Paralisias flácidas agudas

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1º neurônio no córtex cerebral passa pela coroa radiada, cápsula interna, tronco cerebral, no bulbo (decussação da pirâmide 
bulbar) cruza a linha média e faz conexão com 2º neurônio no corno anterior da medula que segue para terminações 
nervosas periféricas. Podem apresentar lesões de 1º neurônio motor e 2º neurônio motor. 
Lesão no corno anterior da medula: neuronopatias 
Lesão na raiz nervosa: radiculopatias 
Lesão no nervo periférico: neuropatias periféricas 
Lesão na junção neuromuscular: doenças da placa motora 
 
A paralisia flácida é uma manifestação clínica caracterizada por fraqueza ou paralisia e por redução do tônus muscular sem 
outra causa óbvia (trauma). Essa condição anormal pode ser causada por uma doença ou por um trauma que afete os 
nervos associados aos músculos acometidos. 
 
É uma neuronopatia (doença de 2º neurônio motor), que apresenta inicialmente febre, mal-estar, se assemelha a uma virose 
comum. Após algumas semanas apresenta fraqueza, atrofia e diminuição ou perda de função de um ou mais membros. 
Gera alterações articulares, alterações na coluna, depois de algumas décadas o membro contralateral pode sofrer com 
fadiga e exacerbação da doença – síndrome pós-poliomielite. 
Em 1989 foi o registrado o último caso de poliomielite no Brasil. Isso se deve a companhas de vacinação e cobertura vacinal 
com a VOP e VIP. Toda paralisia flácida aguda deve ter notificação compulsória! Não podemos esquecer do risco em locais 
com baixa cobertura vacinal e da importação do vírus devido livre acesso de estrangeiros. 
 
CICLO 
Pessoa ingere o vírus, no estomago e intestino o vírus se prolifera e ganha a corrente sanguínea, após alguns dias migra 
para a medula, se alojando no corno anterior e causando neuronopatia. 
Há a forma pré-paralítica, onde os sintomas são parecidos com um quadro viral comum e a forma paralítica onde há a 
colonização e lesão do 2º neurônio motor com alterações de fraqueza, atrofia, tônus e reflexos. 
 
