenta de gordura. Em relação a alteração dos eletrólitos, a deficiência de zinco é a complicação mais frequente. As crianças mais propensas são as prematuras, desnutridas e principalmente aquelas com diarreia ou fístulas digestivas. A deficiência de cobre pode ocorrer em crianças prematuras e lactentes com diarreia, se manifestando como lesões cutâneas. As lesões hepáticas constituem a complicação metabólica mais frequente durante a NP, particularmente em recém nascidos. As alterações compreendem hepatomegalia, alteração de função hepática, colestase, infiltração gordurosa, lesão de hepatócitos e alterações histopatológicas. Os prematuros com afecções cirúrgicas têm até 71% de incidência de colestase, enquanto em recém nascidos a termo esse percentual cai para 22%. As lesões hepáticas de recém nascidos e especialmente prematuros, ocorrem com frequência e gravidade maiores do que em lactentes, pré escolares ou adultos, devido à imaturidade do fígado. O desequilíbrio dos níveis de aminoácidos podem causar as lesões hepáticas. Quanto maior a concentração de aminoácidos na solução nutriente, mais precoce é o aparecimento da colestase. E a deficiência de taurina, comum nas soluções nutrientes utilizadas no Brasil, podem acarretar alterações no fluxo biliar e colestase. Durante a NP pode ocorrer hipoalbuminemia frequentemente em crianças com problemas cirúrgicos graves, principalmente quando há quadro infeccioso concomitante. Infecções A complicação mais freqüente e mais grave que pode ocorrer durante a NP central em crianças é a infecção sistêmica. O quadro é composto de febre, com ou sem surtos mais graves de bacteremia, leucocitose e em alguns casos o aparecimento de glicosúria. Os recém nascidos principalmente os de baixo peso, tornam-se hipotônicos e hipotérmicos, reagindo muito pouco aos estímulos. 17 O câncer infanto-juvenil no Brasil é considerado raro, representando de 2% a 3% de todos os tumores malignos, entretanto, o câncer é a segunda causa de morte em crianças e adolescentes (representando 8%), sendo a primeiro lugar em causa de morte por doença. Observa-se que pacientes oncológicos pediátricos apresentam elevada incidência de desnutrição ao diagnóstico ou após o início do tratamento. Esta pode interferir na sobrevida e na resposta do paciente ao tratamento. A presença do tumor ou o tratamento antineoplásico pode causar complicações gastrointestinais e o estresse da internação e a separação da família são fatores que podem levar o paciente pediátrico ao risco nutricional. A intervenção e o acompanhamento nutricional têm como objetivo promover o crescimento e o desenvolvimento normal da criança, melhorar a resposta imunológica, aumentar a tolerância do pacienteao tratamento e melhorar a sua qualidade de vida. A TN adequada minimiza os efeitos debilitantes da doença e aumenta a ingestão oral, promovendo melhora do estado nutricional. O acompanhamento do paciente pediátrico em cuidados paliativos deve ser individualizado e realizado por equipe interdisciplinar especializada, com o objetivo de aliviar os sintomas e promover o prazer e a qualidade de vida. ASSISTÊNCIA NUTRICIONAL AO PACIENTE PEDIÁTRICO CIRÚRGICO Avaliação Nutricional (AN) Os tumores sólidos, nos quais normalmente existe a necessidade de cirurgia, estão relacionados ao maior risco de desnutrição e alterações nutricionais são fatores determinantes no desenvolvimento de complicações pósoperatórias. A AN pré-operatória visa corrigir ou amenizar possíveis carências nutricionais, a fim de evitar ou diminuir as complicações após a cirurgia, principalmente as complicações infecciosas. No período pré-operatório, é importante identificar a presença de desnutrição ou risco nutricional, iniciando assim um suporte nutricional adequado e precoce. A AN deve ser realizada no momento da abertura do prontuário ou em um período de no máximo 48 horas após a internação. Em situações em que não se possa utilizar os dados de peso e altura, podem ser utilizados, em substituição, dados como a medida das dobras cutâneas ou circunferências corporais. Depois do procedimento cirúrgico, a AN deve ser realizada logo após o reinício da alimentação do paciente, respeitando as condições clínicas impostas. Quanto mais completa a avaliação nutricional, melhores serão as chances de diagnóstico correto do estado nutricional. CONSENSO NACIONAL DE NUTRIÇÃO ONCOLÓGICA - INCA 18 19 Obs. Para crianças em atendimento ambulatorial: crianças eutróficas ou sem risco: reavaliar em 30 dias. Para crianças em risco nutricional ou desnutridas: reavaliar em 15 dias. Caso a crianças necessite de internação e não esteja em pré ou pós operatório: o Na internação avaliar em até 48 horas. o Crianças eutróficas ou sem risco: reavaliar em 15 dias. o Para crianças em risco nutricional ou desnutridas: reavaliar em 7 dias. 20 21 22 Terapia Nutricional 23 24 Obs. Critérios de desmame para paciente clínicos (em quimio e radioterapia) são os mesmos para a resposta no pós operatório. Seguimento Ambulatorial Tem-se verificado um aumento significativo na sobrevida de crianças acometidas por câncer tratadas com quimio e/ou radioterapia e isso tem levado os profissionais de saúde a acompanhar esses pacientes tratados, com o objetivo de observar o impacto dos efeitos tardios na tentativa de reduzir a frequência das complicações inerentes ao tratamento e contribuir para a melhora da qualidade de vida destas crianças, entretanto, nestas crianças os efeitos deletérios da terapia podem interferir no seu crescimento e desenvolvimento normal. 