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Neuroma_acústico

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Neuroma acústico
Definição
É uma proliferação benigna das células de Schwann que cobrem o ramo
vestibular do oitavo nervo craniano (CN VIII)
Sintomas geralmente são resultado da compressão do ramo acústico da CN VIII,
o nervo facial (CN VII) e o nervo trigêmeo (CN V)
Nervos glossofaríngeo (CN IX) e vago (CN X) estão menos envolvidos
Em casos extremos, a compressão do tronco cerebral pode levar à obstrução da
saída do líquido cefalorraquidiano (LCR) e à pressão intracraniana elevada (PIC)
Epidemio
Incidência geral é de aproximadamente 1,2/100.000 pessoas/ano, com maior
incidência em pacientes com neurofibromatose tipo 2 (NF2)
Prevalência é de 2/10.000 pessoas
Tumor se apresenta mais comumente na quinta e sexta década
Sinais a sintomas
Frequentemente, perda auditiva unilateral e / ou zumbido
Problemas de equilíbrio, vertigem, dor facial (neuralgia do trigêmeo), fraqueza,
dificuldade em engolir, plenitude ou dor no ouvido envolvido
Pode ocorrer cefaleia
Com PIC elevada, os pctes também podem ter vômitos, febre e alterações visuais
A perda auditiva é a queixa de apresentação mais comum e geralmente é de alta
frequência
Etiologia
Etiologia é desconhecida
Exposição a longo prazo ao trauma acústico está implicada
Neuromas acústicos bilaterais pode ser herdado de maneira autossômica
dominante como parte do NF2
Esta doença está associada a um defeito no cromossomo 22q1
Exposição infantil à radiação de baixa dose para condições benignas de cabeça e
pescoço pode aumentar o risco de neuromas acústicos
Ddx
Vertigem posicional benigna
Doença de Menière
Neuralgia trigeminal
Doença cerebelar
Hidrocefalia de pressão normal
Presbiacusia
Tumores glômicos
Insuficiência vertebrobasilar
Ototoxicidade de medicamentos
Outros tumores:
Meningioma, glioma
Schwannoma do nervo facial
Hemangioma cavernoso
Tumores metastáticos
Dx
Exame neurológico detalhado, com atenção especial aos nervos cranianos, é
crucial
Avaliação otoscópica pode ajudar a descartar outras causas de perda auditiva
Laboratório
Proteína do LCR pode estar elevada
Audiometria é útil
Imagem
RMN com gadolínio é preferido
 
Pode detectar tumores pequenos (até 2mm)
TC de alta resolução, com e sem contraste, pode detectar tumores de até 1cm
Tto deve ser baseadas no tamanho do tumor, taxa de crescimento (pacientes
mais velhos tendem a ter tumores de crescimento mais lento), grau de déficit
neurológico, desejo de preservar a audição, expectativa de vida, idade do
paciente e risco cirúrgico
Tto
Terapia não farmacológica
Cirurgia é o tratamento definitivo
Escolha da abordagem (fossa craniana média, translabiríntica ou suboccipital
retromastoide) pode variar de acordo com o tamanho do tumor, a quantidade de
audição residual desejada e o grau de risco cirúrgico que pode ser tolerado
Às vezes, a ressecção parcial é realizada para minimizar o risco de lesões nas
estruturas próximas
Recomenda-se o monitoramento intraoperatório do nervo facial
RTX (radioterapia estereotática, radiocirurgia estereotática ou radioterapia por
feixe de prótons) é útil para tumores com menos de 3 cm de diâmetro ou para
aqueles em que a cirurgia não é uma opção
Radioterapia após ressecção parcial também tem sido utilizada para minimizar
complicações
A idade por si só não é uma contra-indicação à cirurgia
Terapia geral
Bevacizumabe (anticorpo monoclonal antivascular do fator de crescimento
endotelial (VEGF)), melhora a audição e reduz o volume de neuromas acústicos
crescentes em alguns pctes com neurofibromatose tipo 2
Observação com RM a cada 6 a 12 meses pode ser apropriada para pctes frágeis
com tumores pequenos, mas o risco de perda auditiva irrecuperável pode
aumentar se a cirurgia for atrasada
Pode ocorrer perda auditiva progressiva, apesar da ausência de crescimento nas
imagens subsequentes
Seguimento
Audição pode ser preservada em níveis quase pré-operatórios em mais de 2/3
dos pctes com tumores de pequeno a médio porte
Ocorrência de tumores secundários relacionados à radiação após radiocirurgia é
rara
Não há recomendações padrão de acompanhamento pós-tto
Recomenda-se uma abordagem individualizada para acompanhamento de
imagens e audiometria