É uma polirradiculoneuropatia que faz parte de um grupo de transtornos imunomediados (autoimune) que atingem a 
bainha de mielina de raiz nervosa e nervos periféricos. 
O subtipo polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP) representa 90% dos casos, é uma paralisia 
ascendente, os sintomas sensitivos não são tão importantes, tem predomínio motor com hiporreflexia/arreflexia. Os 
anticorpos são inespecíficos. Geralmente paciente relata infecção gastrointestinal (náuseas, vômitos, diarreia) ou de vias 
aéreas superiores (coriza, febre baixa, espirros, tosse) alguns dias antes de apresentar sintomas motores. Há forte relação 
da polineuropatia desmielinizante crônica com Campylobacter jejuni. 
Na minoria dos casos está presente o subtipo neuropatia axonal motora aguda (AMAN), onde há lesão 
predominantemente axonal e não desmielinizante. Está associada a alguns anticorpos específicos como IgG anti-GM1 e IgG 
anti-GD1a, que são antigangliosídios (esfingolipídio que atua na formação de nervos e gânglios nervosos). 
Há também a neuropatia axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN), é muito rara, lesão aguda, em menos de uma semana 
há intensa perda de força, tetraparesia profunda e frequentemente há necessidade de ventilação mecânica. Está associado 
ao anticorpo IgG anti-GM1. 
E a síndrome de Miller-Fisher, apresenta a tríade de sintomas ataxia, arreflexia e oftalmoplegia. Está relacionada ao 
anticorpo IgG anti-GQ1b, um antigangliosídio. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
Tem incidência anual de 1 a 2 casos por 100 mil pessoas, em 85-90% dos casos como uma polirradiculopatia inflamatória 
aguda. 
QUADRO CLÍNICO 
Em 60% dos casos apresenta infecção pregressa (gastroenterite ou IVAS) – geralmente tem que ser feito questionário ativo, 
o paciente nem se recorda. Alguns sintomas sensitivos como parestesia, hipoestesia e mais raramente desconforto/dor, 
podem acometer mãos e pés, porém não são predominantes aos sintomas motores. 
Apresenta fraqueza progressiva, ascendente, hiporreflexa ou arreflexa, com auge entre 2 e 4 semanas, se inicia pelos pés 
e pode acometer nervos cranianos como o facial e raramente oculomotor. 
Fraqueza facial pode estar presente em 50% dos pacientes. Pode ter também oftalmoparesia. Em casos graves tem disartria 
e disfagia. Raramente pode haver disfunção autonômica e insuficiência respiratória. 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
▪ Exames de imagem: se apresenta fraqueza em MMII solicitar TC de lombo-sacra, se tem acometimento de par craniano 
solicitar TC de crânio, no mínimo, ideal é RM de crânio e solicitar também de toda extensão da coluna para excluir lesões 
compressivas. 
▪ Punção lombar para análise do LCR: espera-se dissociação proteíno-citológica – muita proteína, pouca célula, glicose 
normal. Geralmente, na primeira semana a análise liquórica é normal, com alteração somente na segunda semana, na 
maioria dos pacientes. *Um exame normal não exclui o diagnóstico. 
▪ Eletroneuromiografia (ENMG): diminuição da velocidade de condução nervosa. 
▪ Anti-HIV devido associação entre SIDA e polirradiculoneuropatias agudas. 
Aspectos eletrofisiológicos – ENMG 
Nas neuropatias desmielinizantes há uma diminuição importante da velocidade de condução nervosa, além disso, há um 
prolongamento das latências distais, bloqueios de condução motora, dispersão temporal do potencial motor, prolongamento 
das latências das ondas F ou sua persistência diminuída. Pontos importantes para diferenciar outras doenças 
neuromusculares que podem ter apresentações semelhantes. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Doenças agudas da medula espinhal (mielite), isquemia do tronco cerebral, miastenia grave e botulismo (doenças de placa 
motora), neuropatia porfirínica e diftérica, neuropatias tóxicas (organofosforados e arsénico). 
 
TRATAMENTO 
Imunoglobulina intravenosa – 2g/kg/peso em 5 dias (bloqueia autoanticorpo). Plasmaférese. 
 
PROGNÓSTICO 
Há estabilização dos sintomas em torno de 4 semanas. Cerca de 20-25% dos pacientes exigem ventilação mecânica. Tem 
taxa de mortalidade em torno de 5%. E 25% dos pacientes apresentam fraqueza residual após 1 ano do caso agudo. 
Entre os fatores de mal prognóstico estão idade avançada, necessidade de ventilação mecânica, evolução menor que 7 dias 
principalmente se lesão axonal. 
 
Tem incidência de 5 a 10 pacientes por 100 mil habitantes, com prevalência de 25 a 140 pacientes por milhão de habitantes. 
 
NEUROPATOLOGIA 
Há a liberação de acetilcolina normalmente, porém acontece uma alteração no receptor de acetilcolina, por isso é uma 
doença pós-sináptica. Essa alteração ocorre devido presença de anticorpo anti-AChR, ou anti-MuSK, ou anti-LRP4, ou anti-
agrina, que impedem a ancoragem e/ou conformação correta para funcionamento do receptor de acetilcolina. 
*No botulismo, doença pré-sináptica, não há liberação de ACh na fenda sináptica. 
 
QUADRO CLÍNICO 
Fadiga e fraqueza flutuante (oscila durante o dia, geralmente maior ao final do dia) 
A topografia ocular é muito acometida. Em alguns pacientes terão apenas sintomas oculares como ptose palpebral com 
flutuação motora após atividade física ou ao final do dia. Pode apresentar diplopia. 
Na topografia generalizada pode ter acometimento ocular (ptose, diplopia), facial (diparesia facial), bulbar (forma grave com 
disartria, disfonia e disfagia), axial (pescoço caído) e membros (fraqueza MMSS e MMII). 
Fatores de agravo: alguns medicamentos como relaxantes musculares, aminoglicosídeos, quinino, quinidina, beta-
bloqueadores, bloqueadores de canais de cálcio, sais de magnésio, penicilamina, agentes curare-símile, toxina botulínica, 
contraste iodado, quinolonas; além disso, há outros fatores como o estresse físico e psíquico, infecções, disfunções 
tireoidianas, inadequação entre atividade de vida diária e miastenia grave, gravidez e menstruação. 
Há também fatores de melhora, como o repouso. 
 