25 ASSISTÊNCIA NUTRICIONAL AO PACIENTE SUBMETIDO A TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO HEMATOPOÉTICAS (PRÉ E PÓSTCTH) Avaliação Nutricional Até o presente momento ainda não foram definidos claramente os parâmetros mais indicados para os pacientes especificamente destinados ao Transplante de Células- Tronco Hematopoéticas (TCTH). Regimes de hidratação agressivos, retenção hídrica, nutrição parenteral, vômitos e diarreia podem causar significativas alterações no peso que não estejam, necessariamente, correlacionadas a mudanças na composição corporal Necessidades Nutricionais A diminuição do status nutricional antes do Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas (TCTH) é um fator prognóstico negativo para o resultado póstransplante. A manutenção de um estado nutricional adequado é especialmente importante no processo do tratamento do TCTH e fundamental para o sucesso deste procedimento. Segundo a ASPEN, as necessidades hídricas estão diretamente relacionadas ao gasto energético, podendo ser determinadas por meio do peso corporal, guardando a proporção de 100 ml/100 Kcal ou 1 ml/1 Kcal para repor as perdas de fluidos Terapia Nutricional A terapia nutricional (TN) em Transplante de Células- Tronco Hematopoéticas (TCTH) tem como principal objetivo corrigir as deficiências preexistentes decorrentes da terapêutica, minimizar ou evitar perdas de peso, bem como instituir um plano dietoterápico individualizado capaz de atender às exigências nutricionais em todas as etapas do tratamento. A TN deverá ser indicada sempre que houver diagnóstico de risco nutricional ou de desnutrição vigente. A terapia nutricional enteral (TNE) via oral deve ser indicada e mantida sempre que possível, incluindo complementos enterais. Caso ocorra impossibilidade desta via ou ingestão dietética inferior a 60% das recomendações preconizadas, a TNE via sonda poderá ser instituída. As manifestações gastrointestinais graves provocadas pelo tratamento agressivo frequentemente excluem o uso da TNE via oral e sonda, e neste caso deverá ser indicada a terapia nutricional parenteral (TNP) 26 Para estes pacientes as recomendações de energia são semelhantes aos demais, no entanto as recomendações proteicas são diferentes: 27 28 Seguimento ambulatorial para pacientes transplantados PACIENTE PEDIÁTRICO EM CUIDADOS PALIATIVOS Hoje aproximadamente 70% das crianças afetadas pelo câncer são curadas. Entretanto, há ainda um grande número de pacientes que não consegue obter a cura e necessita de cuidados paliativos na fase final de sua doença. Cuidados paliativos: conjunto de medidas que enfatiza o cuidar global do paciente, quando este não apresenta mais possibilidades terapêuticas de cura, têm como objetivo atingir o máximo bem-estar físico, psíquico e social, fornecendo melhor qualidade de vida ao indivíduo e sua família. No caso da criança ou adolescente, sua família também deve ser incluída nesta abordagem multidisciplinar. É comum o paciente em cuidado paliativo apresentar inapetência, baixa ingestão alimentar, depleção de tecido magro e adiposo e caquexia em decorrência do próprio avanço da doença. Além disto, os efeitos colaterais dos tratamentos medicamentosos, como náuseas, vômitos, diarreia, saciedade precoce, má absorção, obstipação intestinal, disfagia, entre outros, podem contribuir para o agravo desta condição. O objetivo da nutrição é oferecer substratos visando manter ou minimizar as perdas nutricionais comuns nesta população, mas sobretudo proporcionar conforto emocional, alívio dos sintomas, prazer, auxiliar na diminuição da ansiedade, aumentar a autoestima e independência, além de permitir maior comunicação com seus familiares, devendo ser adequada aos hábitos e às condições clínicas da criança, sempre que possível. 29 30 Com relação as recomendações nutricionais: Para pacientes fora de possibilidade de cura atual, as recomendações são as mesmas que os demais pacientes já citados no entanto, as necessidades calóricas para o paciente oncológico pediátrico ao fim da vida devem ser estabelecidas de acordo com a aceitação e a tolerância do paciente, assim como as recomendações proteicas e hídricas. 31 32 33
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