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Neuroma acústico Definição É uma proliferação benigna das células de Schwann que cobrem o ramo vestibular do oitavo nervo craniano (CN VIII) Sintomas geralmente são resultado da compressão do ramo acústico da CN VIII, o nervo facial (CN VII) e o nervo trigêmeo (CN V) Nervos glossofaríngeo (CN IX) e vago (CN X) estão menos envolvidos Em casos extremos, a compressão do tronco cerebral pode levar à obstrução da saída do líquido cefalorraquidiano (LCR) e à pressão intracraniana elevada (PIC) Epidemio Incidência geral é de aproximadamente 1,2/100.000 pessoas/ano, com maior incidência em pacientes com neurofibromatose tipo 2 (NF2) Prevalência é de 2/10.000 pessoas Tumor se apresenta mais comumente na quinta e sexta década Sinais a sintomas Frequentemente, perda auditiva unilateral e / ou zumbido Problemas de equilíbrio, vertigem, dor facial (neuralgia do trigêmeo), fraqueza, dificuldade em engolir, plenitude ou dor no ouvido envolvido Pode ocorrer cefaleia Com PIC elevada, os pctes também podem ter vômitos, febre e alterações visuais A perda auditiva é a queixa de apresentação mais comum e geralmente é de alta frequência Etiologia Etiologia é desconhecida Exposição a longo prazo ao trauma acústico está implicada Neuromas acústicos bilaterais pode ser herdado de maneira autossômica dominante como parte do NF2 Esta doença está associada a um defeito no cromossomo 22q1 Exposição infantil à radiação de baixa dose para condições benignas de cabeça e pescoço pode aumentar o risco de neuromas acústicos Ddx Vertigem posicional benigna Doença de Menière Neuralgia trigeminal Doença cerebelar Hidrocefalia de pressão normal Presbiacusia Tumores glômicos Insuficiência vertebrobasilar Ototoxicidade de medicamentos Outros tumores: Meningioma, glioma Schwannoma do nervo facial Hemangioma cavernoso Tumores metastáticos Dx Exame neurológico detalhado, com atenção especial aos nervos cranianos, é crucial Avaliação otoscópica pode ajudar a descartar outras causas de perda auditiva Laboratório Proteína do LCR pode estar elevada Audiometria é útil Imagem RMN com gadolínio é preferido Pode detectar tumores pequenos (até 2mm) TC de alta resolução, com e sem contraste, pode detectar tumores de até 1cm Tto deve ser baseadas no tamanho do tumor, taxa de crescimento (pacientes mais velhos tendem a ter tumores de crescimento mais lento), grau de déficit neurológico, desejo de preservar a audição, expectativa de vida, idade do paciente e risco cirúrgico Tto Terapia não farmacológica Cirurgia é o tratamento definitivo Escolha da abordagem (fossa craniana média, translabiríntica ou suboccipital retromastoide) pode variar de acordo com o tamanho do tumor, a quantidade de audição residual desejada e o grau de risco cirúrgico que pode ser tolerado Às vezes, a ressecção parcial é realizada para minimizar o risco de lesões nas estruturas próximas Recomenda-se o monitoramento intraoperatório do nervo facial RTX (radioterapia estereotática, radiocirurgia estereotática ou radioterapia por feixe de prótons) é útil para tumores com menos de 3 cm de diâmetro ou para aqueles em que a cirurgia não é uma opção Radioterapia após ressecção parcial também tem sido utilizada para minimizar complicações A idade por si só não é uma contra-indicação à cirurgia Terapia geral Bevacizumabe (anticorpo monoclonal antivascular do fator de crescimento endotelial (VEGF)), melhora a audição e reduz o volume de neuromas acústicos crescentes em alguns pctes com neurofibromatose tipo 2 Observação com RM a cada 6 a 12 meses pode ser apropriada para pctes frágeis com tumores pequenos, mas o risco de perda auditiva irrecuperável pode aumentar se a cirurgia for atrasada Pode ocorrer perda auditiva progressiva, apesar da ausência de crescimento nas imagens subsequentes Seguimento Audição pode ser preservada em níveis quase pré-operatórios em mais de 2/3 dos pctes com tumores de pequeno a médio porte Ocorrência de tumores secundários relacionados à radiação após radiocirurgia é rara Não há recomendações padrão de acompanhamento pós-tto Recomenda-se uma abordagem individualizada para acompanhamento de imagens e audiometria
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