CLASSIFICAÇÃO 
Classificação quanto ao acometimento clínico 
Classe I: qualquer fraquezana musculatura ocular 
Classe II: fraqueza leve a: fraqueza de membros e musculatura axial 
b: fraqueza da musculatura bulbar 
Classe III: fraqueza moderada a: fraqueza de membros e musculatura axial 
b: fraqueza da musculatura bulbar 
Classe IV: fraqueza severa a: fraqueza de membros e musculatura axial 
b: fraqueza da musculatura bulbar 
Classe V: necessidade de intubação para manutenção de vias aéreas 
 
Classificação quanto à idade 
▪ Neonatal – transitória: 10-20% dos neonatos de mães miastênicas. Não tem relação com a gravidade da miastenia 
materna. Os sinais clínicos estão presentes desde o nascimento e duram até 72-96 horas, a remissão completa pode 
durar até 3-4 semanas. Apresentam choro fácil, déficit de sucção e deglutição, pouca expressão facial, déficit de força 
em membros, insuficiência respiratória ou morte (11% dos casos). Precisa de UTI neonatal para suporte ao parto. 
▪ Juvenil: geralmente acontece depois do primeiro ano de vida, até os 18-20 anos de idade. 
▪ Adulto <50 anos e adulto >50anos 
 
Classificação quanto à sorologia 
▪ Soropositiva (anti-AChR +): representa 50% dos casos de miastenia grave ocular e 85-90% generalizada. 
▪ Soronegativa: representa 15% da forma generalizada, solicitar anti-MuSK, geralmente 40% dos casos positivo. 
▪ Duplamente negativa: solicitar anti-LRP4 que vai dar positivo. 
▪ Triplamente negativa: outros anticorpos que não são dosados. 
 
Classificação quanto ao substrato anatomopatológico 
▪ Não timomatosa (65%): timo normal/involuído/hiperplásico 
▪ Timomatosa (10-25%): tumor tímico microscópico invasivo → timectomia 
 
TESTES DIAGNÓSTICOS 
▪ Teste do gelo: melhora ptose palpebral (acetilcolinesterase não funciona no frio) 
▪ Teste da prostigmina e teste do edrofônio (pouco usados na prática) – piridostigmina e avaliar melhora dos sintomas, se 
houver melhora é positivo 
▪ Estimulação nervosa repetitiva: espera-se decréscimo no potencial de ação composto, se maior que 10% de decréscimo 
é positivo para miastenia, pois demonstra fadiga, porém não é tão sensível 
▪ Eletromiografia de fibra única: estimula uma fibra por vez, tem sensibilidade mais elevada, estimulação de fibras da face 
chega a cerca de 99% de positividade 
▪ Dosagem de anticorpos: indica diretamente o prognóstico, permite maior racionalidade terapêutica e define o subtipo 
 
TRATAMENTO 
Fase aguda: plasmaferese e imunoglobulina. 
Manutenção: anticolinesterásicos (piridostigmina 60mg 3x/dia a 120mg 6x/dia), corticoterapia (predinisona 1mg/kg e reduz 
gradualmente a dose após estabilidade) e imunomoduladores (azatioprina, ciclosporina, micofenolato de mofetila). 
 
MIASTENIA GRAVE REFRATÁRIA 
Recidiva da MG com a redução de imunoterapia; MG não controlada clinicamente mesmo com uso de imunoterapia; efeitos 
colaterais graves da imunoterapia por pelo menos 12 meses. Realizar tratamento com anticorpo monoclonal (rituximabe).